趙遠新

大前庭導水管綜合征（large vestibular aqueductsyndrome，LVAS）是以前庭導水管擴大伴有感音神經性耳聾、耳鳴、眩暈等一系列癥狀為特征的一種疾病，是兒童耳聾的主要原因之一，是一種常見的先天性內耳畸形，約占先天性內耳畸形的31.5%[1]，其發(fā)病率之高已引起臨床醫(yī)師的重視。但由于該病發(fā)病機制復雜，早期診斷和治療尚缺乏特異有效的方法，目前仍是耳科領域的難治性疾病之一。隨著高分辨率內耳CT的廣泛應用，發(fā)現(xiàn)以前許多原因不明的先天性聾系先天性內耳畸形所致，而LVAS則是臨床最常見的內耳畸形之一，約占兒童和青少年感音神經性聾的1.5%?，F(xiàn)報道我們搜集的25例患兒的臨床資料，并結合文獻復習對本病的診斷和防治措施進行探討。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

2005年8月至2009 年8月間廣東省佛山市第一人民醫(yī)院耳鼻喉科共收治患者25例、50耳，男16例，女9例，2.4～16歲，平均9.2 歲。10例患兒因出生后或年幼時即發(fā)現(xiàn)聽力不佳伴語言障礙就診。15例患兒在感冒或輕微頭顱外傷時聽力明顯下降或聽力呈波動性改變，1例患兒突發(fā)性聽力障礙加重。25例均未發(fā)現(xiàn)其他部位畸形，6例有典型的眩暈發(fā)作。2例患兒站立和行走不穩(wěn)，經常摔跤，3例母親妊娠早期有感冒病史。

1.2 檢查方法

患兒均接受主、客觀的聽力學檢查。主觀檢查根據(jù)不同年齡選擇適宜的測聽方法，1～6歲選擇行為測聽，6歲以上選擇純音測聽?？陀^檢查包括聲導抗測試、聽腦干誘發(fā)電位、40 Hz AERP、多頻穩(wěn)態(tài)電位檢查、前庭功能檢查。患者均行顳骨高分辨率冠狀位CT 掃描，測量前庭導水管或內淋巴管（內淋巴囊） 外口與總腳連線的中點直徑。

2 結 果

患兒均表現(xiàn)為感音神經性聾，聽力損失40～60dB（HL）19耳，60～80dB（HL）16耳，＞80dB（HL）15耳。13例雙耳聽力損失程度不一致。聽力圖以下降型曲線為特征，高頻下降型33耳，平坦型13耳，島狀聽力4耳。18例患兒行前庭功能檢查，顯示前庭功能低下。聲導抗鼓室圖45耳呈A型，5耳呈C型。高分辨率內耳CT掃描示：前庭導水管管徑最小1.8mm，最大4.6mm，表現(xiàn)為開口較寬，深部較狹窄，呈“三角形”或“喇叭形”及大前庭、半規(guī)管畸形，均無智力及其他發(fā)育障礙。經過營養(yǎng)神經、擴張血管、糖皮質激素治療，15例急性發(fā)作期患兒聽力提高，達到發(fā)作前水平。10例驗配了適宜的助聽器，并進行聽覺語言訓練。

3 討 論

LVAS是較常見的內耳迷路的一種發(fā)育畸形。Valvassori等首先描述并命名擴大的前庭導水管伴有感音神經性耳聾的為“LVAS”。前庭導水管主要作用是維持正常的淋巴循環(huán)，生理功能表現(xiàn)為維持內耳淋巴液的正常循環(huán)量，保證內耳聽覺神經纖毛細胞營養(yǎng)代謝正常進行；維持內耳正常淋巴循環(huán)量，即保證聽覺纖毛細胞的有序傳導和過濾噪聲的功能；維持耳蝸內淋巴液與腦脊液之間的正常循環(huán)，以保證前庭對軀體的位置覺平衡調節(jié)功能。胚胎早期前庭小管及內淋巴管（內淋巴囊）較短直寬大，逐漸變窄延長，并呈典型的倒“J”型。前庭導水管擴大的內在基礎是內淋巴管和內淋巴囊的擴大，內淋巴管和內淋巴囊內含有耳蝸產生的內淋巴液，能傳導膜迷路的壓力[2]。正常的內耳由狹窄前庭和耳蝸導水管來緩沖迅速變化的顱內壓，擴大的內淋巴導水管可能使淋巴循環(huán)從高滲的內淋巴囊逆流，若因頭部外傷使腦脊液壓力突然波動，壓迫了淋巴囊周圍的硬腦膜，從而推動內淋巴囊的高滲液體，經明顯擴大的前庭導水管傳到內耳，損傷膜迷路，產生突發(fā)性聾、耳鳴、眩暈等癥狀，這種癥狀可以自愈或經治療后好轉而呈波動性的聽力改變，因反復發(fā)作，患者聽力最終呈進行性下降直至重度耳聾。本組25例中有3例患者發(fā)病前有較明顯的頭部外傷史，因而從預防LVAS來看，LVAS患者不宜參加競技性體育活動，如拔河、跳高、短跑、游泳甚至用力吹氣球，尤其應避免頭部外傷。從分子細胞學方面分析，Gussen等認為擴大畸形的前庭導水管中排列有扁平上皮與無皺褶的乳頭狀皺襞及缺乏囊周疏松的血管組織，其功能不良導致內淋巴大量蓄積稀釋，內耳電解質失衡，毒性代謝副產物積聚在內淋巴內，可干擾正常的內耳免疫反應而影響耳蝸的功能。所以本病聽力突然下降或波動時，我們按突發(fā)性耳聾的方案治療，使用血管擴張劑、神經營養(yǎng)劑、脫水及糖皮質激素藥物后，多數(shù)患者聽力恢復至原發(fā)病前水平，特別是足量糖皮質激素穩(wěn)定使用一段時間（至少1周以上），激素的有效使用可能與其抗炎免疫抑制用有關，可使內耳缺氧的血管內皮層腫脹消退，改善微循環(huán)。LVAS典型的臨床表現(xiàn)為出生后或年幼時即出現(xiàn)的進行性波動性的聽力下降，發(fā)病形式可突然或隱匿，也可在從出生到青春期的任何時期發(fā)病，亦可在輕微頭部外傷后發(fā)生突聾和眩暈。本組患兒主要表現(xiàn)為耳聾，全部為感音神經性聾。其中，中重度耳聾占46.71%，重度占35.28%，極重度占18.01%。聽力曲線呈高頻下降型占55%，平坦型占26%，島狀聽力占8%。本組6例有典型的眩暈發(fā)作，2例出現(xiàn)步態(tài)不穩(wěn)。高分辨率CT或MRI能對LVAS的診斷有十分重要的價值[3]，可以確定前庭導水管直徑的大小，確定有無前庭導水管擴大。LVAS目前尚無確切有效的治療方法[4]，但是早期確診并積極防治，對防止聽力進一步下降有一定的意義，本組15例急性發(fā)作期患兒經過營養(yǎng)神經、擴張血管、糖皮質激素治療，聽力提高，達到發(fā)作前水平。

在LVAS的診斷中，影像學檢查起著主要作用，特別是顳骨高分辨率薄層CT掃描。但是目前前庭導水管擴大的影像學診斷標準尚未統(tǒng)一，這給臨床診斷帶來許多不便。一般認為，正常人冠狀位的前庭導水管在前庭側與導水管末端的中點測量時，其直徑不超過1.5mm，若超過1.5mm或在MRI T2加權像中發(fā)現(xiàn)內淋巴囊擴大，則可診斷為前庭導水管擴大。本研究認為，CT圖像上應以前庭導水管中段最大管徑寬度＞115mm為診斷標準，不能以外口為標準，因為外口形態(tài)多種多樣以及CT掃描時不同的擺放位置都能影響到外口的寬度。除此之外，水平半規(guī)管或總腳層面巖骨后緣有明顯的骨缺損影及其內端（即前庭導水管近端）與前庭或總腳直接相通[5]，就更加支持診斷。

對于LVAS的手術治療，有學者行內淋巴囊減壓、分流手術或肌瓣填塞術，療效并不滿意，還有導致全聾的危險。實踐證明，助聽器和人工耳蝸植入是患兒改善聽力的惟一手段。而只有對聽力損失極重、助聽器無法達到有效補償者，或漸進性聽力下降至極重度聾者，方可考慮選擇人工耳蝸植入[6]。

分析25 例LVAS，認為一旦確診，需積極治療，應運用多種綜合治療手段，用藥要及時、足量，通過改善內耳的循環(huán)代謝，提高組織氧濃度，緩解神經細胞的缺血和缺氧狀態(tài)，盡可能的恢復聽力。同時也應積極預防，對于防范聽力波動性下降亦有一定的意義。由于患者受到輕微外傷可以誘發(fā)該病，所以大多數(shù)病例并無明確的外傷史，可能部分患者即使有也并未察覺。因此，建議患者避免頭部外傷、激烈體育活動和強噪聲等因素。

[1]廉能靜,諸小儂,蘭寶森,等.大前庭導水管綜合征55例報告[J].臨床耳鼻咽喉雜志,1995,9(5):293-294.

[2]張素珍,趙承君,于黎明,等.兒童感音神經性聾77例分析[J].臨床耳鼻咽喉科雜志,1997,11(6):252-254.

[3]劉中林,吳寶森,廉能靜,等.前庭導水管擴大的CT研究[J].中華放射學雜志,1998,32(4):268-270.

[4]王軼,曹可利,鄭振宇,等.前庭導水管擴大綜合征患者的人工耳蝸植入術[J].中華耳鼻咽喉科雜志,2003,38(2):104-107.

[5]張驥,黃文虎,潘雨辰,等.前庭導水管擴大的CT和MRI的診斷(附14例報告)[J].實用放射學雜志,2001,17(11):823.

[6]楊偉炎,張素珍,趙承君,等.95例大前庭導水管綜合征的臨床分析[J].中華耳鼻咽喉科雜志,2003,38(3):191-194.