齊春靜

黑龍江省泰來縣人民醫(yī)院（162400）

兒童類風(fēng)濕病（juvenile rheumatoid disease，JRD）又稱幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎（JRA），是小兒時(shí)期的一種常見結(jié)締組織病。臨床分為三型：多關(guān)節(jié)型、少關(guān)節(jié)型和全身型。全身型幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎又稱Still病，占l0%～20%。該型以出現(xiàn)明顯的關(guān)節(jié)外癥狀為特征，整個(gè)兒童期均可發(fā)病，我院資料中的最小發(fā)病年齡為15個(gè)月。本病并不少見，近5年因發(fā)熱待查收住我科224例患兒中，感染性疾病120例（53.6%），非感染性疾病104例（46.4%）。在非感染性疾病中，Still病占首位共56例（53.8%），此結(jié)果與國外報(bào)道的全身型幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎是小兒長(zhǎng)期發(fā)熱的風(fēng)濕性原因中最為常見的疾病這一觀點(diǎn)相符。發(fā)熱是本病最重要的臨床特點(diǎn)，我院病例中最長(zhǎng)熱程達(dá)18個(gè)月。熱型多為弛張熱，某些病例1d可有2～3個(gè)發(fā)熱周期，常見夜間或早晨發(fā)熱，可伴有畏寒和寒戰(zhàn)。一般的解熱鎮(zhèn)痛藥效果不好，但可自行退熱，熱退時(shí)大汗淋漓。部分患兒發(fā)熱時(shí)病情十分嚴(yán)重，表現(xiàn)為寒戰(zhàn)、末梢循環(huán)差、皮膚花紋，但熱退后即可外出活動(dòng)。病程長(zhǎng)者常有數(shù)日的稽留熱及數(shù)天甚至數(shù)周的緩解期。一過性皮疹是本病的另一特征，典型的皮疹分布于軀干和肢體的近端，也可出現(xiàn)在手掌和足底。皮疹時(shí)隱時(shí)現(xiàn)，高熱時(shí)明顯，熱退則隱匿。皮疹通常為粟粒狀淡紅色的丘疹，可部分融合成片，也可呈風(fēng)團(tuán)樣疹、環(huán)形或多形紅疹。部分患兒有Koebner現(xiàn)象，即輕輕搔抓就可引起皮膚紅斑和皮疹再現(xiàn)。

目前有肯定療效的仍是腎上腺皮質(zhì)激素，對(duì)退熱、緩解關(guān)節(jié)癥狀尤其有效。對(duì)熱程長(zhǎng)、熱度高的病例，靜脈用藥效果明顯優(yōu)于口服給藥。嚴(yán)重病例，通常首先靜脈給予甲墓強(qiáng)的松龍或地塞米松約1周，再改用口服強(qiáng)的松每口1.5～2mg/kg。當(dāng)血沉恢復(fù)正常，激素逐漸減量。減量不宜過快，以免體溫反跳。我們體會(huì)，消炎痛、阿司匹林、萘普酮等藥的退熱效果均不及激素，但與激素聯(lián)合用藥，可增強(qiáng)退熱作用，減少激素的用量。對(duì)激素依賴或頑固的發(fā)熱患者，加用氨甲蝶呤10～15mg/m2，每周1次，連用4～6次。激素的療程一般3～6個(gè)月。

1 典型病例

患者女性，4歲。發(fā)熱45d入院。因受涼出現(xiàn)發(fā)熱，無畏寒。當(dāng)?shù)卦\斷為“扁桃體炎”，給予青霉素，先鋒Ⅵ，丁胺卡那等抗炎治療，體溫上升到39.5～40.6℃。骨髓為感染性改變。血、尿培養(yǎng)均陰性。肝、脾、腎及心臟B超正常。兩次胸片示“肺炎”。痰培養(yǎng)有臭鼻克雷氏菌生長(zhǎng)。血白細(xì)胞持續(xù)升高，給予多種抗生素，療效不佳。入我院前12d根據(jù)藥敏選用“先鋒必+丁胺卡那+甲硝唑”治療，發(fā)熱間隙期延長(zhǎng)，持續(xù)時(shí)間縮短。最高體溫39℃，持續(xù)l～2h后，出汗熱退。入院前5d，全身出皮疹，2d后疹退。病后一般情況好。入院體查：除淺表淋巴結(jié)有黃豆至蠶豆大小，眼結(jié)膜、口唇黏膜蒼白外，余無異常。實(shí)驗(yàn)室檢查：血紅蛋白70～114g/L，白細(xì)胞13.0～7.6×109/L，中性0.82～0.40，血小板正常。小便常規(guī)蛋白（++）～（-），鏡檢（-）。血沉50mm/h。肝功能ALT 185U/L。綿羊血球凝集試驗(yàn)1∶320。血厭氧菌培養(yǎng)有厭氧脆弱類桿菌生長(zhǎng)。C反應(yīng)蛋白57mg/L類風(fēng)濕因子、腎功能、肥達(dá)氏反應(yīng)、冷凝集、狼瘡試驗(yàn)、小便培養(yǎng)、普通血培養(yǎng)和L菌培養(yǎng)均為陰性。胸片、腹部B超、下肢長(zhǎng)骨照片均無異常。骨髓穿刺示增生明顯活躍，粒系增加并有核左移，紅系減低。血片見中性分葉核胞質(zhì)中有中毒顆粒。入院診斷：厭氧菌敗血癥。加強(qiáng)抗感染和支持療法，發(fā)熱不退。住院后第17天，患兒出現(xiàn)皮膚和鞏膜黃染，小便隱血強(qiáng)陽性，血間接膽紅素增高，Coombs試驗(yàn)陽性，G-6-PD酶活性正常?？紤]感染引起的自身免疫性溶血性貧血。加用地塞米松治療，體溫下降，住院31d出院。出院3個(gè)半月后，因發(fā)熱5d第二次入院。體溫弛張于37～40.2℃，伴咽痛，無畏寒，全身體查未發(fā)現(xiàn)異常。實(shí)驗(yàn)室檢查：血白細(xì)胞10.08～17.1×109/L，中性0.72～0.83，余正常。血三大培養(yǎng)及骨髓培養(yǎng)、小便培養(yǎng)均為陰性。骨髓檢查及其他實(shí)驗(yàn)室檢查同第1次住院時(shí)情況。入院2周后診斷Still病。用激素加阿司匹林治療，住院4d，體溫正常17d出院。

2 診斷思維

例l以發(fā)熱為主要臨床表現(xiàn)，第1次住院并未診斷JRA。血培養(yǎng)有厭氧菌生長(zhǎng)，考慮敗血癥，一直根據(jù)藥敏抗感染治療，體溫不退。因住院期間并發(fā)了自免溶貧而加用激素治療，才使體溫得以控制?；純洪g隔3個(gè)半月因發(fā)熱再度入院后才得以確診。在JRA的患兒中，類似例1的情況并不少見，我院診斷的56例患者，血培養(yǎng)陽性7例，其中表皮葡萄球菌1例，金黃色葡萄球菌2例，脆弱類桿菌2例，專性厭氧類桿菌l例，詹氏乳酸桿菌l例。由于JRA的發(fā)熱與實(shí)驗(yàn)室檢查酷似敗血癥，尤其當(dāng)血培養(yǎng)陽性時(shí)，診斷十分困難。3例血培養(yǎng)為葡萄球菌的患兒均初診為敗血癥，依照藥敏選用強(qiáng)有力的抗生素，但體溫持續(xù)不降，且全身中毒癥狀輕，未出現(xiàn)遷徙性病灶，從而診斷為JRA，改用激素治療而愈。感染與本病的因果關(guān)系，目前仍不很清楚，可能系因細(xì)菌感染引起機(jī)體免疫應(yīng)答和免疫調(diào)節(jié)失衡，從而導(dǎo)致關(guān)節(jié)等組織免疫病變。血培養(yǎng)陽性結(jié)果還有可能為標(biāo)本污染造成，為避免這種假陽性，近年我們開展自身凝集試驗(yàn)。當(dāng)抗體滴定度＜l：20時(shí)，考慮為污染；＞l：40者，則有確診意義。另4例血培養(yǎng)為厭氧菌，這可能與長(zhǎng)期發(fā)熱，腸壁的通透性增強(qiáng)，繼發(fā)內(nèi)源性感染有關(guān)。JRA臨床表現(xiàn)變化多端，加之貧血、粒細(xì)胞增高、核左移、中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分增高等改變，最易誤診為敗血癥。基層醫(yī)院在治療敗血癥時(shí)，為控制體溫，經(jīng)常在抗感染的同時(shí)加用激素，雖使JRA病情暫時(shí)得以緩解，但臨床表現(xiàn)更為復(fù)雜，增加了診斷的難度。因此，對(duì)發(fā)熱待查的患兒，不可濫用激素。