胡政麾

(杭州市第一人民醫(yī)院,浙江 杭州 310006)

腎血管平滑肌脂肪瘤(renal angiomyolipoma,RAML)又稱腎錯(cuò)構(gòu)瘤(renal hamartoma),破裂出血是其主要的并發(fā)癥,病情進(jìn)展迅速且兇險(xiǎn),如診治不及時(shí)可危及患者的生命。本院1999～2009年共收治腎錯(cuò)構(gòu)瘤破裂出血11例,現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組11例,男 3例,女8例,男女比例為1:2.7;年齡31～60歲,平均44.3歲。腫瘤位于左腎5例,右腎5例,雙腎1例。臨床表現(xiàn)多為突發(fā)腰部或上腹部劇痛伴惡心和(或)嘔吐,其中9例伴有面色蒼白、出冷汗等失血性休克癥狀,1例出現(xiàn)肉眼血尿。全部患者患側(cè)腎區(qū)飽滿,壓痛和叩擊痛。病程7小時(shí)～5天。

1.2 影像學(xué)檢查 11例均行B超檢查,8例診斷腎臟占位性病變,呈不均質(zhì)實(shí)性團(tuán)塊影,其內(nèi)有塊狀強(qiáng)回聲,瘤內(nèi)或腎周、腹膜后可見液性暗區(qū)。腫瘤最小6.3cm×6.1cm,最大15.2cm×10.8cm。10例行CT檢查,2例加行MRI檢查。CT表現(xiàn)為結(jié)構(gòu)不均勻的實(shí)性腫塊,CT值-12～-30Hu,增強(qiáng)后不強(qiáng)化,瘤內(nèi)外有不規(guī)則高密度出血區(qū),部分腫瘤周圍邊界不清楚,另2例腫瘤未見典型的脂肪成分,MRI檢查發(fā)現(xiàn)特征性脂肪信號(hào)而術(shù)前確診。

2 結(jié) 果

本組3例因出血較多,腫瘤較大殘余正常腎組織少而行患側(cè)腎切除術(shù)。7例在快速輸血,輸液,糾正休克等對(duì)癥治療穩(wěn)定生命體征后,2例行腎部分切除術(shù),5例行腫瘤剜除術(shù)。1例雙側(cè)腎錯(cuò)構(gòu)瘤單側(cè)破裂出血者,因血腫巨大,先行選擇性腎動(dòng)脈栓塞術(shù)控制急性出血,1周后再行腎部分切除術(shù)。術(shù)后病理報(bào)告均為腎錯(cuò)構(gòu)瘤破裂出血,未發(fā)現(xiàn)腫瘤惡性病變。

3 討 論

3.1 病理學(xué)基礎(chǔ) 腎錯(cuò)構(gòu)瘤屬腎實(shí)質(zhì)良性腫瘤,皮質(zhì)和髓質(zhì)內(nèi)均可發(fā)生,腫瘤無完整的包膜,但其界限清楚。典型的腎錯(cuò)構(gòu)瘤由異常血管、脂肪組織以及平滑肌三種基本成分構(gòu)成,按不同比例混雜,常以脂肪成分為主。Stone等[1]認(rèn)為腎錯(cuò)構(gòu)瘤并不是多種組織來源的腫瘤,而是一種純系腫瘤,可能起源于血管周圍的上皮樣細(xì)胞。由于腫瘤內(nèi)血管組織豐富,而這些血管發(fā)育不良,管壁缺乏彈力層,螺旋狀扭曲呈動(dòng)脈瘤樣改變,故較薄且脆弱,容易破裂。此外,瘤體巨大,壓迫周圍腎組織,導(dǎo)致正常腎組織萎縮,甚至局灶性缺血壞死,輕微外力即可使瘤體破裂出血。故破裂出血為腎錯(cuò)構(gòu)瘤最常見的并發(fā)癥,主要表現(xiàn)為瘤內(nèi)出血或者腎自發(fā)性破裂出血,前者一般表現(xiàn)為突發(fā)腰部脹痛,多伴有發(fā)熱;后者多以突發(fā)腰部或腹部劇痛起病,常出現(xiàn)出血性休克,病情發(fā)展較快。Yamakado等[2]分析了腫瘤大小、動(dòng)脈瘤和自發(fā)破裂出血的關(guān)系,通過對(duì)患者行血管造影和CT檢查發(fā)現(xiàn),8例出血的腫瘤大小均＞4cm,動(dòng)脈長徑≥0.5cm,與未出血的腫瘤相比有顯著差異,將上述標(biāo)準(zhǔn)作為破裂出血的預(yù)測因子,其敏感性為100%,特異性為86%。本組10例患者的腫瘤長徑均＞6cm。

3.2 診斷 B超和CT是診斷典型腎錯(cuò)構(gòu)瘤的主要方法。B超的典型表現(xiàn)為團(tuán)塊狀強(qiáng)回聲;多種成分混合存在或伴有出血,腫塊內(nèi)呈強(qiáng)、低回聲相間的層狀結(jié)構(gòu),似洋蔥皮狀;CT表現(xiàn)為腎實(shí)質(zhì)內(nèi)腫塊中含有脂肪成分,且邊界較清;自發(fā)性破裂時(shí)常于瘤內(nèi)、瘤周、腎包膜下、腎周、腹膜后甚至腹腔內(nèi)可見出血的CT表現(xiàn)。但對(duì)于脂肪含量少,或者伴有破裂出血而使脂肪組織受炎癥、血腫、機(jī)化的影響受到掩蓋,造成診斷困難,易與腎癌混淆[3]。必要時(shí)可行MRI檢查,在顯示腫瘤的血管或脂肪成分上較CT可靠。脂肪信號(hào)的特點(diǎn)是T1加權(quán)像上呈高信號(hào),T2加權(quán)像仍為高信號(hào)有時(shí)中等信號(hào);若瘤內(nèi)出血T2加權(quán)像信號(hào)較脂肪信號(hào)更高。腫瘤脂肪成分較少時(shí),腫瘤缺少特征性信號(hào)或呈混雜性信號(hào)。敏感性較高,定位準(zhǔn)確,但成像速度較慢。血管造影:動(dòng)脈期除可見瘤內(nèi)血管擴(kuò)張、迂曲外,表現(xiàn)如一串葡萄的動(dòng)脈瘤樣血管擴(kuò)張,或腎實(shí)質(zhì)期靜脈期由于造影劑滯留在瘤體內(nèi)肌組織形成洋蔥皮樣團(tuán)塊影,出血時(shí)伴造影劑溢出,在診斷上頗具特征。結(jié)合病史,腎癌破裂以血尿多見伴惡病質(zhì),故對(duì)于一般情況較好的患者,尤其是形成腎周血腫和(或)腹膜后巨大血腫者,首先應(yīng)考慮為腎錯(cuò)構(gòu)瘤破裂出血的可能。此外,腎錯(cuò)構(gòu)瘤破裂出血以輕、中年女性患者居多,可為多中心發(fā)生且可能出現(xiàn)面部蝴蝶斑(結(jié)節(jié)性硬化的表現(xiàn));而腎癌多發(fā)生于中老年男性。

3.3 治療 對(duì)于腎錯(cuò)構(gòu)瘤破裂出血者,則應(yīng)采取積極的措施,早診斷早治療,以避免延誤病情。治療取決于腫瘤的大小以及出血的嚴(yán)重程度。對(duì)于瘤體內(nèi)出血和有輕微的血尿而病情比較平穩(wěn)者,可以在嚴(yán)密監(jiān)視下暫時(shí)保守治療。如腫瘤較大且出血較為嚴(yán)重,往往需要急診行患側(cè)腎切除術(shù),術(shù)前應(yīng)了解對(duì)側(cè)腎臟情況。如果腫瘤較小且位于腎臟的一極,出血相對(duì)較少,在進(jìn)行抗休克治療的同時(shí),應(yīng)盡可能施行腫瘤剜除術(shù)或者腎部分切除術(shù)。這對(duì)于孤立腎和雙側(cè)多發(fā)性腫瘤尤為重要,因其能最大限度的保留腎功能,并為以后的對(duì)側(cè)治療提供了保障。劉峰等[4]報(bào)道在患者一般情況良好、生命體征平穩(wěn)、血腫穩(wěn)定、出血7天內(nèi)進(jìn)行腹腔鏡下腎部分切除術(shù),具有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快、痛苦輕的優(yōu)點(diǎn),但它要求手術(shù)醫(yī)生有豐富的腹腔鏡操作經(jīng)驗(yàn),如患者情況出現(xiàn)變化應(yīng)立即轉(zhuǎn)開放手術(shù),不要一味為行微創(chuàng)的腹腔鏡手術(shù)而耽誤救治患者的最佳時(shí)機(jī)。如患腎為孤立腎和多發(fā)性腫瘤,在術(shù)前正確診斷的基礎(chǔ)上先行數(shù)字減影血管造影(DSA)外中子后采取介入栓塞,可為手術(shù)時(shí)腫瘤剜除術(shù)或腎臟部分切除創(chuàng)造條件,大大提高保腎的成功率。本組中有1例因術(shù)前判斷血腫大,腎蒂難以控制,一期手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較大,故先行介入栓塞,穩(wěn)定病情間隔1周后行腎部分切除術(shù)。因?yàn)檠[機(jī)化期為7天左右,若出血7天后手術(shù),機(jī)化的血腫組織將使手術(shù)變得很困難;但也不主張栓塞后立即手術(shù),因?yàn)槟菚r(shí)的血腫還不穩(wěn)定,術(shù)中可能出現(xiàn)難以控制的大出血。但無論采用何種治療手段,外科治療的目標(biāo)是挽救患者生命,在這基礎(chǔ)上最大限度保留腎臟功能,減少手術(shù)創(chuàng)傷。對(duì)突發(fā)腰部疼痛的腎錯(cuò)構(gòu)瘤患者,必須考慮腫瘤破裂出血或腫瘤內(nèi)出血的可能,積極進(jìn)行診治,DSA介入栓塞的發(fā)展對(duì)于急診處理腎錯(cuò)構(gòu)瘤破裂出血有重要臨床意義。

[1] Stone CH,Lee M W,AminM B,et al.Renal angiomyolipoma:further immunophenotypic characteri ation of an expanding morphologic spectrum.Arch Pathol Lab Med,2001,125:751

[2] Yamakado K,Tanaka N,Nakagawa T,et al.Renal angiomyolipoma:relationships between tumor size,aneurysm formation and rupture.Radiology,2002,225(1):78

[3] 莊乾元,管維,胡志全,等.腎錯(cuò)構(gòu)瘤自發(fā)性破裂10例報(bào)告.臨床泌尿外科雜志,2003,18(7):392

[4] 劉峰,張大宏,丁國慶.腹腔鏡治療腎錯(cuò)構(gòu)瘤破裂出血伴腹膜后巨大血腫1例.臨床泌尿外科雜志,2005,20(5):315