趙文婕 劉變英 雷宇峰 楊嫦娥 李小會 范東俊

·病例報告·

先天性膽總管囊腫合并膽胰合流異常一例

趙文婕 劉變英 雷宇峰 楊嫦娥 李小會 范東俊

患者女，20歲。因腹痛、惡心、嘔吐4 d于2008年7月29日入院。4 d前夜間休息時突然出現(xiàn)劍突下銳痛，伴惡心、嘔吐少量胃內(nèi)容物，反酸、燒心、乏力，無嘔血、黃疸、發(fā)熱。于當?shù)蒯t(yī)院急查血常規(guī)及血淀粉酶后，以“急性胰腺炎”收住院，給予對癥支持治療，腹痛明顯緩解。因腹部B超示肝內(nèi)外膽管擴張，為進一步診治轉(zhuǎn)入我院。1年前因腹痛在當?shù)蒯t(yī)院診斷為“急性胰腺炎”。體檢：一般情況好，皮膚鞏膜未見黃染，心肺未見異常，腹平軟，上腹部壓痛，無反跳痛，肝脾未觸及，未捫及腹塊，移動性濁音陰性，腸鳴音弱，3次/min，雙下肢未見水腫。血淀粉酶450 U/L，診斷“急性胰腺炎”。入院后實驗室檢查：ALT 381 U/L、TBIL 67.2 μmmol/L、DBIL 41.4 μmmol/L、IBIL 25.8 μmmol/L、ALP 175 U/L、GGT 733.6 U/L，尿淀粉酶886 U/L。腹部B超示肝內(nèi)管壁炎性改變，膽囊炎性改變，胰腺炎性改變伴胰頭部囊性腫物，肝內(nèi)膽管擴張、肝外膽管顯示不清，腹腔少量積液。MRCP示肝內(nèi)膽管輕度擴張，膽總管囊性擴張，直徑約3.7 cm。ERCP見膽總管明顯擴張，直徑約4.0 cm。行乳頭括約肌切開，見膿性膽汁及泥沙樣結(jié)石排出。用20MHz超聲探頭分別行膽管及胰管內(nèi)探查，見膽管全程擴張，管壁層次結(jié)構(gòu)完整，其內(nèi)膽汁透聲好，可見不規(guī)則高回聲團塊，約0.2 cm×0.3 cm，聲影不明顯；胰頭部胰管擴張，直徑約0.7 cm，后方見囊腫，胰腺回聲不均勻；膽胰管共同開口直徑約1.9 cm。診斷為膽總管囊腫，膽總管結(jié)石，膽源性胰腺炎，胰膽管合流異常。分別置入2根膽管支架和1根胰管支架。術(shù)后第1天血淀粉酶降至52 U/L，肝功改善。術(shù)后5 d B超示膽總管最大直徑2.0 cm。術(shù)后8 d癥狀消失，出院。出院3個月后B超示膽總管直徑1.8 cm，6個月后膽總管直徑1.6 cm，胰腺及其他各項檢查均正常。

討論先天性膽總管囊腫多見于嬰幼兒，約有20%到成年才發(fā)病，以女性患者多見。先天性膽總管囊腫的病因：(1)先天性膽總管壁薄弱,包括發(fā)育不全性憩室、先天性張力低下、發(fā)育過程中膽管上皮增生不均勻；(2)膽總管遠端梗阻,包括膽總管先天性狹窄、膽管上皮持續(xù)性阻塞、括約肌部位神經(jīng)肌肉不協(xié)調(diào)；(3)囊腫遠端膽管與胰管匯合異常。本例屬于胰膽管合流異常。成人膽總管囊腫因癥狀的非特異性和間斷性,難以被早期發(fā)現(xiàn)，具有炎癥重、易并發(fā)膽管炎、膽道閉鎖、膽總管結(jié)石、急性胰腺炎、膽管癌等特征[1]。但隨著影像學(xué)的迅速發(fā)展，有利于該病的發(fā)現(xiàn)和診斷。

本例為年輕女性，曾診斷胰腺炎，病因在本次入院通過ERCP才明確。B超具有無創(chuàng)、經(jīng)濟、可重復(fù)性等優(yōu)點，是首選檢查；螺旋CT能可靠地顯示膽道狹窄的部位、程度和擴張范圍； ERCP是診斷該病最佳的檢查手段,它不但能診斷膽管囊腫，更能清楚顯示膽道的整體解剖和胰膽管合流的狀況，結(jié)合膽管內(nèi)超聲探查，對明確病變類型及手術(shù)方式的選擇有指導(dǎo)意義。MRCP顯示膽管囊腫和胰膽管解剖與ERCP類似，且具有無創(chuàng)和無明顯并發(fā)癥的優(yōu)點，但MRCP在發(fā)現(xiàn)胰膽管合流異常方面不及ERCP。

按Flanigan分型法[2]，膽總管囊腫分為5型：Ⅰ型為膽總管囊狀擴張,最常見；Ⅱ型為膽總管憩室； Ⅲ型為膽總管末端囊狀擴張；Ⅳ型為肝內(nèi)及肝外膽總管多發(fā)性囊腫，亦包括Carali病；V型為肝內(nèi)膽管多發(fā)或單發(fā)囊腫(Carali氏病) 。本例因ERCP術(shù)中肝內(nèi)膽管未顯影，故準確分型較困難，結(jié)合B超考慮Ⅳ型可能。

目前國內(nèi)、外認為先天性膽總管囊腫和膽胰匯合異常的有效治療手段是行囊腫切除、膽道重建手術(shù)[3]。本例因年輕，未婚，拒絕手術(shù)治療，故我們在ERCP明確診斷后，行膽管、胰管支架內(nèi)引流術(shù)?；颊甙Y狀緩解，膽總管囊腫明顯縮小，達到臨床治愈的目的，提示內(nèi)鏡治療該病也是一安全有效的方法。

[1] 黎介壽,吳孟超.手術(shù)學(xué)·普通外科卷.人民軍醫(yī)出版社,1996:710-716.

[2] Todani T,Watanabe Y,Toki A,et al.Carcinoma related to chole2 dochal cysts with internal drainage operation.Surge Gynecol Ostet,1987,164:61.

[3] 王平,游建.成人先天性膽總管囊腫的診斷及治療.臨床外科雜志,2003,11:228-229.

2009-09-12)

(本文編輯：屠振興)

10.3760/cma.j.issn.1674-1935.2010.04.003

030006 山西，山西煤炭中心醫(yī)院消化內(nèi)科

劉變英，Email:liubianying@126.com