周艷萍 陳萍 鞏雷 韓影 張偉東

(吉林省吉林市中心醫(yī)院病理科 吉林省吉林市 132011)

1 臨床資料

1.1 患者

女性,50歲,病人以刺激性干咳、氣短3周為主訴入院,體格檢查:體溫36.7℃,血壓120/80mmHg,胸廓對稱,肋間隙無增寬,雙肺未聞及干濕啰音,腹軟無壓痛,肝脾肋下未觸及,雙下肢無浮腫。

1.2 胸部CT示

右胸壁近肋膈角及脊柱旁見團(tuán)塊狀軟組織密度影,均勻,較光滑。考慮為胸腔腫瘤。

1.3 B超

右側(cè)胸腔脊柱與肩胛骨之間可見實(shí)性等回聲團(tuán)塊,大小為9cm×7cm×7.6cm,邊界清楚,光滑,呼吸時(shí)結(jié)節(jié)不隨胸壁運(yùn)動(dòng)而移動(dòng),胸腔肋膈角處可見深為2.9cm積液。診斷:(1)右胸腔腫瘤;(2)右胸腔積液。

1.4 手術(shù)所見

右上胸腔后部有一大小為10cm×5cm,腫物與臟壁層胸膜粘連緊密,無法分離,血運(yùn)極其豐富,其余肺表面及壁層胸膜、縱隔胸膜均有許多大小不等的腫物,表面光滑,予以將胸膜上部腫物切除2/3,下肺膈角三處腫物切除。

圖1 胸膜組織細(xì)胞肉瘤 HE×100

圖2 胸膜組織細(xì)胞肉瘤 HE×400

圖3 Lysozyme SP×400

圖4 CD68 SP×400

2 病理形態(tài)

2.1 大體

灰白及灰紅色碎組織一堆8cm×8cm×3cm,魚肉樣,質(zhì)細(xì)、脆,有壞死。光鏡下:瘤細(xì)胞呈彌漫或片狀排列,瘤細(xì)胞體積較大,核大呈圓形或卵圓形,染色質(zhì)淡,核仁明顯空泡狀,見噬紅細(xì)胞現(xiàn)象,瘤細(xì)胞間夾雜數(shù)量不等的小淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、中性粒細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞(圖1、2)。

2.2 免疫表型

CD68+、lysozyme+、Vi+、LCA+、S100+、CD34部分弱+、CD3-、CD20-、CD21-、CD30-、CD79a-、CD45RO-、HMB45-、CK-、MPO-、SY-、CgA-、NSE-(圖3、4)。

2.3 病理診斷

右側(cè)胸膜組織細(xì)胞肉瘤。

3 討論

組織細(xì)胞肉瘤(histiocyticsarcoma,HS)是起源于淋巴造血系統(tǒng)的高度惡性腫瘤,形態(tài)和免疫表型均與成熟組織細(xì)胞相似的惡性增生,表達(dá)一種或一種以上組織細(xì)胞標(biāo)志,不表達(dá)樹突細(xì)胞標(biāo)志[1]。2001年WHO造血和淋巴組織腫瘤分類中,將組織細(xì)胞肉瘤列為一個(gè)獨(dú)立的罕見病[2]。組織細(xì)胞肉瘤可發(fā)生任何年齡,以中年人為多,男女性別無明顯差別,可發(fā)生淋巴結(jié)內(nèi)和結(jié)外,以結(jié)外多見,結(jié)外常發(fā)生于小腸和皮膚,表現(xiàn)為單個(gè)或多個(gè)局限性腫塊,常有發(fā)熱、乏力、體重減輕等全身癥狀,肝脾常無腫大[3]。

國外文獻(xiàn)多為個(gè)案報(bào)道[4],腫瘤多為孤立性腫塊,發(fā)生于皮膚者表現(xiàn)為多發(fā)性結(jié)節(jié),發(fā)生于腸道者可出現(xiàn)腸梗阻,發(fā)生于骨者可出現(xiàn)溶骨性病變,常伴有肝脾腫大。

國內(nèi)僅見幾例報(bào)道[1,5,9],發(fā)生于肝、皮膚、小腸、肺等。本例發(fā)生于胸膜,目前未見報(bào)告,多灶性結(jié)節(jié),伴有刺激性干咳、氣短、體重減輕等癥狀,組織學(xué)表現(xiàn)為腫瘤細(xì)胞彌漫或片狀分布,細(xì)胞體積較大,核大呈園形或卵圓形,可見單個(gè)大核仁,染色質(zhì)淡,核空泡狀,可見噬紅細(xì)胞現(xiàn)象,瘤細(xì)胞間夾雜數(shù)量不等的小淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和嗜酸性白細(xì)胞。

與組織細(xì)胞肉瘤形態(tài)相似的腫瘤很多,鑒別除了在形態(tài)學(xué)基礎(chǔ)上,主要依靠免疫組織化學(xué)表型(表達(dá)一種或多種組織細(xì)胞標(biāo)志物),需要與:(1)大B細(xì)胞淋巴瘤:包括彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤和間變性大細(xì)胞淋巴瘤,形態(tài)上有時(shí)與組織細(xì)胞肉瘤相似,很難區(qū)別,免疫表型LCA陽性,同時(shí)表達(dá)B或T細(xì)胞其它標(biāo)記,不表達(dá)組織細(xì)胞標(biāo)記。(2)惡性黑色素瘤:瘤細(xì)胞形態(tài)千變?nèi)f化,可為上皮樣、梭形等,從小淋巴細(xì)胞樣到大的多核巨細(xì)胞樣,有明顯核仁,呈巢狀、團(tuán)塊狀排列,與組織細(xì)胞肉瘤易混淆,免疫表型HMB45、S100陽性,不表達(dá)組織細(xì)胞標(biāo)記。(3)粒細(xì)胞肉瘤:由原始粒細(xì)胞組成,腫瘤細(xì)胞內(nèi)有幼稚的酸性粒細(xì)胞、髓過氧化物酶(MPO),免疫表型MPO陽性,CD68也可陽性。(4)低分化癌:瘤細(xì)胞呈巢狀、團(tuán)塊狀排列,免疫表型CK陽性。(5)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤:有時(shí)與組織細(xì)胞肉瘤有相似之處,免疫表型NSE、CgA、Sy陽性。本例從形態(tài)學(xué)和免疫表型上都符合組織細(xì)胞肉瘤的診斷。

組織細(xì)胞肉瘤具有侵襲性,目前在治療上無統(tǒng)一的確切治療方案[1],預(yù)后較差,多采取手術(shù)加化療的治療方法,患者多在2年內(nèi)死亡,大多文獻(xiàn)報(bào)道,采用環(huán)磷酰胺、多柔比星、長春新堿和潑尼松(CHOP方案),被認(rèn)為是最可靠的治療方案,但只有40%～45%的患者有效,本例已采用CHOP方案化療,現(xiàn)隨訪中。

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