張瑞蘭　李社榮　范乃珍

煙霧?。∕oyamoya disease,MMD）是先天性顱底血管發(fā)育異?；蚱渌膊?dǎo)致的顱內(nèi)血管異常血管網(wǎng)形成。該病的病理改變?yōu)轭i內(nèi)動脈終末段、大腦中動脈及大腦前動脈的起始部進(jìn)行性狹窄或閉塞，早期尤以頸內(nèi)動脈終末段狹窄多見，病變多數(shù)累及雙側(cè)。腦血管造影是確診的金標(biāo)準(zhǔn)，但它是一項有創(chuàng)檢查方法，經(jīng)顱多普勒超聲（TCD）以其無創(chuàng)、價廉、重復(fù)性好、準(zhǔn)確等特點，對顱底血管的血流動力學(xué)變化直接檢測，目前已廣泛作為煙霧病等各種腦血管病的無創(chuàng)檢查手段。

1 資料與方法

1．1 一般資料 本組病例來自2006年2月至2008年8月本院門診及住院患者，經(jīng)DSA或MRA診斷為煙霧病共20例，其中女9例，男11例，年齡5~47歲，平均18．5歲。本組運動功能障礙7例，發(fā)作性頭痛7例，眩暈1例，顱內(nèi)出血1例，腦梗死3例，語言障礙3例，有些患者可同時出現(xiàn)多種癥狀。

1．2 方法 TCD使用德國產(chǎn)DWL-X2型經(jīng)顱多普勒超聲診斷儀，探頭頻率2．0 MHz，按常規(guī)法經(jīng)顳窗探測雙大腦前動脈（ACA）、大腦中動脈（MCA）、大腦后動脈（PCA）及頸內(nèi)動脈終末段（TICA）；經(jīng)眼窗探測頸內(nèi)動脈虹吸段、眼動脈（OA）；經(jīng)枕窗探測雙側(cè)椎動脈（VA）、基底動脈（BA），并記錄收縮期流速、舒張末期流速及搏動指數(shù)（PI），同時觀察血流頻譜形態(tài)、血流方向、血管雜音及壓迫頸總動脈（CCA）試驗反應(yīng)等。

2 結(jié)果

本組有7例雙側(cè)TICA狹窄，狹窄處血流速度異常增高，收縮期血流速度>180 cm/s，伴渦流或湍流信號，頻譜紊亂，頻窗充填，PI值增高，DSA或MRA結(jié)果證實雙側(cè)頸內(nèi)動脈在眼動脈分出后嚴(yán)重狹窄，原由MCA供血區(qū)域由同側(cè)的大腦后動脈多條側(cè)支循環(huán)供應(yīng)。13例TCD表現(xiàn)為雙側(cè)MCA主干深度可探及多條低流速、頻譜形態(tài)及方向各不相同的血流信號，PI值均減小。DSA或MRA結(jié)果證實為雙側(cè)TICA重度狹窄或閉塞，雙側(cè)MCA閉塞，其原供血部位主要由后循環(huán)供血。

3 討論

煙霧病是一種病因未明的慢性進(jìn)展性非炎癥性顱內(nèi)血管狹窄或閉塞性疾病，由于年齡不同，病程長短不一，臨床表現(xiàn)各有區(qū)別，因而TCD檢測結(jié)果具備不同的特點。本組有7例TCD顯示一側(cè)或雙側(cè)OA血流速度增快（>40 cm/s），血流方向正常，頻譜呈顱內(nèi)化改變。13例TCD顯示MCA主干深度檢測到血流速度、方向不盡相同的多條低平血流頻譜，越靠近起始部血流頻譜越多越紊亂，PI值偏低，主干以遠(yuǎn)僅見低平血流頻譜。TCD檢測到同側(cè)PCA段和/或椎一基底動脈流速代償性增快，頻譜形態(tài)尚可，表明TICA或MCA嚴(yán)重狹窄或閉塞，其供血部位由同側(cè)的PCA通過多條側(cè)支循環(huán)供血，TCD檢測出的病變部位與DSA或MRA結(jié)果基本相符，同時也說明TCD對側(cè)枝循環(huán)開放判斷有很高的敏感性和特異性。在煙霧病后期，絕大部分穿通動脈閉塞后，由頸外動脈和/或后循環(huán)系統(tǒng)代償。當(dāng)TICA嚴(yán)重狹窄或閉塞時，血流量明顯減少，遠(yuǎn)端動脈壓力降低，軟腦膜及其它吻合支擴張，如果OA參與供血，則OA方向正常，頻譜顱內(nèi)化。如果ECA參與供血，則在其某些分支如頜內(nèi)動脈和顳淺動脈可以檢測到顱內(nèi)化血流頻譜，如果PCA參與供血，可見PCA和/或椎-基底動脈流速增快。煙霧病好發(fā)有兩個年齡段即5~10歲和30~45歲^[1]，本組兒童患者多于成年患者，且臨床表現(xiàn)以缺血癥狀為主。尤其是TIA，多呈急性發(fā)病，常見發(fā)作性肢體無力，偏身感覺障礙、癲癇、偏頭痛等。兩側(cè)肢體可交替發(fā)生或反復(fù)發(fā)作，利用TCD檢測煙霧病腦血流動力學(xué)變化，同時結(jié)合臨床、體征，對不明原因的青壯年患者反復(fù)發(fā)作TIA都應(yīng)懷疑本病的存在。根據(jù)動脈狹窄和顱底煙霧血管網(wǎng)存在的程度，煙霧病分期如下^[1]，第一期表現(xiàn)為雙TICA狹窄，此期并無煙霧血管形成；第二期和第三期往往累及MCA和ACA，此兩期顱底異常血管網(wǎng)形成，第三期最明顯；第四期和第五期，由于顱內(nèi)血管完全閉塞和頸內(nèi)外血管的異常吻合，導(dǎo)致顱底異常血管網(wǎng)逐漸減少；第六期，煙霧狀的側(cè)支血管以及顱內(nèi)血管完全消失，腦血供通過顱內(nèi)外血管的異常吻合來完成。這種分期，可作為TCD結(jié)果動態(tài)的解釋。因此通過TCD可以對煙霧病的病程發(fā)展進(jìn)行動態(tài)的腦血流動力學(xué)觀察。

總之，TCD具有價廉、無創(chuàng)性，可作為首選的篩選檢查手段，尤其對早期病變即血管狹窄階段更具有一定的診斷價值，同時可定期隨訪觀察病程的發(fā)展。

參 考 文 獻(xiàn)

［1］ 高山，黃家星.經(jīng)顱多普勒超聲（TCD）的診斷與臨床應(yīng)用.中國協(xié)和醫(yī)科大學(xué)出版社，2004：11.