阮長耿

出血是許多病人就診的常見癥狀，一旦發(fā)生出血特別是伴有貧血時(shí)，病人往往會(huì)聯(lián)想到“血癌”等惡性血液病而感到恐慌，其實(shí)，出血性疾病大部分是良性的，約占血液病的30％。那么，這些出血性疾病是如何發(fā)生的呢?

當(dāng)我們受到外傷后。受損傷的血管會(huì)立即發(fā)生收縮，局部的血流減慢，使一些凝血物質(zhì)在受損的血管部位堆積，吸引了血液中的血小板奔赴“出事”地點(diǎn)相互作用，發(fā)生粘附、聚集、活化反應(yīng)，并激活體內(nèi)的凝血系統(tǒng)而使血液凝固形成止血栓，堵住傷口，停止出血。整個(gè)過程在正常人僅需數(shù)分鐘即可完成。假如血管、血小板、血液中的凝血因子等任何一個(gè)環(huán)節(jié)發(fā)生了病變都可以導(dǎo)致出血性疾病的發(fā)生。這類病人可表現(xiàn)為自發(fā)性出血，或手術(shù)、外傷后出血不止。

先天性出血性疾病以血友病甲和血管性血友病多見，其次還有血小板無力癥等。病人從小就有出血癥狀。表現(xiàn)為皮膚出血，外傷后肌肉關(guān)節(jié)血腫；家族中常有多個(gè)成員發(fā)病，有遺傳規(guī)律可循。這些病人血小板計(jì)數(shù)往往是正常的，主要是血小板質(zhì)的異常。或血漿中缺乏相關(guān)的凝血因子。

來血液?？崎T診就診的出血性疾病病人中，最多見的還是“血小板減少”。血小板是血液中最小的細(xì)胞，由骨髓的巨核細(xì)胞產(chǎn)生，只有紅細(xì)胞的1/8大小，大部分呈兩面突起的橢圓型球體，還有部分呈碎片狀。正常人每立方毫米血液中約有10萬～30萬個(gè)血小板。全身總共有300億～900億。無論血小板的質(zhì)量下降或數(shù)量減少都可以導(dǎo)致出血，當(dāng)血小板減少時(shí)會(huì)出現(xiàn)皮膚瘀斑、鼻腔出血、牙齦出血，女性還可表現(xiàn)為月經(jīng)量的增多等。

引起血小板減少的原因很多，主要有以下兩個(gè)方面：①血小板生成減少。任何影響骨髓中巨核細(xì)胞生成的因素都可以造成血小板減少，例如某些先天性因素、電離輻射、接觸苯類化學(xué)藥品及服用某些抗腫瘤藥物或抗甲狀腺藥物。②血小板破壞過多。免疫性血小板減少性紫癜是引起血小板破壞的最常見的病因，由于體內(nèi)產(chǎn)生了抗血小板抗體，受抗體包裹的血小板在體內(nèi)被吞噬、清除而使外用血小板減少。急性免疫性血小板減少性紫癜，多見于兒童，常在冬春季發(fā)病，發(fā)病前1～3周常有上呼吸道感染或其他病毒感染史。起病急，伴畏寒、發(fā)熱、嚴(yán)重而廣泛的皮膚出血、口腔紫血泡、牙齦出血、鼻衄，嚴(yán)重者可伴有內(nèi)臟出血。兒童免疫性血小板減少性紫癜經(jīng)過積極治療后，50％患者在發(fā)病6周內(nèi)可恢復(fù)，80％在6個(gè)月內(nèi)恢復(fù)，大多數(shù)不再復(fù)發(fā)。而慢性血小板減少性紫癜，起病隱匿，病程可持續(xù)數(shù)十年，間歇性發(fā)作，成人多見，尤以年輕女性多見。出血癥狀輕或沒有出血，主要表現(xiàn)為月經(jīng)量過多以及反復(fù)失血而引起的貧血，危及生命的內(nèi)臟出血比較少見，血小板在2萬～8萬/立方毫米。

對(duì)于出血性疾病的治療，首先要明確診斷。先天性遺傳性出血性疾病，要注意防護(hù)，避免外傷，一旦出血需要輸鮮血或血漿、冷沉淀物或凝血因子的濃縮物才能達(dá)到止血的目的。對(duì)血小板減少的患者，要避免應(yīng)用阿司匹林、消炎痛等影響血小板功能的解熱鎮(zhèn)痛類藥物，以避免加重出血。血小板減少的病人伴上呼吸道感染時(shí)，不可濫用市售的復(fù)方抗感冒藥物，因?yàn)槠渲谐：邪⑺酒チ值冉鉄徭?zhèn)痛藥。血小板減少性紫癜首先選用腎上腺皮質(zhì)激素，對(duì)急慢性免疫性血小板減少性紫癜均有一定療效。對(duì)激素治療有效者，一般用藥1～2周后血小板計(jì)數(shù)上升。對(duì)病情穩(wěn)定，無明顯出血癥狀，血小板計(jì)數(shù)大于5萬/立方毫米者，可用維生素C、蘆丁等改善血管功能的藥物治療而不需要長期服用激素。激素治療者還可以選擇脾切除，有效率達(dá)70％～80％?；悸悦庖咝匝“鍦p少性紫癜的婦女由于月經(jīng)量增多，常常伴有輕至中度的缺鐵性貧血，因此，治療血小板減少的同時(shí)補(bǔ)充鐵劑也很重要，可多食含鐵量較高的食物如肉類、黑木耳、菠菜等，同時(shí)在每次月經(jīng)期間服用斷血流片，減少月經(jīng)失血量，月經(jīng)期后加服硫酸亞鐵、血寶等鐵制劑以彌補(bǔ)鐵的過量喪失，使血色素保持在正常范圍。

出血性疾病并不可怕，只要認(rèn)識(shí)它，積極地預(yù)防，對(duì)癥下藥，就能減輕出血，提高生活質(zhì)量。目前，隨著對(duì)遺傳性出血性疾病發(fā)病機(jī)制研究的不斷深入，我們看到了用基因治療手段根治遺傳性出血性疾病的新曙光!

(特約編輯王迎春編輯祝健)