李建 張立 高嶸 孫曉峰 季東凱 蔡一帆 劉誠林

【摘要】 目的 探討低顱壓綜合征合并顱內出血的病因、臨床表現(xiàn)、影像學特點及救治方法。方法 回顧性分析2015年1月—2022年12月蘇州大學附屬張家港醫(yī)院神經外科收治的14例低顱壓綜合征合并顱內出血患者的臨床資料，并進行定期隨訪，了解其預后及轉歸。結果 14例低顱壓綜合征患者中，13例存在直立性頭痛。4例自發(fā)性低顱壓綜合征合并雙側慢性硬腦膜下血腫患者，行頭顱核磁共振成像（MRI）增強顯示硬腦膜下出血或積液、硬腦膜強化、靜脈結構充盈、垂體充血和腦組織下垂等影像學特征，鉆顱引流手術治療3例、保守治療1例；10例創(chuàng)傷性低顱壓綜合征伴顱內出血患者保守治療7例，鉆顱引流手術治療2例，開顱血腫清除手術治療1例；治療后相關癥狀明顯好轉或消失。結論 對于低顱壓綜合征合并顱內出血的患者，臨床上應根據患者的個體情況選擇保守治療或手術治療；早期明確病因有助于臨床治療方案的優(yōu)化，改善患者神經功能及預后。

【關鍵詞】 自發(fā)性低顱壓綜合征；直立性頭痛；腦脊液漏；慢性硬膜下血腫

【中圖分類號】 R651? 【文獻標志碼】 B? 【文章編號】 1672-7770（2024）03-0318-05

低顱壓綜合征是由于某些原因導致硬腦膜或硬脊膜破裂，腦脊液流出至硬膜外致腦脊液壓力下降，以體位性頭痛為主要癥狀的綜合征，其臨床表現(xiàn)多樣，部分病例發(fā)病隱匿。在臨床工作中臨床醫(yī)師過多關注顱高壓而對低顱壓引起的危害認知不足，常常出現(xiàn)漏診和誤診，如發(fā)病早期未予以重視，低顱壓綜合征會引起頭痛、慢性硬腦膜下血腫（chronic subdural hematoma，CSDH）等一系列相關癥狀，嚴重者可出現(xiàn)腦疝而危及患者生命，早期明確診斷?？色@得滿意療效?；仡櫺苑治鎏K州大學附屬張家港醫(yī)院2015年1月—2022年12月收治的14例低顱壓綜合征合并顱內出血患者，總結并探討其臨床表現(xiàn)、影像學特征及治療方法。現(xiàn)報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 共納入14例低顱壓綜合征合并顱內出血患者，其中男9例，女5例；年齡25～80歲，平均（56.8±20.5）歲。根據致病因素分為自發(fā)性低顱壓綜合征（spontaneous intracranial hypotension，SIH）組和創(chuàng)傷性低顱壓綜合征（traumatic intracranial hypotension，TIH）組，14 例患者中，4例診斷為SIH；10例診斷為TIH，2例為腰麻所致，1例腰椎穿刺所致，1例腰椎骨折所致，2例腰背部小針刀治療所致，3例腦脊液過度引流所致，1例手術中腦脊液急性大量丟失所致。根據國際頭痛疾病分類第三版［1］及Schievink等［2］的診斷標準，SIH組的納入排除標準：（1）直立性頭痛，即采取直立位15 min內出現(xiàn)頭痛或頭痛明顯惡化，于臥位30 min內頭痛消失或緩解；（2）腰椎穿刺測壓后，側臥位腰部蛛網膜下腔的腦脊液壓力低于60 mmH2O；（3）頭顱核磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）增強示，硬腦膜強化，不累及軟腦膜；靜脈擴張，靜脈竇充盈，垂體充血增大；硬腦膜下積液或出血；橋前池、視交叉池變小，扁平視交叉，腦室變小，彌漫性腦腫脹；腦組織下垂、小腦扁桃體下疝等；（4）排除手術、外傷性和醫(yī)源性有創(chuàng)操作所致的腦脊液漏。TIH組患者由顱腦外傷、脊柱外傷、外科手術、腰椎穿刺、腦脊液過度引流（內引流、外引流）等因素引起。

1.2 影像學資料 14例患者行頭顱計算機斷層掃描（computer tomography，CT）、頭顱MRI和（或）脊髓磁共振水成像（magnetic resonance myelography，MRM）。4例SIH患者頭顱CT檢查均為雙側CSDH征象，其中1例有類似蛛網膜下腔出血表現(xiàn)，1例存在腦干出血，4例治療過程中均行頭顱MRI增強顯示硬腦膜強化、垂體充血增大等SIH典型的影像學特征，2例行MRM檢查，1例可見神經根袖憩室。10例TIH患者頭顱CT檢查顯示雙側CSDH 4例，急性硬腦膜下血腫3例，蛛網膜下腔出血3例，3例行MRM檢查，2例可見脊柱腦脊液漏點。

1.3 臨床表現(xiàn) 直立性頭痛是低顱壓綜合征最主要的臨床癥狀。4例SIH患者病程中有不同程度的直立性頭痛，10例TIH患者有9例存在直立性頭痛，部分患者伴隨頸部強直、惡心嘔吐、眩暈、耳鳴、聽力下降、昏迷等癥狀。

1.4 治療 治療方法主要包括手術治療和保守治療。保守治療包括臥床休息、頭低足高位、佩戴頸圍腹帶、靜滴低滲或等滲液體、適量鎮(zhèn)痛等。鉆孔引流手術在局部麻醉或全身麻醉下進行，顱骨鉆孔后切開硬腦膜，生理鹽水沖洗硬腦膜下腔排氣并留置引流管。開顱血腫清除術在全麻下進行，采用額顳瓣開顱，清除硬腦膜下血腫后，予以骨瓣復位。本研究未采用椎管內硬脊膜外血補片（epidural blood patch，EBP）治療椎管內腦脊液漏。

2 結 果

2.1 臨床救治結果 3例SIH患者為無明顯外傷的非老年患者（年齡<60歲），1例SIH患者為老年患者。4例SIH合并雙側CSDH，伴有假性蛛網膜下腔出血1例（圖1），伴有腦干出血1例（圖2），3例行鉆顱血腫引流術，1例保守治療，治療后復查頭顱CT顱內出血吸收。10例TIH伴顱內出血患者保守治療7例，2例行鉆孔引流術，1例行開顱血腫清除術，治療后復查頭顱CT顱內出血吸收。

2.2 影像學結果 所有患者出院后定期復查頭顱CT顯示顱內出血吸收。SIH患者出院3個月后復查頭顱MRI顯示腦組織下垂、硬腦膜強化等SIH典型的影像學診斷特征好轉，其中1例復查MRM顯示神經根袖憩室未有明顯變化。2例TIH患者入院MRM檢查提示存在脊柱腦脊液漏點，治療2～3個月后復查MRM顯示漏點消失。

2.3 預后和隨訪 患者出院后采用門診與電話方式，隨訪3～6個月以上，預后評估根據格拉斯哥預后評分（Glasgow outcome scale，GOS）；其中5分恢復良好13例，4分輕度殘疾1例，無死亡患者。

3 討 論

腦脊液漏引起的低顱壓綜合征可以是自發(fā)性的或創(chuàng)傷性的。由顱腦外傷、脊柱外傷、外科手術、腰椎穿刺、腦脊液過度引流等因素引起的TIH，臨床工作中較為常見，不易漏診；而SIH因確切的病因尚不確定、復雜多樣的臨床表現(xiàn)及影像學表現(xiàn)常導致被漏診誤診。SIH發(fā)病率約為5/100 000，發(fā)病高峰在40歲左右，可影響任何年齡，男女比例為1∶2，兒童罕見［3］。神經根袖套或硬膜憩室周圍的硬膜薄弱、椎間盤突出或骨贅引起的腹側硬膜撕裂和腦脊液-靜脈瘺是SIH已知的病因［4］，硬膜憩室最常見（42%），其次是腹側硬膜撕裂（27%）和腦脊液-靜脈瘺（3%）；28%原因不明［5］。腦脊液過度丟失引起的低顱壓是顱內出血的一個關鍵發(fā)病因素［6］，腦脊液容積減少引起腦組織下垂、硬腦膜下腔擴大和硬腦膜下積液，如硬腦膜下腔充血擴張的靜脈滲血或腦皮質橋靜脈破裂，導致CSDH；同時腦干的移位可引起基底動脈的穿支斷裂，造成腦干出血，即Duret出血［7］；如短時間內急性大量丟失腦脊液，可出現(xiàn)急性硬腦膜下血腫或蛛網膜下腔出血，甚至出現(xiàn)腦疝而危及患者生命。本組1例TIH患者因小腦扁桃體下疝畸形行后顱窩減壓，硬腦膜切開后腦脊液急性大量丟失，術中見小腦扁桃體急性疝出，頭顱CT示幕上急性硬腦膜下血腫伴腦疝形成，急診行開顱血腫清除術。1例確診SIH因未能嚴格保守治療，1月余后出現(xiàn)雙側CSDH伴Duret出血，行雙側鉆顱引流。因此，掌握其臨床癥狀對正確處置低顱壓綜合征至關重要。

直立性頭痛為TIH和SIH最主要的癥狀，本組14例患者中有13例存在直立性頭痛，部分患者病程中出現(xiàn)頸項強直、惡心嘔吐、眩暈、耳鳴、聽力下降、昏迷等癥狀［8］。有研究顯示，0.15%～1.5%分娩婦女硬脊膜外麻醉后因硬脊膜意外刺破而出現(xiàn)直立性頭痛的癥狀［9］；診斷性腰椎穿刺術后頭痛發(fā)生率為1%～30%，直立性頭痛通常在24 h內出現(xiàn)（40%在48 h內，90%在72 h內），50%～80%的患者頭痛在5 d后消失［10］。本組有3例TIH與腰椎穿刺有關，較大的針頭在硬脊膜上留下更大的孔，閉合更困難并導致更多的腦脊液丟失，TIH患者根據病史、直立性頭痛及腰椎穿刺測壓低于60 mmH2O即可診斷；而SIH發(fā)病隱匿，腰椎穿刺測壓是明確診斷的一個重要依據，但其可能導致新的漏點形成，從而加重低顱壓的癥狀，然而，很多SIH腦脊液壓力并不低，尤其SIH合并CSDH患者腦脊液壓力可在正常范圍內，因此腦脊液壓力正常并不能排除SIH［1112］。腦脊液壓力低是一個相對具體但不敏感的指標，而腦脊液體積的減少是低顱壓綜合征病理生理改變的重要因素。有研究認為，從患者出現(xiàn)癥狀到被明確診斷的時間間隔越長，預后越差［13］，因此了解其影像學特征性表現(xiàn)對于SIH的診斷非常必要。

頭顱CT診斷TIH和SIH的敏感性較低，無特異性表現(xiàn)。年輕患者合并雙側CSDH需考慮存在TIH或SIH，應進一步行頭顱增強MRI［14］。SIH頭顱增強MRI可出現(xiàn)典型的“SEEPS”表現(xiàn)，即硬腦膜下出血或積液（S， subdural fluid collections）、硬腦膜強化（E，enhancement of the pachymeninges）、靜脈結構充盈（E，engorgement of venous structures）、垂體充血（P，pituitary hyperemia）和腦組織下垂（S，sagging of the brain）［12，15］；其中硬腦膜強化、腦組織下垂和靜脈結構充盈具有較高的敏感性和特異性。彌漫性平滑的硬腦膜強化伴直立性頭痛幾乎可以診斷為SIH，而SIH硬腦膜強化隨著時間的推移而減少，約10% SIH患者頭顱MRI檢查正常，因此頭顱MRI正常不能完全排除SIH［1617］。CT脊髓造影（CT myelography，CTM）和MRM是明確脊柱腦脊液漏點常用的檢查方法。CTM是檢測脊柱腦脊液漏的金標準［18］，可以識別高流量腦脊液漏、部分低流量腦脊液漏和腦脊液-靜脈瘺，具有較高的空間分辨率，顯示腦脊液（包括腦脊液漏點）與周圍組織之間的關系，可以識別鈣化的椎間盤和骨贅，但需要進行硬脊膜穿刺和存在電離輻射。MRM的主要優(yōu)點是無創(chuàng)無電離輻射可多次重復檢查，但對低流量腦脊液漏敏感性低，無法檢測腦脊液-靜脈瘺，空間分辨率比CTM低。如果在初始成像中發(fā)現(xiàn)高流量腦脊液漏，可行數(shù)字減影脊髓造影（digital subtraction myelography，DSM）和動態(tài)CTM以明確腦脊液漏的部位［19］。對于非老年慢性CSDH患者，脊柱腦脊液漏的發(fā)生率約為25.9%［20］；本組患者行MRM檢查1例SIH可見神經根袖憩室，2例TIH可見脊柱腦脊液漏點。本研究認為對疑似或確診低顱壓綜合征合并CSDH患者，應行全脊柱CTM或MRM檢查，查找腦脊液漏點，及時明確診斷有助于治療方案的優(yōu)化。

對于TIH與SIH的治療基本上沒有太大的區(qū)別，治療方式包括保守治療、EBP和手術治療。當腦脊液滲漏閉合，腦脊液壓力恢復正常，低顱壓相關的癥狀就會改善或消失。對于診斷為TIH或SIH患者可先保守治療，TIH在解除原發(fā)疾病后癥狀很快緩解，SIH可在數(shù)天或數(shù)月后癥狀緩解偶有復發(fā)，如果癥狀無好轉可進一步檢查，明確腦脊液滲漏部位后首選EBP治療，可行靶向EBP治療（漏點部位）和非靶向EBP治療，EBP可使用自體血液或纖維蛋白膠與血液的混合物［11］；對于EBP治療仍未能緩解的患者，可通過硬膜修復、夾斷袖套滲漏或硬膜外填充等手術治療封閉腦脊液漏口；腦脊液-靜脈瘺可通過經靜脈栓塞治療［21］。對于無明顯外傷的非老年雙側CSDH患者尤其血腫量少占位效應不明顯，血腫與癥狀不符，需仔細辨別是否存在SIH，其發(fā)病機制與創(chuàng)傷性CSDH完全不同，治療方法也大相徑庭，通過保守治療可有良好的預后；對于TIH、SIH合并大量CSDH有占位效應伴意識不清患者可先行手術治療，術后嚴格臥床補液等治療，如果治療后癥狀仍未好轉或CSDH復發(fā)，檢查明確椎管內腦脊液漏，可采用EBP封閉腦脊液漏口。

通過回顧性分析SIH和TIH患者的診治本研究發(fā)現(xiàn)：（1）TIH有明確的致病因素，急性發(fā)病，不易漏診，而SIH發(fā)病隱匿早期不易確診，病程遷延；（2）SIH直立性頭痛可能不像TIH那樣直接或顯著，隨著時間的推移，直立性頭痛可變得不明顯［22］；（3）SIH可出現(xiàn)假性蛛網膜下腔出血、Duret出血等特殊表現(xiàn)，SIH引起CSDH多數(shù)為雙側病變，TIH可引起急性硬腦膜下血腫等急性顱內出血；（4） SIH漏出的解剖異常較復雜，而TIH僅僅是對正常結構的破壞，CTM或MRM檢查可明確部分患者腦脊液漏點；（5）對于臨床癥狀輕、少量CSDH的患者，首選保守治療，大部分患者經保守治療后顱內出血可逐步消退；（6）SIH合并CSDH患者行顱骨鉆孔引流術切開硬腦膜時血腫的壓力可正?；蛏愿?，切開硬膜時血腫涌出的壓力與患者顱內血腫量、病情嚴重程度不匹配時，需考慮存在 SIH；（7）如果明確椎管內腦脊液漏，保守治療無效時可采用EBP或手術修補漏口［23］。

綜上所述，直立性頭痛是低顱壓綜合征最主要的臨床癥狀。對于一部分不明原因頭痛較重占位效應不明顯的CSDH患者，需考慮可能是低顱壓所致，在詢問病史時一定要重點詢問頭痛與體位改變的關系，對于無明顯外傷非老年的雙側CSDH患者，可行頭顱MRI平掃+增強明確是否存在SIH，避免誤診誤治。對于低顱壓綜合征合并顱內出血患者，臨床上應根據患者的個體情況選擇保守治療、EBP治療或手術治療；早期明確病因有助于臨床治療方案的優(yōu)化，改善患者神經功能及預后。

利益沖突：所有作者均聲明不存在利益沖突。

［參 ?考 ??文 ??獻］

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