王 朋,李 云,王曉艷,周 靜,姬廣海

胰腺漿液性囊腺瘤(pancreatic serous cystadenoma, PSC)是一種相對(duì)少見良性囊性腫瘤,在胰腺囊性腫瘤中占比約20%[1]。WHO 2019年新病理分類將PSC分為漿液性微囊型囊腺瘤、漿液性巨囊型(或少囊型)囊腺瘤、漿液性實(shí)質(zhì)型囊腺瘤、VHL綜合征相關(guān)的漿液性囊腺瘤及混合性漿液性-神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤[2]。有研究根據(jù)腫瘤大體形態(tài)將漿液性囊腺瘤分為四型:微囊型,囊腔大小均<1 cm;大囊型,含有一個(gè)或多個(gè)囊腔,每個(gè)囊腔均>1 cm;混合型,由多個(gè)大小不等囊腔構(gòu)成(大于或小于1 cm);實(shí)質(zhì)型,囊腔極小或無囊腔,大體形態(tài)分類與影像表現(xiàn)更相符[3]。PSC術(shù)前診斷正確率較低,易誤診和漏診[4-5]。我院2017—2023年收治53例經(jīng)手術(shù)證實(shí)的PSC,術(shù)前CT誤診22例。本文對(duì)此22例誤診病例結(jié)合文獻(xiàn)進(jìn)行分析,探討并總結(jié)該病影像學(xué)特征,并結(jié)合病理分析誤診原因,提出防范措施,以提高該病診斷準(zhǔn)確率,幫助臨床制訂最優(yōu)化治療方案。

1 臨床資料

1.1 一般資料

本組22例,男5例,女17例;年齡28～75(53.7±12.9)歲;2例有高血壓病史,2例有胰腺炎病史,1例有高脂血癥病史。其中因腹痛就診7例,惡心嘔吐就診1例,其余14例為體檢查腹部CT偶然發(fā)現(xiàn);糖類抗原19-9(CA19-9)33.65 U/mL(正常參考值0～28 U/mL),余21例實(shí)驗(yàn)室檢查無異常。本研究經(jīng)長江大學(xué)附屬第一醫(yī)院醫(yī)學(xué)倫理委員會(huì)審批通過(KY202435),患者均知情同意。

1.2 影像學(xué)檢查方法

采用GE Discover CT750 HD及Philips Brilliance I CT 128掃描儀,患者口服600 mL水后,充盈胃腔及部分小腸,取仰臥位行胰腺CT平掃+增強(qiáng)掃描,增強(qiáng)掃描使用高壓注射器,經(jīng)肘靜脈注射離子型對(duì)比劑(碘海醇,350 mg/100 mL),流速2.5 mL/s,分別于35、60 s掃描動(dòng)脈期、靜脈期。

1.3 影像學(xué)分析

由2名具有10年以上工作經(jīng)驗(yàn)的影像診斷醫(yī)師對(duì)相關(guān)影像學(xué)資料進(jìn)行分析,主要觀察病灶位置、大小、形態(tài)、分隔、有無鈣化、中央瘢痕、胰膽管擴(kuò)張及強(qiáng)化方式等影像表現(xiàn)。

1.4 病理檢查方法

使用4%中性甲醛溶液固定腫瘤組織,石蠟包埋,切片厚度4 μm,蘇木精-伊紅(HE)染色。光學(xué)顯微鏡下觀察腫瘤組織細(xì)胞內(nèi)部結(jié)構(gòu)及組織成分。

2 結(jié)果

2.1 CT表現(xiàn)

根據(jù)腫瘤大體形態(tài)與影像學(xué)表現(xiàn)將漿液性囊腺瘤分為微囊型(10例)、大囊型(8例)、混合型(3例)及實(shí)質(zhì)型(1例),病灶發(fā)生部位、大小、輪廓、有無瘢痕及鈣化、瘤外胰腺表現(xiàn)及強(qiáng)化方式見表1及圖1～4。

1a.CT平掃顯示胰腺頭部類圓形低密度灶,密度較均勻,邊界清楚;1b.CT增強(qiáng)顯示病灶內(nèi)不均勻強(qiáng)化,其間可見多發(fā)微小無強(qiáng)化區(qū),鄰近動(dòng)脈受壓推移,十二指腸降段受壓。

2a.CT平掃顯示胰腺尾部類圓形低密度灶,密度均勻,邊界清楚,上游胰腺萎縮,胰管擴(kuò)張;2b.CT增強(qiáng)病灶邊緣輕度強(qiáng)化,中央可見細(xì)線狀分隔(白色箭頭),分隔輕度強(qiáng)化。

3a.胰腺尾部分葉狀低密度腫塊,內(nèi)含鈣化(白色短箭頭),邊界清;3b.CT增強(qiáng)病灶內(nèi)分隔粗細(xì)不均,明顯強(qiáng)化(白色長箭頭)。

4a.胰腺體尾部胰管擴(kuò)張,胰腺體部可疑低密度結(jié)節(jié)(白色短箭頭);4b.胰腺體部結(jié)節(jié)狀明顯強(qiáng)化灶(白色長箭頭),近端及遠(yuǎn)端胰管均擴(kuò)張。

表1 22例不同類型胰腺漿液性囊腺瘤一般資料及多層螺旋CT表現(xiàn)

2.2 病理結(jié)果

本組22例包含PSC四種不同大體分型:微囊型10例,大囊型8例,混合型3例,實(shí)質(zhì)型1例。微囊型及混合型高倍鏡下表現(xiàn)相近,大囊型及實(shí)質(zhì)型差異較大。見圖5。

5a.微囊型:鏡下腫瘤由多發(fā)小囊腔組成,囊腔由富含清亮胞漿的單層立方上皮細(xì)胞構(gòu)成,細(xì)胞邊界清楚,圓或橢圓形胞核深染,核仁顯示不清,小囊間可見星形纖維瘢痕灶(女,52歲);5b.大囊型:鏡下見腫瘤由單個(gè)大囊腔組成,可見纖維組織囊壁,內(nèi)襯單層立方上皮(黑色箭頭),細(xì)胞核圓、大小一致,未見明顯異型性及星狀纖維瘢痕(女,54歲);5c.混合型:鏡下與微囊型表現(xiàn)相似(女,65歲);5d.實(shí)質(zhì)型:鏡下腫瘤細(xì)胞密集,由大量腺管狀單層立方上皮構(gòu)成,導(dǎo)管上皮呈上皮瘤樣改變(男,62歲)。

2.3 誤診情況

本次經(jīng)病理證實(shí)的53例PSC,出現(xiàn)22例誤診,誤診為黏液性囊腺瘤和神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤各5例,實(shí)性假乳頭狀瘤4例,未定性3例,假性囊腫2例,潴留囊腫、胰腺導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀瘤、胰腺癌各1例。53例中24例微囊型誤診10例,17例大囊型誤診8例,11例混合型誤診3例,1例實(shí)質(zhì)型誤診。

2.4 確診依據(jù)及隨訪

本組病例完善術(shù)前檢查后,均行手術(shù)治療,經(jīng)病理證實(shí)為PSC,隨訪1～48個(gè)月,2例術(shù)后并發(fā)胰瘺而出現(xiàn)腹痛、腹脹癥狀,1例隨訪26個(gè)月出現(xiàn)膽總管及肝內(nèi)膽管結(jié)石,其余無明顯術(shù)后并發(fā)癥,22例無腫瘤復(fù)發(fā)。

3 討論

3.1 疾病概述

PSC是一種胰腺相對(duì)少見的良性囊性腫瘤,多見于50～60歲女性,臨床一般無癥狀,常在體檢或其他疾病中偶然發(fā)現(xiàn),腫瘤較大時(shí)可有腹部疼痛不適等,腫瘤可壓迫鄰近血管及器官,甚至腹壁可觸及腫塊[6-7]。本組誤診22例,男5例,女17例,年齡(53.7±12.9)歲,有癥狀者8例,無癥狀者14例,與文獻(xiàn)報(bào)道相符。

3.2 PSC影像學(xué)特征及病理基礎(chǔ)

1)漿液性囊腺瘤微囊型:此種分型最常見,占PSC 70%～90%[8],病理上腫瘤由大小不等密集排列的小囊構(gòu)成(囊腔直徑<1 cm),呈海綿狀或蜂窩狀,剖面下部分瘤體中央可見星芒狀纖維瘢痕及鈣鹽沉積。CT典型表現(xiàn)為病灶多呈分葉狀輪廓,邊界清楚,內(nèi)見多發(fā)低密度小囊,囊腔直徑<1 cm[9]。增強(qiáng)后囊與囊之間可見血供豐富的纖維分隔,增強(qiáng)后強(qiáng)化明顯,囊腔無強(qiáng)化,分隔或囊壁可見鈣化。有文獻(xiàn)報(bào)道10%～30%的微囊型中心腫瘤間質(zhì)因纖維組織較為密集,可表現(xiàn)為星芒狀瘢痕,CT平掃表現(xiàn)為等密度,增強(qiáng)可見強(qiáng)化是其特征性表現(xiàn)[10]。

2)漿液性囊腺瘤大囊型:腫瘤由單個(gè)或數(shù)個(gè)大囊(直徑>1 cm)組成,少見中央及鈣鹽沉積及纖維瘢痕,部分腫瘤包膜不完整,可向鄰近胰腺組織延伸[11]。CT表現(xiàn):腫瘤常為內(nèi)生型,外生型少見,輪廓多不規(guī)則,內(nèi)可見分隔,壁及分隔菲薄。增強(qiáng)后壁及分隔可輕度強(qiáng)化,囊液密度較低,偶可見分隔點(diǎn)狀鈣化,鈣化較多時(shí),提示為惡性可能[12]。

3)漿液性囊腺瘤混合型:此種類型病灶由多個(gè)大小不等囊腔構(gòu)成(大于或小于1 cm),病理及影像學(xué)表現(xiàn)與微囊型表現(xiàn)相近。另外本研究發(fā)現(xiàn)混合型病灶內(nèi)纖維分隔較微囊型更加粗大,瘤體體積更大。

4)漿液性囊腺瘤實(shí)質(zhì)型:腫瘤由大量腺管狀或微小囊腔狀排列的單層立方上皮構(gòu)成,腫瘤細(xì)胞含量豐富、占腫瘤整體70%以上[13-14]。CT表現(xiàn):瘤體邊界清楚,可呈分葉狀,增強(qiáng)后病灶強(qiáng)化程度可明顯高于正常胰腺實(shí)質(zhì),極易誤診為神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。

3.3 誤診原因分析及防范策略

22例中,誤診為黏液性囊腺瘤5例,均為胰腺體尾部大囊型,診斷醫(yī)師根據(jù)以往經(jīng)驗(yàn)認(rèn)為位于胰腺體尾部大囊病灶,特別是少囊病灶,黏液性囊腺瘤的發(fā)生率較大。黏液性囊腺瘤一般較大囊型漿液性囊腺瘤中央更易出現(xiàn)分隔,分隔及囊壁更厚,囊液密度更高,若出現(xiàn)囊壁厚薄不均及壁結(jié)節(jié),往往提示惡變,應(yīng)手術(shù)切除,故術(shù)前明確診斷非常重要。誤診為神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤5例,其中1例微囊型,3例混合型,1例實(shí)質(zhì)型。5例病灶CT增強(qiáng)均為明顯強(qiáng)化,胰腺中富血供腫瘤以神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤最多見,當(dāng)瘤體較大時(shí),神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(長徑>3 cm)多見于G3級(jí),病灶邊界多不清楚,形態(tài)不規(guī)則,易囊變壞死,可以累及胰管,侵犯鄰近組織、器官,并出現(xiàn)肝臟及淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。有研究報(bào)道,G3級(jí)腫瘤侵襲性強(qiáng),易侵犯腫瘤內(nèi)部血管形成癌栓,引起血流灌注減低,腫瘤強(qiáng)化減低,可低于PSC內(nèi)纖維分隔強(qiáng)化[15];瘤體較小時(shí),CT可表現(xiàn)為實(shí)質(zhì)性結(jié)節(jié),無法分辨病灶內(nèi)組織成分,MRI檢查有助于鑒別診斷,T2WI神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤呈高信號(hào),但其信號(hào)不如PSC顯著,且增強(qiáng)后神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤實(shí)性成分強(qiáng)化更明顯[16];另有文獻(xiàn)報(bào)道,CT灌注有助于PSC與無惡性征象神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤鑒別,后者易分泌血管內(nèi)皮生長因子,病灶新生微血管增多,導(dǎo)致腫瘤血流灌注增加[17]?；仡櫺苑治?例病灶,其中4例病灶較大(長徑均>4.5 cm),但邊界均清晰,對(duì)胰管及鄰近組織、器官無明顯侵犯征象;1例實(shí)質(zhì)型病灶(長徑1.3 cm)CT強(qiáng)化明顯,無法鑒別,應(yīng)進(jìn)一步行MRI檢查。誤診為實(shí)性假乳頭狀瘤4例均為微囊型,實(shí)性假乳頭狀瘤為具有潛在惡性囊實(shí)性腫瘤,好發(fā)于年輕女性,囊內(nèi)可見斑片狀實(shí)性成分,呈“浮云征”表現(xiàn),囊壁可見壁結(jié)節(jié)、乳頭狀突起,出血較常見,增強(qiáng)實(shí)性部分因血竇形成呈漸近性強(qiáng)化,但強(qiáng)化程度始終低于正常的胰腺組織[18],此4例誤診者中3例均>45歲,與發(fā)病年齡不相符,4例病灶內(nèi)均無出血,且其中2例強(qiáng)化程度高于正常胰腺。誤診為假性囊腫2例,潴留囊腫1例,均為大囊型。假性囊腫是胰腺或胰周積液包裹而成,多見于急性胰腺炎4～6周后,短期內(nèi)病灶可有明顯變化,假性囊腫周圍脂肪間隙可表現(xiàn)為渾濁。胰腺潴留囊腫往往由于胰管炎癥、結(jié)石或腫瘤等因素導(dǎo)致腺泡囊狀擴(kuò)張或胰管梗阻而形成,囊內(nèi)容物為胰液,是一種后天性胰腺真性囊腫[19];3例中1例既往有胰腺炎病史,影響了醫(yī)生診斷,另外2例無相關(guān)既往史,僅從CT表現(xiàn)鑒別困難,故在對(duì)胰腺假性囊腫、潴留囊腫做出診斷前一定要結(jié)合病史綜合考慮。誤診為導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀瘤1例,此例病灶遠(yuǎn)端胰管擴(kuò)張,診斷時(shí)誤以為病灶與胰管相通,胰管與病灶的關(guān)系對(duì)本病的診斷及鑒別診斷具有重要意義,PSC與胰管基本無溝通,此時(shí)需通過CT多平面重建仔細(xì)觀察病灶與胰管關(guān)系,另外磁共振胰膽管成像(MRCP)利用水在T2加權(quán)序列呈明顯高信號(hào)特性,特別是重T2加權(quán)序列,即選擇較長的回波時(shí)間(500 ms以上),可以清晰顯示胰管及其分支結(jié)構(gòu),是判斷胰腺病灶與胰管關(guān)系的最佳序列,有助于導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀瘤與PSC的鑒別[20]。1例誤診為胰腺癌,胰腺癌惡性程度高,動(dòng)脈期強(qiáng)化低于正常胰腺實(shí)質(zhì),易侵犯鄰近血管、組織,回顧分析此例病灶內(nèi)可見少量強(qiáng)化明顯纖維分隔,且病灶鄰近小血管未見明顯侵犯,診斷時(shí)誤以為病灶囊性部分為腫瘤壞死,而忽略了重要的間接征象。另有3例未做出定性診斷,原因是診斷醫(yī)師對(duì)于胰腺囊性病變的診斷及鑒別診斷認(rèn)知不足,通過總結(jié)分析漿液性囊腺瘤的CT及病理表現(xiàn),可提高對(duì)本病的認(rèn)知,增強(qiáng)診斷醫(yī)師的信心。

綜上,PSC病理分型多,臨床表現(xiàn)多無特異性,CT表現(xiàn)有一定特征性,包括病灶位置、大小、形態(tài)、分隔、有無鈣化、中央瘢痕、胰膽管擴(kuò)張及強(qiáng)化方式等影像表現(xiàn);對(duì)于非典型病例,CT診斷困難,誤診率高,需提高對(duì)于本病的認(rèn)知,同時(shí)密切結(jié)合臨床病史。另外,MRI組織分辨率更高,可明確病灶內(nèi)成分,MRCP可清楚顯示腫瘤與胰管關(guān)系,有助于提高診斷準(zhǔn)確率。PSC惡變概率極低,對(duì)于病灶較小且無明顯臨床癥狀者隨訪觀察即可,無須手術(shù),故影像檢查明確診斷的意義重大。