曲書毅,陳澤,潘遠(yuǎn)航,王則直,張歆博,劉永紅
空軍軍醫(yī)大學(xué)西京醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,陜西西安 710032
癲癇是常見的神經(jīng)系統(tǒng)疾病之一,反復(fù)癲癇發(fā)作給患者帶來嚴(yán)重的精神壓力,影響其正常學(xué)習(xí)與工作[1]。目前我國的癲癇發(fā)病率為4‰~7‰,且以每年60 萬人的速度遞增[2]。癲癇患者常有共患疾病,可加重病情,導(dǎo)致其病死率、致殘率、自殺率均高于一般人群[3‐4]。軍人由于高強(qiáng)度訓(xùn)練、腦外傷等原因,常常會有癲癇發(fā)作。因此,做好癲癇相關(guān)評殘工作格外重要。我軍目前實(shí)行的評殘標(biāo)準(zhǔn)為民政部、人力資源和社會保障部、原衛(wèi)生部、原總后勤部于2011年修訂印發(fā)的《軍人殘疾等級評定標(biāo)準(zhǔn)》[5]。隨著對癲癇及癲癇發(fā)作的不斷研究探索,國際抗癲癇聯(lián)盟(International League Against Epilepsy,ILAE)及中國抗癲癇協(xié)會(China Association Against Epilepsy,CAAE)分別于2014年及2015年更新了癲癇的相關(guān)概念及診斷標(biāo)準(zhǔn)[6‐8],2017年,ILAE更新了癲癇分類標(biāo)準(zhǔn)[9‐10]。以上內(nèi)容的修改與我軍現(xiàn)行評殘標(biāo)準(zhǔn)存在較大差異,可能導(dǎo)致一部分診斷為癲癇的官兵無法順利評殘,或者將非癲癇發(fā)作誤診為癲癇而予以評殘。為了維護(hù)官兵的切身權(quán)益,確保未來評殘任務(wù)順利完成,本課題組對現(xiàn)行的軍人癲癇評殘標(biāo)準(zhǔn)建議如下。
目前我軍現(xiàn)行評殘標(biāo)準(zhǔn)為:重度癲癇屬于四級[(四)‐2],中度癲癇屬于六級[(六)‐2],輕度癲癇屬于八級[(八)‐1]。(1)重度癲癇:各種類型的癲癇發(fā)作,經(jīng)系統(tǒng)服藥治療2年后,全身性強(qiáng)直‐陣攣發(fā)作、單純或復(fù)雜部分發(fā)作,伴自動癥或精神癥狀(相當(dāng)于大發(fā)作、精神運(yùn)動性發(fā)作)平均每月3次以上,經(jīng)兩家三級醫(yī)院行24 h腦電圖監(jiān)測提示重度異常腦電圖各2次。(2)中度癲癇:各種類型的癲癇發(fā)作,經(jīng)系統(tǒng)服藥治療2年后,全身性強(qiáng)直‐陣攣發(fā)作、單純或復(fù)雜部分發(fā)作,伴自動癥或精神癥狀(相當(dāng)于大發(fā)作、精神運(yùn)動性發(fā)作)平均每月1~2次,或每天均有失神發(fā)作或其他類型發(fā)作,經(jīng)兩家三級醫(yī)院行24 h腦電圖監(jiān)測提示中度異常腦電圖各1次。(3)輕度癲癇:需系統(tǒng)服藥治療方能控制的各種類型癲癇發(fā)作,偶有各種類型癲癇發(fā)作[5]。根據(jù)最新臨床指南,筆者對修改條目、建議及證據(jù)介紹如下。
癲癇是一種腦部疾病,其特點(diǎn)是反復(fù)發(fā)作的易感性,即初次發(fā)作后未來10年內(nèi)癲癇再次發(fā)生的概率大于60%。2014年,ILAE對癲癇的定義強(qiáng)調(diào)如下:癲癇是一種腦部疾病,具有反復(fù)癲癇發(fā)作的易感性,診斷癲癇需要滿足以下至少1個(gè)條件,(1) 2次非誘發(fā)性(或反射性)癲癇發(fā)作,且兩次發(fā)作間隔時(shí)間>24 h;(2) 1次非誘發(fā)性(或反射性)發(fā)作,并且在未來10 年內(nèi),再次發(fā)作的風(fēng)險(xiǎn)與兩次非誘發(fā)性發(fā)作后的再發(fā)風(fēng)險(xiǎn)相當(dāng)(至少60%);(3)診斷為某種癲癇綜合征[6]。現(xiàn)有研究表明,經(jīng)歷了2次非誘發(fā)性癲癇發(fā)作,且其發(fā)作間隔時(shí)間24 h的患者,則在未來10年,其癲癇發(fā)作再次發(fā)生的可能性大于60%,可以診斷為癲癇;癲癇診斷第2條,如果患者僅有一次非誘發(fā)性癲癇發(fā)作,通過臨床檢查如腦核磁共振、24 h腦電圖監(jiān)測等,臨床醫(yī)生可以判斷,在未來10年,其再次發(fā)生癲癇發(fā)作的可能性也>60%,可以診斷為癲癇[7]。但目前的研究結(jié)果僅可以提示,對于沒有誘因的首次癲癇發(fā)作患者,在首次發(fā)作后2年內(nèi)復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)最大,為21%~45%(A級證據(jù)),既往有腦損傷(A級證據(jù))、腦電圖顯示癲癇樣放電(A級證據(jù))、頭部影像學(xué)異常(B級證據(jù))及夜間的癲癇發(fā)作(B級證據(jù))可能導(dǎo)致風(fēng)險(xiǎn)增加,尚不清楚未來10年再次發(fā)作的可能性是否>60%[11]。在臨床實(shí)踐中,對于僅有1次非誘發(fā)性癲癇發(fā)作的患者,臨床醫(yī)生給出的診斷常常是癲癇發(fā)作,而非癲癇。因此,對于經(jīng)歷了1次癲癇發(fā)作的官兵,即使其腦電圖檢查結(jié)果異常,按照最新實(shí)踐指南,不一定診斷為癲癇,因此是否給予評殘值得商榷。癲癇診斷標(biāo)準(zhǔn)的第3條是基于癲癇??漆t(yī)生根據(jù)癲癇發(fā)作癥狀學(xué)、發(fā)作間期及發(fā)作期腦電圖等確定為某種癲癇綜合征,診斷為癲癇。大多數(shù)癲癇綜合征見于兒童及青少年,參與評殘的官兵多數(shù)已成年,很少診斷為癲癇綜合征。
2.1 腦電監(jiān)測規(guī)范 腦電圖作為診斷癲癇的重要臨床檢查項(xiàng)目,其在發(fā)作期及發(fā)作間期出現(xiàn)的異常波形對癲癇發(fā)作的癥狀學(xué)定位、癲癇的確診、癲癇的發(fā)作類型及癲癇綜合征的確定具有重要意義[8,12]。目前,各級醫(yī)院所用腦電圖檢查儀器的參數(shù)、電極數(shù)量、導(dǎo)聯(lián)設(shè)置等不同,加之讀圖人員能力不同,可能導(dǎo)致腦電圖檢查結(jié)果出現(xiàn)偏差,造成漏診或過度評定,因此評殘工作所需腦電圖檢查結(jié)果亦需要達(dá)到基本的標(biāo)準(zhǔn)及要求[13‐14]。電極安裝方式可按照國際通用含19個(gè)電極的10‐20系統(tǒng)進(jìn)行,或根據(jù)臨床需要按照2017年國際臨床神經(jīng)電生理聯(lián)盟的建議,在10‐20系統(tǒng)上在雙側(cè)顳葉前部及底部額外增加6個(gè)電極,共包含25個(gè)腦電監(jiān)測電極進(jìn)行長程腦電圖監(jiān)測[14]。閱圖時(shí),可以通過多種導(dǎo)聯(lián)組合方式進(jìn)行分析,確定癲癇發(fā)作相關(guān)腦電圖信息。對于成年起病的癲癇,一般推薦行24 h視頻腦電圖監(jiān)測。研究發(fā)現(xiàn),在無誘因發(fā)生癲癇發(fā)作的成年患者中,首次進(jìn)行腦電圖檢查僅有52.7%的患者可檢出發(fā)作間期癲癇樣放電[15]。
2.2 腦電監(jiān)測在癲癇診斷及評殘中的意義 異常腦電圖包括背景異常及陣發(fā)性異常,由于陣發(fā)性異常放電范圍、數(shù)量與臨床癥狀嚴(yán)重程度無明確的相關(guān)性,因此在對異常腦電圖分級時(shí),往往只對腦電圖的背景異常進(jìn)行輕度、中度及重度分級[16]?,F(xiàn)有癲癇評殘標(biāo)準(zhǔn)依據(jù)腦電圖中度、重度異常作為癲癇評殘等級的依據(jù),其科學(xué)性尚需進(jìn)一步探討。因此,把發(fā)作間期腦電圖異常作為癲癇的評殘必需條件,依據(jù)中度、重度腦電圖異常評估癲癇的嚴(yán)重程度等條目需要修正。
2014年,ILAE對癲癇的定義中并未強(qiáng)調(diào)腦電圖異常是診斷癲癇的必需條件[8]。而我軍現(xiàn)行評殘標(biāo)準(zhǔn)中,重度癲癇要求經(jīng)兩家三級醫(yī)院24 h 腦電圖監(jiān)測提示重度異常腦電圖各2 次;中度癲癇要求經(jīng)兩家三級醫(yī)院24 h腦電圖監(jiān)測提示中度異常腦電圖各1次。事實(shí)上,一些如額底起源的癲癇、顳葉內(nèi)側(cè)癲癇及島葉癲癇等,即使進(jìn)行多次24 h視頻腦電圖監(jiān)測,腦電圖結(jié)果也可能是正常的。癲癇的診斷是基于確定的癲癇發(fā)作,如果可以提供發(fā)作期的視頻資料,通過??漆t(yī)生綜合判斷,即使其24 h視頻腦電圖監(jiān)測結(jié)果是陰性的,也可以診斷癲癇。一些抗癲癇發(fā)作藥物如左乙拉西坦、丙戊酸等可以抑制癲癇樣放電,可能會導(dǎo)致服用上述藥物的癲癇患者復(fù)查時(shí)為正常腦電圖。按照目前評殘標(biāo)準(zhǔn),缺乏兩家醫(yī)院腦電圖異常結(jié)論不能評殘。筆者建議,為評殘專家提供患者發(fā)作的視頻,結(jié)合發(fā)作間期腦電圖癲癇樣放電,就可以確定癲癇的診斷。因此,科學(xué)地理解癲癇、癲癇發(fā)作及腦電圖監(jiān)測的臨床意義,對于制定癲癇評殘標(biāo)準(zhǔn)具有重要意義,可保證確定罹患癲癇的官兵順利評殘,同時(shí)避免僅依據(jù)腦電圖異常而沒有確定癲癇發(fā)作者給予評殘。
至少一次無誘因的癲癇發(fā)作是診斷癲癇的必要條件。腦電監(jiān)測期間,科學(xué)地進(jìn)行各種誘發(fā)試驗(yàn),盡量監(jiān)測到癲癇發(fā)作或癲癇樣放電,對于確診癲癇具有重要意義。常用誘發(fā)試驗(yàn)包括睜閉眼、過度換氣、閃光刺激等[17‐20]。一些特殊的反射性癲癇需根據(jù)具體病史給予針對性誘發(fā)試驗(yàn)[21‐22]。只要一次腦電圖監(jiān)測期間監(jiān)測到確定的癲癇發(fā)作,結(jié)合既往類似發(fā)作病史等,就可以診斷癲癇,而不需要兩家三級醫(yī)院的腦電圖監(jiān)測結(jié)果。綜上所述,筆者建議將“重度癲癇”“中度癲癇”診斷中“異常腦電圖”的次數(shù)要求刪除。
3.1 癲癇嚴(yán)重程度評估 在我軍現(xiàn)行癲癇評殘標(biāo)準(zhǔn)中,癲癇嚴(yán)重程度是根據(jù)其發(fā)作頻率及發(fā)作類型確定的[5],具有一定的科學(xué)性。大多數(shù)癲癇發(fā)作具有不可預(yù)知性,給鑒定專家提供癲癇發(fā)作類型及頻率的客觀資料比較困難,而完全依據(jù)口頭表述作為評殘依據(jù)難以保證客觀公正。本課題組建議評殘時(shí)由患者或其照看者提供患者每次發(fā)作時(shí)的錄像,作為癲癇發(fā)作的證據(jù),以保證評殘公平公正。國際上一些用于評估癲癇發(fā)作嚴(yán)重程度的量表包括利物浦癲癇發(fā)作嚴(yán)重程度量表(Liverpool Seizure Severity Scale,LSSS)、國立醫(yī)院癲癇發(fā)作嚴(yán)重程度量表(National Hospital Seizure Severity Scale,NHS3)、海牙癲癇發(fā)作嚴(yán)重程度量表(Hague Seizure Severity Scale,HASS)等[23]及癲癇發(fā)作嚴(yán)重程度問卷(Seizure Severity Questionnaire,SSQ)等[24],以上量表都是基于患者或其照看者描述的癲癇發(fā)作癥狀學(xué)及發(fā)作頻率等進(jìn)行評分。
3.2 評殘時(shí)效性評估 軍隊(duì)評殘的目的是給患有某種疾病的軍人提供照顧。對于癲癇的評殘標(biāo)準(zhǔn)制定,筆者認(rèn)為,首先應(yīng)進(jìn)行科學(xué)的診斷;其次,根據(jù)癲癇發(fā)作頻率、服藥后控制情況、癲癇發(fā)作類型、后期是否可以實(shí)現(xiàn)減停藥等科學(xué)地制定評殘標(biāo)準(zhǔn)。按照目前的癲癇定義,經(jīng)歷2次癲癇發(fā)作,即使2次發(fā)作間隔10年,也可以診斷為癲癇,是否給予評殘值得商榷。60%~70%的癲癇患者通過合理的抗癲癇發(fā)作藥物治療2~5年無發(fā)作后,可以嘗試緩慢減停藥物[8]。目前ILAE基于既往的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)及癲癇疾病的特點(diǎn)提出,癲癇患者經(jīng)過10年無發(fā)作,且停用抗癲癇發(fā)作藥物5年,可認(rèn)為癲癇臨床治愈[6‐7],不再享受相關(guān)醫(yī)保政策等??紤]到一旦評殘意味著終身享受相關(guān)待遇,為了合理利用軍隊(duì)資源,對診斷為癲癇的軍人何時(shí)進(jìn)行評殘需要再次修訂,一次評殘后,后期是否需要根據(jù)癲癇發(fā)作情況等進(jìn)行再次評定確認(rèn)是否繼續(xù)享受相關(guān)評殘待遇。其次,癲癇發(fā)作類型多種多樣,可以表現(xiàn)為發(fā)作性一側(cè)肢體麻木,即使每天發(fā)作數(shù)十次,對其影響并不嚴(yán)重,是否需要評殘,嚴(yán)重程度的判定標(biāo)準(zhǔn)均需重新制定。血藥濃度監(jiān)測對于評殘具有一定意義。在臨床實(shí)踐中,一些癲癇患者自述服藥效果不好,通過監(jiān)測血藥濃度發(fā)現(xiàn)藥物濃度極低,提示其未按時(shí)服藥或時(shí)常漏藥,評殘中如有類似情況,建議不予評殘,應(yīng)繼續(xù)規(guī)范治療疾病。
綜上所述,筆者建議,應(yīng)以患者發(fā)作視頻資料為依據(jù),參考國際上癲癇發(fā)作嚴(yán)重程度量表,建立我軍癲癇嚴(yán)重程度評殘標(biāo)準(zhǔn),切實(shí)保證評殘工作科學(xué)公正地進(jìn)行。此外,對于可能達(dá)到臨床治愈的癲癇,患者達(dá)到臨床治愈標(biāo)準(zhǔn)后是否享受評殘待遇,還需進(jìn)一步研究。癲癇概念的更新、視頻腦電圖監(jiān)測的廣泛應(yīng)用、帶有錄像功能手機(jī)的普及等,奠定了重新修訂我軍癲癇評殘標(biāo)準(zhǔn)的必要性及可行性。在未來的癲癇評殘工作中,應(yīng)對以上技術(shù)進(jìn)行規(guī)范,確保評殘工作公平公正地進(jìn)行。