姜楠，錢(qián)余豐，平小夏，孟倩

1. 蘇州大學(xué)附屬第一醫(yī)院放射科，江蘇 蘇州 215006；2. 蘇州市吳江區(qū)江陵社區(qū)衛(wèi)生服務(wù)中心外科，江蘇 蘇州 215200

Castleman 病（Castleman disease，CD）是一種淋巴組織增生性疾病，發(fā)病率低，幾乎可以發(fā)生在身體的任何部位，但主要發(fā)生在胸部，其次是腹、盆和頸部等部位［1］。因CD 臨床罕見(jiàn)、原因未明，在診斷和治療方面仍然面臨很大挑戰(zhàn)。臨床上主要以淋巴結(jié)顯著腫大、伴或不伴全身癥狀為特點(diǎn)，嚴(yán)重者可累及全身多系統(tǒng)。該病實(shí)體器官受累罕見(jiàn)，孤立的肝臟受累極為罕見(jiàn)。我院2022 年11 月收治1 例肝臟CD 病人，現(xiàn)報(bào)道如下。

臨床資料

病人：女性，65 歲，因“體檢發(fā)現(xiàn)肝占位病變2 月余”于2022 年11 月5 日入蘇州大學(xué)附屬第一醫(yī)院。病人2 個(gè)月前外院健康體檢，行肝膽胰脾B 型超聲提示肝占位性病變，后行磁共振成像（MRI）增強(qiáng)及正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層顯像-CT（PET-CT）進(jìn)一步檢查示肝中靜脈左旁異常信號(hào)、局部代謝增高，提示惡性病變。為進(jìn)一步診治遂來(lái)我院，我院MRI 平掃及增強(qiáng)檢查示肝左葉S4 段可見(jiàn)一橢圓形、大小約2.6 cm×2.0 cm異常信號(hào)影（圖1），T1加權(quán)成像（T1WI）呈稍低信號(hào)，T2加權(quán)成像（T2WI）呈稍高信號(hào)，信號(hào)均勻，彌散加權(quán)成像（DWI）呈明顯高信號(hào)，表觀擴(kuò)散系數(shù)（ADC）呈片狀低信號(hào)，增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期病變均勻強(qiáng)化，門(mén)靜脈期及平衡期內(nèi)部信號(hào)明顯減退呈環(huán)形強(qiáng)化，普美顯肝膽特異期周緣環(huán)形稍低信號(hào)，內(nèi)部低信號(hào)，病變彌散受限提示細(xì)胞密集，動(dòng)脈期明顯強(qiáng)化提示富血供病變，肝膽特異期無(wú)明顯攝取提示不含正常肝細(xì)胞，考慮淋巴瘤可能，肝細(xì)胞癌待排，建議進(jìn)一步檢查。超敏C 反應(yīng)蛋白5.47 mg/L（參考范圍0～3 mg/L），余生化指標(biāo)、血常規(guī)、輸血常規(guī)及腫瘤全套均無(wú)明顯異常。病人既往有高血壓、糖尿病、剖宮產(chǎn)及闌尾炎手術(shù)史，有青霉素、頭孢類(lèi)藥物過(guò)敏史，否認(rèn)腎病及傳染病、外傷史。病程中病人無(wú)畏寒、發(fā)熱，無(wú)胸悶、氣喘，食納可，近期體重?zé)o明顯減輕。專(zhuān)科體檢未見(jiàn)明顯異常。

圖1 肝Castleman病磁共振圖像 A.T1加權(quán)成像（T1WI）軸位圖像，肝4段病變呈稍低信號(hào)；B.T2加權(quán)成像（T2WI）冠狀位病變呈稍高信號(hào)；C. 彌散加權(quán)成像（DWI）軸位圖像，病變呈明顯高信號(hào)；D. 增強(qiáng)掃描門(mén)脈期軸位圖像，病變呈環(huán)形強(qiáng)化 圖2 肝Castleman?。ㄌK木精-伊紅染色，×40） 鏡下見(jiàn)淋巴組織增生，淋巴濾泡萎縮，濾泡間區(qū)見(jiàn)大量漿樣細(xì)胞及淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)

入院后完善相關(guān)檢查，無(wú)明顯手術(shù)禁忌證，雖病人腫瘤指標(biāo)無(wú)異常，但結(jié)合病人影像學(xué)檢查多提示惡性病變，為明確診斷在充分術(shù)前準(zhǔn)備后于2022 年11 月8 日全身麻醉下行擴(kuò)大左半肝切除術(shù)+膽囊切除術(shù)。取右上腹反“L”型切口，逐層進(jìn)腹，探查：腹腔內(nèi)無(wú)腹水，肝臟呈輕度脂肪肝樣表現(xiàn)，膽囊稍大，膽總管無(wú)擴(kuò)張，肝門(mén)部未觸及腫大淋巴結(jié)，胃、腸、脾、網(wǎng)膜、盆腔未見(jiàn)轉(zhuǎn)移灶。術(shù)中超聲探查見(jiàn)肝S4 段近肝中靜脈處可及一直徑約2 cm 腫塊，結(jié)合術(shù)前檢查，術(shù)中診斷：肝占位。完整移除左半肝+部分肝S8 段手術(shù)標(biāo)本，手術(shù)過(guò)程順利，術(shù)中出血約200 mL，未輸血。術(shù)后恢復(fù)良好，第11天痊愈出院。病人術(shù)后2 周、1 個(gè)月、半年門(mén)診隨訪腹部CT及實(shí)驗(yàn)室檢查均未見(jiàn)明顯異常，一般情況良好，截至2023 年5月仍持續(xù)隨訪中。

術(shù)后大體病理顯示擴(kuò)大左半肝，大小為20 cm×18 cm×5 cm，距灼燒緣0.8 cm 見(jiàn)一灰白腫塊，大小為1.8 cm×1.8 cm×1.5 cm，切面灰白，質(zhì)中，境界較清。鏡下（擴(kuò)大左半肝）提示：淋巴組織增生，淋巴濾泡萎縮，濾泡間區(qū)見(jiàn)大量漿樣細(xì)胞及淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)（圖2），結(jié)合免疫組織化學(xué)結(jié)果，傾向巨淋巴結(jié)腫（Castleman 病，漿細(xì)胞型），建議密切隨診復(fù)查。免疫組織化學(xué)：CD20（+），CD79a （+），CD10（弱+），Bcl-6（弱+），Bcl-2（+），MUM1（+），C-myc（-），CD30（個(gè)別+），CD21（濾泡網(wǎng)+），CD23（濾泡網(wǎng)+），CyclinD1（弱+），MNDA（少量+），CD2（+），CD3（+），Ki-67（+，40%），Kappa（+），Lambda（少量+），LEF-1（少量+），IgG（+），IgG4（少量散在+），CD138（部分+），CD38（部分+）。熒光原位雜交檢測(cè)結(jié)果顯示：此例樣本免疫球蛋白重鏈/輕鏈基因重排克隆性檢測(cè)結(jié)果為陰性。

討 論

CD 罕見(jiàn)，是一種高度異質(zhì)性疾病，起病隱匿，缺乏特異性臨床表現(xiàn)［2］。該病于1956 年由Castleman［3］首次在縱隔中發(fā)現(xiàn)并報(bào)道。該病病因和發(fā)病機(jī)制仍然不明，但疾病發(fā)展的潛在促成因素包括慢性炎癥、免疫缺陷和自身免疫性疾病以及病毒感染等。CD 多發(fā)生在淋巴結(jié)內(nèi)，縱隔是該病最常見(jiàn)受累部位，腹部罕見(jiàn)。根據(jù)組織病理特征分為三種類(lèi)型：透明血管型、漿細(xì)胞型及混合型，透明血管型最常見(jiàn)；根據(jù)臨床受累程度［4］分為兩類(lèi)：局部單中心Castleman 病（unicentric Castleman disease，UCD）及全身多中心Castleman ?。╩ulticentric Castleman disease，MCD）。其中單中心更常見(jiàn)，通常為透明血管型，臨床癥狀不明顯，多在常規(guī)體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)；多中心型多見(jiàn)于漿細(xì)胞型，常與全身炎癥反應(yīng)相關(guān)，一般預(yù)后不良，需盡早聯(lián)合治療、全身治療［5］。本病缺乏特征性的臨床特征和實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)，影像學(xué)檢查是術(shù)前主要診斷方式［6］，病理檢查是診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。2021 年指南提出淋巴瘤抗原受體基因的克隆性重排對(duì)于精確診斷疾病意義重大［7］，該例病人基因重排克隆性檢測(cè)結(jié)果為陰性，評(píng)估不支持診斷為淋巴系統(tǒng)惡性腫瘤。

位于肝臟的局灶性CD 極為罕見(jiàn)，迄今為止多為個(gè)案報(bào)道。肝臟CD 好發(fā)于女性［8］。本例病人為65 歲女性，大于中位發(fā)病年齡，系無(wú)癥狀體檢腹部超聲時(shí)意外發(fā)現(xiàn)，相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查除超敏C 反應(yīng)蛋白外均未見(jiàn)明顯異常。2020 年報(bào)道1例62歲男性肝臟CD病人［8］，特別提及CT 掃描發(fā)現(xiàn)腫塊內(nèi)穿行的血管影，未見(jiàn)明顯密度減低或阻塞。而本例病人在影像學(xué)檢查上，未發(fā)現(xiàn)腫塊內(nèi)穿行的血管影，密度或信號(hào)均勻，平掃CT 為稍低密度，MRI 檢查T(mén)1WI 病變?yōu)樯缘托盘?hào)，T2WI 稍高信號(hào)，DWI 高信號(hào)，ADC 低信號(hào)，提示彌散受限，增強(qiáng)掃描呈均勻強(qiáng)化，門(mén)脈期及平衡期病變內(nèi)部強(qiáng)化減退呈環(huán)形強(qiáng)化特點(diǎn)。2021 年1 例68 歲女性門(mén)脈及下腔靜脈之間的CD［9］被報(bào)道，CT 增強(qiáng)掃描強(qiáng)化不均勻，與本例強(qiáng)化均勻特點(diǎn)并不一致，可能與該例發(fā)現(xiàn)較早、病變尚小有關(guān)。2022年Chen 等［10］報(bào)道的肝臟CD 為透明血管型；2022 年李銳等［11］報(bào)道1 例在肝右葉內(nèi)見(jiàn)鈣化的肝臟CD 亦為透明血管型；同年王瀚等［12］報(bào)道了肝右葉透明血管型CD 伴濾泡樹(shù)突細(xì)胞異型增生1 例。而本文此例發(fā)生在肝左葉，類(lèi)型為漿細(xì)胞型，與國(guó)外1 例肝門(mén)腫塊的類(lèi)型一致［13］，與之前報(bào)道的大部分UCD 類(lèi)型并不一致。全身18氟-脫氧葡萄糖（18F-FDG）PET-CT 可用于評(píng)估淋巴結(jié)和結(jié)外病灶的代謝狀態(tài)，CD 可表現(xiàn)出不同程度的攝取增加。在本例中，原發(fā)性肝CD 也表