任 俊，郭麗娟，楊 森

（遂寧市中心醫(yī)院口腔頜面外科，遂寧 629000）

1 病例資料

患者女性，27 歲，因發(fā)現(xiàn)“右側(cè)頜下包塊3 個月”于2021 年12 月入院。入院前3 個月患者偶然捫及右側(cè)頜下區(qū)一約核桃大小包塊，未出現(xiàn)發(fā)熱、紅腫、疼痛、舌麻木、舌運(yùn)動受限等不適癥狀。

專科查體：右側(cè)頜下區(qū)捫及一大小約2.5 cm× 2.0 cm 的卵圓形包塊，質(zhì)硬、活動，與周圍組織無明顯粘連，無觸痛，表面皮膚無紅腫、破潰。輔助檢查：彩超結(jié)果示右側(cè)頜下腺區(qū)一個低回聲結(jié)節(jié)，內(nèi)部回聲欠均勻，大小約2.3 cm×2.6 cm，邊界清楚，形態(tài)規(guī)則，內(nèi)可見點(diǎn)線狀血流信號（圖1）。面部增強(qiáng)CT 結(jié)果示右側(cè)頜下腺類圓形低密度結(jié)節(jié)影，其內(nèi)密度欠均勻，范圍約2.5 cm×1.8 cm×2.5 cm，形態(tài)較規(guī)則、界限較清晰，增強(qiáng)掃描呈明顯不均勻強(qiáng)化，其內(nèi)可見弱強(qiáng)化、無強(qiáng)化區(qū)（圖2）。術(shù)前診斷為多形性腺瘤。入院后完善相關(guān)術(shù)前檢查，于全身麻醉下行右側(cè)頜下腺腫瘤及頜下腺切除術(shù)。術(shù)中見頜下腺深面一約2.5 cm×2.5 cm 大小的實(shí)質(zhì)性腫物，包膜完整，邊界清楚，腫物深面緊貼舌神經(jīng)，與舌神經(jīng)粘連明顯（圖3）。術(shù)中冷凍病理檢查示梭形細(xì)胞腫瘤，傾向神經(jīng)鞘瘤。術(shù)后病理結(jié)果（圖4）：右頜下腺腫物，神經(jīng)鞘瘤。免疫組織化學(xué)結(jié)果（圖5）：S-100（+）、SOX10（+）、CD34（-）、Desmin（-）、SMA（-）、EMA（-）、Ki-67（-）。術(shù)后患者伸舌居中，無感覺異常，隨訪6 個月無復(fù)發(fā)及神經(jīng)損傷癥狀。

圖1 頜下區(qū)神經(jīng)鞘瘤的超聲檢查Figure 1 Ultrasonography of schwannoma in submaxillary region

圖2 頜下區(qū)神經(jīng)鞘瘤的CT 檢查Figure 2 CT examination of schwannoma in submaxillary region

圖3 術(shù)中圖像和大體標(biāo)本Figure 3 Intraoperative image and gross specimen of schwannoma

圖4 頜下神經(jīng)鞘瘤組織圖像Figure 4 Histopathology of submaxillary

圖5 頜下神經(jīng)鞘瘤免疫組織化學(xué)染色S-100（+）Figure 5 Immunohistochemical expression of S-100 (+) in submaxillary schwannoma

2 討論

神經(jīng)鞘瘤于1908 年由Verocay[1]首次描述，隨后由Stout[2]正式命名。神經(jīng)鞘瘤是來源于周圍神經(jīng)鞘膜施萬細(xì)胞的神經(jīng)源性良性腫瘤[3]，也有惡性神經(jīng)鞘瘤報(bào)道[4]。頭頸部神經(jīng)鞘瘤占所有神經(jīng)鞘瘤的25%～45%[5]，發(fā)生于口腔內(nèi)的約占頭頸部的1%，常見于20～40 歲人群中，無明顯性別差異，多發(fā)于聽神經(jīng)、面神經(jīng)、舌下神經(jīng)、迷走神經(jīng)等腦神經(jīng)，以頭部、面部、舌部常見，而發(fā)生于頜下區(qū)的神經(jīng)鞘瘤罕見[6]，目前以個案報(bào)道為主[7]。

1971 年，Sodagar 等[8]首次發(fā)表了頜下腺神經(jīng)鞘瘤的病例報(bào)道。目前，神經(jīng)鞘瘤的發(fā)病機(jī)制尚不明確，可能與NF2 基因突變有關(guān)[9]。頜下神經(jīng)鞘瘤來源于頜下腺內(nèi)的舌下神經(jīng)、舌神經(jīng)和深副交感神經(jīng)[10]。頜下神經(jīng)鞘瘤主要沿神經(jīng)長軸生長，最常見的臨床表現(xiàn)為無痛的、生長緩慢的、孤立的包塊，當(dāng)其增大時可能會引起舌疼痛、感覺異常等不適癥狀。由于頜下解剖結(jié)構(gòu)特殊，腫瘤位于頜下腺內(nèi)側(cè)，與頜下腺腫瘤臨床表現(xiàn)相似，體格檢查難以觸及其沿神經(jīng)長軸生長的特點(diǎn)。因此，頜下神經(jīng)鞘瘤術(shù)前很難通過體格檢查和影像學(xué)檢查確診[11-15]。結(jié)合本病例，由于來源于頜下區(qū)的神經(jīng)鞘瘤罕見，且患者術(shù)前臨床檢查及影像學(xué)檢查缺乏典型癥狀，術(shù)前考慮為多形性腺瘤的可能性較大，因而導(dǎo)致術(shù)前誤診。

針吸活檢對該病的術(shù)前診斷具有一定的輔助意義，但由于針吸活檢取材少，易造成漏診和誤診[16]，抽出不凝結(jié)的血性液體是其特點(diǎn)，術(shù)前酌情行穿刺檢查可能對排除脈囊腫、膿腫、脈管瘤等疾病具有一定意義[17]。CT、超聲等檢查產(chǎn)生的特異性診斷率較低[18]?！笆笪舱鳌北徽J(rèn)為是神經(jīng)鞘瘤超聲檢查的重要征象，但其診斷價值不高，術(shù)前檢出率較低[19]。目前，磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）是診斷神經(jīng)鞘瘤最有用的成像方法[20-22]。在MRI 上，神經(jīng)鞘瘤在T1 加權(quán)圖像上表現(xiàn)為低信號強(qiáng)度，在T2 加權(quán)圖像上表現(xiàn)為高信號強(qiáng)度[22]。在T2 加權(quán)圖像中，特征性目標(biāo)信號顯示外圍信號強(qiáng)度增加，中心信號強(qiáng)度降低的特殊征象，被稱為“靶征”[23]。然而，也有文獻(xiàn)[24]不建議術(shù)前行MRI 檢查，因?yàn)樗皇浅Ｒ?guī)的診斷輔助手段?！鞍姓鳌焙汀笆笪舱鳌笔巧窠?jīng)鞘瘤的特征性表現(xiàn)。本病例術(shù)前彩超未檢查出“鼠尾征”，其CT 檢查結(jié)果易與多形性腺瘤混淆。從術(shù)后診斷結(jié)果和相關(guān)文獻(xiàn)[20-22]考慮，術(shù)前可行MRI 完善術(shù)前影像學(xué)評估。并且，如果本例患者術(shù)前行超聲引導(dǎo)下穿刺活檢，可減少術(shù)前誤診率，對于手術(shù)方式的選擇具有指導(dǎo)意義。而且，術(shù)中如果發(fā)現(xiàn)舌神經(jīng)與腫瘤關(guān)系密切，應(yīng)考慮神經(jīng)源性腫瘤的可能性，需送術(shù)中冷凍病理協(xié)助診斷。一旦確診為神經(jīng)鞘瘤，應(yīng)根據(jù)診斷調(diào)整手術(shù)方案[19]，保留患者頜下腺。

神經(jīng)鞘瘤的病理表現(xiàn)也具有特點(diǎn)，通常可分為2 種類型：Antoni A 型和Antoni B 型。前者鏡下表現(xiàn)為瘤細(xì)胞核呈旋渦狀或柵欄狀排列；后者鏡下表現(xiàn)則為瘤細(xì)胞稀少，排列成稀松的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)。也有文獻(xiàn)報(bào)道[17]Antoni A 型和 Antoni B 型同時存在的混合型神經(jīng)鞘瘤。神經(jīng)鞘瘤S-100 蛋白的免疫組織化學(xué)染色呈陽性[25]，尤其是在Antoni A 型區(qū)域，其是診斷神經(jīng)鞘瘤的經(jīng)典指標(biāo)，故頜下神經(jīng)鞘瘤的確診依賴于病理的診斷[17]。本病例鏡下可見瘤細(xì)胞核呈柵欄狀排列，也可見瘤細(xì)胞排列呈稀松的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，且免疫組織化學(xué)結(jié)果示S-100 呈強(qiáng)陽性表達(dá)。

頜下神經(jīng)鞘瘤的治療方法首選手術(shù)切除，應(yīng)在不損傷神經(jīng)束的情況下切除整個病灶。如果條件允許，可以實(shí)行顯微鏡下手術(shù)治療[26]。頜下神經(jīng)鞘瘤的預(yù)后好，行手術(shù)切除后很少復(fù)發(fā)，術(shù)中應(yīng)盡量切除或剝離干凈，注意保護(hù)相關(guān)神經(jīng)。在本病例中，由于頜下區(qū)位置特殊，術(shù)前查體及輔助檢查缺乏典型癥狀，被誤診為多形性腺瘤，導(dǎo)致患者下頜下腺一并被切除。如若術(shù)前確診為神經(jīng)鞘瘤，則可避免患者下頜下腺被切除，手術(shù)方式可選擇口外沿包膜完整切除，甚至腔鏡下手術(shù)治療[27]。并且，將來有望通過基因治療來抑制該腫瘤的生長[9]。

綜上所述，頜下區(qū)神經(jīng)鞘瘤罕見，患者往往無自覺癥狀，術(shù)前診斷較為困難，最終診斷需依靠組織病理學(xué)檢查，手術(shù)切除可取得較好療效。