尹雪軍 徐才國(guó) 牛富業(yè)

[摘要]?回顧分析東部戰(zhàn)區(qū)海軍醫(yī)院經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的8例橫紋肌肉瘤MRI表現(xiàn)，觀察腫塊的部位、直徑、信號(hào)、強(qiáng)化程度、鄰近組織改變等情況。8例患者中腫瘤位于四肢4例，頭頸部1例，泌尿生殖系統(tǒng)3例。腫塊最大徑4.9～11.2cm，中位最大徑約7.61cm。平掃T1WI等信號(hào)，T2WI不均勻高信號(hào)；2例可見(jiàn)包膜。增強(qiáng)腫塊明顯強(qiáng)化，動(dòng)態(tài)增強(qiáng)曲線呈流入型5例、速升平臺(tái)型3例。壞死、囊變、出血區(qū)無(wú)強(qiáng)化，包膜強(qiáng)化明顯。8例磁共振彌散加權(quán)成像（diffusion?weighted?imaging，DWI）均呈高信號(hào)，ADC圖上呈低信號(hào)。5例可見(jiàn)“圍血管”現(xiàn)象。6例腫塊邊界不清。1例出現(xiàn)骨質(zhì)破壞及肺轉(zhuǎn)移；4例可見(jiàn)淋巴結(jié)腫大。橫紋肌肉瘤在MRI上表現(xiàn)為等T1混雜長(zhǎng)T2信號(hào)，有壞死液化，鈣化罕見(jiàn)，不均勻明顯強(qiáng)化；其中動(dòng)態(tài)增強(qiáng)曲線呈流入型或速升平臺(tái)型，伴“圍血管”現(xiàn)象，彌散受限，ADC值顯著降低，可作為橫紋肌肉瘤較特征性的MRI影像學(xué)表現(xiàn)。

[關(guān)鍵詞]?橫紋肌肉瘤；磁共振成像；影像學(xué)

[中圖分類號(hào)]?R814????[文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼]?A ????[DOI]?10.3969/j.issn.1673-9701.2024.05.032

橫紋肌肉瘤的異質(zhì)性和惡性度較高，來(lái)源于橫紋肌或具有向橫紋肌細(xì)胞分化能力的間葉細(xì)胞，最新的《WHO軟組織與骨腫瘤分類》（2020版）[1]將其分為胚胎性橫紋肌肉瘤、腺泡性橫紋肌肉瘤、多形性橫紋肌肉瘤及梭形細(xì)胞/硬化性橫紋肌肉瘤4個(gè)病理亞型。該病可發(fā)生于全身多個(gè)部位，好發(fā)于兒童，以胚胎性橫紋肌肉瘤多見(jiàn)，其他亞型橫紋肌肉瘤較為罕見(jiàn)[2]。筆者通過(guò)回顧性分析東部戰(zhàn)區(qū)海軍醫(yī)院2013年1月至2023年1月經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的8例橫紋肌肉瘤MRI表現(xiàn)并結(jié)合文獻(xiàn)探討其MRI影像特征及診斷價(jià)值。

1??資料與方法

1.1??臨床資料

收集2013年1月至2023年1月在東部戰(zhàn)區(qū)海軍醫(yī)院經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的8例橫紋肌肉瘤患者的臨床資料，對(duì)MRI影像表現(xiàn)進(jìn)行回顧性分析總結(jié)。病理標(biāo)本均行HE光鏡和免疫組織化學(xué)檢查。8例患者中男6例，女2例；年齡5～56歲，年齡（22.75±??20.79）歲。發(fā)病部位分別位于四肢4例，頭頸部1例，泌尿生殖系統(tǒng)3例。臨床癥狀因發(fā)病部位不同而表現(xiàn)多種多樣，主要有會(huì)陰部、四肢及頭頸部發(fā)現(xiàn)漸進(jìn)性增大的無(wú)痛或隱痛性包塊、血尿等。本研究通過(guò)東部戰(zhàn)區(qū)海軍醫(yī)院醫(yī)學(xué)倫理委員會(huì)批準(zhǔn)（倫理審批號(hào)：dy202301002）。

1.2??檢查方法

使用GE?Discovery?MR750?3.0T超導(dǎo)型MR儀，頭頸部采用8通道頭頸聯(lián)合線圈，體部及四肢采用8通道體部線圈。平掃序列選擇FSE?T1WI、T2WI及T2WI脂肪抑脂序列。T1WI：TR500～600ms，TE?8～12ms；T2WI及T2WI抑脂序列：TR?4000～8000ms，TE90～110ms；層厚4～5mm，層間距1～1.5mm，矩陣512×512，分別行軸位、冠狀位及矢狀位掃描。增強(qiáng)先采用GE肝臟快速容積成像序列進(jìn)行動(dòng)脈增強(qiáng)掃描，掃描結(jié)束采用FSE?T1WI脂肪抑脂序列分別行軸位、冠狀位、矢狀位掃描（TR、TE等參數(shù)同平掃）。對(duì)比劑使用方法先通過(guò)A管注入釓雙胺注射液（歐乃影）0.1～0.2mmol/kg，注射速率為2～2.5ml/s，注射完畢緊接著用B管按相同速率注入生理鹽水15～20ml。8例患者均進(jìn)行了磁共振彌散加權(quán)成像（diffusion?weighted?imaging，DWI，b值=800）及ADC值測(cè)量。

1.3??影像分析

由3名具有中級(jí)以上職稱的影像科醫(yī)師分別對(duì)?8例橫紋肌肉瘤的MRI表現(xiàn)進(jìn)行獨(dú)立分析，評(píng)價(jià)腫塊的直徑、形態(tài)、邊緣、信號(hào)特點(diǎn)、動(dòng)態(tài)增強(qiáng)曲線及強(qiáng)化程度、囊變、出血、壞死及周邊情況、有無(wú)鄰近骨質(zhì)破壞及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，觀察結(jié)果以少數(shù)服從多數(shù)的原則達(dá)成共識(shí)。

2??結(jié)果

2.1??臨床特點(diǎn)

本組8例患者男6例，女2例；發(fā)病年齡最小????5歲，最大56歲，年齡（22.75±20.79）歲。發(fā)病部位膀胱、子宮、睪丸、小腿、前臂及頭頸部各1例，大腿2例。病程1～7個(gè)月，中位病程3.2個(gè)月。早期患者多無(wú)臨床癥狀，本組患者多以發(fā)現(xiàn)漸進(jìn)性增大的包塊或腫瘤產(chǎn)生壓迫癥狀為主訴就診，5例無(wú)疼痛感，3例隱痛，1例血尿。發(fā)生于四肢的4例壓之有疼痛，質(zhì)地偏硬，邊界尚清2例，邊界不清2例，皮膚無(wú)紅腫，表面無(wú)破潰。

2.2??MRI表現(xiàn)

8例均表現(xiàn)為軟組織腫塊，腫瘤呈圓形或類橢圓形，3例可見(jiàn)淺分葉，腫塊最大徑4.9～11.2cm，中位最大徑約為7.61cm。平掃T1WI呈等信號(hào)2例，稍低信號(hào)2例，等低信號(hào)3例，等低高信號(hào)1例（高信號(hào)區(qū)為出血灶）；T2WI呈高信號(hào)，其中均質(zhì)高信號(hào)1例，不均勻高信號(hào)7例（壞死、囊變區(qū)信號(hào)較腫瘤實(shí)性成分區(qū)信號(hào)更高）；2例可見(jiàn)包膜，呈低信號(hào)。增強(qiáng)后腫塊呈明顯強(qiáng)化，動(dòng)態(tài)增強(qiáng)曲線呈流入型???5例、速升平臺(tái)型3例。壞死、囊變、出血區(qū)無(wú)強(qiáng)化，包膜強(qiáng)化明顯。8例DWI均呈高信號(hào)，ADC圖上呈低信號(hào)，ADC值（0.75～0.87）×10?3mm2/s。5例腫塊周邊可見(jiàn)多而雜亂的腫瘤血管。6例腫塊邊界不清，上下方可見(jiàn)斑片狀、羽狀明顯強(qiáng)化影。1例出現(xiàn)骨質(zhì)破壞。4例可見(jiàn)淋巴結(jié)腫大，分布于腹股溝區(qū)、腹膜后及頸部等處。1例肺轉(zhuǎn)移。

2.3??病理類型

胚胎性橫紋肌肉瘤5例，腺泡性橫紋肌肉瘤、多形性橫紋肌肉瘤及梭形細(xì)胞/硬化性橫紋肌肉瘤各1例（表1）。

3??討論

橫紋肌肉瘤起源于不同分化的橫紋肌細(xì)胞，也可起源于一些具備橫紋肌分化的原始原始間葉細(xì)胞組成的組織或器官，是一種侵襲性軟組織肉瘤，約占軟組織肉瘤的40%。橫紋肌肉瘤多發(fā)生于兒童，是兒童期最常見(jiàn)的軟組織肉瘤。兒童橫紋肌肉瘤有兩個(gè)發(fā)病高峰，分別為6歲之前和青春期中期。成年人橫紋肌肉瘤也并不少見(jiàn)[3-6]。橫紋肌肉瘤好發(fā)于頭頸部、泌尿生殖系、腹膜后及四肢，例如鼻竇區(qū)、陰囊、膀胱、子宮等，胃等罕見(jiàn)部位有個(gè)案報(bào)道。發(fā)病部位、病理亞型與年齡有一定相關(guān)性，兒童期（8歲之前）好發(fā)于頭頸部，以胚胎性橫紋肌肉瘤為多見(jiàn)；青少年期好發(fā)于四肢及腹盆部，腺泡性橫紋肌肉瘤的發(fā)生率增高，約占30%；成人的橫紋肌肉瘤多見(jiàn)于四肢及軀干，以多形性橫紋肌肉瘤及梭形細(xì)胞/硬化性橫紋肌肉瘤兩個(gè)亞型為多見(jiàn)[7-13]。魏立豪等[6]的研究表明，橫紋肌肉瘤的男性發(fā)病率明顯高于女性患者，本組8例患者中男性6例，占75%。超聲作為一種常規(guī)檢查手段，費(fèi)用低，無(wú)電離輻射，能較清晰顯示腫塊的形態(tài)、直徑、數(shù)目、邊界、血供及內(nèi)部結(jié)構(gòu)，對(duì)囊性和實(shí)性病變的鑒別較好，冷昭廷等[14]研究表明橫紋肌肉瘤一般呈橢圓形、不規(guī)則形或分葉狀，腫瘤內(nèi)部在聲像圖上表現(xiàn)為不均勻低回聲，多數(shù)腫瘤內(nèi)部可見(jiàn)類似肌纖維紋理樣線樣高回聲夾雜在低回聲內(nèi)，瘤內(nèi)線樣高回聲粗細(xì)不均，走行不平直，常中斷，具有一定的特征性，CDFI顯示多數(shù)腫瘤內(nèi)部血流信號(hào)豐富，動(dòng)脈阻力指數(shù)高。超聲還能展示腫瘤與周圍組織的毗鄰關(guān)系，能顯示周圍骨質(zhì)的受累情況。

與超聲相比，CT和MRI為橫紋肌肉瘤的臨床分期與治療提供更為全面的影像信息，對(duì)原發(fā)部位及播散病變的進(jìn)一步成像至關(guān)重要，是重要影像學(xué)檢查手段。CT多表現(xiàn)為等或稍低密度的軟組織腫塊，腫塊較小時(shí)密度較均勻，腫塊較大有壞死囊變時(shí)密度不均質(zhì)，鈣化罕見(jiàn)，增強(qiáng)呈中等度強(qiáng)化，強(qiáng)化可不均質(zhì)，腫塊邊緣相對(duì)欠清晰，鄰近組織受推壓，相鄰骨質(zhì)可出現(xiàn)壓迫性骨吸收或侵蝕性溶骨破壞[15]。CT對(duì)肺部轉(zhuǎn)移較為敏感。

MRI無(wú)電離輻射，能夠多序列、多方位成像，對(duì)病灶信息的顯示較超聲和CT為高，可以表現(xiàn)出與其病理成分相對(duì)應(yīng)的信號(hào)變化特點(diǎn)。平掃T1WI信號(hào)較均勻，多表現(xiàn)為等信號(hào)，也可呈等及稍低信號(hào)，若伴瘤內(nèi)出血表現(xiàn)為等信號(hào)內(nèi)夾雜斑片狀高信號(hào)灶。T2WI上呈高信號(hào)，伴有出血、壞死、囊變時(shí)信號(hào)不均質(zhì)，呈混雜高信號(hào)，壞死囊變區(qū)信號(hào)較腫瘤實(shí)性成分信號(hào)更高。本組8例有1例伴出血，7例伴壞死囊變。DWI作為一種新的全身功能成像技術(shù)，是唯一能夠活體檢測(cè)水分子擴(kuò)散情況的無(wú)創(chuàng)傷影像檢查技術(shù)，橫紋肌肉瘤的惡性程度較高，腫瘤細(xì)胞密度高、體積大、生長(zhǎng)增殖迅速，故水分子擴(kuò)散受限，在b≥800的高b值彌散加權(quán)成像（diffusion?weighted?imaging，DWI）上腫瘤呈高信號(hào)，ADC圖上為低信號(hào)，ADC值顯著降低，屈昭慧等[16]研究表明ADC值一般為（0.83±0.37）×10?3mm2/s，遠(yuǎn)低于良性腫瘤、肌肉及大多數(shù)惡性軟組織腫瘤。

本組ADC值范圍（0.75～0.87）×10?3mm2/s。增強(qiáng)后腫塊表現(xiàn)為不均勻明顯強(qiáng)化，出血、壞死、囊變區(qū)不強(qiáng)化。魏立豪等[17]研究表明動(dòng)態(tài)增強(qiáng)曲線多呈速升平臺(tái)型，提示該腫瘤惡性程度較高；王斐斐等[18]及屈昭慧等[16]研究顯示時(shí)間-信號(hào)曲線呈流入型。本組研究流入型5例、速升平臺(tái)型3例。余捷等[19]研究提示較大的腫瘤具有繞血管生長(zhǎng)的特點(diǎn)，表現(xiàn)為腫塊的邊緣有多而雜亂的腫瘤血管，形成所謂的“圍血管”現(xiàn)象，該征象對(duì)橫紋肌肉瘤的診斷有提示作用。本組研究5例有“圍血管”現(xiàn)象。MRI具有良好的軟組織對(duì)比分辨率，是評(píng)價(jià)橫紋肌肉瘤局部浸潤(rùn)與區(qū)域淋巴結(jié)腫大的首選成像方法。全身彌散加權(quán)成像采用全身大范圍掃描并進(jìn)行3D后處理重建，抑制肌肉、脂肪等正常組織背景信號(hào)，突出顯示彌散受限的病變，極大程度提高了淋巴結(jié)、骨、肝、肺等遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移病灶的檢出率。橫紋肌肉瘤的不同病理亞型CT和MRI表現(xiàn)差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義[20]。PET-CT和PET-MR在檢出淋巴結(jié)受累和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移方面敏感度和特異性較高，對(duì)術(shù)后的隨訪評(píng)估也較有價(jià)值。

橫紋肌肉瘤大體標(biāo)本呈魚(yú)肉樣或菜花樣腫塊，在光鏡下腫瘤細(xì)胞形態(tài)多樣，條狀肌肉細(xì)胞是重要的診斷線索，對(duì)診斷有特征性。免疫組織化學(xué)：SMA（+），Myogenin（+），MyoD1（+），Vimentin（+），CD99（+），是重要的標(biāo)志物，其中Vimentin和MyoD1是橫紋肌的特異性標(biāo)志物，在該腫瘤的診斷和鑒別診斷上有重要作用?！禬HO軟組織與骨腫瘤分類》（2020版）[1]在形態(tài)學(xué)和組織學(xué)起源分類上引入分子分型，使得橫紋肌肉瘤的診斷更加精準(zhǔn)細(xì)致，胚胎性橫紋肌肉瘤半數(shù)病例存在RAS通路相關(guān)基因突變，梭形細(xì)胞/硬化性橫紋肌肉瘤常具有MYOD1突變，腺泡狀橫紋肌肉瘤PAX3/7-FOXO1基因融合[21]。多形性橫紋肌肉瘤FOXO1基因FISH檢測(cè)結(jié)果為陰性，基因的拷貝數(shù)為3～8，提示該基因在多形性橫紋肌肉瘤常為多倍體[22]。

橫紋肌肉瘤需要與血管瘤、滑膜肉瘤、未分化多形性肉瘤、惡性神經(jīng)鞘瘤等鑒別。血管瘤多無(wú)包膜，MRI上“椒鹽征”改變和低信號(hào)含鐵血黃素沉積為其特征性表現(xiàn)，ADC值較高為（1.47～2.95）×10?3mm2/s?；と饬霭l(fā)生鈣化的概率較高，在T2WI上可見(jiàn)高、等、低三重信號(hào)混合存在的情況，可見(jiàn)液-液平面；滑膜肉瘤含水量較多，DWI呈高信號(hào)，但是ADC值并不明顯降低，提示其腫瘤水分子擴(kuò)散基本不受限。未分化多形性肉瘤好發(fā)于老年人，以四肢最為多見(jiàn)，MRI信號(hào)明顯不均勻，合并壞死、出血、囊變，T2WI上實(shí)性軟組織成分呈稍高信號(hào)，纖維成分較多時(shí)T2WI上可見(jiàn)低信號(hào)區(qū)，增強(qiáng)強(qiáng)化明顯，DWI呈明顯高信號(hào)，ADC值較低；血供較豐富，可見(jiàn)血管形態(tài)呈抱球征，但“圍血管”現(xiàn)象罕見(jiàn)[23-24]。惡性神經(jīng)鞘瘤典型MRI表現(xiàn)為混雜長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，增強(qiáng)掃描腫瘤邊緣明顯不均勻強(qiáng)化，可見(jiàn)靶征，ADC值一般為（0.91±0.23）×10?3mm2/s，可見(jiàn)“脂肪分離征”及周圍脂肪水腫，所有病變的瘤體均可見(jiàn)局部邊界與鄰近結(jié)構(gòu)分界不清，無(wú)完整包膜[25]。

綜上所述，橫紋肌肉瘤在MRI上表現(xiàn)為等T1混雜長(zhǎng)T2信號(hào)，有壞死液化，鈣化罕見(jiàn)，不均勻明顯強(qiáng)化；其中動(dòng)態(tài)增強(qiáng)曲線呈流入型或速升平臺(tái)型，伴“圍血管”現(xiàn)象，彌散受限，ADC值顯著降低，可作為橫紋肌肉瘤較特征性的MRI影像學(xué)表現(xiàn)。本組研究的橫紋肌肉瘤病例數(shù)較少，在臨床工作中仍需要大樣本病例及更多的文獻(xiàn)復(fù)習(xí)進(jìn)行總結(jié)探討。

利益沖突：所有作者均聲明不存在利益沖突。

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（收稿日期：2023–02–15）

（修回日期：2023–11–18）