黃閏月

曾有媒體報(bào)道美國樂壇小天后因系統(tǒng)性紅斑狼瘡接受腎移植手術(shù)治療，腎臟捐贈(zèng)者正是她的閨蜜。這則新聞在當(dāng)時(shí)觸動(dòng)了很多人，可能大家對(duì)這則“閨蜜捐腎”的新聞并不陌生，但這背后導(dǎo)致?lián)Q腎的罪魁禍?zhǔn)讌s鮮為人知。前不久有新聞報(bào)道，國內(nèi)一著名演員因病去世。這位演員之前在北京一家醫(yī)院接受治療，此前長期受紅斑狼瘡的困擾。紅斑狼瘡被很多人稱為“不死的癌癥”。因?yàn)檫@種疾病目前無法根治，但經(jīng)過正規(guī)科學(xué)治療，病情可以得到控制。系統(tǒng)性紅斑狼瘡究竟是一種什么病，為什么會(huì)引發(fā)腎臟疾病？本刊特邀專家為您深度解讀相關(guān)話題——

系統(tǒng)性紅斑狼瘡到底是一種什么病？

系統(tǒng)性紅斑狼瘡是我國常見的系統(tǒng)性自身免疫性疾病之一，中國的患者人數(shù)超100萬，患病率高居世界第二。與歐美人群相比，中國人群的發(fā)病年齡更早，發(fā)病率更高，病情也較為嚴(yán)重，最明顯的癥狀就是面頰出現(xiàn)“蝶形紅斑”，很多人以為是過敏，去皮膚科就診。

然而它可不是只有像蝴蝶一樣的皮疹，這是一種系統(tǒng)性自身免疫性疾病，可導(dǎo)致腎臟、心血管、肺、消化器官、血液、眼部等多器官損傷，癥狀復(fù)雜多樣，有的表現(xiàn)為關(guān)節(jié)痛，有的是心功能受損，有的是反復(fù)口腔潰瘍，有的則是腎臟受累的臨床征象，比如蛋白尿、血尿，或伴腎功能不全。所以，很多人去了皮膚科、骨科、腎內(nèi)科，其實(shí)紅斑狼瘡要看風(fēng)濕免疫科。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡可以累及全身多個(gè)器官，其中腎臟是最常見的受累器官，40%～60%的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者起病初即伴有腎臟損害，臨床又稱之為狼瘡性腎炎。17%～25%的狼瘡性腎炎患者可進(jìn)展為終末期腎?。蚨景Y），給患者和他們的家庭帶來了沉重負(fù)擔(dān)和巨大痛苦。

狼瘡性腎炎是系統(tǒng)性紅斑狼瘡累及腎臟所引起的免疫復(fù)合物誘導(dǎo)性腎炎，臨床可出現(xiàn)水腫、血尿、蛋白尿、高血壓等癥狀。研究發(fā)現(xiàn)，大部分患者被確診系統(tǒng)性紅斑狼瘡時(shí)已伴有腎臟損害。而腎臟病理結(jié)果顯示，幾乎所有的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者均可出現(xiàn)不同程度的腎臟損傷。腎病是造成系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者死亡的常見原因，因此，應(yīng)采取積極措施防止腎病的發(fā)生。如已有腎病發(fā)生，則應(yīng)正確、合理治療，切勿失去治療機(jī)會(huì)，導(dǎo)致腎衰竭。

如何預(yù)防狼瘡腎病的發(fā)生和發(fā)展：

1.經(jīng)常檢查尿常規(guī)及腎功能，及時(shí)發(fā)現(xiàn)腎損害。腎損害的情況?？梢酝ㄟ^尿蛋白檢查來分析。必要時(shí)做放射性核素腎圖、腎臟B超檢查以了解腎病情況。

2.系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者應(yīng)經(jīng)常測(cè)血壓，查肝功能、電解質(zhì)等。

因?yàn)槟I病進(jìn)一步發(fā)展會(huì)導(dǎo)致高血壓；尿蛋白的大量丟失，可出現(xiàn)低蛋白血癥、高膽固醇血癥；血鉀可增高。

3.做腎穿刺活檢，了解腎臟損傷程度。因?yàn)樵陲@微鏡和電子顯微鏡下可直接觀察到腎臟損傷情況，有利于醫(yī)生判斷疾病的預(yù)后，制訂出更合理的治療方案。有的患者擔(dān)心腎穿刺有危險(xiǎn)而拒絕檢查，其實(shí)只要患者配合得好，在穿刺前做好必要和詳細(xì)的準(zhǔn)備，一般不會(huì)發(fā)生意外，也不會(huì)留下后遺癥。

4.使用免疫抑制劑，防止腎病發(fā)展。為防止腎病的發(fā)生、發(fā)展，患者應(yīng)定期門診隨訪，及早使用免疫抑制劑。

中醫(yī)在預(yù)防紅斑狼瘡復(fù)發(fā)方面有更多的優(yōu)勢(shì)，中醫(yī)認(rèn)為該病以熱毒熾盛證、陰虛內(nèi)熱證居多，所以在夏季可間斷服用養(yǎng)陰清熱的中藥，如生地、麥冬、玄參、金銀花、大青葉、茜草等，對(duì)紫外線照射引發(fā)的斑疹有較好的預(yù)防作用，當(dāng)然最好由醫(yī)生根據(jù)個(gè)人具體情況選擇合適的方劑。60%的系統(tǒng)性紅斑狼瘡成人患者可有腎臟受累，25%～50%的患者在診斷時(shí)伴有狼瘡性腎炎，表現(xiàn)為蛋白尿、血尿或伴腎功能不全等，5%的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者5年后出現(xiàn)腎損害（延遲性狼瘡腎炎）。

西醫(yī)治療狼瘡性腎炎

西醫(yī)從病理方面進(jìn)行研究，認(rèn)為狼瘡性腎炎的主要病理改變是系膜細(xì)胞及基質(zhì)增加、毛細(xì)血管增生、腎小球免疫復(fù)合物沉積及炎性細(xì)胞浸潤等免疫活動(dòng)損害腎小球，并最終導(dǎo)致了腎間質(zhì)纖維化和腎小球硬化。

對(duì)于已經(jīng)確診系統(tǒng)性紅斑狼瘡的患者，需要定期復(fù)查尿常規(guī)、腎功能，如果發(fā)現(xiàn)異常，需進(jìn)一步完善腎活檢檢查，明確腎損害程度及疾病分型，選擇合適的治療方案。

西醫(yī)治療的目的是保護(hù)腎功能，延緩疾病進(jìn)展及預(yù)防復(fù)發(fā)。

本病是由于免疫活動(dòng)過度損害腎臟，因此主要通過免疫抑制劑來減少免疫復(fù)合物的產(chǎn)生、沉積。

目前治療藥物以糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑為主，包括他克莫司、環(huán)孢素A、環(huán)磷酰胺、霉酚酸酯等。

需要注意的是，由于這些藥物均有可能產(chǎn)生一定的不良反應(yīng)，因此患者在服藥期間需要配合主診醫(yī)生的治療方案，定期監(jiān)測(cè)并及時(shí)調(diào)整藥物。

中醫(yī)治療狼瘡性腎炎

中醫(yī)近幾年對(duì)于狼瘡性腎炎研究頗多，根據(jù)狼瘡性腎炎表現(xiàn)可將其歸于“水腫”“陰陽毒”“虛勞”等范疇。病性多屬本虛標(biāo)實(shí)，主要的辨證分型可分為正氣不足，腎精虧虛型；邪毒侵襲，濕瘀互結(jié)型；肝腎陰虛，熱傷血絡(luò)型。治療分別選用不同的方劑進(jìn)行加減，對(duì)緩解患者臨床癥狀有益。

除了中醫(yī)理論的研究，中藥制劑治療方面近年來也收效甚多，比如常用的雷公藤多苷片治療狼瘡性腎炎，結(jié)果顯示雷公藤多苷片聯(lián)合小劑量激素能明顯改善狼瘡性腎炎患者的遠(yuǎn)期臨床療效。

在常規(guī)激素及環(huán)磷酰胺治療基礎(chǔ)上聯(lián)合燈盞花素治療活動(dòng)性狼瘡性腎炎，結(jié)果證明燈盞花素+皮質(zhì)激素+環(huán)磷酰胺治療方案能提高治療的總有效率，并且降低西藥的不良反應(yīng)。

隨著臨床實(shí)踐的深入，將有越來越多的新藥應(yīng)用于狼瘡性腎炎的治療中，而中西醫(yī)結(jié)合治療的方案是取長補(bǔ)短的過程，所以往往能獲得更佳的療效。因此，狼瘡性腎炎患者大可不必“談狼色變”，積極配合治療才是關(guān)鍵！

大家都知道，系統(tǒng)性紅斑狼瘡是伴隨終生的疾病，需要長期管理。醫(yī)生也會(huì)常常和患者說，要定期回來復(fù)查。每次叮囑完，就有一些患者不太明白，覺得自己沒問題的話，在家吃藥就好，沒必要常去看醫(yī)生。于是，遵從醫(yī)囑的患者寥寥無幾。那么，定期復(fù)查到底要不要做？

定期復(fù)查的意義

其實(shí)不論是系統(tǒng)性紅斑狼瘡還是其他的風(fēng)濕免疫性疾病，均應(yīng)該進(jìn)行定期復(fù)查。定期復(fù)查有以下好處：

1.科學(xué)規(guī)律的復(fù)查隨訪，有助于風(fēng)濕免疫科醫(yī)生早期發(fā)現(xiàn)病情變化，采取有效措施及時(shí)干預(yù)。

2.醫(yī)生可以根據(jù)病情變化調(diào)整治療方案，例如用藥方案效果不佳，就需要考慮加藥或者是換藥；如果病情已經(jīng)得到很好的控制，則需要考慮減藥或停藥。

3.部分治療用藥可能會(huì)產(chǎn)生一些不良反應(yīng)，定期檢查監(jiān)測(cè)，有助于醫(yī)生發(fā)現(xiàn)問題，及時(shí)調(diào)整藥物劑量或種類，避免嚴(yán)重的不良反應(yīng)出現(xiàn)。

復(fù)查頻次

對(duì)于患者的復(fù)查間隔，一般建議根據(jù)具體情況而定。對(duì)處于疾病活動(dòng)期的患者，復(fù)查頻率比較高，一般每2～4周復(fù)查一次，以明確治療方案的有效性和藥物的安全性。多項(xiàng)研究顯示，初期的誘導(dǎo)緩解治療對(duì)于狼瘡性腎炎長期預(yù)后至關(guān)重要。

對(duì)處于疾病穩(wěn)定期的患者，可以逐漸延長復(fù)診間隔，建議每3～6個(gè)月來門診，做一次免疫系統(tǒng)篩檢。記住了，即使不服用藥物也需要定期復(fù)診！

如果出現(xiàn)下列癥狀，患者就要多留意了，有可能是疾病復(fù)發(fā)，應(yīng)及時(shí)就診，不要拖延：

（1）原因不明的發(fā)熱，即發(fā)熱不能以感冒，咽部、肺部、泌尿系感染等解釋，也并非由其他疾病所致。

（2）新鮮的皮疹再現(xiàn)或伴有指（趾）端或其他部位的血管炎樣皮疹。

（3）關(guān)節(jié)腫痛再次發(fā)生。

（4）脫發(fā)明顯加重。

（5）口、鼻新鮮潰瘍。

（6）出現(xiàn)胸腔積液或心包積液。

（7）出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如頭痛、嘔吐、抽搐。

復(fù)查需要做什么

很多患者對(duì)于日常復(fù)診要做的“常規(guī)套餐”并不陌生，血常規(guī)、尿常規(guī)、肝腎功能、凝血功能、紅細(xì)胞沉降率等，還包括心肺功能以及骨密度檢查。此外，醫(yī)生還會(huì)根據(jù)每個(gè)人的不同病情對(duì)血糖、血脂、補(bǔ)體、免疫球蛋白、24小時(shí)尿蛋白定量、自身抗體系列、抗C1q抗體、抗磷脂抗體等進(jìn)行評(píng)估。有人會(huì)疑惑，為什么醫(yī)生總是讓“做檢查”？

其實(shí)這是為了能夠動(dòng)態(tài)掌握病情變化，檢測(cè)藥物是否損害肝臟、腎臟、造血系統(tǒng)等，監(jiān)測(cè)患者是否出現(xiàn)狼瘡性腎炎加重等情況。醫(yī)生會(huì)根據(jù)相關(guān)結(jié)果調(diào)整治療方案，把疾病活動(dòng)及藥物對(duì)患者的影響盡可能減少。

有些患者每次復(fù)查的時(shí)候，都會(huì)感到害怕和緊張，擔(dān)心用藥之后癥狀沒有緩解，擔(dān)心出現(xiàn)更嚴(yán)重的問題，十分焦慮。情緒波動(dòng)對(duì)于病情并無好處，甚至?xí)?dǎo)致紅斑狼瘡復(fù)發(fā)。復(fù)查就像是一場(chǎng)小檢修，發(fā)現(xiàn)了問題其實(shí)并不是壞事，及時(shí)調(diào)整，盡早改正，才會(huì)越來越好。如果患者因?yàn)楹ε戮筒粊韽?fù)查，發(fā)現(xiàn)不了問題，疾病只會(huì)越拖越嚴(yán)重。而紅斑狼瘡反復(fù)發(fā)作會(huì)使病情加重，后期治療難度大大增加，形成惡性循環(huán)就更麻煩了。

春季是陽氣升發(fā)的季節(jié)，萬物生長，天氣轉(zhuǎn)暖，日照加強(qiáng)，系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者暴露在日光下的時(shí)間增加，極容易造成病情復(fù)發(fā)、加重?；颊咴谶@個(gè)季節(jié)會(huì)感到皮疹加重、頭痛、關(guān)節(jié)疼痛，甚至出現(xiàn)脫發(fā)的癥狀?；颊咭獜膬煞矫嫒胧謶?yīng)對(duì)這一情況。

1.日常注意

（1）盡量避免在艷陽高照的春日出門踏青，出門記得避開人流量大的地方，并做好防曬防護(hù)措施，如戴帽子、打傘等，進(jìn)行物理防曬。

（2）待病情穩(wěn)定，可以適當(dāng)?shù)剡M(jìn)行輕度運(yùn)動(dòng)，如打太極拳、散步，來達(dá)到增強(qiáng)抵抗力的作用。

（3）謹(jǐn)遵醫(yī)囑服藥，按時(shí)復(fù)診對(duì)維持病情穩(wěn)定非常重要。大家要相信自己的主治醫(yī)生，切勿自行更改服藥劑量或停藥，感覺到身體不適就要第一時(shí)間去風(fēng)濕免疫科復(fù)診。

（4）保持心情愉悅對(duì)維持患者病情的穩(wěn)定有著正向意義。

2.飲食注意

（1）系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者應(yīng)盡量避免大量攝入蝦、蟹這些有可能誘發(fā)疾病的海產(chǎn)品。除此之外，一些溫?zé)嵝缘娜忸?，比如狗肉、鹿肉、馬肉等也不建議系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者食用。

（2）系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者日常飲食應(yīng)當(dāng)限制鹽的攝入，否則有可能加重水腫。

（3）少吃辛辣、刺激性的食物，以免誘發(fā)病情。

（4）忌食香菇、芹菜等光敏感性的食物，以免皮膚暴露在日光下時(shí)，誘發(fā)病情加重。

（5）可適量進(jìn)食肉類以補(bǔ)充營養(yǎng)；食用含草酸量低的水果，如橙子、橘子等補(bǔ)充維生素。

（6）患者因?yàn)殚L期使用皮質(zhì)激素的緣故，或存在骨鈣丟失的現(xiàn)象。因此，日常飲食中也推薦患者適當(dāng)進(jìn)食含鈣的食物來補(bǔ)充丟失的鈣。

3.預(yù)防感染。腎病治療中，因使用大量皮質(zhì)激素及免疫抑制劑，容易發(fā)生感染；故要注意將本病患者與帶狀皰疹、感冒、發(fā)熱患者隔離開，注意病室內(nèi)清潔衛(wèi)生和空氣消毒。

4.避免勞累，注意休息。在急性發(fā)作期及高血壓、水腫嚴(yán)重時(shí)，腎病患者應(yīng)絕對(duì)臥床休息以減輕腎臟損害，減少新陳代謝產(chǎn)物?；謴?fù)期可在醫(yī)生指導(dǎo)下適當(dāng)活動(dòng)。

患者在春季踏青的同時(shí)也要時(shí)刻注意病情動(dòng)態(tài)，出門該做防護(hù)的做防護(hù)，不該吃的食物別亂吃，感覺到身體不適，應(yīng)第一時(shí)間前往醫(yī)院的風(fēng)濕免疫科就診，謹(jǐn)遵專業(yè)醫(yī)生的醫(yī)囑。

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狼瘡性腎炎患者能懷孕嗎？

1.病情處于緩解期達(dá)半年以上、沒有臟器嚴(yán)重?fù)p害、低劑量口服潑尼松、沒有服用致胎兒畸形藥物的患者，一般能安全地妊娠。

2.病情處于急性期的患者妊娠容易出現(xiàn)流產(chǎn)、早產(chǎn)和死胎，需要避孕。

3.懷孕可能會(huì)誘發(fā)狼瘡活動(dòng)，部分免疫抑制劑（如環(huán)磷酰胺、嗎替麥考酚酯）會(huì)導(dǎo)致胎兒畸形，目前認(rèn)為使用糖皮質(zhì)激素、羥氯喹、硫唑嘌呤、鈣調(diào)蛋白酶抑制劑（如環(huán)孢素、他克莫司）對(duì)胎兒影響相對(duì)較小。

4.為了降低妊娠并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)，羥氯喹在懷孕期間應(yīng)該繼續(xù)服用，低劑量阿司匹林應(yīng)該在妊娠期前16周開始服用。

5.應(yīng)用免疫抑制劑及大劑量激素者產(chǎn)后避免哺乳。

因此，狼瘡性腎炎患者懷孕前需咨詢腎內(nèi)科和產(chǎn)科醫(yī)生，妊娠期及哺乳期需定期至門診隨訪，由專業(yè)醫(yī)生指導(dǎo)藥物治療。