馮雪菲，劉苑，龔德志，成少華，陳玉霞*

1成都市雙流區(qū)第一人民醫(yī)院/四川大學華西空港醫(yī)院兒科，四川成都 610200；2重慶醫(yī)科大學附屬兒童醫(yī)院康復科/國家兒童健康與疾病臨床醫(yī)學研究中心/兒童發(fā)育疾病研究教育部重點實驗室，重慶 400014

先天性肌性斜頸(congenital muscular torticollis，CMT)是以頸側屈和頸旋轉為特征的頸部姿勢性畸形[1-2]，臨床表現為患兒頭部向患側歪斜，下頜轉向健側，除累及患側胸鎖乳突肌外，也經常影響頸部周圍的肌肉組織、血管、神經、筋膜等，是一種較為嚴重的肌肉畸形疾病。CMT至今尚缺乏標準化的臨床分型，在臨床中常將其分為非腫塊型、卵圓形腫塊型及條索狀腫塊型[3-4]。目前，CMT通常以客觀病情、臨床觸診、超聲檢查胸鎖乳突肌結構等方法明確診斷[5-6]，但這類檢查手段僅對胸鎖乳突肌存在結構性病變的患兒敏感，缺乏協(xié)助診斷患兒病情嚴重程度及評估預后的有效的功能性評估量化指標和方法。表面肌電圖(surface electromyography，sEMG)能夠實時、準確地在非損傷狀態(tài)下反映肌肉的活動、功能及疲勞狀態(tài)，故采用sEMG 評價肌肉功能已成為近年來神經康復醫(yī)學研究的一個重要領域[7]。均方根(root-mean-square，RMS)值可代表肌電信號的平均強度，是肌電時域值中最可靠的參數，可用于評價肌肉在運動及靜息狀態(tài)下的肌力大小[8]。本研究選擇RMS 值作為頸部各肌群肌電反應的記錄方法，探索頸部各肌群的RMS特征，以期為臨床CMT功能狀態(tài)和康復療效的評價提供有效、可行的臨床方法。

1 資料與方法

1.1 研究對象 收集2018 年6 月－2022 年8 月在重慶醫(yī)科大學附屬兒童醫(yī)院康復中心確診為CMT 的478 例患兒進行回顧性分析。所有患兒中，男296例，女182 例，中位年齡0.8(0.2～9.0)歲。所有患兒均須符合2013年美國物理治療協(xié)會兒科組的臨床實踐指南對CMT 的診斷標準[9]：頭部持續(xù)向患側歪斜、下巴轉向健側，排除骨性、眼性、神經源性、聽性和感染性斜頸。納入標準：(1)符合CMT 診斷標準，僅發(fā)生在單側；(2)病情平穩(wěn)，無急性疾病發(fā)作；(3)大運動、認知發(fā)育正常。排除標準：(1)頸部外傷、鎖骨骨折等急性疾?。?2)脊椎異常、眼性斜頸、中樞神經系統(tǒng)病變、斜頭畸形等慢性疾?。?3)體重過輕或過重(過輕，低于M-2SD；過重，大于M+2SD)。本研究已獲得重慶醫(yī)科大學附屬兒童醫(yī)院倫理評審委員會審批(審第S2012-013)。

1.2 分組及定義 將入組患兒斜頸側視為患側，作為觀察組，斜頸對側視為健側，作為對照組，其中左側斜頸264例，右側斜頸214例。根據2018年美國物理治療協(xié)會兒科學部發(fā)布的CMT嚴重程度分類系統(tǒng)(CMT-SCS)[9]將患兒分為輕度(n=180，僅有姿勢性的偏向或肌肉緊張，頸部旋轉受限<15°)、中度(n=199，伴有肌肉緊張及頸部旋轉受限15～30°)、重度(n=99，伴有肌肉緊張及頸部旋轉受限>30°)。

1.3 指標檢測 本研究采用芬蘭Mega 公司生產的八通道生物機能實驗系統(tǒng)采集肌電信號，應用配套Mega Win 軟件(芬蘭Mega公司)表面肌電分析系統(tǒng)對采集的原始肌電信號進行分析。用75%乙醇擦拭清潔患兒雙側胸鎖乳突肌、頸闊肌、斜方肌(上)，將測試電極片放置備檢肌肉肌腹最飽滿處，與所檢肌肉肌纖維方向一致，同一肌肉上電極片之間的距離>1 cm，參考電極置于測試電極外側骨性標志突出處。環(huán)境溫度保持在26～28 ℃。被檢者保持清醒放松狀態(tài)，固定為坐位，頸部保持中立位。聽檢查者指令做以下動作：(1)頭頸靜息居中位；(2)主動運動，被檢查者行患側同向轉頸、反向轉頸、后仰及前屈。每次檢查頸部活動均需達到關節(jié)活動度的最大角度，且體位至少保持5 s。患兒因年齡小聽不懂指令時可在檢查者或監(jiān)護人逗引下最大程度地接近標準動作。記錄并測量RMS值。

1.4 指標分析 比較患側與健側胸鎖乳突肌、頸闊肌、斜方肌(上)在靜息、轉頸、前屈、后仰時RMS的差異；對患兒年齡進行分層，比較不同年齡段患側與健側胸鎖乳突肌在靜息及活動狀態(tài)下RMS的差異。以RMS 作為檢驗變量，繪制受試者工作特征(receiver operator characteristic，ROC)曲線，計算曲線下面積(AUC)以尋找最佳截斷值，確定患側RMS 對不同肌群在不同體位下的判斷價值；并分析患側CMT嚴重程度與各肌群RMS的相關性。

1.5 統(tǒng)計學處理 采用SPSS 19.0 軟件進行統(tǒng)計分析。計量資料先進行正態(tài)分布和方差齊性檢查，正態(tài)分布且方差齊時以x±s表示，組間比較采用配對t檢驗；非正態(tài)分布時以M(Q1，Q3)表示，組間比較采用非參數檢驗。采用ROC曲線分析RMS值在患側與健側的診斷效能，曲線下面積(AUC)在≤0.5 時診斷價值較低，0.50.7提示診斷價值較高。采用Spearman 相關分析患側CMT嚴重程度與各肌群RMS的相關性。P<0.05為差異有統(tǒng)計學意義。

2 結 果

2.1 患側與健側胸鎖乳突肌在靜息及活動狀態(tài)下RMS的比較及判斷CMT的價值 當胸鎖乳突肌處于靜息坐位、同向轉頸、低頭放松狀態(tài)時，患側組RMS高于健側組(P<0.05)，處于反向轉頸、仰頭收縮狀態(tài)時患側組RMS 低于健側組(P<0.05)?；紓萊MS在靜息坐位及各運動狀態(tài)下AUC值均>0.5(表1)。

表1 患側與健側胸鎖乳突肌在靜息及活動狀態(tài)下RMS值比較及其判斷CMT的價值（n=478）Tab.1 Comparison and diagnostic values of RMS on the affected and healthy sternocleidomastoid muscles in testing and active states in patients with CMT （n=478）

2.2 患側與健側頸闊肌在靜息及活動狀態(tài)RMS比較及判斷CMT的價值 當頸闊肌處于靜息坐位、反向轉頸放松狀態(tài)時，患側RMS值高于健側(P<0.05)，而當處于同向轉頸收縮狀態(tài)時，患側RMS 值低于健側(P<0.05)；在仰頭和低頭時RMS 差異無統(tǒng)計學意義(P>0.05)?；紓萊MS 在靜息坐位及轉頸時AUC 值均>0.5(表2)。

表2 患側與健側頸闊肌在靜息及活動情況下RMS比較及其判斷CMT的價值（n=478）Tab.2 Comparison and diagnostic values of RMS on the affected and healthy platysma muscles in testing and active states of patients with CMT （n=478）

2.3 患側與健側斜方肌(上)在靜息及活動狀態(tài)下RMS 的比較及判斷CMT的價值 當患兒斜方肌(上)處于靜息坐位及反向轉頸、低頭放松狀態(tài)時，患側RMS高于健側，差異有統(tǒng)計學意義(P<0.05)，在處于同向轉頸、仰頭收縮時RMS 差異無統(tǒng)計學意義(P>0.05)?；紓萊MS 在靜息坐位、反向轉頸、低頭放松體位下AUC值均>0.5(表3)。

2.4 不同年齡段CMT 兒童患側與健側胸鎖乳突肌在靜息及活動狀態(tài)下RMS 的比較 0～6、7～12、13～24 月齡患兒患側與健側在靜息坐位和不同活動狀態(tài)下RMS 值差異均有統(tǒng)計學意義(P<0.05 或P<0.01)，其中，當胸鎖乳突肌處于靜息坐位、同向轉頸、低頭放松狀態(tài)時患側RMS 高于健側(P<0.05)，處于反向轉頸、仰頭收縮時患側RMS 低于健側(P<0.05)。25～36 月齡患兒處于靜息坐位放松狀態(tài)時患側RMS高于健側(P<0.05)，處于反向轉頸、仰頭收縮體位時患側RMS 低于健側(P<0.05)，處于同向轉頸、低頭放松狀態(tài)時差異無統(tǒng)計學意義(P>0.05)?！?7 月齡患兒處于反向轉頸、仰頭收縮體位時，患側RMS低于健側(P<0.05)，處于靜息坐位、同向轉頸、低頭放松狀態(tài)時差異無統(tǒng)計學意義(P>0.05)(表4)。

2.5 患側CMT 嚴重程度與各肌群RMS 的相關性分析 Spearman 相關分析顯示，當患兒處于靜息坐位時，CMT嚴重程度與胸鎖乳突肌、頸闊肌、斜方肌(上)RMS 均呈正相關(r分別為0.721、0.612、0.655，P<0.001)。

3 討 論

CMT 早診斷是預防遠期不良事件發(fā)生的關鍵，超聲檢查雖能檢出具有形態(tài)學改變的肌性斜頸，但在準確量化肌纖維化程度和肌肉功能方面具有一定的局限性[10]，因此，臨床上需要找到客觀量化的指標來評價患兒的頸部肌肉功能。根據既往文獻報道，CMT 患兒患側肌群的肌電圖較臨床表現更為廣泛、復雜[11-13]。本研究也發(fā)現，無論何種程度的斜頸，肌電活動均呈現出不同程度的異常，因而能在一定程度上反映患兒患側肌群在收縮和放松狀態(tài)下的肌肉功能變化情況。

目前，國內采用sEMG 檢測頸部肌群肌肉功能的文章報道較少，且以患側胸鎖乳突肌單一體位的肌電變化報道為主[8,14]。本研究通過多個體位檢查發(fā)現，患兒患側胸鎖乳突肌在不同體位下均呈現異常的肌電反應，且較單一體位表現得更為廣泛和復雜。患兒患側胸鎖乳突肌在靜息坐位、同向轉頸、低頭放松體位下RMS 均高于健側(P<0.05)，反映患側胸鎖乳突肌存在靜態(tài)或動態(tài)肌張力增高的現象，導致肌肉在靜息或運動過程中放松不良，延展性變弱，這與桂彤等[14]、Nacpil 等[15]的研究結果一致。當患側胸鎖乳突肌處于反向轉頸、仰頭收縮體位時RMS低于健側(P<0.05)，提示患側胸鎖乳突肌在收縮時運動單位時限縮短，激活、募集和參與活動的肌纖維數量減少，肌肉興奮性差[15-16]，同時亦可能存在電沖動在肌細胞膜上傳導不均勻，導致同一個運動單元內的肌纖維放電不同步，出現共同收縮能力弱的現象[17-18]。本研究還發(fā)現，CMT 患兒患側胸鎖乳突肌RMS 在靜息及各種運動狀態(tài)下AUC 均大于0.7，提示在靜息坐位及各種運動狀態(tài)下RMS檢測值異常具有較高價值，sEMG 可能在診斷CMT 患兒胸鎖乳突肌功能異常方面具有較好的判斷價值。

目前，國內外對CMT的報道主要圍繞著胸鎖乳突肌，而關于頸部活動協(xié)同肌對CMT的影響卻鮮有報道，僅王詩忠等[19]、Chotigavanichaya 等[20]對少量患者頸部其他肌群進行肌電測量，證實了維持頸部平衡及協(xié)調運動還需頸部其他肌群的共同參與。本研究不僅檢測胸鎖乳突肌，還對頸闊肌及斜方肌(上)這類相對表淺的協(xié)同肌進行肌電測量，發(fā)現患側協(xié)同肌在主被動運動時仍存在異常的肌電反應，這一結果反映協(xié)同肌在CMT患兒頸部活動時存在功能上的限制，相似的姿勢異?？捎刹煌∪馐湛s異常導致，而相同肌肉由于體位不同，亦可表現出不同的臨床表現。當患兒患側頸闊肌在靜息坐位、反向轉頸的放松體位時RMS 高于健側(P<0.05)，提示患側頸闊肌存在靜態(tài)和動態(tài)肌張力增高，可導致肌肉放松不良；而當患側同向轉頸肌肉收縮時RMS低于健側(P<0.05)，表現出收縮時肌力不足的現象，提示治療師可根據患側頸闊肌肌電特征給予相應的主被動訓練。另一協(xié)同肌斜方肌(上)在靜息坐位、反向轉頸、低頭放松狀態(tài)下RMS 明顯高于健側(P<0.05)，提示患側斜方肌(上)存在放松不良、延展性下降的肌肉特征，治療師應重視斜方肌的放松訓練。綜上，對CMT 患兒協(xié)同肌進行sEMG 測量發(fā)現，CMT除累及患側的胸鎖乳突肌外，還可影響胸鎖乳突肌周圍的肌肉組織。因此，建議物理治療師在對CMT 患兒進行斜頸糾正時，除關注胸鎖乳突肌，還需關注協(xié)同肌的功能恢復。

既往關于CMT的臨床實踐指南報道，發(fā)現較晚的CMT 嬰兒其治療周期較發(fā)現較早者明顯延長[15]，且可能會增加最終使用更具侵入性的干預措施的風險[20]，因此，早期識別和治療對防止繼發(fā)性損傷及預防并發(fā)癥至關重要[11,21]。本研究發(fā)現，sEMG對各類型的CMT 均有良好的檢出率，隨著CMT 嚴重程度的進展，RMS 值也隨之增高，兩者呈正相關。但sEMG 檢查容易受體重、年齡、肌肉發(fā)育情況等干擾[2,22]，目前尚未見文獻報道不同年齡段CMT 患兒胸鎖乳突肌RMS 的參考范圍。本研究將478例CMT兒童分為5 個年齡層，發(fā)現各年齡層患兒患側胸鎖乳突肌均存在不同程度的肌電異常表現，尤其是≤2 歲的CMT 患兒，無論是在靜息還是在活動狀態(tài)下，患側與健側胸鎖乳突肌的RMS值差異均有統(tǒng)計學意義(P<0.05)，提示sEMG 用于≤2 歲CMT 兒童具有良好的檢出率，臨床中可嘗試采用sEMG 對≤2 歲兒童進行胸鎖乳突肌靜息及活動狀態(tài)的功能性評估，以協(xié)助診療和康復方案的制定。但由于本研究針對>2歲CMT兒童的樣本量相對較小，仍有待進一步擴大樣本量來分析不同年齡層CMT患兒胸鎖乳突肌的肌電表現。

綜上所述，CMT患兒的不同肌群在不同體位下存在不同的肌電反應，提示sEMG 用于CMT 患兒的檢查和療效評估是有效、可行的。但目前國內外文獻均未報道健康兒童頸部各肌群在靜止或運動狀態(tài)下RMS 的參考值范圍，因此，下一步可對年齡段、性別、體重進行分層采集，進一步探索sEMG 作為兒童CMT客觀診斷及療效評估工具的應用價值。