■王丹丹（中國人民解放軍總醫(yī)院）

根據(jù)2014 年世界衛(wèi)生組織報告，全世界人口的5%患有聽力殘疾，中國耳聾患者數(shù)量至少在2780 萬以上，給家庭和社會帶來沉重負(fù)擔(dān)。那么，是否可以在懷孕前通過某種方式降低生育聾兒的概率呢？在懷孕后是否能判斷出胎兒耳聾并進(jìn)行選擇呢？是否能在生育聾兒后使其聽到聲音，從而正常的學(xué)習(xí)和生活，并參與社會活動呢？答案是肯定的。

如何預(yù)防生育耳聾寶寶

首先要了解，約60%的先天性耳聾是遺傳因素造成的，而先天性耳聾患者中約70%僅表現(xiàn)為耳聾，另外30%除耳聾外還會有其他全身器官的表現(xiàn)（即綜合征耳聾），因此夫妻雙方可以在備孕前到有資質(zhì)的醫(yī)療機(jī)構(gòu)檢查是否攜帶耳聾基因。除此之外，目前的基因檢測除還可以進(jìn)行全外顯子的基因檢測，能夠排除是否有全身各個系統(tǒng)遺傳性疾病的可能，根據(jù)檢查結(jié)果進(jìn)行干預(yù)，以達(dá)到優(yōu)生優(yōu)育的目的。如果夫妻雙方?jīng)]有在孕前做基因檢測，女方懷孕16～24 周時可以做羊水穿刺并進(jìn)行基因檢測，看胎兒是否攜帶耳聾基因，如果攜帶，再由父母決定是否終止妊娠。羊水穿刺前需要一些術(shù)前檢查，建議有需要的夫妻們提前1 個月進(jìn)行預(yù)約準(zhǔn)備工作。

如何判斷寶寶是否為耳聾患者

寶寶出生后發(fā)現(xiàn)聽力異常，該如何干預(yù)呢？通常寶寶出生后的幾天內(nèi)，醫(yī)療機(jī)構(gòu)會對其進(jìn)行聽力篩查，無論是否正常，均需在出生42 天左右完成第二次聽力篩查（重復(fù)篩查，一方面可以確認(rèn)第一次聽力檢查的準(zhǔn)確性，另一方面可以排除寶寶出生后是否發(fā)生聽力下降）。如果兩次聽力篩查均通過，那么建議每年在相對固定的時間復(fù)查聽力或者在寶寶突然對聲音反應(yīng)不靈敏時及時就診。

寶寶得了耳聾怎么辦

耳聾人群絕不僅僅是嬰幼兒，那么有什么治療方法能使其他年齡的聾病患者恢復(fù)聽力，正常的參與社會生活嗎？

首先要了解耳聾的分類。耳聾分為傳導(dǎo)性聾、感音神經(jīng)性聾、混合性聾、中樞性聾、非器質(zhì)性聾。前三種是常見的，可以治療的耳聾。傳導(dǎo)性聾，根據(jù)不同的原因，可以通過清理耳道內(nèi)的耵聹、經(jīng)鼻腔用藥、鼓膜穿刺置管、手術(shù)等方式提高聽力。感音神經(jīng)性聾要區(qū)分是突發(fā)性聾，還是非突發(fā)性聾，突發(fā)性聾主要靠內(nèi)科藥物治療，但注意，一定要盡早治療，治療的時機(jī)對治療效果有決定性影響；非突發(fā)性感音神經(jīng)性聾需要根據(jù)聽力下降的程度采用不同的治療方法?；旌闲悦@的治療要根據(jù)具體情況進(jìn)行干預(yù)。

根據(jù)2021 年WHO 聽力損失程度分級標(biāo)準(zhǔn)，分為正常、輕、中、中重度、極重度、全聾（表1）。對于輕度的聽力下降，如沒有明顯的交流障礙，可先觀察，如有交流障礙，可配戴助聽器；中度、中重度、重度的聽力下降需配戴助聽器；重度、極重度、全聾的聽力下降往往需要植入人工耳蝸；部分重度聽力下降配戴助聽器無法滿足交流需要的患者亦可植入人工耳蝸。

人工耳蝸是目前最成功的神經(jīng)植入假體，通過在內(nèi)耳植入一種電子裝置，替代人體受損的耳蝸感音器官，是目前臨床上治療重度和極重度感音神經(jīng)性聾、全聾患者的唯一方法，使聾啞人能夠回歸有聲世界。經(jīng)過30 多年的發(fā)展，大多數(shù)植入者在開放條件下語句識別率可達(dá)到80%以上。

人工耳蝸是將聲信號轉(zhuǎn)化成電信號，并將電信號傳至內(nèi)耳，刺激螺旋神經(jīng)節(jié)，再通過蝸神經(jīng)和聽神經(jīng)通路，最終將這種電信號傳導(dǎo)至聽覺皮層，產(chǎn)生聽覺。人工耳蝸需要通過手術(shù)將裝置植入耳部，傷口愈合好后，由聽力師對其進(jìn)行開機(jī)及參數(shù)的調(diào)試，使患者聽覺感受達(dá)到最佳狀態(tài)，同時需要言語康復(fù)師進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練，通常3 個月左右可達(dá)到穩(wěn)定狀態(tài)，植入者的聽覺表現(xiàn)還會繼續(xù)改善，大多數(shù)植入者植入2 年后達(dá)到最佳聽覺水平。

人工耳蝸植入適用于各個年齡段的重度、極重度、全聾患者。早期人工耳蝸植入的主要群體是兒童，單側(cè)人工耳蝸植入為主。近年來由于人民生活水平的提高，老年人工耳蝸植入數(shù)量、成人單側(cè)聾人工耳蝸植入、雙側(cè)人工耳蝸植入逐漸增多。

人工耳蝸植入的費(fèi)用主要分為三個部分：第一，人工耳蝸的費(fèi)用；第二，手術(shù)費(fèi)用；第三，術(shù)后費(fèi)用（包括電池耗損、定期調(diào)試、后期產(chǎn)品升級、康復(fù)訓(xùn)練等產(chǎn)生的費(fèi)用）。

什么時候植入人工耳蝸更好呢？研究表明，聽覺大腦皮層如果長期得不到聲音刺激就可能被其他中樞（如視覺中樞等）占據(jù)，人工耳蝸早期植入能夠提供更好的聽覺輸入，不斷完善聽覺神經(jīng)通路及聽覺中樞，因此發(fā)現(xiàn)聽力下降之后要盡早進(jìn)行人工耳蝸植入，目前最小人工耳蝸植入患兒是6 個月（需達(dá)到一定的體重，符合全身麻醉手術(shù)的要求）。

人工耳蝸費(fèi)用較高，價格一般在10～30 萬，對于很多家庭來說是很大的經(jīng)濟(jì)壓力，幸運(yùn)的是，目前針對低齡幼兒有很多免費(fèi)人工耳蝸植入項目，一般需患者符合年齡、聽力學(xué)標(biāo)準(zhǔn)、精神智力發(fā)育情況及耳蝸術(shù)后預(yù)期效果等方面的申請條件，具體可以到當(dāng)?shù)貧埪?lián)等相關(guān)機(jī)構(gòu)咨詢。

再好的治療方法，不如防患于未然。避免發(fā)生聽力下降，應(yīng)注意以下幾點：

1.耳毒性藥物：耳毒性藥物可造成不可逆的聽力減退（包括：慶大霉素、鏈霉素、卡那霉素、利尿劑、奎寧、氯喹、避孕藥、重金屬制劑等）。

2.噪聲：過強(qiáng)的噪聲會對內(nèi)耳聽覺神經(jīng)細(xì)胞造成損害，導(dǎo)致神經(jīng)性聾。

3.感染與疾?。ㄈ缏檎睢⒘餍行阅X脊髓膜炎，流行性腮腺炎、風(fēng)疹、感冒等）可使神經(jīng)節(jié)細(xì)胞變性萎縮或溶解，也可能損傷聽神經(jīng)導(dǎo)致神經(jīng)性聾。

4.外傷：顱腦外傷、顳骨骨折、內(nèi)耳震蕩、爆震或氣壓突然變化可引起神經(jīng)性聾。

5.突發(fā)性聾：因為精神緊張、壓力過大及情緒激動可使聽力突然下降，造成神經(jīng)性聾。

6.孕前耳聾相關(guān)基因檢測等。

生育一個聾兒，對一個家庭來說是不幸的，幸好我們的醫(yī)學(xué)專家們在這個領(lǐng)域做了很多努力，找到了很多方法將聾病患者帶回有聲世界，讓他們聆聽這個世界的美好。

圖1