程曉英,梅伶俐,陳朔暉

(1.國(guó)家兒童健康與疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心暨浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院 醫(yī)院質(zhì)量管理辦公室,浙江 杭州 310052;2.浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院 醫(yī)院感染管理部)

短腸綜合征患兒(short bowel syndrome,SBS)系指由于小腸大部分切除、曠置或先天性短腸等,導(dǎo)致小腸吸收能力受限,無(wú)法滿(mǎn)足患兒正常生長(zhǎng)發(fā)育的需求,需要腸外營(yíng)養(yǎng)(parenteral nutrition,PN)支持42 d以上者[1]。腸切除術(shù)后早期,殘余腸道為了代償腸黏膜大面積缺失,而出現(xiàn)自發(fā)性結(jié)構(gòu)和功能改變,以提高其對(duì)能量、水分和營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)的吸收能力,此過(guò)程即腸道適應(yīng)(intestinal adaptation)。SBS的發(fā)病率為每年3～5/10萬(wàn),是腸功能衰竭最主要的原因,也是新生兒死亡的一個(gè)重要病因[2]。隨著PN支持技術(shù)的不斷進(jìn)步,SBS患兒的存活率從21世紀(jì)初的70%上升到最近報(bào)告中的94%～97%[3], 但長(zhǎng)期的PN支持會(huì)發(fā)生嚴(yán)重的并發(fā)癥。SBS患兒能否存活的關(guān)鍵在于剩余腸管的腸道適應(yīng)能力,PN持續(xù)時(shí)間是SBS患兒生存質(zhì)量和總體預(yù)后的重要預(yù)測(cè)因素[4]。因此,對(duì)SBS患兒而言如何盡快擺脫對(duì)PN的依賴(lài)、促進(jìn)腸道適應(yīng)具有非常重要的臨床意義。本文就SBS患兒術(shù)后促進(jìn)腸道適應(yīng)的定義、影響因素及管理策略等進(jìn)行綜述,現(xiàn)總結(jié)如下。

1 腸道適應(yīng)的定義

腸道適應(yīng)是廣泛小腸切除術(shù)后機(jī)體自發(fā)產(chǎn)生的代償現(xiàn)象,通過(guò)增加腸道吸收面積和吸收功能以滿(mǎn)足機(jī)體代謝和生長(zhǎng)的需要[5]。SBS 患兒減少甚至擺脫對(duì)PN 的依賴(lài)是腸道適應(yīng)的間接標(biāo)志,臨床上可用PN輸注頻次、成分和量的變化間接評(píng)估腸道適應(yīng)情況[6]。腸道代償、適應(yīng)過(guò)程可以持續(xù)整個(gè)兒童時(shí)期,最明顯的進(jìn)展是在術(shù)后24個(gè)月內(nèi)[7]。結(jié)構(gòu)上的改變主要表現(xiàn)在腸道直徑和腸細(xì)胞數(shù)量的增加,以及腸道絨毛高度和隱窩深度的增加;功能上則表現(xiàn)為腸蠕動(dòng)延緩,使吸收時(shí)間增加。

2 促進(jìn)腸道適應(yīng)的影響因素

2.1 殘余小腸長(zhǎng)度 有文獻(xiàn)[8]報(bào)道,先天性短腸是由于位于11號(hào)染色體上的基因異常表達(dá),可通過(guò)對(duì)患兒及家族的基因檢測(cè)進(jìn)行早期識(shí)別。殘余小腸長(zhǎng)度始終是促進(jìn)腸道適應(yīng)的最重要的預(yù)測(cè)因素之一,多項(xiàng)研究[9-10]表明,殘余小腸長(zhǎng)度和腸外營(yíng)養(yǎng)治療時(shí)間呈負(fù)相關(guān)。2012年北美兒科腸衰竭聯(lián)盟對(duì)272名兒童進(jìn)行回顧性研究,多因素分析顯示殘余小腸長(zhǎng)度>40 cm是實(shí)現(xiàn)腸道適應(yīng)的積極預(yù)測(cè)因子[11]。Belza等[12]的研究結(jié)果顯示,手術(shù)后6個(gè)月時(shí)小腸殘余率>50%、回盲瓣完整和腸內(nèi)耐受>50%與實(shí)現(xiàn)腸道適應(yīng)呈正相關(guān)。

2.2 手術(shù)部位 兒科SBS按剩余小腸解剖結(jié)構(gòu)分型可分為3型:Ⅰ型為小腸造口型,難以擺脫對(duì)腸外營(yíng)養(yǎng)的依賴(lài);Ⅱ型為小腸結(jié)腸吻合型(無(wú)回盲瓣),主要表現(xiàn)為漸進(jìn)的營(yíng)養(yǎng)不良;Ⅲ型為小腸小腸吻合型(保留回盲瓣),通常預(yù)后較好,待剩余腸道充分適應(yīng)后,大多不需要長(zhǎng)期依賴(lài)PN。SBS患兒是否保留完整的回盲瓣和結(jié)腸,對(duì)能否最終實(shí)現(xiàn)腸道適應(yīng)影響很大?；啬c末端與盲腸交界處的回盲括約肌可防止回腸內(nèi)容物過(guò)快、過(guò)早地進(jìn)入結(jié)腸,促進(jìn)小腸內(nèi)容物充分消化和吸收。結(jié)腸在水和電解質(zhì)的吸收以及短鏈和中鏈脂肪酸的吸收中起著重要作用。留有回盲瓣、結(jié)腸的SBS患兒,即使殘余小腸長(zhǎng)度較短,代償時(shí)間往往較短,并很少需要水和電解質(zhì)的補(bǔ)充[13]。一項(xiàng)對(duì)78例需要長(zhǎng)期PN的SBS兒童的研究[9]顯示,切除50%的結(jié)腸和重建腸道連續(xù)性是實(shí)現(xiàn)腸道自主的積極預(yù)測(cè)因素。Infantino等[14]證實(shí),剩余小腸長(zhǎng)度<20 cm的SBS兒童中,結(jié)腸完整且連續(xù)的兒童更有可能盡早擺脫P(yáng)N。

2.3 相關(guān)的并發(fā)癥 兒科SBS常見(jiàn)的病因包括新生兒壞死性小腸結(jié)腸炎(necrotizing enterocolities,NEC)、腸旋轉(zhuǎn)不良引起的腸扭轉(zhuǎn),還有多發(fā)性腸閉鎖,腹裂、炎癥性腸病、外傷等。新生兒NEC在早產(chǎn)兒和低出生體重兒中的發(fā)病率和死亡率均高,NEC導(dǎo)致的腸功能衰竭常需要較長(zhǎng)時(shí)間的PN支持,PN相關(guān)性的并發(fā)癥發(fā)生率較高,如腹瀉、膽汁淤積、代謝性骨病以及腸外營(yíng)養(yǎng)相關(guān)性肝病等,這些并發(fā)癥可能會(huì)阻礙適應(yīng)過(guò)程、延長(zhǎng)PN持續(xù)時(shí)間、嚴(yán)重影響了腸道康復(fù)。而低齡、低體重的重癥患兒機(jī)體免疫力低下,更容易發(fā)生電解質(zhì)紊亂或?qū)Ч芟嚓P(guān)性血流感染(central line-associated blood stream infections,CLABSIs)等并發(fā)癥[15],導(dǎo)致PN的比例和治療時(shí)間相應(yīng)增加,腸道適應(yīng)恢復(fù)也較差[7]。SBS患兒由于小腸大部分切除后腸蠕動(dòng)減慢,易出現(xiàn)腸粘連、腸狹窄等腸道異常,營(yíng)養(yǎng)不良或疾病相關(guān)的免疫缺陷出現(xiàn)腸道內(nèi)細(xì)菌過(guò)度生長(zhǎng)[16],再加上腸內(nèi)容物瘀滯,當(dāng)存在腸道感染的情況下食物與腸黏膜即使充分接觸也不能很好地吸收,嚴(yán)重影響殘余腸道的代償。

2.4 腸管內(nèi)營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)刺激 腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)對(duì)腸上皮細(xì)胞、營(yíng)養(yǎng)激素的產(chǎn)生具有刺激作用。哪種營(yíng)養(yǎng)要素對(duì)促進(jìn)腸道適應(yīng)最有效目前尚無(wú)定論,明確的是營(yíng)養(yǎng)成分越復(fù)雜的營(yíng)養(yǎng)素如全蛋白質(zhì)對(duì)腸道適應(yīng)的促進(jìn)作用越顯著[6]。腸道適應(yīng)的關(guān)鍵是挑戰(zhàn)殘余腸管消化和吸收功能[17],在復(fù)雜化的營(yíng)養(yǎng)素需求和個(gè)體化的胃腸道耐受性之間努力達(dá)成平衡。谷氨酰胺與生長(zhǎng)激素聯(lián)合使用時(shí)可降低SBS術(shù)后對(duì)PN的依賴(lài)。膳食纖維可改善EN的耐受性,具有抗腹瀉作用。另外如表皮生長(zhǎng)因子、胰高血糖素樣肽-2、長(zhǎng)鏈多不飽和脂肪酸,可能具有促進(jìn)腸道適應(yīng)的作用[18],在嬰幼兒中應(yīng)用還有待進(jìn)一步研究。

3 短腸綜合征患兒術(shù)后促進(jìn)腸適應(yīng)的管理策略

3.1 腸道康復(fù)多學(xué)科聯(lián)合診療(multi-disciplinary treatment,MDT)團(tuán)隊(duì)建設(shè) SBS患兒的腸道康復(fù)過(guò)程較為復(fù)雜,倡導(dǎo)由兒外科、兒內(nèi)科、護(hù)理、營(yíng)養(yǎng)與藥物、康復(fù)與心理等MDT完成。多學(xué)科MDT腸道康復(fù)計(jì)劃的引入作為一種干預(yù)措施在國(guó)外已經(jīng)得到了廣泛支持,可有效降低患兒并發(fā)癥發(fā)生率和死亡率,并改善SBS患兒的預(yù)后[19], 目前在全球范圍已有20多個(gè)專(zhuān)業(yè)MDT團(tuán)隊(duì)提供服務(wù)[20]。一個(gè)完整的腸道康復(fù)MDT團(tuán)隊(duì)由新生兒科、兒外科、消化內(nèi)科、臨床營(yíng)養(yǎng)科、放射影像科、康復(fù)科、內(nèi)分泌科等醫(yī)師、護(hù)理專(zhuān)家、藥師、技師、醫(yī)務(wù)社工等組成。護(hù)理人員在整個(gè)腸道康復(fù)MDT團(tuán)隊(duì)中主要是負(fù)責(zé)開(kāi)展?fàn)I養(yǎng)風(fēng)險(xiǎn)篩查及評(píng)估,為制訂營(yíng)養(yǎng)支持方案提供依據(jù),提供合理的腸內(nèi)、腸外營(yíng)養(yǎng)支持護(hù)理,包括患兒營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)的監(jiān)測(cè)和評(píng)估、營(yíng)養(yǎng)支持的各類(lèi)管道護(hù)理、患兒及家屬的健康教育和心理護(hù)理、并發(fā)癥的預(yù)防及出院后隨訪,預(yù)防PN相關(guān)的并發(fā)癥,以改善臨床結(jié)局。通過(guò)各種護(hù)理措施實(shí)現(xiàn)治療和護(hù)理的連續(xù)性,避免營(yíng)養(yǎng)中斷,縮短PN持續(xù)時(shí)間,促進(jìn)腸道適應(yīng)。國(guó)內(nèi)實(shí)行腸道康復(fù) MDT模式的高級(jí)別醫(yī)療中心還較少,主要的制約因素有兩方面,一是復(fù)雜的營(yíng)養(yǎng)支持及高水平的外科手術(shù)平臺(tái)支撐不足,二是腸衰竭的PN治療未入慢性病的醫(yī)保報(bào)銷(xiāo)目錄[20]。

3.2 營(yíng)養(yǎng)狀況的評(píng)估和監(jiān)測(cè) 護(hù)士在患兒入院24 h內(nèi)及每周對(duì)患兒進(jìn)行一次營(yíng)養(yǎng)風(fēng)險(xiǎn)篩查,采用營(yíng)養(yǎng)風(fēng)險(xiǎn)及發(fā)育不良篩查工具(screening tool for risk of nutritionin growth kids,STRONG kids)或兒科營(yíng)養(yǎng)不良評(píng)估篩查工具(screening tool for the assessment of malnutrition in pediatrics,STAMP),這兩種工具具有較好的重復(fù)性,適合住院患者的重復(fù)篩查;依據(jù)動(dòng)態(tài)營(yíng)養(yǎng)風(fēng)險(xiǎn)篩查結(jié)果,結(jié)合膳食評(píng)估和營(yíng)養(yǎng)狀況評(píng)估結(jié)果,臨床營(yíng)養(yǎng)科醫(yī)生制定個(gè)性化營(yíng)養(yǎng)支持方案[21]。建立定期營(yíng)養(yǎng)評(píng)估程序,可運(yùn)用腹部超聲檢查和內(nèi)鏡檢查了解殘余腸道生理和功能變化,在疾病進(jìn)程中嚴(yán)密監(jiān)測(cè)生化指標(biāo),使用營(yíng)養(yǎng)評(píng)估工具、Fenton生長(zhǎng)曲線、嬰幼兒發(fā)育量表等工具對(duì)患兒進(jìn)行動(dòng)態(tài)營(yíng)養(yǎng)監(jiān)測(cè),及時(shí)發(fā)現(xiàn)病情變化。

3.3 盡早實(shí)施腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng) 在腸切除術(shù)后不存在禁忌證情況下,應(yīng)盡早開(kāi)始腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)(enteral nutrition,EN),對(duì)于促進(jìn)SBS患兒恢復(fù)腸道自主性、縮短PN持續(xù)時(shí)間、減少PN的并發(fā)癥和降低PN的費(fèi)用等方面都具有十分重要的作用[6]。

3.3.1 喂養(yǎng)速度和方式 推薦微量喂養(yǎng),喂養(yǎng)量為 12～25 ml/kg·d-1,持續(xù)5～10 d,采用經(jīng)鼻胃管管飼、持續(xù)喂養(yǎng)的方式,并以1 ml/h·d-1的速度增加,以減少滲透性腹瀉。持續(xù)喂養(yǎng)的EN熱卡達(dá)到50%所需能量的情況下,若胃腸道耐受可考慮過(guò)渡至間歇喂養(yǎng),包括盡早開(kāi)始少量經(jīng)口喂養(yǎng)或給予非營(yíng)養(yǎng)性吸吮。完全經(jīng)鼻管飼超3個(gè)月時(shí)考慮經(jīng)皮內(nèi)鏡下胃造瘺管飼或經(jīng)皮內(nèi)鏡胃造瘺空腸置管。

3.3.2 選擇喂養(yǎng)成分 新生兒首選母乳喂養(yǎng),當(dāng)母乳不可用或母乳不耐受時(shí),選擇深度水解蛋白的配方奶[22],耐受后逐漸增加非水解配方奶粉,以促進(jìn)更好的腸道適應(yīng)。牛奶蛋白過(guò)敏的患兒使用氨基酸配方奶粉,不建議SBS患兒采用無(wú)乳糖飲食。在4～6月齡時(shí)引入固體食物以刺激口腔運(yùn)動(dòng)活動(dòng),避免厭食行為發(fā)生[18]。增加特定營(yíng)養(yǎng)要素進(jìn)食量可能有益于腸道適應(yīng),如高蛋白飲食,早產(chǎn)兒配方奶中添加可溶性的脂類(lèi)補(bǔ)充劑等,在結(jié)腸存在的情況下建議補(bǔ)充膳食纖維或短鏈脂肪酸等,治療過(guò)程中應(yīng)注意糞便或造口排出量[6]。推薦使用口服甲硝唑、益生菌或運(yùn)用甲硝唑灌腸以調(diào)節(jié)腸道菌群。

3.3.3 避免營(yíng)養(yǎng)中斷 喂養(yǎng)過(guò)程中密切觀察患兒內(nèi)環(huán)境變化、腸道功能代償與吸收情況。還需觀察有無(wú)胃潴留、嘔吐、腹脹、腸型等,每天監(jiān)測(cè)體重、記錄大便性狀、量及次數(shù)等,及時(shí)識(shí)別喂養(yǎng)不耐受。喂養(yǎng)不耐受、液體限制、各種檢查及床旁操作等是腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)中斷的重要原因,為預(yù)防營(yíng)養(yǎng)中斷,護(hù)士需按照標(biāo)準(zhǔn)EN流程嚴(yán)格執(zhí)行,加強(qiáng)培訓(xùn)減少人員差異性,減少干擾因素,提高營(yíng)養(yǎng)達(dá)標(biāo)率[23]。

3.4 腸外營(yíng)養(yǎng)及其并發(fā)癥的預(yù)防 SBS患兒一方面因殘存的功能性腸管不能維持其營(yíng)養(yǎng)需要,易導(dǎo)致水和電解質(zhì)代謝紊亂以及各種營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)吸收障礙,很多患兒需要終身依賴(lài)腸外營(yíng)養(yǎng)[24];另一方面無(wú)法擺脫P(yáng)N也是患兒的主要死亡原因。PN相關(guān)的并發(fā)癥重點(diǎn)是防治,如優(yōu)化腸外營(yíng)養(yǎng)液的組成部分是預(yù)防PN相關(guān)性肝病的重要措施。PN的配方可根據(jù)患兒生長(zhǎng)發(fā)育水平、血糖值、殘余腸道功能、有無(wú)微量元素缺乏進(jìn)行個(gè)性化配置。營(yíng)養(yǎng)不良和肝功能損害患兒,可合并使用中長(zhǎng)鏈脂肪乳和ω3魚(yú)油脂肪乳?；啬c末端切除的患兒,補(bǔ)充維生素B12和脂溶性維生素[22]。全靜脈營(yíng)養(yǎng)液中加入谷氨酰胺,在代償期短時(shí)間內(nèi)可促進(jìn)腸道吸收葡萄糖和鈉,防止腸黏膜萎縮。[13]。每2周監(jiān)測(cè)血生化肝腎功能、電解質(zhì)、微量元素等,營(yíng)養(yǎng)指標(biāo)監(jiān)測(cè)包括體重、頭圍、身長(zhǎng)等,繪制生長(zhǎng)曲線,按比例增長(zhǎng)為目標(biāo),在沒(méi)有適當(dāng)線性增長(zhǎng)的情況下避免體重過(guò)度增加。觀察患兒有無(wú)鋅缺乏表現(xiàn),如傷口皮膚愈合受損、腔口及肢端的紅斑水皰性皮疹、毛發(fā)脫落等,及時(shí)識(shí)別PN相關(guān)的并發(fā)癥并采取相應(yīng)的干預(yù)措施?；純涸慢g增長(zhǎng),白天活動(dòng)度增加,可以選擇夜間輸注PN。隨著中心靜脈置管時(shí)間延長(zhǎng),CLABSIs的發(fā)生率也隨之提高。建議靜脈治療專(zhuān)科護(hù)士使用外科無(wú)菌不接觸技術(shù)建立安全的中心靜脈輸液通路,并按照臨床實(shí)踐循證指南,將最佳證據(jù)應(yīng)用于全程的輸液通路管理尤為重要[25]。推行集束化護(hù)理,開(kāi)展質(zhì)量改進(jìn)項(xiàng)目,優(yōu)化各項(xiàng)護(hù)理措施,預(yù)防并降低CLABSIs發(fā)生率。輸液工具優(yōu)先選擇隧道式單腔、小管徑的經(jīng)外周靜脈穿刺中心靜脈置管術(shù)(peripherally inserted central catheter,PICC);穿刺部位應(yīng)盡量避免股靜脈;嚴(yán)格遵守標(biāo)準(zhǔn)無(wú)菌不接觸技術(shù)沖封導(dǎo)管及更換輸液器具;推薦用氯己定作為皮膚消毒劑,如一項(xiàng)多中心前瞻性研究[26]發(fā)現(xiàn),護(hù)理人員在置管時(shí)規(guī)范操作流程、用氯己定作為皮膚消毒劑可有效降低CLABSIs的發(fā)生率,并實(shí)現(xiàn)腸道適應(yīng)。出現(xiàn)感染性癥狀時(shí)根據(jù)患兒血培養(yǎng)結(jié)果和疾病嚴(yán)重程度選擇抗生素,使用抗生素溶液封管直到血培養(yǎng)結(jié)果轉(zhuǎn)陰,3 d正規(guī)抗感染治療無(wú)效后才考慮拔管。

3.5 腸液回輸 是通過(guò)回輸近端腸液至遠(yuǎn)端腸管,模擬完整的新生兒消化道,促進(jìn)腸道適應(yīng)性改變,促進(jìn)膽汁肝腸循環(huán),減少長(zhǎng)期PN帶來(lái)的感染、膽汁淤積等相關(guān)風(fēng)險(xiǎn)。護(hù)士每2～3 h從近端造瘺口收集腸液濾除固體物,使用輸血器按照5 ml/min速度,維持37～38℃緩慢注入遠(yuǎn)端腸管,嚴(yán)密觀察患兒有無(wú)出現(xiàn)腹瀉、腹脹及腹痛等腸液回輸并發(fā)癥。手術(shù)時(shí)盡量保留回盲瓣和結(jié)腸,雙腔造瘺時(shí)要求手術(shù)醫(yī)生注意近端和遠(yuǎn)端造口位置盡量相對(duì),并留有一定的距離,方便術(shù)后造口護(hù)理及腸液回輸[27]。

3.6 構(gòu)建以家庭為中心的協(xié)同護(hù)理模式 對(duì)于無(wú)法脫離PN的患兒,首選家庭腸外營(yíng)養(yǎng)(home parenteral nutrition,HPN),可以生活在熟悉的家庭環(huán)境中進(jìn)行長(zhǎng)期治療,但是針對(duì)患兒及其家庭需要個(gè)體化制定的HPN方案國(guó)內(nèi)醫(yī)療機(jī)構(gòu)實(shí)施困難。如褚怡青等[28]的報(bào)道顯示,對(duì)10例HPN患兒進(jìn)行隨訪,結(jié)果顯示患兒存在較多營(yíng)養(yǎng)供給不足及營(yíng)養(yǎng)相關(guān)并發(fā)癥,建議營(yíng)養(yǎng)支持團(tuán)隊(duì)指導(dǎo)更科學(xué)的營(yíng)養(yǎng)篩查及營(yíng)養(yǎng)管理。護(hù)理人員應(yīng)在患兒出院前做好照護(hù)者出院準(zhǔn)備度的評(píng)估、家庭EN的指導(dǎo),指導(dǎo)患兒家屬掌握營(yíng)養(yǎng)制劑的配制方法、注意事項(xiàng)、輸注方法、輸注速度和濃度的控制、加溫方法等。有研究[29]結(jié)果顯示,SBS患兒照護(hù)者長(zhǎng)期承擔(dān)多重壓力,社會(huì)生態(tài)系統(tǒng)支持不足,建議開(kāi)展“互聯(lián)網(wǎng)+護(hù)理服務(wù)”,構(gòu)建以家庭為中心的協(xié)同護(hù)理模式,提倡共享決策理念,推廣跨專(zhuān)科健康教育模式,以各種信息平臺(tái)為媒介,豐富健康教育內(nèi)容和形式,住院過(guò)程中貫穿全流程的健康教育,護(hù)理過(guò)程中給予家庭成員足夠的關(guān)懷與支持,多方面提升照護(hù)者的支持水平。

4 小結(jié)

SBS患兒術(shù)后恢復(fù)腸道適應(yīng)的影響因素主要集中在殘余腸管長(zhǎng)度、有無(wú)保留回盲瓣、相關(guān)的并發(fā)癥、腸腔內(nèi)營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)刺激等方面,各影響因素并非相互獨(dú)立,而是緊密聯(lián)系的整體,其中可能存在因果關(guān)系、共生關(guān)系等?；純褐g也存在個(gè)體化差異,手術(shù)方式和手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇對(duì)SBS患兒的殘余腸道功能、臨床結(jié)局也十分重要,促進(jìn)腸道適應(yīng)也是腸康復(fù)治療的關(guān)鍵所在。未來(lái)可運(yùn)用上述管理策略指導(dǎo)臨床醫(yī)護(hù)人員構(gòu)建和實(shí)施腸道康復(fù)計(jì)劃,以改善SBS患兒的預(yù)后和結(jié)局。