謝帥華

首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院，北京 100045

遺傳代謝病（inherited metabolic diseases，IMD）是由于遺傳基因缺陷引起的生化代謝異常，如氨基酸代謝病-高苯丙氨酸血癥、有機(jī)酸代謝病-甲基丙二酸血癥（methylmalonic academia，MMA）、丙酸血癥（propionic acidemia，PA）、尿素循環(huán)障礙（urea cycle enzyme defect，UCED）等[1]。新生兒高氨血癥多由遺傳代謝性疾病引起，是一種代謝急癥，實(shí)驗(yàn)室診斷標(biāo)準(zhǔn)定義為血氨＞100 μmol/L[2]。血氨100～200 μmol/L 病人即出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如興奮、嘔吐；＞200～＜300 μmol/L病人出現(xiàn)意識(shí)障礙、驚厥；300～400 μmol/L 病人可陷入昏迷[1]。血氨超過(guò)200 μmol/L 與神經(jīng)系統(tǒng)不良預(yù)后相關(guān)[3]。研究表明，遺傳代謝性疾病導(dǎo)致的高氨血癥幸存者遺留嚴(yán)重神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥比例高達(dá)28%～50%[4-5]，病死率高達(dá)27.5%～57.0%[4-6]。罹患高氨血癥的新生兒常伴有嘔吐、肌張力異常、癲癇等神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙，需要緊急診斷、營(yíng)養(yǎng)支持和特殊藥物治療，以及排泄有害代謝產(chǎn)物[7]。連續(xù)腎臟替代治療（continuous renal replacement therapy，CRRT）能夠有效清除血氨，快速排出毒素，并減少患兒暴露于高濃度血氨的時(shí)間，指征為血氨＞300 μmol/L[2]。連續(xù)腎臟替代治療包括連續(xù)性靜脈-靜脈血液濾過(guò)（continuous venovenous hemofiltration，CVVH）、連續(xù)性靜脈-靜脈血液透析（continuous venovenous haemodialysis，CVVHD）和連續(xù)性靜脈- 靜脈血液透析濾過(guò)（continuous venovenous hemodia filtration，CVVHDF）等。2020 年發(fā)表的兒童高氨血癥管理共識(shí)推薦,連續(xù)腎臟替代治療，尤其連續(xù)性靜脈-靜脈血液透析模式是高氨血癥的一線治療方案[8]。我院于2020 年8 月—2022 年6 月收治了4 例遺傳代謝疾病合并高氨血癥患兒，由于血氨升高迅速出現(xiàn)呼吸困難、腸鳴音減弱、頑固性驚厥病情危重，沒(méi)有藥物可在短時(shí)間內(nèi)降低血氨，對(duì)醫(yī)護(hù)人員迅速開(kāi)展救治提出了巨大挑戰(zhàn)。本研究就其救治經(jīng)過(guò)和護(hù)理體會(huì)進(jìn)行總結(jié)，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料

2020 年8 月—2022 年6 月我院新生兒中心收治4例遺傳代謝疾病合并高氨血癥新生兒，其中男3 例，女1 例；4 例出生后均出現(xiàn)反應(yīng)弱、喂養(yǎng)困難、腸鳴音減弱、間斷抽搐；2 例患兒為有機(jī)酸代謝病甲基丙二酸血癥，1 例為尿素循環(huán)障礙，1 例為丙酸血癥繼發(fā)肉堿缺乏；4 例患兒均出現(xiàn)高氨血癥、代謝危象、新生兒驚厥、呼吸衰竭，血?dú)夥治鎏崾緸槭Т鷥斝源x性酸中毒，血氨分別為841.0、923.0、1 111.4、2 780.0 μmol/L。

2 病例介紹

〔病例1〕患兒，男，年齡3 d，2020 年8 月28 日19：40 入院，孕周40+1周，出生體重3 350 g，以“拒奶、不哭、不動(dòng)2 d，發(fā)現(xiàn)血氨升高4 h”入院。入院查體：心率135/min，呼吸32/min，血壓63/39 mmHg，體重3 110 g，腸鳴音弱，每分鐘1 次或2 次；pH 為6.99，血二氧化碳分壓為（PaCO2）14.1 mmHg，血氧分壓（PaO2）140 mmHg，堿剩余（BE）-30.2 mmol/L，碳酸氫根（HCO3-）3.2 mmol/L，尿糖（+++），尿酮體（+），蛋白（+），血氨841 μmol/L。立即氣管插管連接常頻呼吸機(jī)輔助呼吸[同步間歇指令通氣（SIMV）：氣道峰壓（PIP）15 cmH2O（1 cmH2O=0.098 kPa）、呼氣終末正壓（PEEP）5 cmH2O，呼吸40/min，吸入氧氣濃度（FiO2）21%]，右側(cè)頸內(nèi)靜脈切開(kāi)置入5F 硅膠雙腔管，連續(xù)腎臟替代治療（連續(xù)性靜脈-靜脈血液透析濾過(guò)：血液泵速7 mL/min、置換液泵速150 mL/h，濾液泵260 mL/h，透析液泵100 mL/h，脫水量9 mL/h，肝素1 mL/h，碳酸氫鈉15 mL/h），連續(xù)腎臟替代治療進(jìn)行4.67 h，出現(xiàn)管路及濾器堵塞，予重新更換管路及濾器后運(yùn)轉(zhuǎn)順利，連續(xù)腎臟替代治療時(shí)間82 h。血尿代謝篩查結(jié)果提示丙酸血癥繼發(fā)肉堿缺乏，酪氨酸血癥待除外，醫(yī)生交代如存活可能生長(zhǎng)發(fā)育受限，遺留神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥后,家長(zhǎng)放棄治療。

〔病例2〕患兒,女，年齡5 d，2020 年10 月18 日09：40入院，孕周39+3周，出生體重2 600 g，以“反應(yīng)弱、喂養(yǎng)困難，加重伴黃染、少尿1 d”入院。入院查體：心率109/min，呼吸40/min，血壓51/31 mmHg，體重2 210 g，腸鳴音弱，每分鐘1 次；pH 為7.025，PaCO2為12.8 mmHg,PaO2為159 mmHg，BE-為6.6 mmol/L，HCO3-為25.9 mmol/L，血氨923 μmol/L。立即氣管插管連接常頻呼吸機(jī)輔助呼吸（SIMV：PIP 13 cmH2o、PEEP 5 cmH2o、呼吸35/min、FIO225%），右側(cè)頸內(nèi)靜脈切開(kāi)置入6.5F硅膠雙腔管，連續(xù)腎臟替代治療（連續(xù)性靜脈-靜脈血液透析濾過(guò)：血液泵速10 mL/min，置換液泵速50 mL/h，濾液泵220 mL/h，透析液泵170 mL/h，脫水量0 mL/h，肝素1 mL/h，碳酸氫鈉10 mL/h），連續(xù)腎臟替代治療時(shí)間57 h 40 min，入院第6 天拔除氣管插管，第8 天停經(jīng)鼻持續(xù)氣道正壓通氣（NCPAP）供氧，予經(jīng)口喂養(yǎng)，共住院8 d，血尿代謝篩查結(jié)果提示有機(jī)酸代謝病-甲基丙二酸血癥，囑出院嚴(yán)格予甲基丙二酸配方奶粉喂養(yǎng)。

〔病例3〕患兒，男，年齡6 d，2021 年10月13日12：32入院，孕周40+5周，出生體重3 125 g，以“反應(yīng)弱、納差6 d”入院。入院查體：心率139/min，呼吸45/min，血壓83/59 mmHg，體重2 960 g，腸鳴音弱，每分鐘1 次或2次，血?dú)猓簆H 為7.25，PaCO2為42.9 mmHg，PaO2為90 mmHg、BE-為7.5 mmol/L，HCO3-為18.3 mmol/L，血氨1 111.4 μmol/L。立即氣管插管連接常頻呼吸機(jī)輔助呼吸（SIMV：PIP 16 cmH2O、PEEP 5 cmH2O、呼吸40/min、FiO221%），右側(cè)頸內(nèi)靜脈切開(kāi)置入6.5F 硅膠雙腔管，連續(xù)腎臟替代治療（連續(xù)性靜脈-靜脈血液透析濾過(guò)：血液泵速10 mL/min，置換液泵速60 mL/h，濾液泵130 mL/h，透析液泵60 mL/h，脫水量0 mL/h，肝素2.5 mL/h，碳酸氫鈉7.5 mL/h），連續(xù)腎臟替代治療開(kāi)始運(yùn)轉(zhuǎn)3 min，患兒心率65/min，血壓49/25 mmHg，四肢肢端涼，心臟再同步化治療（CRT）4 s，給予1∶10 000 腎上腺素0.3 mg 靜脈推注、懸浮紅細(xì)胞糾正低血壓、多巴胺靜脈推入維持體循環(huán)壓力，10 min后心率140/min、血壓57/47 mmHg。連續(xù)腎臟替代治療時(shí)間45 h 15 min，入院第5 天拔除氣管插管，入院第6 天以氨基酸奶喂養(yǎng)，第8 天停NCPAP 供氧，共住院14 d，血尿代謝篩查結(jié)果提示有機(jī)酸代謝病-甲基丙二酸血癥，囑出院嚴(yán)格予甲基丙二酸+氨基酸配方奶粉喂養(yǎng)。

〔病例4〕患兒,男，年齡3 d，2022 年6 月22 日10：00入院，孕周38+2周，出生體重3 010 g，以“反應(yīng)弱34 h，間斷抽搐16 h”入院。入院查體：心率145/min，呼吸52/min，血壓73/49 mmHg，體重2 970 g，腸鳴音弱，每分鐘1次或2次，血?dú)猓簆H 為7.27，PaCO2為71.7 mmHg，PaO2為77.5 mmHg，BE-為1.7 mmol/L，HCO3-為23.9 mmol/L，動(dòng)脈血中的乳酸含量4.8 mmol/L，血氨1 221 μmol/L。立即氣管插管連接常頻呼吸機(jī)輔助呼吸（SIMV：PIP 18 cmH2O、PEEP 5 cmH2O、呼吸30/min、FIO230%），右側(cè)頸內(nèi)靜脈切開(kāi)置入6.5F 硅膠雙腔管，連續(xù)腎臟替代治療（連續(xù)性靜脈-靜脈血液透析濾過(guò)：血液泵速13 mL/min，置換液泵速84 mL/h，濾液泵260 mL/h，透析液泵160 mL/h，脫水量3 mL/h，肝素1 mL/h，碳酸氫鈉15 mL/h），連續(xù)腎臟替代治療時(shí)間63 h。共住院3 d，仍需氣管插管輔助通氣，血尿代謝篩查結(jié)果提示尿素循環(huán)障礙，家長(zhǎng)放棄治療。

3 治療及轉(zhuǎn)歸

4 例均出現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難，予氣管插管機(jī)械通氣治療，機(jī)械通氣時(shí)間為70～188 h，給予SIMV 模式治療，機(jī)械通氣期間，使用芬太尼（0.2 mL/h）、咪達(dá)唑侖（1 mL/h）鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛治療，靜脈輸注精氨酸（350 mg/kg）降血氨、左卡尼?。?00 mg/kg）改善代謝治療，肌內(nèi)輸注苯巴比妥鈉注射液止驚，頭孢他啶（每次30 mg/kg）每隔12 h 預(yù)防性抗感染治療。4 例患兒因血氨高、代謝危象接受連續(xù)腎臟替代治療-連續(xù)性靜脈-靜脈血液透析濾過(guò)模式45～82 h。4 例經(jīng)過(guò)治療后，血氨明顯下降，分別為64、86、104、71 μmol/L，血?dú)夥治稣＃? 例患兒好轉(zhuǎn)出院，2 例患兒家長(zhǎng)擔(dān)心遺留神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥放棄治療。

4 護(hù)理

4.1 啟動(dòng)科室急救預(yù)案，成立救護(hù)小組

科室接到收治患兒信息后，科主任、護(hù)士長(zhǎng)啟動(dòng)科室急救預(yù)案。因高氨血癥患兒主要表現(xiàn)為神經(jīng)系統(tǒng)癥狀需要盡早啟動(dòng)連續(xù)腎臟替代治療，科室在最短時(shí)間內(nèi)成立救護(hù)小組，包括高年資醫(yī)師、心外科及手術(shù)麻科醫(yī)師；科室成立護(hù)理?yè)尵刃〗M，由護(hù)士長(zhǎng)負(fù)責(zé)，緊急調(diào)配護(hù)理專(zhuān)業(yè)骨干2 人（護(hù)師及以上職稱(chēng)，熟悉連續(xù)腎臟替代治療工作流程，到崗后可以迅速開(kāi)展配合工作），形成救治護(hù)理組協(xié)調(diào)方案及護(hù)理儲(chǔ)備方案；主任組織調(diào)整病房床位，安排單獨(dú)病房收治遺傳代謝病合并高氨血癥患兒；啟動(dòng)應(yīng)急梯隊(duì)人員，人員均在30 min 內(nèi)到崗；協(xié)調(diào)補(bǔ)充所用儀器設(shè)備，包括呼吸機(jī)、監(jiān)護(hù)儀、輸液泵等，1 h 內(nèi)全部到位，全面配合醫(yī)療救治工作。遵醫(yī)囑準(zhǔn)備各種搶救藥物，如精氨酸、左卡尼丁、碳酸氫鈉注射、多巴胺、多巴酚丁胺，負(fù)責(zé)準(zhǔn)備床單位、記錄、穿刺、監(jiān)護(hù)、處理與執(zhí)行醫(yī)囑及與家長(zhǎng)溝通等不同任務(wù)，患兒入室前充分做好準(zhǔn)備。

4 例患兒分別由“999”轉(zhuǎn)運(yùn)團(tuán)隊(duì)轉(zhuǎn)運(yùn)到科室?；純喝朐簳r(shí)表現(xiàn)為反應(yīng)差、呼吸困難、吸氣性三凹征陽(yáng)性、間斷抽搐，病情危重急速惡化，實(shí)施緊急氣管插管、緊急啟動(dòng)連續(xù)腎臟替代治療治療，科室主任迅速聯(lián)系心臟外科進(jìn)行床旁置管、連續(xù)腎臟替代治療機(jī)器管路預(yù)充及手術(shù)，經(jīng)醫(yī)護(hù)人員配合，患兒均在3 h 內(nèi)成功實(shí)施連續(xù)腎臟替代治療治療。

4.2 建立動(dòng)靜脈血管通路

4.2.1 迅速建立有創(chuàng)動(dòng)脈血壓監(jiān)測(cè)、深靜脈通路

4 例患兒分別選擇左、右橈動(dòng)脈通過(guò)留置針行有創(chuàng)動(dòng)脈血壓監(jiān)測(cè)，保證靜脈通路通暢，立即經(jīng)外周靜脈置入中心靜脈導(dǎo)管（PICC），以保證搶救藥物的應(yīng)用，因患兒預(yù)行連續(xù)腎臟替代治療治療，所以要選擇下肢靜脈置入PICC 導(dǎo)管，4 例患兒分別選擇左、右大隱靜脈置入1.9F PICC 導(dǎo)管?；純何Ｖ?fù)尵扔盟幏N類(lèi)多，注意藥物配伍禁忌，另備至少兩條外周留置針靜脈通路，要有計(jì)劃進(jìn)行靜脈穿刺，4 例患兒左手留置針及右足留置針?lè)謩e在治療過(guò)程中備用。

4.2.2 建立連續(xù)腎臟替代治療的血管通路

血管通路的建立是進(jìn)行連續(xù)腎臟替代治療首要條件，因?yàn)樾律鷥貉芗?xì)、管壁薄，置管難度大，在穿刺過(guò)程中很容易穿透而形成血腫，另外血管腔太細(xì)，不能達(dá)到足夠的血流量，還容易出現(xiàn)吸壁現(xiàn)象，就無(wú)法進(jìn)行治療。4 例患兒由心臟外科醫(yī)師會(huì)診，常規(guī)消毒皮膚、鋪巾、戴無(wú)菌手套，持續(xù)泵入咪達(dá)唑侖及芬太尼鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛下，均經(jīng)右側(cè)頸內(nèi)靜脈切開(kāi)置管，沿導(dǎo)絲插入硅膠雙腔管（3 例6.5F、1 例5.0F），連接注射器反復(fù)回抽保證血流通暢，經(jīng)X 胸片確定雙腔管到位置后予3.0 縫合線與患兒皮膚縫合固定，再予無(wú)菌貼膜覆蓋置管處，用肝素鹽水沖洗封閉導(dǎo)管內(nèi)口，擰上肝素帽，用于連續(xù)腎臟替代治療血液進(jìn)與出的通路。置管過(guò)程患兒肩部墊薄枕，取頭低位10°～15°臥位，在治療過(guò)程中，隨時(shí)觀察患兒置管部位及血管通路導(dǎo)管，檢查置管部位縫線有無(wú)松動(dòng)、滲血、血腫、導(dǎo)管有無(wú)扭曲，發(fā)現(xiàn)上述情況及時(shí)對(duì)癥處理。4 例患兒置管期間血路通暢，每次變換體位后導(dǎo)管無(wú)受壓扭曲，各種壓力無(wú)變化，儀器正常工作。

4.3 連續(xù)腎臟替代治療（連續(xù)性靜脈-靜脈血液透析濾過(guò)）模式治療及護(hù)理

4.3.1 連續(xù)腎臟替代治療開(kāi)始前

先將血液過(guò)濾器及管路用肝素生理鹽水預(yù)充，如直接引血對(duì)患兒的血容量影響較大，加之患兒病情重，血流動(dòng)力學(xué)已不穩(wěn)定。預(yù)充血液過(guò)濾器及管路可以有效避免開(kāi)始引血時(shí)對(duì)患兒血容量的影響。配置肝素鹽水預(yù)沖液時(shí)，抽取肝素劑量要準(zhǔn)確，鹽水輸液袋有兩個(gè)端口，粗大端是插輸液器用，細(xì)小端是注藥口，一定要將肝素液打入注藥口，保證肝素藥液與鹽水混勻達(dá)到肝素化濃度。

4.3.2 參數(shù)設(shè)定

血液泵速3～5 mL/（kg·min），置換液泵20～30 mL/min，透析液泵15～25 mL/min，濾液泵根據(jù)患兒尿量及清除的液體量進(jìn)行調(diào)整[1]。治療期間實(shí)際參數(shù)為：血液泵速10～15 mL/min，置換液泵50～150 mL/h，透析液泵160～200 mL/h，濾液泵220～380 mL/h，脫水量5～29 mL/h。由于患兒血管細(xì)，血流緩慢，血液泵速度初設(shè)定按指導(dǎo)用量3 mL/（kg·min），實(shí)際血液泵速7 mL/min 時(shí)，其中1 例患兒有導(dǎo)管吸壁現(xiàn)象發(fā)生，發(fā)生血管通路出現(xiàn)凝集血栓現(xiàn)象，連續(xù)腎臟替代治療不能正常工作，根據(jù)血壓情況增加血液泵速至6 mL/（kg·min），實(shí)際血液泵速提升為18 mL/min，并重新更換連續(xù)腎臟替代治療管路，整個(gè)透析過(guò)濾過(guò)程順利進(jìn)行。連續(xù)腎臟替代治療治療時(shí)，觀察回流血不暢或靜脈壓過(guò)高，檢查雙腔導(dǎo)管及血管通路是否有凝集或血栓，及時(shí)發(fā)現(xiàn)并處理，該患兒雙腔導(dǎo)管有凝集和細(xì)小血栓，及時(shí)用10 mL 鹽水注射器沖洗導(dǎo)管內(nèi)口，注意沖洗時(shí)要用止血鉗夾閉血管通路。

4.3.3 密切觀察動(dòng)脈壓、靜脈壓、跨膜壓的變化

每小時(shí)在專(zhuān)用護(hù)理單上記錄動(dòng)脈壓、靜脈壓、跨膜壓的變化,動(dòng)脈壓過(guò)高時(shí)，檢查中心靜脈導(dǎo)管（CVC）位置是否移動(dòng)，雙腔管端血管通路是否打折；靜脈壓過(guò)高，用生理鹽水沖洗血管通路及血液過(guò)濾器，并查看血液過(guò)濾器內(nèi)是否凝血。

4.3.4 體外循環(huán)血路凝血護(hù)理

容易導(dǎo)致體外循環(huán)血路凝血，新生兒血管細(xì)、血容量小、血流緩慢，較容易發(fā)生濾器及管路血凝塊堵塞[9]。所以要使用肝素抗凝，肝素指導(dǎo)用量為10～25 U/(kg·h）。患兒連續(xù)腎臟替代治療時(shí)予肝素75 U稀釋后靜脈泵入，抽取肝素時(shí)劑量要精準(zhǔn)，推薦方法：醫(yī)囑要求配制的劑量×1.6，再除以1 000，建議將藥液稀釋1 次再使用，并經(jīng)過(guò)2 人核對(duì)。

4.3.5 密切觀察管路和透析器的變化

注意管路中是否有空氣，回血時(shí)護(hù)理人員守在患兒身旁，嚴(yán)防空氣栓塞的發(fā)生。如儀器提示血液中有氣泡，應(yīng)用止血鉗夾閉靜脈管道，用注射器在取樣口抽出氣泡，然后繼續(xù)進(jìn)行治療。注意觀察血濾器纖維顏色有無(wú)變深，發(fā)現(xiàn)血濾器纖維顏色變深或儀器顯示濾器正在阻塞中或凝血時(shí)，應(yīng)更換濾器。4 例患兒治療期間儀器可正常工作。

4.3.6 低血壓護(hù)理

新生兒血容量少，容易發(fā)生低血壓，連續(xù)腎臟替代治療的起始階段，流空效應(yīng)和血液稀釋等可導(dǎo)致低血壓[10]，主要原因是體外循環(huán)的血容量過(guò)大和超濾過(guò)多，即使該患兒已持續(xù)應(yīng)用血管活性藥物，但連續(xù)腎臟替代治療后會(huì)使藥物濃度被稀釋?zhuān)委熑^(guò)程進(jìn)行有創(chuàng)血壓持續(xù)監(jiān)測(cè)，盡量減少血流動(dòng)力學(xué)變化，防止回心血量過(guò)多或過(guò)快引起心衰或水潴留。4 例患兒連續(xù)腎臟替代治療期間監(jiān)測(cè)動(dòng)脈血壓監(jiān)測(cè)均出現(xiàn)降低，給予多巴胺持續(xù)輸液泵入，輸入懸浮紅細(xì)胞提高有效循環(huán)血量。靜脈輸血時(shí)2 人嚴(yán)格核對(duì)患兒及輸血信息，監(jiān)測(cè)體溫，輸血前、中、后檢查留置針是否通暢，穿刺部位有無(wú)滲血滲液，保證血液順利輸入，患兒輸血過(guò)程順暢無(wú)不良反應(yīng)。維護(hù)動(dòng)脈血壓管路，抽取血樣標(biāo)本或4～6 h進(jìn)行動(dòng)脈血壓歸零校正，檢查換能器在患兒心臟水平，抽取血樣標(biāo)本后及時(shí)將管路沖洗干凈，保證肝素液壓力包壓力為150 mmHg。

4.3.7 保持出入量、電解質(zhì)、酸堿平衡

在連續(xù)腎臟替代治療中，保持出入量平衡至關(guān)重要，準(zhǔn)確記錄患者每小時(shí)的入液量和出液量，為實(shí)現(xiàn)液體平衡目標(biāo)管理提供參考數(shù)據(jù)[11]。若超濾量過(guò)多，可導(dǎo)致患兒循環(huán)血量減少；若輸入量過(guò)多，則可增加心臟負(fù)擔(dān)，導(dǎo)致肺水腫，采用“量入為出”的原則調(diào)整凈超濾率（脫水率），主動(dòng)滴定液體平衡[10]。故要將超濾量和置換液量均衡分配在預(yù)定的治療時(shí)間內(nèi)超濾完成，并隨時(shí)進(jìn)行調(diào)整，每小時(shí)總結(jié)并記錄超濾量和尿量。該患兒連續(xù)腎臟替代治療期間入量明顯大于出量，遵醫(yī)囑予呋塞米靜脈推注后出入量基本平衡。

4.3.8 監(jiān)測(cè)生化指標(biāo)

連續(xù)腎臟替代治療上機(jī)2 h 后監(jiān)測(cè)血生化指標(biāo)1次，以后12～24 h 監(jiān)測(cè)1 次，并根據(jù)監(jiān)測(cè)結(jié)果調(diào)整置換液鉀、鈉、鈣、鎂、碳酸氫鈉的入量，以維持患兒內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定?；純哼B續(xù)腎臟替代治療期間血生化監(jiān)測(cè)鈉、鉀基本正常，鈣降低不穩(wěn)定，遵醫(yī)囑予持續(xù)葡萄糖碳酸鈣按2 mL/kg（實(shí)予6.5 mL）靜脈輸注，為防止靜脈輸注鈣劑外滲，由PICC 中心靜脈導(dǎo)管處輸注，為避免糾酸輸入碳酸氫鈉引起結(jié)晶，將配置所需的碳酸氫鈉液由頸內(nèi)靜脈雙腔管處于連續(xù)腎臟替代治療靜脈回輸端并走靜點(diǎn)。

4.3.9 準(zhǔn)備置換液

連續(xù)腎臟替代治療過(guò)程中需要大量的置換液，按速度計(jì)算提早1 h 備好（醫(yī)生會(huì)根據(jù)生化檢測(cè)結(jié)果調(diào)整配置方案，所以要注意現(xiàn)配現(xiàn)用），以減少更換置換液的時(shí)間，減少觸碰管路和置換液袋、廢液袋以減少停機(jī)，保障機(jī)器的正常運(yùn)轉(zhuǎn)。

4.4 密切監(jiān)測(cè)體溫

有研究表示，70.5%連續(xù)腎臟替代治療的新生兒并發(fā)低體溫[12]。新生兒體表面積相對(duì)較大，在＜16.5 ℃的環(huán)境中暴露5 min，體表溫度平均下降0.3 ℃[13]。連續(xù)腎臟替代治療過(guò)程中，約10%血液循環(huán)于體外，回路中血液熱量丟失，回輸血溫度不夠[14-15]，輸血、輸液溫度低體溫[16],將多功能培養(yǎng)箱從搶救臺(tái)模式切換為暖箱模式，調(diào)整濕度為65%[17],給患兒加戴預(yù)熱的帽子、襪子及薄毯[18-19],關(guān)閉門(mén)窗，控制室溫在24～26 ℃[20],接觸患兒前溫暖雙手，預(yù)熱聽(tīng)診器及其他儀器探頭[18],若體循環(huán)加熱或保暖不當(dāng)患兒容易出現(xiàn)低體溫。在環(huán)路、回路側(cè)加溫，調(diào)節(jié)溫度為38 ℃，1 h內(nèi)10 min 監(jiān)測(cè)患兒體溫1 次，患兒體溫恢復(fù)后每小時(shí)監(jiān)測(cè)體溫[19,21]，防止患兒體溫過(guò)低。4 例患兒連續(xù)腎臟替代治療期間體溫均未見(jiàn)波動(dòng)。

4.5 做好氣道管理

常頻呼吸機(jī)輔助呼吸，觀察并記錄患兒氣管插管深度及部位，檢查氣管插管固定有無(wú)松動(dòng)、扭曲。吸痰方法、吸引負(fù)壓、吸痰管選擇不當(dāng)、氣道濕化不足，均會(huì)導(dǎo)致氣道黏膜損傷引起肺感染、肺不張等并發(fā)癥。護(hù)士應(yīng)密切關(guān)注患兒呼吸及血氧飽和度的變化，觀察痰液性質(zhì)。如患兒出現(xiàn)呼吸困難、血氧飽和度驟降等情況，應(yīng)立即給予患兒進(jìn)行吸痰操作。選擇正確的吸痰方式，根據(jù)患兒客觀吸痰指征按需、適時(shí)吸痰[22]。吸痰時(shí)選擇多孔吸痰管，導(dǎo)管外徑小于氣管插管內(nèi)徑的1/2，長(zhǎng)度超過(guò)氣管插管1～2 cm。負(fù)壓調(diào)節(jié)至80～100 mmHg，采用邊捻轉(zhuǎn)、邊吸引、邊上提的吸痰方法，防止拉鋸式和邊插邊吸的損傷性吸痰方法[23]。

4.6 鎮(zhèn)痛、鎮(zhèn)靜治療與護(hù)理

連續(xù)腎臟替代治療對(duì)鎮(zhèn)靜藥物苯巴比妥鈉及咪達(dá)唑侖有清除作用[24-25],對(duì)于重度高氨血癥危重患兒，應(yīng)達(dá)到充分鎮(zhèn)痛、深鎮(zhèn)靜的目標(biāo)。本組4 例患兒機(jī)械通氣、連續(xù)腎臟替代治療期間，微量泵持續(xù)泵入芬太尼及咪達(dá)唑侖。使用新生兒疼痛、躁動(dòng)及鎮(zhèn)靜評(píng)估量表（N-PASS）進(jìn)行評(píng)估，患兒使用鎮(zhèn)靜藥后1～2 min 開(kāi)始觀察，每2 h 評(píng)估鎮(zhèn)靜效果1 次[26]，及時(shí)將評(píng)分結(jié)果反饋給醫(yī)師，根據(jù)評(píng)估結(jié)果及患兒情況調(diào)整鎮(zhèn)靜劑泵速[26-27]，侵入性操作后再次評(píng)估，維持新生兒疼痛,躁動(dòng)及鎮(zhèn)靜評(píng)估量表（N-PASS）鎮(zhèn)靜目標(biāo)分值為-7～-9分[28-29]，在緩解患兒疼痛的同時(shí)保證機(jī)械通氣、連續(xù)腎臟替代治療的順利進(jìn)行，除此之外，減少環(huán)境刺激、減少與操作有關(guān)的應(yīng)激、各種操作集中進(jìn)行、輕慢地接觸患兒，移動(dòng)或抬高患兒時(shí)平穩(wěn)，用毯子包裹；必要時(shí)吸痰[28]，減少失調(diào)性神經(jīng)行為，預(yù)熱接觸患兒的物品及醫(yī)療設(shè)備，置患兒于鳥(niǎo)巢中，保持屈曲體位[30]。及時(shí)消除各種報(bào)警音[28]，不管是夜間還是白天都降低室內(nèi)光線強(qiáng)度[31]，暖箱上方遮光布部分加蓋，給患兒加戴眼罩[32]。

4.7 嚴(yán)密觀察出血情況

由于連續(xù)腎臟替代治療時(shí)，需要進(jìn)行血液肝素化以減少堵管、凝血、血栓的形成，肝素進(jìn)入體內(nèi)蓄積，體外循環(huán)使血流加速，增加出血的風(fēng)險(xiǎn)[21],保證血液凈化的順利進(jìn)行，治療過(guò)程中密切觀察患兒是否有出血現(xiàn)象，監(jiān)測(cè)部分凝血活酶時(shí)間（activated partial thromboplastin，APTT）、活化凝血時(shí)間（ACT）?？鼓芾砟繕?biāo)為活化凝血時(shí)間180～220 s[21]，測(cè)定出凝血時(shí)間，開(kāi)始連續(xù)腎臟替代治療后2 h 測(cè)定1 次[33]，第2 天4～6 h 測(cè)定1 次，以后8～12 h 測(cè)定1 次，對(duì)于無(wú)出血傾向患兒部分凝血活酶時(shí)間維持在140～180 s，對(duì)于有出血傾向者維持在120～160 s，如部分凝血活酶時(shí)間延長(zhǎng)或有出血現(xiàn)象，給予調(diào)節(jié)減少肝素劑量。患兒監(jiān)測(cè)部分凝血活酶時(shí)間41.7～148.8 s，高于參考范圍（80～120 s），考慮目前行連續(xù)腎臟替代治療肝素化中，臨床無(wú)明顯出血傾向，繼予監(jiān)測(cè)，患兒出現(xiàn)1 次部分凝血活酶時(shí)間＞180 s 時(shí)給予輸注血漿糾正凝血功能，患兒活化凝血時(shí)間監(jiān)測(cè)在195～221 s、191～220 s，平均193～220 s，能控制在正常范圍（170～220 s），每小時(shí)觀察1 次患兒皮膚黏膜出血點(diǎn)和頸內(nèi)靜脈導(dǎo)管（CVC）、PICC、外周靜脈導(dǎo)管(PVC)及肺動(dòng)脈導(dǎo)管（PAC）穿刺點(diǎn)滲血情況[34]，隨時(shí)觀察患兒胃腸減壓管，尿管，氣管導(dǎo)管內(nèi)及糞便有無(wú)出血情況[34-35]，患兒連續(xù)腎臟替代治療期間，皮膚略蒼白，無(wú)明顯皮膚出血點(diǎn)及瘀斑，CVC 置管處、PICC 置管處、動(dòng)靜脈置管處均無(wú)滲血。

4.8 消毒隔離預(yù)防感染

患兒病情危重，自身免疫力低，血管置管及有創(chuàng)侵入性操作和連接設(shè)備，一定要嚴(yán)格無(wú)菌操作原則，該患兒轉(zhuǎn)至層流單間（轉(zhuǎn)入層流單間按連續(xù)腎臟替代治療護(hù)理常規(guī)備好物品及藥品），由相對(duì)固定的醫(yī)生護(hù)士進(jìn)行治療與看護(hù)，定期進(jìn)行各導(dǎo)管（氣管插管、胃管、尿管、頸內(nèi)靜脈導(dǎo)管、PICC、動(dòng)靜脈留置針、連續(xù)腎臟替代治療血管通路）的維護(hù)，盡量縮短導(dǎo)管留置的時(shí)間，一旦考慮導(dǎo)管相關(guān)血流感染，應(yīng)及時(shí)拔除導(dǎo)管，并行病原學(xué)檢查。該患兒監(jiān)測(cè)血常規(guī)提示血小板下降、中性粒細(xì)胞比例增高、C 反應(yīng)蛋白增高，考慮因有創(chuàng)操作多，存在感染的風(fēng)險(xiǎn)，遵醫(yī)囑予頭孢他啶抗感染，減少無(wú)關(guān)人員進(jìn)出，嚴(yán)格無(wú)菌原則，接觸患兒嚴(yán)格手衛(wèi)生及手消毒，接觸患兒時(shí)要求工作人員戴手套并進(jìn)行手消，傾倒呼吸機(jī)冷凝水于1∶100 的含氯消毒液的專(zhuān)用容器內(nèi)，連續(xù)腎臟替代治療置換出來(lái)的液體，放置相對(duì)密閉的容器中，容器的廢液要傾倒入污物間。病室每日定時(shí)通風(fēng)并空氣消毒2 次。

5 小結(jié)

新生兒高氨血癥病情危重、變化快、救治工作難度大，連續(xù)腎臟替代治療為新生兒高氨血癥患兒開(kāi)辟了一種新的、有效的搶救方法,同時(shí)對(duì)護(hù)理工作也提出了挑戰(zhàn)。需要不同層次護(hù)士共同參與管理并要求護(hù)士具備較高的理論水平和實(shí)踐能力。當(dāng)連續(xù)腎臟替代治療治療時(shí)出現(xiàn)問(wèn)題或機(jī)器發(fā)生報(bào)警時(shí)，應(yīng)盡快明確原因，及時(shí)、正確地處理[36-37]。本護(hù)理團(tuán)隊(duì)積極配合多部門(mén)工作協(xié)同救治，通過(guò)迅速建立動(dòng)、靜脈血管通路、連續(xù)性靜脈-靜脈血液透析濾過(guò)模式治療及護(hù)理、密切監(jiān)測(cè)體溫、做好氣道管理、做好患兒鎮(zhèn)痛和鎮(zhèn)靜護(hù)理、嚴(yán)密觀察出血情況，取得了理想療效。4 例患兒血氨均明顯下降，臨床癥狀得到改善病情逐漸好轉(zhuǎn)。由于病例數(shù)有限、新生兒期的應(yīng)用護(hù)理經(jīng)驗(yàn)少，如何更優(yōu)質(zhì)、更節(jié)力地護(hù)理新生兒及早產(chǎn)兒進(jìn)行連續(xù)腎臟替代治療還需要臨床積累經(jīng)驗(yàn)。