周長(zhǎng)升，相一，李強(qiáng)，李文崗，芶欣

（1.貴州省人民醫(yī)院 肝膽外科，貴州 貴陽(yáng) 550002；2.廈門(mén)大學(xué)醫(yī)學(xué)院，福建 廈門(mén) 361102；3.廈門(mén)大學(xué)附屬翔安醫(yī)院肝膽外科，福建 廈門(mén) 361102；4.廈門(mén)大學(xué)抗癌研究中心，福建 廈門(mén) 361102）

臨床上，相較于膽囊等部位的膽道變異而言，膽總管變異罕見(jiàn)，容易導(dǎo)致漏診或誤診。對(duì)膽總管變異認(rèn)識(shí)不夠或漏診可能導(dǎo)致災(zāi)難性的膽道損傷和嚴(yán)重的手術(shù)并發(fā)癥，進(jìn)而給患者及外科醫(yī)師帶來(lái)沉重的負(fù)擔(dān)。筆者現(xiàn)就將收治的1例初診為膽道蛔蟲(chóng)的罕見(jiàn)膽總管變異患者的臨床資料和診治經(jīng)過(guò)報(bào)告如下。

1 病例報(bào)告

患者 女，60歲，以“腹腔鏡膽囊切除術(shù)后上腹痛伴鞏膜黃染20 d余”為主訴于2019年1月入院?；颊咭颉澳懩医Y(jié)石伴慢性膽囊炎”于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行“腹腔鏡膽囊切除術(shù)”治療，術(shù)后第3天進(jìn)食時(shí)出現(xiàn)上腹疼痛，呈持續(xù)性脹痛，伴右側(cè)腰背部牽涉痛，伴惡心、嘔吐，伴皮膚鞏膜黃染，無(wú)反酸、噯氣，無(wú)發(fā)熱、寒戰(zhàn)，無(wú)心慌、胸痛、呼吸困難，大小便正常，行磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）+磁共振膽胰管成像（magnetic resonance cholangiopancreatography，MRCP）檢查提示“胰腺炎、膽道蛔蟲(chóng)”（圖1）。給予禁飲食、抑制胰腺外分泌、護(hù)肝、營(yíng)養(yǎng)支持等對(duì)癥支持治療后黃疸緩解，但腹痛緩解不佳遂由當(dāng)?shù)蒯t(yī)院轉(zhuǎn)入我院進(jìn)一步治療。否認(rèn)外傷史和肝炎病史，余既往史無(wú)特殊。入院查體：鞏膜黃染，全腹柔軟，上腹壓痛，以劍突下為重，無(wú)反跳痛和肌緊張，肝、脾肋下未觸及，移動(dòng)性濁音陰性。入院B超檢查提示：膽囊缺如，膽總管稍擴(kuò)張，肝、胰、脾、腎正常聲像（圖2A）；血常規(guī)檢查提示：白細(xì)胞8.08×109/L，紅細(xì)胞3.66×1012/L，血紅蛋白113.0 g/L，血小板150.0×109/L，中性粒細(xì)胞百分比80.1%；生化檢查提示：丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶38 U/L，天門(mén)冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶131 U/L，總膽紅素66.4 μmol/L，直接膽紅素38.6 μmol/L，間接膽紅素27.8 μmol/L；肝炎系列檢查提示：乙肝表面抗原（定量）0.00 IU/mL，乙肝表面抗體（定量）1.05 mIU/mL，乙肝e抗原（定量）0.40 S/CO，乙肝e抗體（定量）1.58 S/CO，乙肝核心抗體（定量）0.17 S/CO，乙肝前S1抗原陰性（-）。入院初步診斷為：⑴ 梗阻性黃疸：膽道蛔蟲(chóng)？⑵ 膽囊切除術(shù)后。外院MRI+MRCP影像提示為膽道蛔蟲(chóng)，但患者的臨床表現(xiàn)與膽道蛔蟲(chóng)經(jīng)典的劍突下鉆頂樣疼痛不符，且上腹有明顯壓痛，入院后的B超檢查結(jié)果未提示膽總管內(nèi)有異常回聲。所以，結(jié)合患者的臨床表現(xiàn)和入院后的B超檢查結(jié)果，不排除膽總管其他情況尤其是罕見(jiàn)膽總管變異的可能。因此，為了明確診斷和進(jìn)一步治療，在積極完善術(shù)前準(zhǔn)備工作后，筆者為患者施行了內(nèi)鏡逆行胰膽管造影（endoscopic retrograde cholangiopancreatography，ERCP）檢查。ERCP術(shù)中造影見(jiàn)：肝內(nèi)膽管顯影良好，未見(jiàn)擴(kuò)張；膽總管稍擴(kuò)張，下段見(jiàn)一條形無(wú)造影劑填充區(qū)（圖2B-C）；旋轉(zhuǎn)視野后在膽總管下段后方清晰可見(jiàn)一條細(xì)小管道，顯影良好，和膽總管之間有明顯間隙，下端與膽總管共道，均未見(jiàn)造影劑滲漏（圖2D）。結(jié)合ERCP術(shù)中造影所見(jiàn)，考慮患者膽道情況非膽道蛔蟲(chóng)，而是罕見(jiàn)的膽總管變異Va型。術(shù)后給予患者護(hù)肝、護(hù)胃、增加胃動(dòng)力、解痙止痛、通便等對(duì)癥治療后治愈出院。出院后電話隨訪3年半患者未再出現(xiàn)黃疸等不適。

圖1 外院檢查資料 A：MRI示膽總管擴(kuò)張，膽總管內(nèi)見(jiàn)低信號(hào)條形影；B：MRCP示膽總管擴(kuò)張，膽總管內(nèi)清晰可見(jiàn)低信號(hào)條形影

2 討 論

膽道系統(tǒng)是將膽汁由肝臟排泄到十二指腸幫助脂肪消化的管道系統(tǒng)。它由肝內(nèi)的膽小管、小葉間膽管、肝段膽管、肝葉膽管和左右肝管以及肝外的肝總管、膽囊和膽總管組成[1-2]。在解剖和臨床上，相較于膽道系統(tǒng)其他部位的變異而言，膽總管的變異罕見(jiàn)[1-20]。對(duì)膽道系統(tǒng)變異認(rèn)識(shí)不夠可能導(dǎo)致災(zāi)難性的膽道損傷和嚴(yán)重的手術(shù)并發(fā)癥，從而給患者和外科醫(yī)師帶來(lái)沉重的負(fù)擔(dān)。因此，術(shù)前、術(shù)中明確膽道系統(tǒng)的變異對(duì)肝臟、膽道和肝移植手術(shù)極為重要[12]。術(shù)前完善MRCP檢查，必要時(shí)完善ERCP、三維成像等檢查[19,21-27]，術(shù)中仔細(xì)解剖、規(guī)范操作，時(shí)刻警惕膽道系統(tǒng)變異可能，必要時(shí)完善術(shù)中超聲、術(shù)中膽道造影等檢查幫助充分了解膽道系統(tǒng)情況[19,28-31]，對(duì)診斷膽道變異、預(yù)防膽道損傷和手術(shù)并發(fā)癥極為重要。膽總管的變異主要包括無(wú)膽總管和膽總管開(kāi)口異位等[1,9]。新的改良膽總管變異分類法將膽總管變異分為5型（圖3）[4,9-10,32-33]：I型，膽總管腔內(nèi)有隔膜分隔；Ⅱ型，膽總管遠(yuǎn)端分叉，且各通道獨(dú)立引流；Ⅲ型，雙膽管，無(wú)（Ⅲa）或有肝內(nèi)交通通道（Ⅲb）；Ⅳ型，雙膽管，有肝外交通通道；V型，無(wú)（Va）或有肝內(nèi)交通通道（Vb），且雙膽管遠(yuǎn)端單通道引流。而本例患者的膽總管變異更是罕見(jiàn)，就分型而言，似乎不符合上述分型中的任何一型或者可以歸入V型（Va）。就診斷而言，從患者外院的MRI+ MRCP影像上看，在正常膽總管內(nèi)部清晰可見(jiàn)一條形的低信號(hào)陰影，很容易誤診為膽道蛔蟲(chóng)。就治療而言，因?yàn)榛颊叩呐R床表現(xiàn)與膽道蛔蟲(chóng)經(jīng)典的劍突下鉆頂樣疼痛不符，且患者上腹有明顯壓痛，入院后的B超檢查結(jié)果未提示膽總管內(nèi)有異?；芈?。所以，在初診為膽道蛔蟲(chóng)時(shí)我們持懷疑態(tài)度，認(rèn)為患者的情況不排除膽總管的其他情況，尤其是罕見(jiàn)的膽總管變異。于是，為了明確診斷和進(jìn)一步治療，為患者施行了ERCP檢查而非手術(shù)治療。膽道蛔蟲(chóng)的治療主要包括藥物治療和手術(shù)治療。手術(shù)治療的目的是取出蛔蟲(chóng)，方式主要包括膽總管切開(kāi)取蟲(chóng)和ERCP取蟲(chóng)等。ERCP術(shù)中造影提示膽總管稍擴(kuò)張，內(nèi)見(jiàn)一條形充盈缺損。但是，為了更為清楚地明確膽總管內(nèi)部充盈缺損的性質(zhì)，將ERCP視野進(jìn)行了360°旋轉(zhuǎn)，然后在膽總管下段清晰可見(jiàn)一條細(xì)小的管道，顯影良好，造影密度同膽總管密度。最終，結(jié)合ERCP檢查結(jié)果，明確患者的膽道情況不是膽道蛔蟲(chóng)，而是極為罕見(jiàn)的膽總管變異。后給予患者護(hù)肝、護(hù)胃、增加胃動(dòng)力、解痙止痛、通便等對(duì)癥治療后治愈出院。

圖3 新改良膽總管變異分類法模式圖[4]

仔細(xì)回顧本例患者的臨床資料和診治經(jīng)過(guò)，分析總結(jié)如下：⑴ 患者因膽囊結(jié)石行腹腔鏡膽囊切除術(shù)，術(shù)后出現(xiàn)腹痛和黃疸，入院后的B超檢查和外院的MRCP檢查均提示膽總管擴(kuò)張，說(shuō)明膽總管在術(shù)后出現(xiàn)過(guò)梗阻，而入院后的ERCP檢查未發(fā)現(xiàn)膽總管結(jié)石等明確的膽總管梗阻病因，且患者經(jīng)保守治療后腹痛、黃疸逐漸緩解，最終恢復(fù)正常，不排除術(shù)后患者膽總管出現(xiàn)過(guò)一過(guò)性結(jié)石的可能。⑵ 患者入院后初診考慮為膽道蛔蟲(chóng)，原因?yàn)榛颊哂懈雇?、黃疸等臨床表現(xiàn)，且外院MRI+MRCP影像清晰可見(jiàn)膽總管內(nèi)有一條形低信號(hào)陰影，類似膽道蛔蟲(chóng)影像。⑶ 選擇為患者施行ERCP檢查而非手術(shù)治療，原因?yàn)榛颊叩呐R床表現(xiàn)與膽道蛔蟲(chóng)經(jīng)典的劍突下鉆頂樣疼痛不符，且患者上腹有明顯壓痛，入院后的B超檢查結(jié)果未提示膽總管內(nèi)有異?；芈暋Ｋ?，對(duì)初步診斷提出了疑問(wèn)。于是，為了明確診斷和進(jìn)一步治療，筆者選擇為患者實(shí)施ERCP檢查而非手術(shù)治療。最終，也證明該處理方案是正確的。⑷ 選擇為患者施行ERCP檢查而非復(fù)查MRCP，是因?yàn)橥庠旱腗RI+MRCP影像已經(jīng)清晰地顯示了膽總管的情況，復(fù)查MRCP不僅增加患者的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)，而且可能與之前結(jié)果相同。更為重要的是，ERCP檢查不僅可以明確膽總管情況而且必要時(shí)還可以進(jìn)行治療。

總之，當(dāng)診斷膽總管疾病時(shí)，如果用擬診疾病的典型臨床表現(xiàn)不能完全解釋患者的臨床表現(xiàn)時(shí)，應(yīng)該警惕罕見(jiàn)膽總管變異的可能，完善MRCP檢查，必要時(shí)對(duì)MRCP影像進(jìn)行360°旋轉(zhuǎn)或者完善ERCP檢查并360°旋轉(zhuǎn)ERCP視野，以便充分了解膽總管情況。

利益沖突：所有作者均聲明不存在利益沖突。

作者貢獻(xiàn)聲明：周長(zhǎng)升負(fù)責(zé)患者的診治，病例資料的收集、分析和本論文的撰寫(xiě)工作；相一、李強(qiáng)負(fù)責(zé)患者的診治和病例資料的收集工作；李文崗、芶欣負(fù)責(zé)本論文的修改和校對(duì)工作。