顏超群 王 亮 蘇義林

作者單位：241002 安徽蕪湖 皖南醫(yī)學院研究生學院（顏超群）

230001 安徽合肥 中國科學技術(shù)大學附屬第一醫(yī)院小兒外科（王亮，蘇義林）

通信作者：蘇義林，suyilin2008@126.com

先天性巨結(jié)腸癥（Hirschsprung disease，HD）是一種先天性消化道畸形疾病，新生兒和嬰兒腸梗阻的最常見原因。HD 發(fā)病率約為 1/5 000，男女比例約為4∶1，臨床表現(xiàn)為便秘、腹脹、新生兒梗阻等非特異性癥狀［1］。65%的患兒在1 月齡前可確診，95%的患兒在1歲前確診，HD 的治療包括手術(shù)治療和非手術(shù)治療，擴肛和灌腸、中醫(yī)藥以及生物治療等非手術(shù)方法對HD患兒排便功能的恢復(fù)有一定的促進作用［2］。手術(shù)是治療HD 有效手段，主要目的是切除病變腸段，同時保留肛門括約肌功能［3］。隨著醫(yī)學的進步，HD 的診治取得較大進展，手術(shù)主要以Soave 術(shù)、Swenson 術(shù)、Duhamel術(shù)及Martin 術(shù)為主，不同術(shù)式各有利弊，目前尚無統(tǒng)一標準［4］。腹腔鏡下巨結(jié)腸根治術(shù)有良好的手術(shù)效果，具有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快等優(yōu)點，使用腹腔鏡技術(shù)能否遵循根治原則以及對患兒術(shù)后生活質(zhì)量有無影響是主要問題。本文中，筆者分別對經(jīng)肛、經(jīng)腹腔鏡Soaves 和Swenson 4 種不同手術(shù)治療小兒HD 的效果進行對比分析，旨在為HD 患兒提供有效治療方案。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析2010 年1 月至2021 年6月中國科學技術(shù)大學附屬第一醫(yī)院小兒外科經(jīng)術(shù)中快速冰凍切片診斷為HD 并經(jīng)術(shù)后病理證實的91 例患兒臨床資料，其中男性76 例，女性15 例，年齡1.53～148.17 個月，平均（37.12±24.35）個月，體質(zhì)量4.4～58 kg，平均（11.85±7.90）kg，HD 長短型、常見型、短段型分別為6 例、77 例、8 例，其中經(jīng)肛Soave 術(shù)9 例（A組）、經(jīng)肛Swenson 術(shù)30 例（B 組）、腹腔鏡下Soave 術(shù)31 例（C 組）、腹腔鏡下Swenson 術(shù)21 例（D 組），91 例患兒均完成手術(shù)，各組年齡、性別、體質(zhì)量及先天性巨結(jié)腸類型比較，差異均無統(tǒng)計學意義（P＞0.05）。見表1、2。

表1 經(jīng)肛Soave與Swenson組一般資料比較

表2 經(jīng)腹腔鏡Soave與Swenson組一般資料比較

納入標準：①經(jīng)X 光造影、CT 或其他影像學檢查診斷HD；②有典型HD 便秘等臨床表現(xiàn)，排除其他消化道疾病后高度懷疑HD；③術(shù)中快速冰凍、術(shù)后病理證實；④臨床資料完整。排除標準：①有腸梗阻、急診手術(shù)、及腹部其他手術(shù)史；②未行正規(guī)手術(shù)治療。腹腔鏡組與經(jīng)肛組均為同一組高年資醫(yī)師，各組圍術(shù)期處理相同。本研究經(jīng)過中國科學技術(shù)大學附屬第一醫(yī)院醫(yī)學倫理委員會批準（倫理批號：2023-RE-073）。

1.2 手術(shù)方法 A 組：采用經(jīng)肛Soave 術(shù)，取截石位，在齒狀線上方1.0 cm 縫合一圈，環(huán)形切開直腸黏膜，前高后低，前壁距齒狀線1.0 cm，后壁距齒狀線0.5 cm，剝離直腸黏膜至腹膜返折，切開肌層進腹，結(jié)腸系膜結(jié)扎、切斷，向上游離結(jié)腸，拖出直、結(jié)腸至正常腸管處，切取肌層送病檢，提示有神經(jīng)節(jié)細胞后將近端結(jié)腸拖出，切除遠端腸管，先作漿肌層縫合，再將腸管與齒狀線上方直腸黏膜斷端作全層吻合一圈，用粗肛管壓迫止血固定。B 組：采用經(jīng)肛Swenson 術(shù)，取截石位，擴肛，經(jīng)肛門插入卵圓鉗，鉗夾乙狀結(jié)腸前壁翻出肛門口，環(huán)形縫合結(jié)腸壁兩圈。自兩圈縫合線中間切斷乙狀結(jié)腸，游離近端結(jié)腸至肥厚的擴張段上，切斷遠、近端結(jié)腸，暫時縫合近端結(jié)腸送入盆腔。游離系膜，外翻結(jié)直腸遠端，下端前壁在齒狀線上2.5 cm，后壁在齒狀線上1.5 cm，并沿后壁正中切開腸壁，在肛門外修剪直腸，形成前高后低斜形切口，留待吻合。將近端結(jié)腸由腹腔內(nèi)拖出，先縫合固定漿肌層，再全層縫合將其與直腸遠端端端吻合。直腸內(nèi)塞一裹凡士林紗布肛管。C組：采用腹腔鏡下Soave 術(shù)，建立氣腹后，臍下緣建立5 mm 觀察孔，右下腹建立兩個操作孔。探查腹腔，明確腸狹窄段、擴張段、移行段，狹窄段直腸近漿肌層活檢，明確無神經(jīng)節(jié)細胞。游離結(jié)腸、直腸系膜至腹膜返折以下1~2 cm，近端游離到正常腸管。手術(shù)轉(zhuǎn)至會陰部，與A 組會陰部操作相同。再次建立氣腹，觀察拖下結(jié)腸無扭轉(zhuǎn)及無腹腔出血，接觸氣腹，縫合切口。D 組：采用腹腔鏡下Swenson 術(shù)，建立氣腹和操作孔后，探查腹腔，明確腸狹窄段、擴張段、移行段，狹窄段直腸近漿肌層活檢，明確無神經(jīng)節(jié)細胞。游離結(jié)腸至肥厚的擴張段以上。手術(shù)轉(zhuǎn)至會陰部，與B 組會陰部操作相同。

1.3 觀察指標 統(tǒng)計患兒一般資料，包括年齡、性別、體質(zhì)量及先天性巨結(jié)腸類型。圍手術(shù)期相關(guān)統(tǒng)計項目包括手術(shù)時間、腸管切除長度、術(shù)中出血量、術(shù)后進食時間、肛管留置時間、尿管留置時間、術(shù)后住院時間、是否輸血、術(shù)后并發(fā)癥情況?；純河砷T診定期隨訪或電話隨訪術(shù)后恢復(fù)情況，遠期評價分析患兒術(shù)后1 月、3月、1 年的李正肛門評分［5］，日排便次數(shù)，有無便秘、肛周感染、腸炎、便秘復(fù)發(fā)等，并做同期對比。

1.4 統(tǒng)計學方法 采用SPSS 20.0 進行統(tǒng)計分析，正態(tài)分布計量資料以表示，兩組間均數(shù)比較采用獨立樣本t檢驗，組間不同時間點均數(shù)的比較采用重復(fù)測量資料方差分析；計數(shù)資料以百分比表示，采用χ2檢驗或Fisher確切概率法。以P＜0.05 為差異有統(tǒng)計學意義。

2 結(jié)果

2.1 經(jīng)肛和經(jīng)腹腔鏡臨床指標對比 在術(shù)后住院時間方面，A 組與B 組比較，差異無統(tǒng)計學意義（P＞0.05），C 組短于D 組，差異有統(tǒng)計學意義（P＜0.05）。見表3。

表3 各組圍手術(shù)期臨床指標比較

重復(fù)測量方差分析結(jié)果顯示，A、B 兩組的李正肛門評分的時間主效應(yīng)、組別主效應(yīng)和交互效應(yīng)差異有統(tǒng)計學意義（P<0.05）。進一步以組別簡單效應(yīng)分析結(jié)果顯示，B 組術(shù)后1、3 月的李正肛門評分均高于A 組（P<0.05），而兩組術(shù)后1 年該評分未見明顯差異。C、D 兩組的李正肛門評分，A、B 兩組和C、D 兩組的術(shù)后排便頻次的時間主效應(yīng)和時間×組別交互效應(yīng)差異均（P<0.05），而組別主效應(yīng)差異均無統(tǒng)計學意義（P>0.05）。組別簡單效應(yīng)分析結(jié)果表明，C 組與D 組李正肛門評分在術(shù)后1 年差異無統(tǒng)計學意義，D 組術(shù)后1、3月的李正肛門評分均高于C 組（P<0.05）；B、D 組術(shù)后1 月的排便頻次均高于A、C 組（P<0.05），術(shù)后3 月、1年的排便頻次差異無統(tǒng)計學意義。見表4。

表4 各組術(shù)后肛門功能評分與排便頻次比較()

表4 各組術(shù)后肛門功能評分與排便頻次比較()

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2.2 Soave 和Swenson 術(shù)式臨床指標對比 在手術(shù)時間和肛管留置時間方面，C、D 組分別長于A、B 組（P<0.05）；C、D 組術(shù)中出血量分別少于A、B 組（P<0.05）。見表5。

表5 各組圍手術(shù)期臨床指標比較

重復(fù)測量方差分析結(jié)果顯示，Soave 和Swenson 術(shù)式患者的李正肛門評分及術(shù)后排便頻次存在時間主效應(yīng)，而組別主效應(yīng)和時間×組別交互效應(yīng)差異無統(tǒng)計學意義（P>0.05）。此外，組間差別事后檢驗結(jié)果也顯示，A 組和C 組以及B 組和D 組在術(shù)后1 月、3 月、1 年的李正肛門評分及術(shù)后排便頻次比較，差異均無統(tǒng)計學意義（P＞0.05）。見表6。

表6 各組術(shù)后肛門功能評分及排便頻次比較()

表6 各組術(shù)后肛門功能評分及排便頻次比較()

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2.3 術(shù)后并發(fā)癥比較 各組均無圍手術(shù)期死亡等嚴重并發(fā)癥發(fā)生。經(jīng)Fisher確切概率法檢驗，各組間并發(fā)癥發(fā)生率差異無統(tǒng)計學意義（P=0.186）。見表7。

表7 4組患兒術(shù)后并發(fā)癥比較[例（%）]

3 討論

HD 又稱腸無神經(jīng)節(jié)細胞癥，國外稱為希爾施普龍病，是嬰兒中最常見的先天性消化道畸形之一，其發(fā)病原理目前考慮為腸道神經(jīng)系統(tǒng)（enteric nervous system，ENS）的先天性發(fā)育缺陷。由于ENS 存在功能障礙，因此腹脹、胎糞排出延遲和頑固性便秘是HD 的典型臨床癥狀［6-7］。若未采取及時有效的治療，患兒可能會出現(xiàn)結(jié)腸炎、脫水、酸中毒等癥狀，嚴重者可導致多器官功能衰竭的發(fā)生，從而導致患兒死亡［8］。手術(shù)為HD 的有效治療方法，目的在于切除無神經(jīng)節(jié)細胞的腸管，然后進行腸道重建吻合，同時要保證括約肌功能正常［9］。近年來，HD 的手術(shù)治療已經(jīng)從傳統(tǒng)的開腹手術(shù)轉(zhuǎn)變?yōu)閱渭兘?jīng)肛門巨結(jié)腸根治術(shù)，同時隨著微創(chuàng)觀念的普及和腹腔鏡技術(shù)的推廣，腹腔鏡輔助下的巨結(jié)腸根治術(shù)也被廣泛應(yīng)用。借助腹腔鏡可以充分觀察腹腔情況，更容易判斷腹腔深處病變腸管的范圍，也可在完全直視下分離腸管，尤其是對于長段型HD，其優(yōu)勢更為明顯［10-11］。

Soave 術(shù)和Swenson 術(shù)是目前臨床上較常用的兩種HD 根治術(shù)，其中Soave 術(shù)是沿直腸黏膜下間隙分離，可有效避免對盆底神經(jīng)的損傷，同時也保留了內(nèi)外括約肌，但在剝離直腸黏膜時由于層次較難掌握，易造成鞘內(nèi)感染及便秘復(fù)發(fā)，且術(shù)后需堅持擴肛至少半年［12-13］。Swenson 術(shù)則是徹底切除病變直腸腸段，有效避免便秘復(fù)發(fā)，但由于分離范圍比較廣，容易對直腸周圍組織如神經(jīng)、尿道、陰道等造成損傷，術(shù)后極易產(chǎn)生大便失禁、盆腔腹腔感染、污糞以及吻合口瘺等并發(fā)癥［14］。本研究顯示，同一入路情況下的Soave 術(shù)和Swenson 術(shù)患兒手術(shù)時間、術(shù)中出血量及術(shù)后胃腸功能恢復(fù)的時間等圍手術(shù)期指標未見明顯差異，僅腔鏡下Swenson 術(shù)的患兒住院時間較長。另外隨著時間的推移，兩種術(shù)式術(shù)后患兒肛門恢復(fù)情況亦無明顯差異。因此，經(jīng)肛或腹腔鏡下Soave 術(shù)和Swenson 術(shù)治療HD 患兒均具有較好的效果。

隨著腹腔鏡技術(shù)的應(yīng)用推廣，腹腔鏡下微創(chuàng)治療HD 也逐漸普及。腹腔鏡輔助手術(shù)的術(shù)野更清晰且有放大效果，操作更為精準，特別是在深部操作時，由于可直視下游離系膜血管、分離盆底組織，有利于徹底止血，降低吻合口的張力，在轉(zhuǎn)至肛門手術(shù)時避免了對腸道和肛門括約肌的長時間過度牽拉，有效的避免了醫(yī)源性損傷，降低了術(shù)后感染、便秘、腸粘連等并發(fā)癥的風險［15-17］。而單純經(jīng)肛巨結(jié)腸根治術(shù)由于不經(jīng)腹部操作，其對腹盆腔內(nèi)臟器、神經(jīng)等的損傷較小，可減少腹盆腔出血、腹腔感染、粘連性腸梗阻等并發(fā)癥發(fā)生情況，但對于長段型及肛門拖出困難的巨結(jié)腸不適用［10］。筆者所在醫(yī)院將腹腔鏡技術(shù)引入經(jīng)肛門Soave 術(shù)、Swenson 術(shù)中，結(jié)果顯示雖然腹腔鏡組的手術(shù)時間及肛管留置時間較經(jīng)肛組長，但術(shù)中出血量明顯少于經(jīng)肛組。

在術(shù)后并發(fā)癥方面，一般認為術(shù)后腸炎、腸梗阻、肛周感染、便秘復(fù)發(fā)等是 HD 患兒常見的術(shù)后并發(fā)癥。本研究結(jié)果顯示，腸炎的發(fā)生率最高。有研究表明，HD 術(shù)后腸炎的發(fā)生與手術(shù)方式、病理分型無明顯相關(guān)性，而吻合口狹窄或瘺、術(shù)前小腸結(jié)腸炎、術(shù)前營養(yǎng)不良、術(shù)前呼吸道感染或肺炎、術(shù)后腸梗阻、無神經(jīng)節(jié)段長度>30 cm、術(shù)前低蛋白血癥、唐氏綜合癥是其發(fā)生的危險因素［18-20］。因此，預(yù)防術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生，需要對患兒進行全面的術(shù)前評估，實施針對性的治療和術(shù)后護理，以降低術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生的風險，提高患兒的預(yù)后質(zhì)量［21］。本研究存在一定的局限性，如樣本量較少、隨訪時間不夠長等，無法評估患者術(shù)后遠期排便、排尿和性功能的影響，結(jié)果可能存在偏倚；外科醫(yī)師的偏好和護理團隊的經(jīng)驗也可能會影響手術(shù)結(jié)果和并發(fā)癥的發(fā)生。

綜上所述，經(jīng)肛和腹腔鏡下Soave 術(shù)、Swenson 術(shù)均是治療HD 的有效術(shù)式，4 組患兒術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率無明顯差異。對于短段型的巨結(jié)腸患兒，可行單純經(jīng)肛門的巨結(jié)腸根治術(shù)，不必使用腹腔鏡。而對于普通型，特別是長段型，腹腔鏡輔助的巨結(jié)腸根治術(shù)更便于操作，且有利于患兒術(shù)后的恢復(fù)。