齊曼霖 劉一鳴 卞蘭崢

南京醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院神經(jīng)外科 (江蘇 南京 210023)

癲癇是一種由于大腦神經(jīng)元突發(fā)性異常發(fā)電引起的一系列臨床癥狀，屬于慢性腦部疾病，在小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病中常見[1]。癲癇發(fā)作表現(xiàn)與大腦異常發(fā)電的起始部位和傳遞方式有關(guān)，可有運(yùn)動、感覺、自主神經(jīng)、意識及精神障礙等不同的發(fā)作性表現(xiàn)，70%的癲癇患兒可通過規(guī)范的藥物治療得到控制，且可有50%左右的患者經(jīng)過長期的規(guī)范干預(yù)可完全治愈[2-3]。難治性癲癇是癲癇中的特殊存在，是指經(jīng)2～3種藥物的規(guī)范治療后仍無法控制發(fā)作的一類，對患兒的身心影響較大，不利于兒童生長發(fā)育[4]。對于難治性癲癇，臨床常采用手術(shù)治療，通過切除病灶來控制患兒癲癇發(fā)作，MRI作為高分辨影像技術(shù)，在難治性癲癇術(shù)前定位中具有較好的輔助價值[5]。而難治性癲癇的病因診斷對患兒的預(yù)后具有密切關(guān)系，既往有研究稱MRI表現(xiàn)與癲癇發(fā)作類型也具有一定的關(guān)系[6-7]，提示MRI表現(xiàn)可能對患兒的病因診斷具有輔助價值。但目前對于難治性癲癇的MRI變化臨床研究尚少，基于此，本研究對我院近年難治性癲癇病例進(jìn)行回顧性分析，分析難治性癲癇患兒臨床特征與MRI變化的相關(guān)性，為臨床診治提供參考。

1 資料與方法

1.1 一般資料回顧性選取2020年5月至2022年5月在本院收治的50例難治性顳葉癲癇患兒病歷資料，其中男28例，女22例，年齡6～14歲，平均(9.82±1.84)歲。其中全面性發(fā)作32例，部分性發(fā)作17例，發(fā)作類型不明1例。

納入標(biāo)準(zhǔn)：符合難治性癲癇的診斷標(biāo)準(zhǔn)[8]：經(jīng)兩種以上一線藥物治療均無法控制癲癇發(fā)作；病程在3個月以上；臨床資料完整者。排除標(biāo)準(zhǔn)：MRI顯示不清晰者；存在腫瘤者；存在腦血管畸形者；神經(jīng)系統(tǒng)進(jìn)行性病變或占位性病變者。本研究經(jīng)院方倫理委員會審核通過。

1.2 方法本組患兒均采用飛利浦Achieva 1.5T MRI掃描診斷儀進(jìn)行頭顱MRI掃描。患兒取仰臥位，雙臂緊貼身體兩側(cè)，以體線圈進(jìn)行掃描，設(shè)置層厚7.0mm、間隔1.4mm，T1WI：TR 550ms、TE 8.7ms，T2WI：TR 4000ms、TE 99ms，F(xiàn)LAIR：TR 8200ms、TE 102ms，分別掃描橫斷位、矢狀位及冠狀位。

1.3 觀察指標(biāo)(1)收集患兒臨床病例資料，包括性別、年齡、發(fā)作類型、手術(shù)病理結(jié)果等。本組患兒MRI圖像分析均由兩名資深影像科醫(yī)師采用雙盲法進(jìn)行診斷，有歧義時邀請另一名醫(yī)師參與診斷。記錄患兒MRI表現(xiàn)，包括MRI異常情況、病灶定位、病因診斷等。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)處理以雙人錄入法進(jìn)行數(shù)據(jù)的整理和錄入，將SPSS 22.0統(tǒng)計(jì)學(xué)軟件作為本次研究數(shù)據(jù)的統(tǒng)計(jì)學(xué)分析工具，計(jì)數(shù)資料以[例(n)，百分比(%)]表示，組間差異采用χ2檢驗(yàn)或Fisher精確概率檢驗(yàn)，當(dāng)P＜0.05提示有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 MRI檢查結(jié)果50名難治性癲癇患兒中MRI異常者有32例，異常率為64.00%。其中腦發(fā)育畸形13例(40.63%)、腦軟化灶10例(31.25)、局灶皮質(zhì)發(fā)育不良7例(21.88)、海馬硬化2例(6.25%)。

2.2 典型病例影像圖示(見圖1、圖2)

圖1A-圖1F 患者1病理及影像學(xué)表現(xiàn)

圖2A-圖2F 患者2病理及影像學(xué)表現(xiàn)

2.3 MRI異常率與臨床特征的關(guān)系不同性別、發(fā)作類型在MRI異常率中比較均無差異(P＞0.05)。見表1。

表1 MRI異常率與臨床特征的關(guān)系(n，%)

2.4 MRI病因診斷與發(fā)作類型的關(guān)系全面性發(fā)作中腦發(fā)育畸形(55.00%)比例高于部分性發(fā)作(16.67%)(P＜0.05)；部分性發(fā)作中腦軟化灶(58.33%)比例高于全面性發(fā)作者(15.00%)(P＜0.05)。見表2。

表2 MRI病因診斷與發(fā)作類型的關(guān)系(n，%)

2.5 MRI定位與發(fā)作類型的關(guān)系全面性發(fā)作與部分性發(fā)作病灶定位比較無明顯差異(P＞0.05)。見表3。

表3 MRI定位與發(fā)作類型的關(guān)系(n，%)

2.6 病灶部位與發(fā)作類型的關(guān)系部分性發(fā)作顳葉損傷比例高于全面性發(fā)作(66.67% vs 25.00%)(P＜0.05)。見表4。

表4 病灶部位與發(fā)作類型的關(guān)系(n，%)

3 討論

兒童是癲癇的高發(fā)人群，多數(shù)癲癇患者均可通過規(guī)范的藥物治療進(jìn)行干預(yù)后得到較好的控制，甚至可完全治愈，但仍有部分患者在得到幾種藥物的規(guī)范治療后仍不能獲得滿意的治療效果，臨床稱之為難治性癲癇。難治性癲癇因久治不愈、頻繁發(fā)作，給兒童患者的身心帶來較大的傷害，不利于其生長發(fā)育，因而受到臨床的重點(diǎn)關(guān)注。對于難治性癲癇，臨床常采用手術(shù)方案，通過切除病灶來阻斷腦部神經(jīng)異常放電，控制癲癇發(fā)作[9-10]。MRI是臨床術(shù)前常用以病因診斷和病灶定位的影像學(xué)技術(shù)，具有操作方便，重復(fù)性高等優(yōu)勢[11]。本研究顯示，50例難治性癲癇患兒中有32例患兒MRI存在異常表現(xiàn)，MRI異常率為64.00%，證實(shí)MRI在癲癇疾病診斷中具有一定的臨床價值。研究顯示，患兒性別、發(fā)作類型與MRI異常率無明顯相關(guān)性，說明MRI診斷不受發(fā)作類型及性別的影響，也間接說明MRI臨床價值。

本研究結(jié)果顯示，難治性癲癇患兒病因以腦發(fā)育畸形、腦軟化灶、局灶皮質(zhì)發(fā)育不良為主要表現(xiàn)，說明難治性癲癇患兒多以腦部結(jié)構(gòu)改變?yōu)橹?，腦發(fā)育畸形是難治性癲癇為主[12]，包括血管畸形、腦室穿通畸形以及神經(jīng)元移行異常等。腦血管畸形多見動靜脈畸形、海綿狀血管瘤、毛細(xì)血管擴(kuò)張等，可致腦組織壓力加重，激活腦組織神經(jīng)元的重組，引發(fā)癲癇的發(fā)生，腦室穿通畸形與顱內(nèi)感染、頭部外傷史有關(guān)，兒童血腦屏障發(fā)育不全，易受感染，導(dǎo)致中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷，引發(fā)癲癇的發(fā)作；神經(jīng)元移行異常是難治性癲癇最常見的原因之一，可能與大腦灰質(zhì)生理解剖位改變，導(dǎo)致神經(jīng)元雙向分化，引發(fā)癲癇發(fā)作[13]。腦軟化灶與顱內(nèi)出血、窒息發(fā)生等導(dǎo)致的腦實(shí)質(zhì)性變化有關(guān)，腦萎縮與顱內(nèi)出血、缺血缺氧性腦病發(fā)生導(dǎo)致腦組織發(fā)育不良有關(guān)，均可導(dǎo)致腦神經(jīng)系統(tǒng)損傷，誘發(fā)癲癇的發(fā)生，而癲癇的發(fā)作可加重腦部的缺血缺氧，可進(jìn)一步加重腦軟化或腦萎縮，引起惡性循環(huán)，演變?yōu)殡y治性癲癇。

進(jìn)一步對其病因與難治性癲癇患兒發(fā)作類型的關(guān)系進(jìn)行觀察，結(jié)果發(fā)現(xiàn)，全面性發(fā)作以腦發(fā)育畸形為主，局部性發(fā)作以腦軟化灶為主，分析其原因可能是，腦發(fā)育畸形對腦結(jié)構(gòu)影響范圍較大，而腦軟化灶是由于局部神經(jīng)元缺失或壞死而被腦脊液所替代而形成的軟化病灶，引起周圍部分神經(jīng)元群紊亂或膠質(zhì)增生引起的癲癇[14]，影響范圍較小。提示MRI可對難治性癲癇患兒的發(fā)作類型的鑒別提供輔助信息。結(jié)果顯示，病灶的分布與兒童難治性發(fā)作類型未見明顯相關(guān)，但有研究稱雙側(cè)改變可能會增加全面性發(fā)作的風(fēng)險[15]，本研究未見，可能與本研究樣本較少，未能在統(tǒng)計(jì)學(xué)分析中體現(xiàn)有關(guān)，需進(jìn)一步驗(yàn)證。研究顯示，全面性發(fā)作以額葉損傷為主，部分性發(fā)作以顳葉損傷為主，與既往研究顯示部分相似[16-17]，分析其原因可能是額葉是人體精神和意識活動的支配部位，額葉損傷更能引發(fā)癲癇發(fā)作時的意識障礙，而顳葉與整體感覺認(rèn)知更為相關(guān)，故而在顳葉損傷更能引發(fā)癲癇發(fā)作的失神發(fā)作。說明MRI可通過定位損傷部位為鑒別難治性癲癇患兒的發(fā)作類型提供有效信息。

綜上所述，MRI對難治性癲癇患兒術(shù)前病因診斷和病灶定位具有一定的臨床價值，可為臨床鑒別難治性癲癇發(fā)作類型提供有效的臨床輔助信息。