曾紀(jì)曉 徐曉鋼 劉斐 蘭夢龍 陶波圓 梁子建 王欣星

摘 要 2023年4月6日于廣州市婦女兒童醫(yī)療中心胃腸外科完成全球首例達芬奇機器人輔助保留幽門的胰十二指腸切除術(shù)治療兒童壺腹部惡性腫瘤，術(shù)后無胰漏、膽漏等并發(fā)癥，術(shù)后2周CA19-9由術(shù)前9487.52 U/ml降至正常，病理結(jié)果證實為葡萄狀胚胎性橫紋肌肉瘤，無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。目前患兒已完成第一階段的化療，恢復(fù)良好。

關(guān)鍵詞 機器人輔助手術(shù)；保留幽門的胰十二指腸切除術(shù)；橫紋肌肉瘤；肝胰壺腹

中圖分類號 R656 R726.1 文獻標(biāo)識碼 A 文章編號 2096-7721（2023）06-0606-06

Robot-assisted pylorus-preserving pancreaticoduodenec-tomy for rhabdomyosarcoma in hepatopancreatic ampulla of a child： the first case report （with video）

ZENG Jixiao， XU Xiaogang， LIU Fei， LAN Menglong， TAO Boyuan， LIANG Zijian， WANG Xinxing

（Department of Gastrointestinal Surgery， National Childrens Medical Center for South Central Region of China/Guangzhou Women and Children Medical Center， Guangzhou 510623， China）

Abstract On April 6， 2023， the first case of robot-assisted pyloric-preserving pancreaticoduodenectomy was completed in a three-year-old boy with rhabdomyosarcoma in duodenal ampulla by pediatric surgeons in Guangzhou Women and Childrens Medical Center independently. There were no postoperative complications such as pancreatic leakage， biliary leakage or other complications. After 2 weeks， the serum level of CA19-9 decreased from 9487.52 U/ml to normal. The postoperative pathology findings confirmed grape-like embryonal rhabdomyosarcoma without lymph node metastasis. The first phase of postoperative chemotherapy has been completed for now and the patient is recovering well.

Key words Robot-assisted surgery; Pylorus-preserving pancreatoduodenectomy; Rhabdomyosarcoma; Hepatopancreatic ampulla

收稿日期：2023-05-10 錄用日期：2023-07-15

Received Date： 2023-05-10 Accepted Date： 2023-07-15

基金項目：國家自然科學(xué)基金（82170528）；廣東省自然科學(xué)基金（2022A1515012254）；廣州市科技計劃市校（院）聯(lián)合資助項目（202201020612）；廣州地區(qū)臨床特色技術(shù)項目（2023C-TS48）

Foundation Item： National Natural Science Foundation of China （82170528）; Natural Science Foundation of Guangdong Province（2022A1515012254）; Municipality and University（Institute） Joint Funding Project of Guangzhou Science and Technology Plan （202201020612）; Guangzhou Clinical Characteristic Technology Project（2023C-TS48）

通訊作者：曾紀(jì)曉，Email：zengjixiao@163.com

Corresponding Author： ZENG Jixiao， Email： zengjixiao@163.com

引用格式：曾紀(jì)曉，徐曉鋼，劉斐，等.全球首例機器人輔助保留幽門的胰十二指腸切除術(shù)治療兒童壺腹部橫紋肌肉瘤（附視頻）[J].

機器人外科學(xué)雜志（中英文），2023，4（6）：606-611.

Citation： ZENG J X， XU X G， LIU F， et al. Robot-assisted pylorus-preserving pancreaticoduodenectomy for rhabdomyosarcoma in hepatopancreatic ampulla of a child： the first case report （with video） [J]. Chinese Journal of Robotic Surgery， 2023， 4（6）： 606-611.

胰十二指腸切除術(shù)（Pancreaticoduodenec-tomy，PD）涉及的解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜，手術(shù)難度大，術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率較高，被認(rèn)為是普通外科最復(fù)雜、最具挑戰(zhàn)性的手術(shù)之一，也是微創(chuàng)外科最難突破的術(shù)式。機器人手術(shù)系統(tǒng)克服了傳統(tǒng)腹腔鏡胰十二指腸切除術(shù)的諸多困難，開啟了微創(chuàng)胰十二指腸切除術(shù)的全新時代，在成人外科中發(fā)展迅速[1]。兒童疾病譜與成人不同，胰頭惡性腫瘤發(fā)生率較低，很少開展PD。經(jīng)文獻檢索和查新發(fā)現(xiàn)，目前國內(nèi)尚無由小兒外科醫(yī)師獨立完成機器人輔助胰十二指腸切除術(shù)（Robot-assisted Pancreaticoduodenectomy，RPD）的報道。廣州市婦女兒童醫(yī)療中心胃腸外科在2023年4月6日成功完成1例機器人輔助保留幽門的胰十二指腸切除術(shù)（Robot-assisted Pylorus-preserving Pancreaticoduodenectomy，RPPPD）治療兒童壺腹部橫紋肌肉瘤，目前未見報道，屬全球首例。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

患兒男，3歲，16 kg，因“皮膚鞏膜黃染2周”入院。入院后血清總膽紅素139.4 μmol/L，直接膽紅素109.4 μmol/L，CA19-9 9487.52 U/ml。完善腹部超聲、CT、MRI等影像學(xué)檢查，提示胰頭囊實性包塊、膽總管下段腫物，考慮橫紋肌肉瘤可能性大（如圖1A），電子胃鏡檢查見壺腹部腫物突入十二指腸（如圖1B），PET/CT檢查顯示胰頭及膽總管遠端片狀高密度影，全身其他部位未見高代謝征象（如圖2）。初步診斷為壺腹部橫紋肌肉瘤。完善術(shù)前檢查和多學(xué)科會診評估，患者手術(shù)指證明確，無手術(shù)禁忌證。

1.2 方法

1.2.1 器械選擇與入路方式

手術(shù)使用達芬奇Xi機器人手術(shù)系統(tǒng)，準(zhǔn)備手術(shù)器械包括：超聲刀、持針鉗、有孔雙極鉗、永久電鉤、單極手術(shù)彎剪和ProGrasp鑷。氣管插管全身麻醉后，使用啫喱墊將患者整體抬高6 cm，取仰臥位，經(jīng)臍部縱切口入路，置入8 mm目鏡Trocar，建立氣腹后置入3D鏡頭，右側(cè)腹部臍水平腋前線、臍水平偏下2 cm腹直肌外側(cè)分別置入2個8 mm Trocar作為1號、2號操作臂通道，左側(cè)腹臍水平腋前線置入8 mm Trocar作為4號操作臂通道，臍水平偏下2 cm腹直肌外側(cè)置入5 mm Trocar作為輔助孔，5個Trocar整體呈“W”形排列，相互間隔4 cm（如圖3）。

1.2.2 手術(shù)步驟

1.2.2.1 手術(shù)探查及活體組織檢查：探查腹腔肝臟表面、大網(wǎng)膜、腹膜等腹腔臟器，表面未見轉(zhuǎn)移灶，膽總管直徑最寬處為1.5 cm，中下段內(nèi)見腫物。切開胃結(jié)腸韌帶，暴露胰腺，可見胰頭部明顯增大，質(zhì)地較硬。切開膽總管遠端，可見葡萄樣腫瘤（如圖4A），切除部分組織送術(shù)中冰凍活檢，吸盡膽汁后縫合膽總管活檢處切口，同時行胰頭腫物穿刺活檢。活檢結(jié)果顯示膽總管及胰腺腫物處均為小圓細胞惡性腫瘤。

1.2.2.2 RPPPD主要手術(shù)過程：分離并離斷胃十二指腸動脈，于胰頸處自胰腺下方開始分離胰腺與腸系膜上靜脈，建立胰頸后隧道，超聲刀分離胰腺組織，于胰腺后上方找到主胰管，可見主胰管直徑約1.5 mm，剪刀剪斷主胰管，橫斷胰頸后暴露腸系膜上靜脈。以Kocher手法分離十二指腸，沿Toldts間隙將十二指腸及胰頭向左側(cè)分離，超聲刀及Hem-o-lok夾處理腸系膜上靜脈的胰腺分支血管，分離鉤突，完整切除胰頭及十二指腸。分離Treitz韌帶，使得十二指腸、空腸與結(jié)腸系膜完全分離，橫斷空腸。

在左右肝管匯合為肝總管平面橫斷肝總管，于幽門遠端2 cm處橫斷十二指腸，完成壺腹部周圍淋巴結(jié)清掃和肝門結(jié)構(gòu)骨骼化。將肝總管、十二指腸、空腸近端切緣和胰頸切緣及胃周淋巴結(jié)、肝門部淋巴結(jié)、胰腺前后淋巴結(jié)等均送冰凍后，切除標(biāo)本置入標(biāo)本袋并收緊。病理結(jié)果證實手術(shù)切緣和淋巴結(jié)均無腫瘤細胞浸潤。決定行RPPPD，胰腺斷端周圍游離2 cm以便吻合（如圖4B）。

空腸斷端自橫結(jié)腸系膜裂孔上提，分別擬行胰腸、膽腸吻合。胰管中置入3F輸尿管支架管作為胰管支架，支架管突出主胰管斷面3 cm并以5-0單股可吸收線縫合固定。消化道重建方式采用Child法吻合，首先完成胰腺-空腸吻合，將胰腺斷端套入空腸斷端2 cm，以4-0 Prolene線連續(xù)縫合胰腺及空腸前壁，縫合胰腺時垂直進針，盡量多縫合胰腺組織，前壁縫完后將后壁翻轉(zhuǎn)向前，4-0 Prolene線連續(xù)縫合空腸及胰腺后壁。距離胰腸吻合口5 cm處，肝總管-空腸采用4-0倒刺線連續(xù)端側(cè)吻合（如圖4C）。遠端15 cm空腸于橫結(jié)腸前上提，與十二指腸斷端以倒刺線行端側(cè)連續(xù)吻合（如圖4D）。將血運良好的大網(wǎng)膜覆蓋胰腸吻合口并妥善固定?？p合結(jié)腸系膜裂孔，將標(biāo)本袋自臍部切口取出（如圖5）。蒸餾水浸泡腹腔15 min，3處吻合口下方各放置1條硅膠引流管。

1.2.2.3 RPPPD后續(xù)處理：縫合腹部切口后行骨髓穿刺活檢，放置輸液港。

1.2.3 圍手術(shù)期管理

術(shù)后給予第3代頭孢菌素抗感染治療和營養(yǎng)支持治療，同時靜脈注射奧美拉唑、生長抑素等藥物。重點監(jiān)測患者生命體征、引流液性狀及引流量，每3 d動態(tài)監(jiān)測3條引流管內(nèi)引流液和淀粉酶、脂肪酶等，監(jiān)測血常規(guī)、C-反應(yīng)蛋白、肝功能、腎功能和電解質(zhì)等。

2 結(jié)果

RPPPD手術(shù)時間410 min，術(shù)中出血120 ml，輸注2 U紅細胞懸液，未出現(xiàn)大出血、中轉(zhuǎn)開放等?；颊咝g(shù)中、術(shù)后生命體征穩(wěn)定，入PICU監(jiān)護治療，術(shù)后第3 d撤除呼吸機，第7 d開始逐漸恢復(fù)飲食并轉(zhuǎn)入普通病房。術(shù)后第7 d血清總膽紅素21.0 μmol/L，直接膽紅素15.8 μmol/L，CA19-9 100.35 U/ml，第14 d血清總膽紅素16.0 μmol/L，直接膽紅素11.0 μmol/L，CA19-9 35.54 U/ml。術(shù)后第12 d拔除膽腸吻合口和十二指腸空腸吻合口下方引流管，第19 d拔除胰腸吻合口下方引流管。術(shù)后病理結(jié)果為葡萄狀胚胎性橫紋肌肉瘤，骨髓活檢未見腫瘤浸潤。術(shù)后23 d行上消化道造影未見異常后轉(zhuǎn)腫瘤科化療，方案為長春新堿+環(huán)磷酰胺+多柔比星。目前第1療程化療已結(jié)束，患者恢復(fù)良好，體重增加0.5 kg。

3 討論

PD是治療胰頭區(qū)域惡性腫瘤的標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式。RPD自2003年用于臨床，已被證實是安全和可行的[1-3]。國外有2例RPPPD和RPD治療兒童胰頭實性假乳頭狀瘤的個案報道，患者分別為10歲、14歲兒童[4-5]。國內(nèi)王樂等人[6]報道與成人胰腺外科聯(lián)合行RPD治療兒童胰頭實性假乳頭狀瘤的療效及經(jīng)驗。目前兒童RPD治療的病種單一，且未見國內(nèi)小兒外科醫(yī)師獨立完成RPD的相關(guān)報道。本文報告的是國內(nèi)首例兒童RPPPD病例，也是目前國內(nèi)外第1例因壺腹部橫紋肌肉瘤行RPPPD和接受RPD年齡最小的患者病例。

傳統(tǒng)的胰十二指腸切除術(shù)需行遠端胃切除并行胃空腸吻合，術(shù)后易發(fā)生胃排空延遲、吻合口潰瘍、傾倒綜合征、膽汁反流性胃炎等并發(fā)癥，嚴(yán)重影響患者生活質(zhì)量。保留幽門的胰十二指腸切除術(shù)（Pylorus-preserving Pancreaticoduodenectomy，PPPD）可有效減少上述問題的發(fā)生，縮短手術(shù)時間，減少術(shù)中出血量[7]。對于兒童患者，保留幽門對其生長發(fā)育和長期生活尤為重要。行PPPD有2個條件：①腫瘤未侵及幽門及十二指腸球部；②胃周淋巴結(jié)未見轉(zhuǎn)移。本例術(shù)中于幽門遠端2 cm處離斷十二指腸，取切緣及胃周淋巴結(jié)送檢未見腫瘤浸潤，故術(shù)者采用PPPD。術(shù)后患兒恢復(fù)較好，術(shù)后3周飲食恢復(fù)至術(shù)前水平，出院時體重增加0.5 kg，上消化道造影檢查無明顯異常，隨訪中仍需高度警惕上述并發(fā)癥的可能。

PD的手術(shù)路徑有“G路徑”、動脈優(yōu)先入路、靜脈入路、后入路等[8-10]。各種方法并無優(yōu)劣，與術(shù)者習(xí)慣及患者的具體情況有關(guān)。本例于腸系膜上靜脈前方建立胰頸后隧道離斷胰腺并處理胰管斷端，再以Kocher手法游離十二指腸及胰頭，最后離斷膽管及腸道。兒童胰腺血管較細，超聲刀離斷即可達到較好止血效果。胰管位于胰腺后上方，當(dāng)離斷胰腺到此位置時應(yīng)注意小口夾持胰腺組織分離并仔細探查，暴露主胰管后改用剪刀分離胰腺組織，斷端可超出胰腺斷面2～3 mm，以避免回縮等。

達芬奇機器人手術(shù)系統(tǒng)具有放大10～15倍的高清3D視野，其機械臂有7個自由度，能夠540°旋轉(zhuǎn)，并過濾人手生理性震顫，一定程度上降低了微創(chuàng)胰十二指腸切除術(shù)的難度，尤其是在消化道重建階段，其優(yōu)勢更為顯著[1]。成人胰腸吻合多采用胰管空腸黏膜吻合，再行空腸漿膜層對胰腺斷端的吻合，以減少胰漏發(fā)生率。但兒童主胰管細小，如本例患兒主胰管僅1.5 mm，且胰腺外筋膜薄，無法照搬成人的吻合方式，因此采用3F輸尿管支架管作為胰管支架，置入后可見胰液自管口滴出，此管在X線下可顯影，有助于術(shù)后評估支架管有無脫落及具體位置。機器人手術(shù)系統(tǒng)的靈活性和精準(zhǔn)性為胰腸吻合創(chuàng)造了良好的條件，避免了過度、反復(fù)鉗夾對胰腺組織造成的損傷。本例消化道重建采用Child法，依次進行胰腸、膽腸、十二指腸空腸吻合。術(shù)者行胰腸吻合采用套入式端端吻合，連續(xù)縫合能有效的分散張力，避免胰腺組織產(chǎn)生撕裂等損傷，完成胰腸吻合后以血運良好的大網(wǎng)膜覆蓋吻合口以減少胰漏的風(fēng)險。膽腸吻合及十二指腸空腸吻合均采用4-0倒刺線連續(xù)吻合，以減少手術(shù)時間。胰漏是PD術(shù)后常見且嚴(yán)重的并發(fā)癥之一，文獻報道其發(fā)生率為11.4%～44.7%[11-12]。

減少胰漏的發(fā)生率，主刀醫(yī)師的吻合技術(shù)是關(guān)鍵，而充分的引流和有效的圍術(shù)期管理也十分重要。本例患者術(shù)后使用生長抑素、質(zhì)子泵抑制劑等藥物，密切關(guān)注引流液情況，并定期監(jiān)測引流液淀粉酶、脂肪酶等情況，若高于正常淀粉酶3倍以上則需考慮胰漏可能并積極處理。本例胰腺吻合口處引流量在術(shù)后第3 d達到峰值，共150 ml，隨后逐漸減少，術(shù)后監(jiān)測3條引流管內(nèi)引流液的淀粉酶、脂肪酶始終不高，并未出現(xiàn)胰漏，為患者的順利恢復(fù)創(chuàng)造了條件。

橫紋肌肉瘤是兒童顱外第3大常見實體腫瘤，約占兒童惡性腫瘤的3%[13]。橫紋肌肉瘤分為5個主要亞型，其中胚胎性最為常見[14]。橫紋肌肉瘤以手術(shù)治療為主，盡可能完整切除病灶，輔助化療。膽道橫紋肌肉瘤是兒童惡性腫瘤導(dǎo)致梗阻性黃疸的主要原因之一，術(shù)前診斷困難，易誤診，主要靠術(shù)中活檢確診[15-16]。本例患兒以進行性加重的黃疸為主要表現(xiàn)，術(shù)前影像學(xué)診斷考慮惡性腫瘤，術(shù)后病理確診為葡萄狀胚胎性橫紋肌肉瘤。CA19-9可以作為該病的腫瘤標(biāo)記物之一，本例患兒術(shù)前CA19-9高達9487.52 U/ml，術(shù)后1周復(fù)查明顯降低，術(shù)后2周降至正常，證實了RPPPD的徹底性，也可將其作為監(jiān)測腫瘤復(fù)發(fā)與否的敏感指標(biāo)。

RPD對術(shù)者的技術(shù)要求極高，傳統(tǒng)的開腹胰十二指腸切除術(shù)可能會產(chǎn)生大出血、胰漏、膽漏等嚴(yán)重并發(fā)癥。機器人輔助外科手術(shù)是微創(chuàng)外科的進一步發(fā)展，本例手術(shù)的成功實施，說明RPPPD治療兒童壺腹部惡性腫瘤安全、可行，手術(shù)年齡可低至3歲，并且應(yīng)該根據(jù)兒童的生理特點參照成人胰十二指腸切除術(shù)的經(jīng)驗制定個體化的手術(shù)及后續(xù)治療方案。雖然本研究中患兒術(shù)后恢復(fù)良好，但其中長期療效仍需進一步隨訪。

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