李永斌 關(guān)英 周馨 鐘志清 楊志祥 姚朱華

(1.天津市人民醫(yī)院心內(nèi)科,天津 300010;2.天津市人民醫(yī)院心外科,天津 300010)

心臟腫瘤發(fā)病率較低,其中惡性約占10%,又分原發(fā)性和轉(zhuǎn)移性。原發(fā)性心臟惡性腫瘤中95%為肉瘤[1],首發(fā)癥狀多不典型,診斷明確時(shí)多為中晚期。中位生存期為6個(gè)月,積極外科治療雖能適當(dāng)延長(zhǎng)患者的生存時(shí)間,但結(jié)局并不理想[2]。轉(zhuǎn)移性心臟惡性腫瘤發(fā)病率是原發(fā)性心臟惡性腫瘤的50倍[3],來源部位以肺癌、乳腺癌和食管癌最為常見[4],預(yù)后極差。無論是原發(fā)性還是轉(zhuǎn)移性心臟惡性腫瘤,瘤體通常同正常心臟解剖結(jié)構(gòu)分界不清,不能達(dá)到真正意義上的根治切除,或者患者狀態(tài)差,無法耐受外科手術(shù)。姑息性治療可作為緩解癥狀的替代方案。現(xiàn)對(duì)檢索到的相關(guān)姑息性治療的個(gè)案報(bào)道進(jìn)行歸類匯總,希望能為臨床醫(yī)生提供治療思路。

1 姑息性外科手術(shù)

原發(fā)性心臟肉瘤主要發(fā)生在右心系統(tǒng),80%位于右心房,腫瘤可進(jìn)一步侵犯三尖瓣及右心室,預(yù)后極差。轉(zhuǎn)移性惡性腫瘤常累及右心室,這類腫瘤由于同正常右心室解剖結(jié)構(gòu)分界不清,且因右心室室壁較薄,無法進(jìn)行手術(shù)根除,且由于瘤體的占位效應(yīng),患者會(huì)出現(xiàn)明顯的右心梗阻癥狀。1990年Dietl[5]報(bào)道了1例累及右心室且無法切除的橫紋肌肉瘤患者,成功施行了Fontan手術(shù),曠置右心室,將右心房同肺動(dòng)脈連接,術(shù)后恢復(fù)良好。與傳統(tǒng)的Fontan手術(shù)不同,改良的Fontan手術(shù)采用人造血管連接右心房和肺動(dòng)脈干。1996年Calderón等[6]報(bào)道了1例33歲的患者,肉瘤侵犯了右心室及右心室流出道,采用改良的Fontan手術(shù),在未使用體外循環(huán)的情況下,使用1根14 mm長(zhǎng)的人造血管連接在右心耳和肺動(dòng)脈干,術(shù)后頸靜脈怒張和肝大等梗阻癥狀迅速緩解。15個(gè)月后人造血管仍通暢,患者也未發(fā)生梗阻癥狀[6]。改良的Fontan手術(shù)已成為無法切除的右心室腫瘤主要的姑息性外科手術(shù)。

2 經(jīng)皮經(jīng)導(dǎo)管支架植入術(shù)

由于轉(zhuǎn)移性心臟惡性腫瘤常發(fā)生在上下腔靜脈、右心房、右心室及肺動(dòng)脈,引起梗阻癥狀,表現(xiàn)為上腔靜脈綜合征或肝大、腹水等?；颊咄ǔ顟B(tài)較差,無法耐受外科手術(shù)。對(duì)于一些合適部位的腫瘤,包括腔靜脈、右心室流出道以及肺動(dòng)脈干,可通過植入支架迅速緩解梗阻癥狀,具有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快的優(yōu)點(diǎn)。1992年Irving等[7]就曾嘗試使用自膨脹支架治療腔靜脈梗阻。2003年Wallace[8]報(bào)道了2例肝癌轉(zhuǎn)移造成下腔靜脈梗阻的患者,跨過心房在上下腔靜脈植入支架后梗阻癥狀緩解,并未出現(xiàn)支架移位、心律失常等并發(fā)癥,但2例患者分別于術(shù)后1個(gè)月和3個(gè)月死亡。Balkin等[9]報(bào)道了1例患者的右心室肉瘤一直延伸到右心室流出道,無法進(jìn)行手術(shù),患者出現(xiàn)右心室梗阻癥狀,分別于右心室流出道及肺動(dòng)脈植入2枚自膨脹支架,患者的梗阻癥狀迅速緩解。但不幸的是患者術(shù)后8周死亡,死亡前再次出現(xiàn)右心室梗阻表現(xiàn),且不清楚患者死亡是否同腫瘤進(jìn)一步向支架腔內(nèi)生長(zhǎng)或支架塌陷有關(guān)[9]。Joseph等[10]報(bào)道了1例累及右心室流出道的腫瘤,植入支架后梗阻癥狀迅速緩解,但3個(gè)月后再次出現(xiàn)癥狀。另外,Mendiz等[11]報(bào)道了1例因肺動(dòng)脈高壓就診的62歲女性,CT檢查提示腫瘤位于左肺動(dòng)脈干及其分支,受腫瘤侵犯的左肺動(dòng)脈近乎閉塞,因出血風(fēng)險(xiǎn)較高,不能施行手術(shù)。遂經(jīng)股靜脈途徑采用對(duì)吻支架術(shù)式植入了2枚自膨脹支架,術(shù)后肺動(dòng)脈壓力恢復(fù)正常,5個(gè)月后隨訪患者依然保持無癥狀[11]。從以上的個(gè)案可以看出,姑息性支架植入后梗阻癥狀明顯緩解,但可能由于瘤體生長(zhǎng),短期內(nèi)梗阻癥狀仍會(huì)復(fù)發(fā),效果并不理想。

3 心腔內(nèi)放射治療

傳統(tǒng)的經(jīng)胸放射治療(放療)對(duì)心臟損傷較大,容易出現(xiàn)心力衰竭惡化、放射性心包炎或心律失常等不良反應(yīng)。因此,心臟腫瘤并不適合傳統(tǒng)放療。但如果采用心腔內(nèi)近距離放療,射線主要作用于腫瘤組織,對(duì)心室壁、瓣膜和食管等正常結(jié)構(gòu)的損傷較小,放射損傷會(huì)少一些。Aviel等[12]報(bào)道了1例位于右心室和肺動(dòng)脈的血管內(nèi)膜肉瘤的35歲男性患者,經(jīng)股靜脈路徑將放射鞘置于右心室和肺動(dòng)脈,劑量20 Gy持續(xù)10 min,10個(gè)月后患者仍然存活,隨訪后發(fā)現(xiàn)腫瘤體積縮小40%,右心室流出道截面面積增加42%,肺動(dòng)脈壓力下降,梗阻癥狀完全緩解。由此可見,腔內(nèi)放療對(duì)于有明顯梗阻癥狀的患者是安全可行的[12]。

4 PET/CT和PET/MRI指導(dǎo)的自適應(yīng)放療

傳統(tǒng)放療造成心肌損害的最主要原因是放射線對(duì)正常心肌的輻射損傷(正常心肌比腫瘤對(duì)射線更加敏感),使用PET/CT和PET/MRI指導(dǎo)的放療,可將CT或MRI對(duì)腫瘤的定位優(yōu)勢(shì)和PET對(duì)代謝活性的顯像優(yōu)勢(shì)結(jié)合起來,極大地提高放療的精準(zhǔn)性。具有損傷更小、耐受性好的優(yōu)點(diǎn),配合化學(xué)療法或生物治療效果更佳,對(duì)于無法手術(shù)切除的心臟腫瘤患者可作為一種姑息性手段。Elsayad等[13]報(bào)道了1例位于右心房的血管肉瘤,因無法手術(shù),在PET/MRI引導(dǎo)下進(jìn)行了放療,經(jīng)治療后腫瘤體積縮小71%,同時(shí)無明顯的放射反應(yīng),表明這種手段安全有效[13]。 Corradini等[14]報(bào)道了4例使用MRI指導(dǎo)的立體在線自適應(yīng)性放療的原發(fā)性心臟肉瘤患者,治療期間均無急性放射性中毒反應(yīng),其中3例患者隨訪4個(gè)月原發(fā)病灶無進(jìn)展。

5 超聲引導(dǎo)下經(jīng)皮心臟腫瘤射頻消融治療

超聲引導(dǎo)下經(jīng)皮心臟腫瘤射頻消融治療衍生于中國(guó)學(xué)者劉麗文教授首創(chuàng)的“Liwen術(shù)式”,它是一種微創(chuàng)治療梗阻性肥厚型心肌病的方法,即在超聲引導(dǎo)下經(jīng)皮穿刺,將特制的射頻消融針?biāo)椭潦议g隔部位,消融肥厚的心肌組織,從而解除左心室流出道梗阻[15]。Xie等[16]報(bào)道了1例腎上腺腺癌轉(zhuǎn)移到室間隔的患者,因無法手術(shù)切除,在經(jīng)胸超聲引導(dǎo)下采用“Liwen術(shù)式”進(jìn)行消融,功率20～60 W,時(shí)間20 min,直到超聲上出現(xiàn)可見的高回聲區(qū)域,經(jīng)治療后患者活動(dòng)后胸悶的癥狀緩解。

6 心臟輔助裝置的使用

對(duì)于無法手術(shù)的心臟惡性腫瘤患者,植入心臟輔助裝置也是一種姑息性治療手段,但由于性價(jià)比的極不相稱,真正植入者鮮有報(bào)道。Bruckner等[17]報(bào)道了1例植入雙心室輔助裝置的心臟腫瘤患者,盡管手術(shù)過程順利,但術(shù)后第33天血泵流量突然減少,迅速出現(xiàn)循環(huán)休克,導(dǎo)致患者死亡。尸檢提示縱膈和心包腔內(nèi)可見大量血凝塊,壓迫左心房,造成患者死亡。Kremer等[18]報(bào)道了1例使用全心輔助裝置治療的心臟腫瘤患者,術(shù)后第10天發(fā)生腦梗死、癲癇和腎衰竭,術(shù)后第16天死亡。由此可見,這種手術(shù)不僅費(fèi)用高,而且創(chuàng)傷較大、術(shù)后并發(fā)癥較多,需個(gè)體化的抗凝治療方案,手術(shù)效果不好預(yù)測(cè)。

7 腫瘤伴心律失常的治療

腫瘤侵犯心室會(huì)出現(xiàn)惡性心律失常,有的患者甚至以室性心動(dòng)過速為首發(fā)臨床表現(xiàn)就診[19],這種類型的心律失常藥物治療效果不佳,處理起來非常棘手,報(bào)道也較少。國(guó)內(nèi)楊建都等[20]曾對(duì)心臟腫瘤相關(guān)的室性心動(dòng)過速進(jìn)行射頻消融治療,但總的來說效果不佳,復(fù)發(fā)率高。對(duì)于侵犯心房的腫瘤,邸成業(yè)等[21]報(bào)道了1例腫瘤侵犯心房造成房性心動(dòng)過速的病例,行射頻消融治療后1年未復(fù)發(fā)。

8 動(dòng)脈栓塞序貫放療

Delanian等[22]報(bào)道了2例轉(zhuǎn)移到右心室的惡性腫瘤,外科手術(shù)后復(fù)發(fā),造影提示腫瘤的血供由右冠狀動(dòng)脈提供,采用彈簧圈栓塞腫瘤的供血血管,兩周后序貫放療,治療后患者癥狀明顯緩解。由于在栓塞引起的低氧條件下,理論上會(huì)降低腫瘤組織的放射敏感性,因此,序貫放療的時(shí)機(jī)很重要,筆者建議在栓塞治療后28 d內(nèi)進(jìn)行。

以上是近年對(duì)心臟惡性腫瘤姑息性治療的病例匯總。由于都是個(gè)案報(bào)道,加之心臟惡性腫瘤的整體預(yù)后極差、生存期較短,因此,很難對(duì)以上治療方法的安全性和有效性進(jìn)行評(píng)估。但對(duì)于無法進(jìn)行手術(shù)的患者,根據(jù)具體情況采用以上姑息性治療手段,可緩解癥狀,減輕患者的痛苦。