于會(huì)艷 陳秀麗 高正義 康立清

病例1,男,31歲。車禍致左側(cè)股骨干骨折入院,入院1 d后患者出現(xiàn)發(fā)熱并呼吸困難,胸部CT顯示兩肺多發(fā)斑片狀淺淡磨玻璃影,并小葉間隔增厚,形成馬賽克樣表現(xiàn),結(jié)合病史,考慮肺脂肪栓塞可能,補(bǔ)充臨床查體發(fā)現(xiàn)皮膚粘膜細(xì)小瘀斑,實(shí)驗(yàn)室檢查血小板計(jì)數(shù)和血紅蛋白均有明顯降低,血沉明顯增快,符合脂肪栓塞綜合征,經(jīng)激素及支持治療半月復(fù)查胸部CT兩肺病灶大部消失,僅殘留少許索條影。見(jiàn)圖1。

圖1 兩肺多發(fā)斑片狀淺淡磨玻璃影,并小葉間隔增厚,形成馬賽克樣表現(xiàn)

病例2,男,42歲。車禍致多發(fā)外傷、骨盆骨折、右側(cè)脛腓骨骨折,入院時(shí)頭顱、胸部CT均未見(jiàn)異常,入院2 d后訴呼吸困難并輕度意識(shí)障礙,伴低熱,鑒于其下肢多發(fā)骨折史,遂考慮脂肪栓塞綜合征可能,復(fù)查胸部CT顯示兩肺多發(fā)磨玻璃影及實(shí)變影,以中下肺野外周分布為主,并部分小葉間隔增厚,符合肺脂肪栓塞影像學(xué)表現(xiàn),該例頭顱MRI顯示顱內(nèi)多發(fā)點(diǎn)狀DWI高信號(hào),為同時(shí)合并腦脂肪栓塞,經(jīng)吸氧、補(bǔ)液、激素及改善微循環(huán)等治療癥狀消失。見(jiàn)圖2。

圖2 兩肺多發(fā)磨玻璃影及實(shí)變影,以中下肺野外周分布為主,并部分小葉間隔增厚

討論肺脂肪栓塞少見(jiàn),可獨(dú)立出現(xiàn),也可同時(shí)合并其他臟器的脂肪栓塞而稱為脂肪栓塞綜合征的組成部分。下肢和骨盆骨折為肺脂肪栓塞的好發(fā)因素,近年來(lái)醫(yī)源性及非創(chuàng)傷性的因素如骨科器械置入、骨髓移植、減壓病、鐮狀細(xì)胞貧血等引發(fā)的病例報(bào)告呈現(xiàn)增多趨勢(shì)[1,2]。

該病主要發(fā)生于中青年男性,推測(cè)與該患人群外周血管彈性好、靜脈回心力大且管狀骨中骨髓脂肪滴豐富有關(guān)。該病的發(fā)病機(jī)制尚不清楚,目前存在物理、生化兩種學(xué)說(shuō),物理學(xué)說(shuō)認(rèn)為較大的脂肪栓子進(jìn)入肺循環(huán)后直接栓塞肺動(dòng)脈而發(fā)病,較小的栓子則經(jīng)肺循環(huán)進(jìn)入體循環(huán),導(dǎo)致其他臟器的栓塞[3]。生化學(xué)說(shuō)認(rèn)為脂肪顆粒被機(jī)體分解為毒性中間產(chǎn)物,損傷血管內(nèi)皮,引起血小板聚集和纖維蛋白生成,導(dǎo)致并加重微血管栓塞[4]。物理阻塞可能在病程早期起主要作用,生化反應(yīng)在栓塞發(fā)生幾天后有可能占主導(dǎo)地位。

臨床癥狀和體征通常出現(xiàn)在創(chuàng)傷后1～3 d,首發(fā)癥狀多為呼吸困難伴發(fā)熱,伴有血氧分壓降低,呼吸、脈搏增快,實(shí)驗(yàn)室檢查可見(jiàn)血紅蛋白與血小板計(jì)數(shù)降低、血沉增快、尿液中出現(xiàn)脂肪滴等,如出現(xiàn)皮膚粘膜的出血點(diǎn)往往預(yù)示入血脂肪滴數(shù)量大、病情較重。

胸片對(duì)該病診斷價(jià)值有限,除非肺內(nèi)出現(xiàn)大范圍實(shí)變?cè)?輕度的肺內(nèi)改變往往難以顯影。CT為診斷該病的最佳手段,常表現(xiàn)為多種肺內(nèi)改變包括雙肺磨玻璃影、小葉間隔增厚、小葉核心結(jié)節(jié)、部分肺實(shí)變及不張等,其中磨玻璃影和小葉間隔增厚最為常見(jiàn),兩者同時(shí)在同一部位出現(xiàn)時(shí)則形成“碎石路征”。以上CT表現(xiàn)的病理學(xué)基礎(chǔ)為致病因素導(dǎo)致的肺泡及間質(zhì)的滲出、出血及伴發(fā)的炎癥、肺不張等,肺實(shí)變的出現(xiàn)提示肺出血和水腫較重[5]。小葉核心結(jié)節(jié)相對(duì)少見(jiàn),直徑多<10 mm,邊緣模糊,常位于中上肺野胸膜下區(qū),有學(xué)者認(rèn)為小葉核心結(jié)節(jié)多出現(xiàn)在脂肪栓塞早期,隨時(shí)間進(jìn)展結(jié)節(jié)逐漸消散而演變?yōu)槟ゲＡв癧6]。有文獻(xiàn)報(bào)道受累的肺組織與鄰近相對(duì)正常的肺組織界限清晰,形成地圖樣外觀,推測(cè)該種表現(xiàn)形成的解剖、病理學(xué)基礎(chǔ)是源于肺組織的不均勻血流灌注,在發(fā)生栓塞時(shí),血流灌注比較多的肺組織接受的脂肪性栓子密度更大,導(dǎo)致病變較重[6]。

肺脂肪栓塞病理改變與CT表現(xiàn)的動(dòng)物實(shí)驗(yàn)對(duì)照研究證實(shí),脂肪性栓子進(jìn)入肺血管后,最早出現(xiàn)肺血流量的降低,CT顯示肺野密度降低,于病程1～3 d逐漸出現(xiàn)肺間質(zhì)水腫、肺泡滲出、肺組織壞死、出血、繼發(fā)感染等病理學(xué)改變,CT顯示小結(jié)節(jié)、磨玻璃影、小葉間隔增厚、肺實(shí)變等表現(xiàn),發(fā)病7 d后出現(xiàn)間質(zhì)纖維化和胸膜皺縮[7],表現(xiàn)為肺內(nèi)條索影及胸膜粘連。

該病的鑒別診斷主要包括吸入性肺炎、肺挫傷、肺感染、肺動(dòng)脈栓塞、肺瘀血水腫等。吸入性肺炎具有病灶下葉分布為主,病灶實(shí)變、不均,多有各種原因?qū)е碌恼`吸或嗆咳史。肺挫傷有明確的胸部外傷史,多伴有胸壁軟組織腫脹、肋骨骨折、氣胸、胸腔出血等,挫傷部位及范圍多與損傷部位相關(guān),表現(xiàn)為外傷后即出現(xiàn)的肺內(nèi)磨玻璃影,邊緣模糊,隨時(shí)間延長(zhǎng)可出現(xiàn)實(shí)變?cè)罴胺尾粡?磨玻璃影多于數(shù)日后完全吸收。肺脂肪栓塞多伴有發(fā)熱、呼吸困難,加上CT表現(xiàn)為肺內(nèi)高密度影,極易診斷為外傷后合并肺感染[8],外傷后臥床患者是肺動(dòng)脈血栓的高發(fā)人群,肺動(dòng)脈血栓也表現(xiàn)為呼吸困難、血氧飽和度降低,但多不伴有發(fā)熱,CT表現(xiàn)為尖向肺門的楔形或扇形高密度影,增強(qiáng)CT可顯示肺動(dòng)脈分支內(nèi)充盈缺損。肺瘀血水腫多發(fā)生于各種原因?qū)е碌淖笮牧λソ?也見(jiàn)于尿毒癥、中毒性疾病、過(guò)敏反應(yīng)等,CT表現(xiàn)為肺野透過(guò)度降低、小葉間隔光滑增厚,伴有葉間胸膜及支氣管血管束間質(zhì)的增厚,可出現(xiàn)胸腔積液,肺水腫亦表現(xiàn)為兩肺磨玻璃影,但雙側(cè)對(duì)稱分布且以肺門為中心為其特點(diǎn),病因去除后可迅速吸收。

部分患者可于呼吸困難前后出現(xiàn)煩躁、嗜睡或淺昏迷等意識(shí)障礙,為合并腦脂肪栓塞的表現(xiàn),腦脂肪栓塞CT多無(wú)陽(yáng)性發(fā)現(xiàn),或僅有輕度腦水腫,MRI可顯示T2WI、FLAIR序列雙側(cè)大腦半球深部白質(zhì)區(qū)、丘腦、胼胝體、小腦半球、腦干多發(fā)斑片狀稍高信號(hào),T1WI對(duì)較小病灶通常難以顯示[9];彌散加權(quán)成像序列(DWI)和磁敏感成像序列(SWI)對(duì)腦內(nèi)脂肪性栓塞梗死灶的顯示非常敏感,DWI表現(xiàn)為上述區(qū)域的多發(fā)彌散受限灶,稱為“星空征”。腦內(nèi)脂肪性梗死灶由于多伴有出血,SWI表現(xiàn)為彌漫性分布的小出血灶,在病灶數(shù)量、分布的顯示方面更為敏感。

對(duì)于臨床懷疑或確診為該病的病例,應(yīng)良好制動(dòng),固定骨折肢體,防止更多的脂肪滴入血加重病情[10],絕大多數(shù)病例經(jīng)過(guò)補(bǔ)液、吸氧、激素治療后預(yù)后良好,極少數(shù)病例進(jìn)展至ARDS,需要進(jìn)行機(jī)械通氣和體外膜肺氧合(ECMO)治療,白蛋白、抑肽酶、右旋糖酐、阿司匹林、高壓氧等治療方法對(duì)FES患者具有一定的輔助療效果[11]。經(jīng)過(guò)積極治療,磨玻璃影及小葉間隔增厚多于2周后消失,較重的病例可能遺留肺內(nèi)條索及間質(zhì)增厚,可出現(xiàn)支氣管血管束的變形和牽拉性支氣管擴(kuò)張。

創(chuàng)傷性骨折(尤其下肢及骨盆骨折)后1～3 d患者出現(xiàn)呼吸困難,同時(shí)伴有低氧血癥、發(fā)熱、血小板減少、血沉增快等表現(xiàn),伴或不伴有意識(shí)障礙及皮膚黏膜瘀斑,要高度懷疑肺脂肪栓塞或脂肪栓塞綜合征,結(jié)合胸部CT的多樣表現(xiàn),多能做出正確的診斷。該病的鑒別診斷主要包括吸入性肺炎、肺挫傷、血栓性肺栓塞、肺感染、各種原因?qū)е碌姆斡傺[等,臨床及影像科醫(yī)生應(yīng)提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí),減少漏診誤診,盡早診斷,盡早治療,最大程度的降低創(chuàng)傷性骨折后FES的致死致殘率。