徐喬喬 周 群 黃治飛 孫中武 席春華

1 病例資料

72歲男性，因雙下肢放射痛伴無(wú)力2個(gè)月余、加重3周于2021 年2 月12 日入院。入院體格檢查：神志清楚；雙上肢肌力5級(jí)，右下肢肌力2級(jí)，左下肢肌力3級(jí)，雙下肢肌張力低，腹股溝韌帶以下針刺覺(jué)減退，雙下肢音叉振動(dòng)覺(jué)減退，病理征未引出。2月13日腰椎穿刺術(shù)檢查顯示，腦脊液白細(xì)胞計(jì)數(shù)25×106/L，蛋白0.86 g/L，壓力150 mmH2O，未發(fā)現(xiàn)異常腫瘤細(xì)胞。血常規(guī)示單核細(xì)胞增多，血清C-反應(yīng)蛋白（C-reactive protein，CRP）增高、降鈣素原（procalcitonin，PCT）正常，肺部CT示左下肺炎癥。腰椎MRI示脊髓圓錐形態(tài)腫脹以及信號(hào)異常（圖1A），考慮病毒性脊膜炎同時(shí)累及脊髓圓錐可能。予以抗病毒治療。2 月14 日，反應(yīng)遲鈍加重，復(fù)查頭顱MRI 示右側(cè)顳葉、右側(cè)小腦半球片狀異常長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，DWI未見(jiàn)明顯異常，增強(qiáng)后可見(jiàn)顳葉輕度片狀強(qiáng)化，考慮病毒累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)后繼發(fā)免疫介導(dǎo)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘，即感染后急性播散性腦脊髓炎。2月16日全腹部CT示雙側(cè)腎上腺占位（圖1B），增強(qiáng)后未見(jiàn)明顯強(qiáng)化（圖1C）。腦脊液副腫瘤抗體結(jié)果未出，與家屬溝通后予以1 000 mg甲潑尼龍沖擊治療，同時(shí)予以腎上腺穿刺活檢術(shù)。2 月18 日，精神狀態(tài)以及反應(yīng)遲鈍好轉(zhuǎn)。2 月20 日，意識(shí)水平再次下降，出現(xiàn)昏睡。腎上腺穿刺活檢術(shù)后病理結(jié)果示血管內(nèi)大B 細(xì)胞淋巴瘤（intravascular large B-cell lymphoma，IVLBCL）。急診請(qǐng)血液科會(huì)診，與家屬溝通后予以環(huán)磷酰氨、長(zhǎng)春新堿、阿霉素以及潑尼松（CHOP）方案治療。2月21～25日，意識(shí)水平進(jìn)行性下降，多次復(fù)查血常規(guī)以及血生化，乳酸脫氫酶（lactate dehydrogenase，LDL）進(jìn)行性升高，腦脊液以及血液副腫瘤抗體、自身免疫性腦炎抗體陰性。2 月25 日，處于重度昏迷狀態(tài)，生命體征不平穩(wěn)，家屬要求自動(dòng)出院。2 月29 日電話了解情況，被告知已死亡。

2 討論

IVLBCL，又稱(chēng)血管滋養(yǎng)性大細(xì)胞淋巴瘤，通常在淋巴結(jié)外播散，可以累及任何器官，主要分布皮膚、腦、肝臟等小血管分布密集的組織器官。本文病例累及腎上腺，且腫瘤細(xì)胞在外周血播散。對(duì)懷疑IVLBCL 的病人，最佳診斷策略是活檢術(shù)，但在實(shí)際臨床工作中，往往缺乏可以檢測(cè)到且容易做病理的組織塊，而且腦脊液脫落細(xì)胞檢查陽(yáng)性率較低，對(duì)累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)的IVLBCL，往往只能在尸檢中確診。所以，在臨床工作中，當(dāng)懷疑IVLBCL時(shí)，骨髓穿刺活檢、PET-CT以及胸腹部CT檢查有助于發(fā)現(xiàn)異常的病灶。

IVLBCL 累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)時(shí)，頭顱MRI 可顯示病灶，DWI呈陰性。本文病例癥狀進(jìn)行性加重，不能用缺血性卒中病因解釋?zhuān)瑫r(shí)馬尾、腎上腺多個(gè)部位受累，腎上腺穿刺活檢術(shù)確診為IVLBCL。本文病人以馬尾綜合征起病，進(jìn)行激素沖擊治療4 d，病情有一過(guò)性緩解，當(dāng)病情進(jìn)一步惡化后予以CHOP方案治療，自動(dòng)出院后兩天死亡。

以馬尾綜合征起病的IVLBCL 非常罕見(jiàn)，早期診斷較為困難，且進(jìn)展較快，當(dāng)累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)時(shí)，再予以常規(guī)CHOP化療，效果較差，播散率極高，建議早期確診，早期應(yīng)用化療藥物。