惠 瑞 呂 彬 劉鈺鵬 王 川 劉 清 李紅玉 徐莉莉 田增民

腦性癱瘓是兒童常見(jiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，表現(xiàn)為一組持續(xù)存在的中樞性運(yùn)動(dòng)和姿勢(shì)發(fā)育障礙、活動(dòng)受限癥候群，通常是嬰幼兒腦部非進(jìn)行性損傷所致，常伴有感覺(jué)、語(yǔ)言、認(rèn)知、交流、行為等障礙[1]。目前，腦性癱瘓尚無(wú)特異性治療手段，但外科治療已被醫(yī)學(xué)界公認(rèn)具有重要意義，尤其是痙攣型腦性癱瘓，腦立體定向手術(shù)越來(lái)越受到重視[2，3]。在我們前期工作中，應(yīng)用機(jī)器人輔助立體定向手術(shù)治療兒童腦性癱瘓，取得良好的效果[4]。2020年12月～2021年9月采用機(jī)器人輔助立體定向內(nèi)囊前肢毀損術(shù)治療伴有精神障礙的腦性癱瘓兒童36例，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 病例選擇標(biāo)準(zhǔn)納入標(biāo)準(zhǔn)：3～14 歲兒童，符合腦性癱瘓?jiān)\斷標(biāo)準(zhǔn)；同時(shí)伴有精神、運(yùn)動(dòng)等中樞性功能障礙；頭部影像學(xué)（CT/MR）檢查顯示腦損害；存在引起腦性癱瘓的病因?qū)W依據(jù)。排除標(biāo)準(zhǔn)：智力重度障礙；肢體關(guān)節(jié)骨性畸形；半年內(nèi)曾接受相關(guān)手術(shù)（包括腦立體定向手術(shù)、選擇性脊神經(jīng)后根切除術(shù)、肌腱矯形手術(shù)等）。

1.2 研究對(duì)象36例中，男25 例，女11 例；年齡3.5～12.1 歲，平均（6.2±3.7）歲。均有肌張力障礙癥狀及精神障礙，主要臨床表現(xiàn)為持續(xù)存在的運(yùn)動(dòng)、姿勢(shì)等發(fā)育障礙，伴有肢體肌張力增高、深反射亢進(jìn)、運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào)性差，同時(shí)伴有強(qiáng)迫癥表現(xiàn)；伴發(fā)認(rèn)知障礙及智力輕度低下16 例。精神障礙評(píng)定參照《CCMD-3 中國(guó)精神障礙分類(lèi)與診斷標(biāo)準(zhǔn)》[5]。運(yùn)動(dòng)障礙癥狀累及雙側(cè)肢體27例，累及單側(cè)9例。

1.3 腦性癱瘓的診斷標(biāo)準(zhǔn)非進(jìn)行性腦損傷引起的中樞性持續(xù)運(yùn)動(dòng)、精神等障礙；運(yùn)動(dòng)、姿勢(shì)、反射等發(fā)育異常；肌力、肌張力異常；除外正常小兒暫時(shí)性運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩[6]。

1.4 手術(shù)方法采用機(jī)器人Remebot實(shí)施無(wú)框架腦立體定向手術(shù)。術(shù)前行頭部1.5 T MRI或頭部CT（層厚2 mm）掃描，獲得手術(shù)引導(dǎo)影像。運(yùn)動(dòng)障礙癥狀累及雙側(cè)肢體的病人，標(biāo)記雙側(cè)內(nèi)囊前肢為靶點(diǎn)；累及單側(cè)肢體的病人，以對(duì)側(cè)內(nèi)囊前肢為靶點(diǎn)。根據(jù)靶點(diǎn)位置設(shè)計(jì)手術(shù)穿刺路徑。術(shù)中常規(guī)采用神經(jīng)微電極記錄阻抗變化和電生理信號(hào)，確認(rèn)穿刺路徑和靶點(diǎn)均位于大腦白質(zhì)纖維內(nèi)后，更換直徑1.1 mm探測(cè)/毀損電極行輕度毀損（50～60 ℃，30～60 s）[4]。

1.5 療效評(píng)估術(shù)后2 h內(nèi)行頭部CT 掃描，核實(shí)穿刺靶點(diǎn)，觀察有無(wú)顱內(nèi)出血等并發(fā)癥。術(shù)前、術(shù)后1周、術(shù)后6個(gè)月進(jìn)行發(fā)育商和運(yùn)動(dòng)功能評(píng)估。

Gesell 發(fā)育商量表測(cè)試包括5 方面，即適應(yīng)行為、大運(yùn)動(dòng)行為、精細(xì)運(yùn)動(dòng)行為、語(yǔ)言行為、個(gè)人社會(huì)行為測(cè)試[6]。根據(jù)康復(fù)評(píng)估醫(yī)師觀察和病人家長(zhǎng)報(bào)告，對(duì)各行為領(lǐng)域進(jìn)行評(píng)分，計(jì)算出各領(lǐng)域的發(fā)育商，表示病人的發(fā)育水平。

粗大運(yùn)動(dòng)功能測(cè)試量表（GMFM-88）測(cè)試進(jìn)行運(yùn)動(dòng)功能評(píng)估，評(píng)價(jià)術(shù)后運(yùn)動(dòng)功能總體改善情況。

1.6 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法用SPSS 20.0軟件分析；計(jì)量資料以中位數(shù)表示，采用秩和檢驗(yàn)；檢驗(yàn)水準(zhǔn)α=0.05。

2 結(jié)果

術(shù)后復(fù)查CT顯示毀損范圍均覆蓋預(yù)定靶點(diǎn)，無(wú)顱內(nèi)出血。術(shù)后1 周、6 個(gè)月Gesell/GMFM-88 評(píng)分較術(shù)前均明顯增高（P＜0.05；表1）。

表1 本文36 例伴精神障礙的腦性癱瘓兒童內(nèi)囊前肢毀損術(shù)治療前后Gesell/GMFM-88評(píng)分比較（分）

3 討論

腦性癱瘓是先天性或圍產(chǎn)期原因造成的中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病，以非進(jìn)行性運(yùn)動(dòng)障礙為主，常伴有智力障礙、癲癇、交流障礙、行為異常等。對(duì)以運(yùn)動(dòng)障礙為主的腦性癱瘓兒童，機(jī)器人立體定向手術(shù)治療是安全的、有效的[4]。對(duì)伴有精神障礙的腦性癱瘓兒童，目前以康復(fù)訓(xùn)練為主[7]。本文對(duì)36 例接受立體定向內(nèi)囊前肢毀損術(shù)治療的伴精神障礙的腦性癱瘓兒童進(jìn)行回顧性分析，重點(diǎn)觀察其精神、運(yùn)動(dòng)等障礙的改善情況；結(jié)果發(fā)現(xiàn)，術(shù)后1 周、6 個(gè)月Gesell/GMFM-88 評(píng)分明顯增高（P＜0.05）。這表明內(nèi)囊前肢精確毀損術(shù)對(duì)伴精神障礙的腦性癱瘓兒童的精神狀態(tài)和粗大運(yùn)動(dòng)能力均有改善作用。

Gesell 發(fā)育量表用于發(fā)育異常兒童的評(píng)估時(shí)，表現(xiàn)為不同行為領(lǐng)域得分較低，且差異化明顯。臨床上，采用Gesell發(fā)育量表評(píng)估康復(fù)或治療效果，并根據(jù)病人的評(píng)估結(jié)果調(diào)整治療方案。本文結(jié)果顯示，術(shù)后1 周、6 個(gè)月Gesell 量表評(píng)分均明顯高于術(shù)前，但數(shù)據(jù)離散度較大，分析原因主要是本文病人年齡跨度較大。此外，本文病例術(shù)后短時(shí)間（術(shù)后1周）評(píng)估時(shí)，77.8%的兒童在適應(yīng)行為、精細(xì)運(yùn)動(dòng)、發(fā)音等方面表現(xiàn)有好轉(zhuǎn)。結(jié)合主觀病情改善和客觀Gesell 評(píng)分的顯著差異，我們認(rèn)為內(nèi)囊前肢毀損術(shù)對(duì)改善腦性癱瘓兒童的發(fā)育狀況具有積極意義。

目前，不同治療靶點(diǎn)與各類(lèi)型腦性癱瘓之間的對(duì)應(yīng)關(guān)系尚未確定[8，9]。內(nèi)囊前肢作為治療難治性強(qiáng)迫癥、精神發(fā)育遲滯等精神障礙類(lèi)疾病的常用靶點(diǎn)，機(jī)制可能為此類(lèi)病人的皮質(zhì)-紋狀體-丘腦-皮質(zhì)環(huán)路異?；钴S，以及眶額葉皮質(zhì)、前扣帶回皮質(zhì)等結(jié)構(gòu)投射至背內(nèi)側(cè)丘腦神經(jīng)束形成的邊緣環(huán)路代謝增加；毀損該環(huán)路能降低高代謝環(huán)路的聯(lián)系，從而減輕相關(guān)癥狀[10，11]。相關(guān)生理解剖結(jié)構(gòu)的研究表明，內(nèi)囊前肢包含丘腦前部放射纖維和額顳葉纖維，丘腦前部放射纖維將丘腦前部、內(nèi)側(cè)與前額皮質(zhì)、扣帶回相連接，而額葉纖維起源于額葉，終止于腦橋核[12]。此外，內(nèi)囊前肢還包含尾狀核和殼核之間橫向走行的纖維束。在功能方面，內(nèi)囊前肢與情緒處理、認(rèn)知、決策和動(dòng)機(jī)密切相關(guān)；在精神分裂癥、雙相情感障礙和強(qiáng)迫癥等精神疾病人群中常出現(xiàn)異常[13，14]。磁共振DTI 研究發(fā)現(xiàn)，伴有認(rèn)知障礙的腦性癱瘓兒童雙側(cè)內(nèi)囊前肢神經(jīng)纖維受損（即纖維束FA值降低），而經(jīng)過(guò)長(zhǎng)期康復(fù)訓(xùn)練后FA值升高，說(shuō)明內(nèi)囊前肢功能的完整性對(duì)恢復(fù)認(rèn)知功能起到一定作用[15]。因此，我們術(shù)中采用輕度毀損的方法（50～60 ℃，30～60 s）作用于內(nèi)囊前肢，在改善運(yùn)動(dòng)功能障礙癥狀的同時(shí)，也使病人的精神障礙得以改善；分析機(jī)制可能為輕度毀損降低了高代謝病理環(huán)路的聯(lián)系。值得關(guān)注的是，有學(xué)者嘗試用腦深部電刺激術(shù)治療腦性癱瘓，以蒼白球內(nèi)側(cè)部為靶點(diǎn)，主要針對(duì)成年人，以改善運(yùn)動(dòng)障礙為主，對(duì)精神智力發(fā)育作用甚微，而且，電刺激組件需要長(zhǎng)期植入體內(nèi)，不適合腦性癱瘓兒童[16，17]。采用內(nèi)囊前肢輕度熱凝毀損的方法治療伴精神障礙的腦性癱瘓兒童，兼顧了兒童腦發(fā)育的特點(diǎn)，適當(dāng)保護(hù)兒童大腦的可塑性，效果良好。

總之，對(duì)伴明顯精神障礙的腦性癱瘓兒童，機(jī)器人無(wú)框架腦立體定向手術(shù)安全可靠，對(duì)運(yùn)動(dòng)功能及發(fā)育水平具有明顯提升作用。在靶點(diǎn)和參數(shù)選擇方面，運(yùn)動(dòng)障礙癥狀累及雙側(cè)肢體的病人，采用雙側(cè)內(nèi)囊前肢為靶點(diǎn)；累及單側(cè)肢體的病人，以對(duì)側(cè)內(nèi)囊前肢為靶點(diǎn)；應(yīng)用輕度毀損的方法（50～60 ℃，30～60 s），并發(fā)癥少，療效良好。