李祖坤，宋光畢，昝林婷，張小彩，陳寶光，黃 飛，周 燕，趙芳芳，郭靜清（通信作者）

（1羅平縣人民醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像中心 云南 曲靖 655800）

（2羅平縣中醫(yī)醫(yī)院內(nèi)四科 云南 曲靖 655800）

伴破骨細(xì)胞樣巨細(xì)胞（osteoclastoma-like giant cell，OGC）的胰腺未分化癌約占胰腺外分泌腫瘤的1%，單純的胰腺未分化癌惡性程度高，預(yù)后差，而伴有OGC的未分化癌較不伴有OGC的未分化癌惡性程度稍低，不易發(fā)生轉(zhuǎn)移，其預(yù)后相對(duì)良好。雖然最終確診還是要依賴于病理及免疫組化，但其影像學(xué)特征對(duì)該腫瘤的初步診斷仍然具有一定的參考價(jià)值，并且能夠?yàn)榕R床進(jìn)一步治療提供一定的幫助。因此，本病例報(bào)告將結(jié)合其臨床病理結(jié)果對(duì)UCOGCP的影像學(xué)特征進(jìn)行分析、總結(jié)。

1 病史摘要

患者女，58歲，發(fā)現(xiàn)上腹部包塊2月余，腹軟，右側(cè)腹部可觸及直徑約4 cm包塊，質(zhì)韌，輕微壓痛，邊界不清，活動(dòng)度可，無(wú)反跳痛,移動(dòng)性濁音陰性。

影像學(xué)表現(xiàn)（見(jiàn)圖1）：CT平掃胰頭區(qū)見(jiàn)一大小約4.9 cm×5.2 cm類圓形囊實(shí)性腫塊，其內(nèi)密度不均，見(jiàn)斑點(diǎn)狀鈣化影，病灶實(shí)性部分CT值約84 HU，增強(qiáng)掃描呈中度強(qiáng)化，CT值約115 HU，延遲期病灶實(shí)性部分強(qiáng)化程度稍低于正常胰腺實(shí)質(zhì)，病灶境界欠清，與鄰近十二指腸降部分界不清。MRI平掃T2WI序列示胰腺頭部見(jiàn)一混雜信號(hào)腫塊影，病灶外周為環(huán)形低信號(hào)，內(nèi)部見(jiàn)多發(fā)形態(tài)不一高信號(hào)及低信號(hào)影；T1WI序列腫塊以稍低信號(hào)為主，其內(nèi)見(jiàn)小片狀稍高信號(hào)；DWI圖像（b值 =500 s/ mm2）及ADC圖病灶均呈不均勻稍高信號(hào)。此外，還可見(jiàn)膽管和遠(yuǎn)側(cè)胰管擴(kuò)張。增強(qiáng)MRI掃描示胰頭區(qū)病灶邊緣見(jiàn)環(huán)形強(qiáng)化，實(shí)性部分呈輕中度強(qiáng)化，病灶內(nèi)見(jiàn)分隔樣強(qiáng)化。

圖1 伴破骨細(xì)胞樣巨細(xì)胞的胰腺未分化癌的影像學(xué)特征

手術(shù)及病理所見(jiàn)：腹腔鏡下胰十二指腸切除術(shù)，術(shù)中見(jiàn)腹腔內(nèi)無(wú)腹水，肝臟、腹膜無(wú)黃染，右上腹胰頭部與結(jié)腸肝區(qū)、胃竇部、大網(wǎng)膜、腸系膜上靜脈粘連，大網(wǎng)膜、壁腹膜、臟腹膜、腸系膜均未見(jiàn)結(jié)節(jié)。病理大體所見(jiàn)：胰腺組織，約5.0 cm×3.5 cm×3.0 cm，膽總管直徑約8 cm，胰腺切開(kāi)，切面實(shí)性、出血、壞死（部分）。光鏡所見(jiàn)：?jiǎn)魏四[瘤細(xì)胞異形，深染，間質(zhì)中散在大量多核巨細(xì)胞。

2 討論

伴破骨細(xì)胞樣巨細(xì)胞（OGC）的腫瘤總體特征是間質(zhì)中存在破骨細(xì)胞樣巨細(xì)胞，可見(jiàn)于全身各個(gè)部位，胰腺是伴OGC的上皮性腫瘤最常見(jiàn)的發(fā)生部位。伴破骨細(xì)胞樣巨細(xì)胞的胰腺未分化癌（UCOGCP）是一種非常少見(jiàn)的胰腺外分泌腫瘤，約占胰腺外分泌腫瘤的1%[1]。1954年最早報(bào)道為胰腺罕見(jiàn)癌，有學(xué)者建議將這類罕見(jiàn)腫瘤歸類為類似骨巨細(xì)胞瘤的胰腺癌[2]。既往文獻(xiàn)對(duì)此腫瘤分型不一，2010年WHO胰腺組織學(xué)分類中將其伴OGC的胰腺未分化癌列為胰腺導(dǎo)管腺癌的一種亞型，以存在破骨細(xì)胞樣巨細(xì)胞為特征。單純的胰腺未分化癌惡性程度高，預(yù)后差。伴有OGC的未分化癌較不伴有OGC的未分化癌惡性程度稍低，不易發(fā)生轉(zhuǎn)移，其預(yù)后相對(duì)良好。

UCOGCP發(fā)病年齡范圍較大，但以中老年人居多[3]，缺乏特異的臨床表現(xiàn)，偶爾以腹痛、腹脹、黃疸、體重減輕等原因就診。本例患者臨床表現(xiàn)為腹部包塊就診。通過(guò)閱讀文獻(xiàn)，大多數(shù)腫瘤標(biāo)志物水平在正常參考范圍，部分患者CA19-9水平略升高。大體病理標(biāo)本腫瘤多呈囊實(shí)性，由少部分實(shí)性成分和多房囊性的出血性壞死成分組成。鏡下檢查該腫瘤除了由破骨樣多核巨細(xì)胞和單核細(xì)胞組成外，還可見(jiàn)局部含鐵血黃素沉著或出血[4]。

文獻(xiàn)對(duì)該腫瘤的影像學(xué)特征報(bào)道較少，通過(guò)復(fù)習(xí)文獻(xiàn)，UCOGCP的體積多較大，80%腫瘤直徑大于5 cm，可能和腫瘤生長(zhǎng)快、惡性程度相對(duì)較低、臨床癥狀出現(xiàn)晚有關(guān)。CT平掃表現(xiàn)為混雜密度的囊實(shí)性腫塊，合并出血時(shí)呈等密度或稍高密度，實(shí)性為主者呈等密度、稍低密度，邊界清楚，鈣化少見(jiàn)。王夢(mèng)晨等[4]認(rèn)為由于破骨細(xì)胞樣巨細(xì)胞具有破壞紅細(xì)胞的特性，因此該類細(xì)胞集中區(qū)容易發(fā)生出血，且出血、鈣化被認(rèn)為是UCOGCP常見(jiàn)的影像學(xué)表現(xiàn)。此外，該腫瘤亦有不同的強(qiáng)化特點(diǎn)，本例患者增強(qiáng)掃描邊緣可見(jiàn)包膜樣強(qiáng)化，實(shí)性部分及分隔強(qiáng)化，且多為持續(xù)性強(qiáng)化，動(dòng)脈期強(qiáng)化程度略低于正常胰腺實(shí)質(zhì)強(qiáng)化程度，與李艷菊等[5]的報(bào)道一致。該腫瘤的MR特征根據(jù)出血的不同時(shí)相可表現(xiàn)各異，T2WI呈周邊低信號(hào)、中央見(jiàn)分隔及多房囊性成分的高信號(hào)；T1WI以低信號(hào)為主，同時(shí)可伴有不規(guī)則稍高信號(hào)影；DWI及ADC序列腫瘤呈不均勻稍高信號(hào)，部分區(qū)域輕度擴(kuò)散受限。此外，胰頭的腫塊可引起膽管及遠(yuǎn)端主胰管的擴(kuò)增。根據(jù)該腫瘤的病理特點(diǎn)，本病例腫瘤的實(shí)性成分表現(xiàn)為T1WI稍低信號(hào)、T2WI稍高信號(hào)；腫瘤的囊變、壞死區(qū)表現(xiàn)為T1WI低信號(hào)、T2WI高信號(hào)；出血表現(xiàn)為T1WI高信號(hào)、T2WI低信號(hào)；含鐵血黃素沉積表現(xiàn)為T1WI、T2WI低信號(hào)區(qū)；而腫瘤周緣的纖維包膜表現(xiàn)為低信號(hào)且環(huán)形延遲強(qiáng)化。Fukukura等[6]對(duì)7例UCOGCP患者研究發(fā)現(xiàn)，所有腫瘤細(xì)胞均伴有OCG和含鐵血黃素沉積，推測(cè)瘤內(nèi)大量的含鐵血黃素沉積是導(dǎo)致T2WI、DWI信號(hào)減低的原因。本例病灶除了具有上述常見(jiàn)的影像特點(diǎn)外，病灶內(nèi)點(diǎn)狀鈣化，這是既往文獻(xiàn)很少報(bào)道的。

鑒別診斷如下，①非功能性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤：腫瘤多呈外生性生長(zhǎng)，且易出血、囊變，鈣化多見(jiàn)，一般不引起胰管擴(kuò)張，屬于富血供腫瘤。②胰腺實(shí)性假乳頭狀腫瘤：好發(fā)于年輕女性，可發(fā)生于任何部位，體積較大，內(nèi)部合并出血、鈣化，可見(jiàn)包膜，無(wú)胰管、膽管擴(kuò)張，增強(qiáng)后延遲強(qiáng)化，無(wú)周圍侵犯。③胰腺導(dǎo)管腺癌：多見(jiàn)于中老年男性,呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，伴胰管截?cái)嗪瓦h(yuǎn)側(cè)胰管擴(kuò)張、胰腺萎縮，邊界模糊，乏血供腫瘤，其強(qiáng)化程度低于正常胰腺實(shí)質(zhì)強(qiáng)化程度。④胰腺腺泡細(xì)胞癌：可伴有甲胎蛋白升高，腫瘤多呈分葉狀生長(zhǎng)，可伴有囊變、鈣化、出血等，增強(qiáng)掃描常表現(xiàn)為延遲強(qiáng)化[7-10]。

綜上所述，UCOGCP影像特征復(fù)雜多變，術(shù)前明確診斷十分困難。通過(guò)文獻(xiàn)病例和本病例的學(xué)習(xí)，當(dāng)胰腺內(nèi)發(fā)現(xiàn)囊實(shí)性腫塊伴有遠(yuǎn)端的胰管擴(kuò)張，腫塊體積較大，周圍侵犯不明顯，且腫塊內(nèi)伴囊變、出血，增強(qiáng)檢查動(dòng)脈期腫塊呈環(huán)形強(qiáng)化、實(shí)性部分中度強(qiáng)化，延遲期呈持續(xù)強(qiáng)化，應(yīng)當(dāng)考慮該腫瘤的可能。雖然該腫瘤影像特征具有一定的參考價(jià)值，但是其最終確診還是要依賴病理及免疫組化，手術(shù)仍然是UCOGCP的首選治療方法。