高熠洲 吾米提·吾夏爾 詹發(fā)亮 張聰 葉濤 徐海 徐驍晗

210029 南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院心臟大血管外科(高熠洲、徐驍晗),放射科(徐海);835099 伊寧,新疆維吾爾自治區(qū)伊犁哈薩克自治州友誼醫(yī)院胸心外科 伊犁哈薩克自治州臨床醫(yī)學(xué)研究院(吾米提·吾夏爾、詹發(fā)亮、張聰、葉濤、徐驍晗)

下腔靜脈(inferior vena cava,IVC)系統(tǒng)是下肢等血液回流的主要靜脈網(wǎng)絡(luò),其結(jié)構(gòu)主要成型于胚胎發(fā)育第4～8周[1],若發(fā)育過程出現(xiàn)偏差可導(dǎo)致下腔靜脈系統(tǒng)先天性畸形。IVC異位連接(ectopic connection of IVC,ECIVC)是其中一種罕見的解剖變異,多發(fā)生于IVC腎前段,胚胎發(fā)育過程中肝心靜脈和主靜脈連接阻礙,常造成IVC中段或肝段缺如,原IVC引流血液匯入異位連接的奇靜脈或半奇靜脈。該疾病臨床較少見,多無明顯臨床癥狀,常于患者行CT檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn),易被忽視。本研究分析8例ECIVC病例的臨床影像資料,現(xiàn)報(bào)道如下。

1 對(duì)象和方法

1.1 研究對(duì)象

回顧性納入2010年1月1日至2020年8月20日在南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院、南京醫(yī)科大學(xué)附屬新疆維吾爾自治區(qū)伊犁哈薩克自治州友誼醫(yī)院檢出的8例ECIVC病例。本研究符合赫爾辛基醫(yī)學(xué)研究倫理學(xué)要求。

1.2 方法

收集并記錄患者的臨床表現(xiàn)、年齡、性別、第一診斷、CT檢查結(jié)果、是否合并多脾以及其他合并癥。所有患者均通過胸部和(或)腹部增強(qiáng)CT明確診斷。

2 結(jié)果

2.1 患者的臨床影像資料

如表1所示,8例患者均無特異性臨床表現(xiàn),其中,男性3例,女性5例,年齡11～53歲。常規(guī)體檢發(fā)現(xiàn)3例,包括患者①CT示:IVC肝下段缺如,奇靜脈代償,半奇靜脈于膈上匯入奇靜脈,最終注入上腔靜脈(superior vena cava,SVC)(圖1);患者②CT示:IVC肝下段缺如,奇靜脈代償,同時(shí)伴多脾及胰尾未發(fā)育;患者⑦CT示:IVC肝下段缺如,右側(cè)腎靜脈匯入奇靜脈,下肢、盆腔靜脈回流及左側(cè)腎靜脈匯入左側(cè)半奇靜脈,半奇靜脈于膈上匯入奇靜脈,同時(shí)合并多脾(圖2)。

表1 8例患者的臨床影像資料

A:奇靜脈入上腔靜脈;B:半奇靜脈匯入奇靜脈;C:奇靜脈、半奇靜脈膈上切面;D:奇靜脈、半奇靜脈膈下水平

A:左側(cè)半奇靜脈收集下肢、盆腔、左側(cè)腎靜脈回流,在膈上方注入奇靜脈,注入上腔靜脈;B:右側(cè)腎靜脈匯入奇靜脈

余5例為其他疾病臨床診療過程中發(fā)現(xiàn),包括患者③為腹主動(dòng)脈夾層支架植入術(shù)后復(fù)查,CT示:肝靜脈回流入右房,IVC肝下段缺如,奇靜脈代償增粗,左腎靜脈于主動(dòng)脈后方匯入IVC,主動(dòng)脈內(nèi)見支架影(圖3)。患者⑤因右腎占位入院,術(shù)前CT示:IVC肝下段缺如,奇靜脈代償,內(nèi)臟反位,奇靜脈位于左側(cè),伴多脾及鏡面右位心、胰體尾缺如。患者④和⑥分別為房室折返性心動(dòng)過速及頻發(fā)室性期前收縮患者,介入術(shù)中導(dǎo)絲經(jīng)右股靜脈通路行進(jìn)困難,靜脈造影發(fā)現(xiàn)ECIVC,術(shù)后CT證實(shí):IVC肝下段缺如,奇靜脈代償增粗,于右側(cè)向上匯入SVC?；颊撷嘈g(shù)前診斷為房間隔缺損,擬行微創(chuàng)房間隔缺損修補(bǔ)術(shù),術(shù)中發(fā)現(xiàn)二極靜脈引流管經(jīng)右側(cè)股靜脈無法進(jìn)入右房,探查發(fā)現(xiàn)IVC延續(xù)于肝靜脈,心臟后方奇靜脈明顯增粗,沿脊柱右側(cè)上行注入SVC,奇靜脈內(nèi)可觸及靜脈引流管,遂于原IVC入右房處增加引流管建立體外循環(huán),術(shù)后CT證實(shí):IVC肝下段缺如,奇靜脈代償增粗,左腎靜脈經(jīng)主動(dòng)脈后方回流至奇靜脈(圖4)。

A:肝靜脈回流入右房,下腔靜脈肝下段缺如,奇靜脈代償增粗;B:左腎靜脈在主動(dòng)脈后方匯入下腔靜脈,主動(dòng)脈內(nèi)見支架影

A:肝靜脈回流右房;B:左腎靜脈經(jīng)主動(dòng)脈后方回流至奇靜脈

2.2 治療

8例患者均未對(duì)ECIVC進(jìn)行矯治。2例合并心律失?；颊咝薪槿胫委?發(fā)現(xiàn)異位連接后更換介入通路完成手術(shù)。1例合并房間隔缺損患者行經(jīng)右胸小切口房間隔缺損修補(bǔ)術(shù),術(shù)中增加IVC引流管后建立體外循環(huán)。

3 討論

ECIVC較為罕見,發(fā)病率約占心血管畸形的0.6%[2]。大多數(shù)此類患者無血流動(dòng)力學(xué)異常,無明顯癥狀,易被忽視,常于體檢或涉及特殊手術(shù)、操作時(shí)才被臨床醫(yī)師發(fā)現(xiàn)。ECIVC臨床癥狀常于合并特定畸形時(shí)表現(xiàn),如IVC最終經(jīng)SVC匯入左心房時(shí)出現(xiàn)發(fā)紺癥狀;IVC肝段存在隔膜樣結(jié)構(gòu)導(dǎo)致肝靜脈回流障礙時(shí)出現(xiàn)Budd-Chiari綜合征[3]等表現(xiàn)。靜脈相增強(qiáng)CT為檢出ECIVC的有效手段[4-5],可顯示IVC及屬支的走行,降低手術(shù)及介入診治風(fēng)險(xiǎn)。存在ECIVC時(shí)奇靜脈/半奇靜脈可代償性增粗,易被誤讀為淋巴結(jié)、縱隔或腹腔占位,臨床醫(yī)生應(yīng)仔細(xì)閱片,必要時(shí)可借助計(jì)算機(jī)三維重建等途徑明確診斷。

研究報(bào)道,存在ECIVC時(shí)血栓形成風(fēng)險(xiǎn)增加[6],尤其合并先天性紫紺型心臟病時(shí),需盡早干預(yù)治療。在涉及IVC、奇靜脈、無名靜脈等血管相關(guān)的手術(shù)或血管腔內(nèi)介入性治療中ECIVC有重要臨床意義,如心電生理檢查或先心病封堵等介入下治療中,如經(jīng)右股靜脈置入導(dǎo)絲難以進(jìn)入右房,需想到此類畸形的可能,必要時(shí)通過靜脈造影等方法確認(rèn),此時(shí)可借助頸靜脈、鎖骨下靜脈、股動(dòng)脈等通路來完成手術(shù)[7],切不可暴力操作,防止損傷異位連接的靜脈壁;對(duì)于合并肺動(dòng)脈閉鎖等復(fù)雜紫紺型心臟畸形,需行SVC與肺動(dòng)脈吻合的雙向Gleen手術(shù)時(shí),若切斷SVC或吻合位置在奇靜脈入口以下,會(huì)使全身絕大部分靜脈回流經(jīng)此吻合口進(jìn)入肺動(dòng)脈,引起血壓下降、紫紺加重而導(dǎo)致死亡,因此務(wù)必于奇靜脈入口上端橫斷上腔靜脈,同時(shí)保證下半身靜脈血回流入右房,以防過多靜脈血直接回流入肺動(dòng)脈[8];經(jīng)右胸二切口或者三切口食管癌根治術(shù)中,許多術(shù)者為視野顯露清晰常規(guī)結(jié)扎處理奇靜脈弓,對(duì)于合并IVC肝下段缺如并依賴奇靜脈回流的患者而言,這種處理是災(zāi)難性的,國(guó)內(nèi)已有此類患者術(shù)后死亡的報(bào)道[9];對(duì)于合并ECIVC的心內(nèi)畸形行體外循環(huán)下矯治術(shù)時(shí),若于奇靜脈入口上方阻斷SVC,大部分下半身靜脈血仍會(huì)通過奇靜脈回流入右心房,影響術(shù)野,因此需在奇靜脈入口以下阻斷SVC,同時(shí)針對(duì)肝靜脈另行插管引流防止肝淤血及術(shù)中引流不暢;行微創(chuàng)心血管外科手術(shù)經(jīng)股動(dòng)靜脈通路建立外周體外循環(huán)會(huì)出現(xiàn)置管困難,引流不暢等情況,甚至被迫中止手術(shù),且一旦誤傷異位連接靜脈,常常會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重后果。在進(jìn)行腹部、盆腔、腹膜后涉及相關(guān)血管的體外循環(huán)手術(shù)和血管介入性治療前也應(yīng)考慮到此類畸形存在的可能,術(shù)前仔細(xì)讀片,若發(fā)現(xiàn)胸部有異常增粗的奇或半奇靜脈,必要時(shí)加做增強(qiáng)CT,提前調(diào)整手術(shù)方案。行體外循環(huán)手術(shù)時(shí),術(shù)中備食管超聲心動(dòng)圖輔助,實(shí)時(shí)了解導(dǎo)絲及置管的位置,宜常規(guī)帶導(dǎo)絲置管,可最大程度減少導(dǎo)管尖端對(duì)靜脈壁的損傷,對(duì)于術(shù)中意外發(fā)現(xiàn)的ECIVC,充分解剖所有可能的分支,引流所有的回流靜脈,防止遺漏分流靜脈,切忌盲目處理異常的分流血管。

總之,ECIVC發(fā)病率較低,多無血流動(dòng)力學(xué)異常表現(xiàn),于臨床工作中易被忽視,但在涉及IVC、奇靜脈、無名靜脈等血管相關(guān)的手術(shù)或血管腔內(nèi)介入治療中具有重要臨床意義,忽略其存在可導(dǎo)致災(zāi)難性后果,臨床醫(yī)師需對(duì)此畸形有充分認(rèn)識(shí)。對(duì)于術(shù)前懷疑存在此畸形的病例需仔細(xì)閱片,必要時(shí)加做胸部、腹部增強(qiáng)CT了解畸形血管的走形,完善手術(shù)預(yù)案。

利益沖突：無