舒兵 徐成仕 熊南翔 陳勁草

【摘要】 腦室-腹腔（V-P）分流術(shù)是治療腦積水最常用的方法，然而V-P分流術(shù)后并發(fā)分流管堵塞、感染和過(guò)度引流等發(fā)生率較高。引起分流故障的重要原因之一是分流管或閥門(mén)堵塞導(dǎo)致分流裝置無(wú)法正常工作。一旦出現(xiàn)分流故障可能導(dǎo)致腦積水癥狀復(fù)發(fā)，往往需要進(jìn)行二次分流調(diào)整手術(shù)或更換分流裝置。目前對(duì)于分流故障引起的分流失敗往往診斷困難且方法不一，國(guó)內(nèi)外關(guān)于V-P分流術(shù)后分流故障的診斷技術(shù)不斷發(fā)展，為此，本文將近年來(lái)應(yīng)用較為廣泛的診斷方式加以綜述，為臨床上盡早診斷分流故障提供簡(jiǎn)單、可靠的方法。

【關(guān)鍵詞】 腦室-腹腔分流術(shù)；分流故障；腦積水；診斷

【中圖分類(lèi)號(hào)】 R651 【文獻(xiàn)標(biāo)志碼】 A 【文章編號(hào)】 1672-7770（2023）01-0114-04

Abstract： Ventriculoperitoneal（V-P） shunt is the most commonly used treatment for hydrocephalus. However， the occurrence rate of complications including shunt tube blockage， infection and excessive drainage are high after operation. One important reason for shunt failure is the shunt pipe or valve blockage and the shunt device cannot work normally. Since the shunt malfunction may lead to the recurrence of hydrocephalus symptoms， it is often necessary to carry out secondary shunt adjustment surgery or replace the shunt device. At present， the diagnosis of shunt malfunction is often difficult and various. This paper reviewed the development of the diagnostic technology of V-P shunt malfunction in recent years， so as to provide simple and reliable means for clinical diagnosis of shunt malfunction.

Key words： ventriculoperitoneal shunt; shunt malfunction; hydrocephalus; diagnosis

基金項(xiàng)目：湖北省技術(shù)創(chuàng)新專(zhuān)項(xiàng)重大項(xiàng)目（2018ACA139）

作者單位：430071 武漢，武漢大學(xué)中南醫(yī)院神經(jīng)外科

通信作者：陳勁草

腦室-腹腔（ventriculoperitoneal，V-P）分流故障往往是腦積水患者尋求神經(jīng)外科治療的常見(jiàn)原因。分流故障可引起嚴(yán)重后果，導(dǎo)致發(fā)病率和死亡率增加［1］。因此，應(yīng)及時(shí)準(zhǔn)確診斷并盡早進(jìn)行分流管調(diào)整。研究表明分流管調(diào)整術(shù)對(duì)分流管的使用壽命和相關(guān)并發(fā)癥的發(fā)生是一個(gè)重要的不利因素［2］，不必要的分流調(diào)整手術(shù)除了給患者和家庭增加心理創(chuàng)傷，還會(huì)增加社會(huì)經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。臨床癥狀學(xué)和頭部CT掃描仍是目前診斷分流故障的主要方法。然而分流故障的診斷困難仍然是目前腦積水治療面臨的重要問(wèn)題，目前尚沒(méi)有一致的指南或推薦的診斷影像學(xué)方法存在。因此快速實(shí)用、輕松診斷分流故障的方法，并準(zhǔn)確識(shí)別分流設(shè)備的故障點(diǎn)，解決實(shí)際需要手術(shù)干預(yù)的調(diào)整部位至關(guān)重要。

1 V-P分流故障的原因

盡管外科技術(shù)和分流裝置的設(shè)計(jì)已經(jīng)取得了許多改進(jìn)，但自20世紀(jì)50年代開(kāi)始分流術(shù)以來(lái)，分流故障發(fā)生率沒(méi)有顯著降低。研究報(bào)道V-P分流裝置在置入后第1年的故障率高達(dá)11%～25%，分流術(shù)后的20年里，患者平均要進(jìn)行2～3次分流管調(diào)整或更換［3］。分流故障發(fā)生的時(shí)間與發(fā)生原因密切相關(guān)。早期故障更多地與手術(shù)后并發(fā)癥有關(guān)，如感染，而晚期故障更多與分流設(shè)備故障有關(guān)。

1.1 分流管堵塞 分流故障最常見(jiàn)的原因是分流管部分或完全阻塞。在分流術(shù)后的前兩年內(nèi)，一半的分流管故障是由近端導(dǎo)管堵塞引起的，另外14%的失敗是由遠(yuǎn)端導(dǎo)管阻塞引起的［4］。導(dǎo)管阻塞的原因多種多樣，導(dǎo)管近端可被脈絡(luò)膜叢、血液、碎片和組織實(shí)質(zhì)阻塞，而分流閥也可被血液和蛋白碎片阻塞。遠(yuǎn)端導(dǎo)管梗阻可由分流管腔內(nèi)的碎片堆積引起，少部分由導(dǎo)管扭結(jié)或腹腔內(nèi)粘連引起。通常，由于碎片、血栓或?qū)Ч墚愇?，術(shù)后早期梗阻的風(fēng)險(xiǎn)最高。隨著時(shí)間的延長(zhǎng)梗阻風(fēng)險(xiǎn)逐漸降低，最終接近每月0.5%［5］。在兒童最常見(jiàn)的是近端導(dǎo)管被脈絡(luò)叢或腦室內(nèi)的組織阻塞，在成人中更常見(jiàn)的是遠(yuǎn)端導(dǎo)管阻塞。當(dāng)導(dǎo)管腦室端放置在額角而非腦室后部時(shí)，分流術(shù)后的第一年發(fā)生阻塞的風(fēng)險(xiǎn)更高［6］。

1.2 分流管斷裂、移位 分流裝置通常非常耐用，分流管斷裂多發(fā)生在分流后數(shù)年。隨著時(shí)間的延長(zhǎng)分流管會(huì)發(fā)生降解和鈣化，在患者生長(zhǎng)過(guò)程中導(dǎo)管附近粘連和瘢痕也會(huì)限制導(dǎo)管在組織內(nèi)的滑動(dòng)，最終導(dǎo)致導(dǎo)管受到剪切力的作用發(fā)生斷裂。兒童分流管的斷裂大多發(fā)生在導(dǎo)管連接處，導(dǎo)管遠(yuǎn)端斷裂比近端斷裂常見(jiàn)，最常見(jiàn)的部位是鎖骨和肋骨區(qū)域。有時(shí)分流管斷裂部分之間的空間可能非常大，甚至整個(gè)遠(yuǎn)端分流導(dǎo)管位于腹腔。

分流管移位兒童更常見(jiàn)，近端分流管可移入頸部軟組織或其他顱內(nèi)位置，遠(yuǎn)端分流管可移入腹壁或胸壁。由于維持導(dǎo)管在腦室內(nèi)位置的重要性，近端導(dǎo)管的移動(dòng)更為有害。術(shù)中需要留下較長(zhǎng)的遠(yuǎn)端分流導(dǎo)管，以配合患兒生長(zhǎng)。部分患兒因腹腔壓力高腹股溝疝形成，可能導(dǎo)致導(dǎo)管移位到陰囊中［7］。

1.3 感染 感染是分流失敗的另一個(gè)常見(jiàn)病因。據(jù)報(bào)道分流感染的發(fā)生率為8%～12%。大多數(shù)分流感染發(fā)生在分流或二次術(shù)后的前6個(gè)月內(nèi)。皮膚菌群是最常見(jiàn)的感染源，最常見(jiàn)產(chǎn)生感染的微生物是表皮葡萄球菌［8］，通常存在于皮膚表面、汗腺和皮膚深處的毛囊中。這種類(lèi)型的感染最有可能發(fā)生在手術(shù)后1～3個(gè)月。V-P分流患者也有繼發(fā)于腹腔感染的風(fēng)險(xiǎn)，細(xì)菌可以沿著導(dǎo)管上行進(jìn)入顱內(nèi)引起感染，這種感染患者往往病情在短時(shí)間內(nèi)急劇加重［9］。

2 V-P分流故障的診斷

對(duì)于分流障礙的診斷首先依賴(lài)病史及臨床體征，分流故障的患者可能會(huì)出現(xiàn)與高顱內(nèi)壓相關(guān)的癥狀，包括頭痛、嘔吐，甚至意識(shí)模糊。兒童腦脊液分流故障在緊急情況下常常難以診斷，尤其是此類(lèi)兒童經(jīng)常合并有神經(jīng)和發(fā)育異常。常規(guī)的體格檢查，包括按壓分流泵，對(duì)診斷分流故障的可靠性差。目前多種方法被應(yīng)用于分流故障的診斷，包括X線攝片、CT、MRI、放射性核素檢查、腦脊液壓力監(jiān)測(cè)和腦脊液培養(yǎng)等方法［10］。

2.1 X線掃描 X線掃描可有助于評(píng)估分流管的斷裂、扭結(jié)或移位。由于分流管浸漬了鋇或其他不透射線的材料，所以在X線片上可顯示分流器斷開(kāi)部分之間的間隙，如近端導(dǎo)管與儲(chǔ)液囊之間或分流閥與遠(yuǎn)端導(dǎo)管之間［11］。然而，許多分流裝置的連接部位是輻射透光的，因此了解常用分流裝置各組件之間的標(biāo)準(zhǔn)距離或與先前檢查的比較有助于區(qū)分真正的斷開(kāi)和假性斷開(kāi)。然而，Blumstein等［12］通過(guò)對(duì)205例懷疑分流故障的急診兒童X線掃描研究，發(fā)現(xiàn)X線掃描對(duì)頭部CT檢查評(píng)價(jià)分流設(shè)備故障提供的補(bǔ)充價(jià)值很低，而對(duì)患兒可能意味著不必要的電離輻射暴露和費(fèi)用，因此，X線片檢查應(yīng)謹(jǐn)慎選擇。

2.2 CT掃描 CT可以顯示分流管腦室端位置是否良好、連接是否正常、腦室是否增大，還可以發(fā)現(xiàn)腹部或盆腔的腦脊液假性囊腫。此外，當(dāng)腦室大小不明確時(shí)，腦脊液經(jīng)室管膜擴(kuò)散引起的腦室周?chē)g質(zhì)性水腫和帽狀腱膜下積液等結(jié)果常提示急性梗阻。然而，CT掃描陰性并不總是排除分流故障。Iskandar等［13］報(bào)道的100例需要進(jìn)行分流管調(diào)整的兒童中，有24例經(jīng)放射科醫(yī)生診斷CT掃描時(shí)未提及分流管故障；該研究認(rèn)為裂隙腦室綜合征、過(guò)度分流和腦室順應(yīng)性差是導(dǎo)致CT掃描靈敏度下降的主要原因；另一個(gè)原因是濫用先前的CT掃描。許多V-P分流患者即使臨床情況良好，也會(huì)出現(xiàn)CT掃描異常。放射科醫(yī)生通常會(huì)將掃描結(jié)果與先前的掃描結(jié)果進(jìn)行比較，以尋找提示顱內(nèi)壓（intracranial pressure，ICP）增加的證據(jù)從而提示分流障礙。然而，患者之前的CT掃描有時(shí)是在其他分流故障發(fā)作期間進(jìn)行的，因此，研究之間缺乏變化將導(dǎo)致放射科醫(yī)生得出“沒(méi)有證據(jù)表明ICP增加”的結(jié)論，而事實(shí)恰恰相反。這突出了當(dāng)先前的掃描可用時(shí)，放射科醫(yī)生了解患者臨床狀況的重要性。

2.3 儲(chǔ)液囊注液實(shí)驗(yàn) 分流裝置中的儲(chǔ)液囊可提供臨床醫(yī)生簡(jiǎn)易評(píng)估分流裝置工作狀態(tài)，并可通過(guò)穿刺抽吸進(jìn)行腦脊液檢測(cè)。臨床上儲(chǔ)液囊按壓后不復(fù)張或保持干癟往往是近端導(dǎo)管堵塞的證據(jù)，而腹腔端導(dǎo)管發(fā)生阻塞時(shí)腦脊液往往可以從儲(chǔ)液囊中抽出。然而，分流儲(chǔ)液囊的快速充盈不能用于排除分流阻塞的可能性，在兒童其陽(yáng)性預(yù)測(cè)值僅12%［14］。

Zhang等［15］報(bào)道一種簡(jiǎn)單通過(guò)檢測(cè)葡萄糖濃度的變化來(lái)識(shí)別分流故障的方法，通過(guò)向儲(chǔ)液囊中注入葡萄糖并檢測(cè)殘留葡萄糖濃度來(lái)診斷分流裝置的功能。該研究采用美敦力PS Medical Delta閥，在儲(chǔ)液囊中注入高濃度葡萄糖溶液，當(dāng)分流管道或閥門(mén)部分或完全堵塞，儲(chǔ)液器中的葡萄糖濃度仍保持高濃度。相反，當(dāng)分流閥及管道功能正常，在正常排水速率下，葡萄糖濃度會(huì)迅速下降?？紤]到腦室和腹腔分流容積的時(shí)間差，在臨床實(shí)踐中應(yīng)采用多個(gè)時(shí)間點(diǎn)的測(cè)量，以減少誤差。

2.4 相位對(duì)比磁共振掃描 在過(guò)去的幾十年里，隨著磁共振成像技術(shù)的進(jìn)展，人們嘗試?yán)霉δ苄源殴舱癯上駚?lái)測(cè)量腦脊液的流速，其中相位對(duì)比磁共振（CP-MRI）在評(píng)估腦脊液流速的研究中表現(xiàn)出良好的應(yīng)用前景。近年來(lái)CP-MRI已被證明可用于評(píng)估第三腦室造瘺術(shù)的功能狀態(tài)、腦積水?huà)雰旱膶?dǎo)水管腦脊液流速以及Chiari畸形枕大孔腦脊液流速。1991年，Drake等［16］率先提出了使用相位對(duì)比MRI來(lái)確定分流管阻塞和分流故障中穿過(guò)分流管腹腔段腦脊液流速的概念。研究使用1.5 T MRI對(duì)儲(chǔ)液囊遠(yuǎn)端的分流管成像，顯示阻塞的分流管中沒(méi)有腦脊液流動(dòng)，而在正常工作的分流設(shè)備中則觀察到3～40 cm3/h的流速，驗(yàn)證了該技術(shù)在分流故障應(yīng)用中的可行性。此后Kurwale等［17］研究顯示通過(guò)CP-MRI得到顱內(nèi)的腦脊液流速可以可靠地反映V-P分流裝置的功能狀態(tài)。雖然CP-MRI是一種簡(jiǎn)單、快速和無(wú)創(chuàng)的檢查方法，但是1.5 T低信噪比（SNR）及磁場(chǎng)對(duì)磁性閥門(mén)的影響阻礙了該技術(shù)的廣泛應(yīng)用。新型可編程閥門(mén)可以通過(guò)磁性鎖定系統(tǒng)進(jìn)行調(diào)節(jié)，其中Polaris（sophysa）和ProGav（miiethke）分流閥中的磁體的排列方式使得閥門(mén)在3.0 T磁場(chǎng)強(qiáng)度下幾乎不發(fā)生意外的壓力范圍變化，因此，可以安全地進(jìn)行3.0 T MRI掃描。

2.5 放射性核素顯像 放射性核素分流通暢性研究是一種無(wú)創(chuàng)技術(shù)，最早由Di Chiro等在1966年描述［18］，并通過(guò)結(jié)合壓力記錄和核素清除的研究進(jìn)行改進(jìn)。通過(guò)向儲(chǔ)液囊注射99Tcm-DTPA進(jìn)行放射性核素或造影劑分流圖評(píng)估，有助于顯示存在梗阻的可疑病例［19］。在患者分流功能正常時(shí)，早期圖像顯示放射性核素到達(dá)腹膜和腦室回流，延遲圖像顯示分流管內(nèi)彌漫性腹膜分布和示蹤劑清除。

Akgun等［20］通過(guò)向儲(chǔ)液囊內(nèi)注射約0.5～1 mCi DTPA，使用SPECT-CT在120 min內(nèi)進(jìn)行掃描。研究結(jié)果證實(shí)，融合SPECT/CT圖像可清楚地顯示梗阻部位。Kharkar等［21］研究計(jì)算分流儲(chǔ)液囊周?chē)信d趣區(qū)域的放射性計(jì)數(shù)減少到峰值一半所需的時(shí)間（T1/2），用于常壓性腦積水分流道阻塞的識(shí)別。Broggi等［22］報(bào)道102例分流故障患者的放射性顯像檢查結(jié)果，提出了一種實(shí)用、快速、安全的V-P分流函數(shù)測(cè)試算法，從而指導(dǎo)醫(yī)生選擇性執(zhí)行分流調(diào)整術(shù)，以減少侵襲性和重做手術(shù)的并發(fā)癥率。

2.6 FDG PET-CT 與常規(guī)核素顯像技術(shù)相比，PET/CT具有分辨率高、對(duì)慢性感染敏感性高、成像時(shí)間間隔短等優(yōu)點(diǎn)。FDG在感染部位的活化白細(xì)胞中富集，目前被研究應(yīng)用于臨床高度懷疑的分流道感染的診斷中。對(duì)于懷疑分流道感染的患者，F(xiàn)DG PET-CT可以較常規(guī)成像所見(jiàn)的形態(tài)學(xué)改變提前發(fā)現(xiàn)感染灶［23］。在V-P分流并有惡性腫瘤病史的患者中，F(xiàn)DG PET-CT除了有助于發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移性疾病外，還有助于發(fā)現(xiàn)分流故障的原因。

2.7 近紅外光譜設(shè)備監(jiān)測(cè)大腦rSO2 當(dāng)發(fā)生分流障礙，顱內(nèi)壓升高將導(dǎo)致腦組織灌注、代謝和氧攝取的改變。近紅外光譜（NIRS）設(shè)備通過(guò)應(yīng)用于雙側(cè)前額的兩個(gè)黏附探針可以測(cè)量組織氧合水平，即大腦區(qū)域組織氧合（rSO2）。通過(guò)NIRS設(shè)備監(jiān)測(cè)大腦rSO2，已被證明是腦血流/壓力變化的可靠替代標(biāo)記物。Abramo等［24］通過(guò)持續(xù)檢測(cè)分流故障的兒童分流前、分流期間和分流后的腦rSO2，證實(shí)大腦rSO2讀數(shù)檢測(cè)顱內(nèi)壓變化引起的腦灌注變化的能力，結(jié)果表明與近端故障部位相比，遠(yuǎn)端故障的大腦rSO2讀數(shù)變化最大。

2.8 對(duì)比增強(qiáng)超聲定量測(cè)量 超聲成像目前廣泛應(yīng)用于心臟病學(xué)、產(chǎn)科、腫瘤學(xué)和兒科等臨床領(lǐng)域。超聲是一種非電離和無(wú)創(chuàng)的成像方式，應(yīng)用廣泛、使用便攜式。Hartman等［25］使用注射器泵以特定的流量推動(dòng)充滿氣體的微氣泡溶液通過(guò)分流導(dǎo)管，同時(shí)使用高頻超聲成像系統(tǒng)收集超聲圖像進(jìn)行數(shù)據(jù)處理，開(kāi)發(fā)利用對(duì)比增強(qiáng)超聲定量測(cè)量分流導(dǎo)管中腦脊液流量的可行性的方法。研究表明對(duì)比增強(qiáng)超聲微米氣泡檢測(cè)技術(shù)，可能作為一種微創(chuàng)且經(jīng)濟(jì)的方法在門(mén)診分流故障診斷中具有潛在價(jià)值。

2.9 基于經(jīng)皮熱對(duì)流技術(shù)的微泵檢測(cè) 最近的一項(xiàng)研究通過(guò)一種非侵入性設(shè)備，基于熱技術(shù)和手持式微流體驅(qū)動(dòng)泵來(lái)檢測(cè)和量化分流管腦脊液流量［26］。該設(shè)備可以估計(jì)導(dǎo)管流量隨溫度變化的函數(shù)，從而確定分流管是否發(fā)生故障，結(jié)果證實(shí)與未進(jìn)展手術(shù)的患者相比，進(jìn)展手術(shù)患者的自然、誘導(dǎo)和總體溫下降顯著降低；另一方面，陰性檢測(cè)結(jié)果的患者未進(jìn)展到分流術(shù)翻修階段的概率為94.2%。該測(cè)試的真正效用可能在于正確識(shí)別不需要立即干預(yù)的分流故障患者。

3 小結(jié)和展望

盡管影像學(xué)技術(shù)在分流障礙的診斷中發(fā)揮重要作用，臨床上確定分流裝置的功能狀態(tài)通常是困難的。部分患者最終只有通過(guò)二次分流翻修手術(shù)才足以確認(rèn)分流故障［27］。近年來(lái)隨著技術(shù)進(jìn)步，研究者試圖使用多種檢測(cè)手段（CT， MRI及PET） 檢測(cè)分流故障，然而分流故障仍然存在較高的誤診率［28］。盡管影像學(xué)檢查在分流器功能障礙的識(shí)別中發(fā)揮重要作用，神經(jīng)外科臨床評(píng)估仍然是最終診斷分流功能障礙的關(guān)鍵。過(guò)分強(qiáng)調(diào)影像學(xué)可能會(huì)導(dǎo)致更高的住院率、住院時(shí)間、過(guò)度檢查、穿刺甚至外科干預(yù)。分流障礙的診斷仍需要結(jié)合臨床癥狀學(xué)、體格檢查和放射學(xué)評(píng)估。

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（收稿2021-11-12 修回2022-02-07）