陳希文 吳慧瑩 陳臻 張笑春

廣州市婦女兒童醫(yī)療中心醫(yī)學(xué)影像部放射科(廣東 廣州 510623)

后腎腺瘤(metanephric adenoma，MA) 約占原發(fā)性腎臟腫瘤的0.2%[1]，是一種罕見(jiàn)的腎上皮來(lái)源良性腫瘤，易誤診為腎母細(xì)胞瘤、非典型血管平滑肌脂肪瘤等。筆者回顧性分析我院經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的6例兒童MA，結(jié)合臨床癥狀、實(shí)驗(yàn)室檢查與病理，總結(jié)其MSCT影像特點(diǎn)，提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)與診斷水平。

1 資料與方法

1.1 一般資料收集2016年6月至2021年1月廣州市婦女兒童醫(yī)療中心經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的6例MA 患兒臨床、病理及影像資料，女孩5例，男孩1例，年齡17個(gè)月～6歲，年齡中位數(shù)3歲。4例因腹部癥狀就診發(fā)現(xiàn)，包括1例右側(cè)腹股溝斜疝，1例尿頻，1例間斷排便費(fèi)力，1例右下腹痛，2例無(wú)臨床癥狀，行超聲體檢意外發(fā)現(xiàn)。所有病例均未合并先天畸形和疾病，無(wú)家族遺傳史。實(shí)驗(yàn)室檢查紅細(xì)胞增高3例(范圍4.69～4.92×1012/L，正常參考值范圍4.0～4.5×1012/L)。6例患兒腫物切除術(shù)后常規(guī)隨訪2月～3年，未發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移(見(jiàn)表1)。

表1 6例兒童MA臨床資料

1.2 MSCT檢查方法采用飛利浦Brilliance 64排或東芝Aquilion 16排螺旋CT機(jī)，管電壓120kV，管電流自動(dòng)條件，掃描層5mm，層間隔5mm，螺距1.0，矩陣512×512。檢查前不配合患兒予以10%水合氯醛0.5mL/kg口服鎮(zhèn)靜。增強(qiáng)掃描采用非離子對(duì)比劑碘海醇1～3mL/kg，注射流率1～2mL/s。在注射對(duì)比劑30 s行皮質(zhì)期、60 s行實(shí)質(zhì)期、300 s行排泄期增強(qiáng)掃描。所有原始數(shù)據(jù)傳輸至CT設(shè)備后處理工作站進(jìn)行處理。

1.3 圖像分析所有CT圖像由2名放射科副主任醫(yī)師在不知道臨床及病理結(jié)果情況下獨(dú)立閱片，重點(diǎn)分析腫瘤位置、大小、形態(tài)、密度、強(qiáng)化方式、與鄰近組織關(guān)系、是否轉(zhuǎn)移，當(dāng)意見(jiàn)不一致時(shí)經(jīng)討論達(dá)成一致。

1.4 病理分析手術(shù)腫物標(biāo)本置入10%福爾馬林溶液中固定，先大體觀察，后常規(guī)石蠟切片，蘇木精-伊紅(HE)染色，再顯微鏡下觀察腫瘤病理學(xué)特點(diǎn)，并行免疫組化檢查，包括CD57、Vim、CK7、EMA、WT-1。

2 結(jié) 果

2.1 6例兒童MA腫瘤部位、形態(tài)、大小6例MA均為單腎單發(fā)，左腎4例(4/6；66.7%),右腎2例(2/6；33.3%)，外生突出腎輪廓5例，位于腎中上部與中下部各2例，腎上、下極各1例。形態(tài)規(guī)則5例，其中類圓形3例，卵圓形2例，不規(guī)則分葉1例，均邊緣清晰。腫瘤最大直徑2.7～8.1 cm，最大直徑中位數(shù)3.65cm。

2.2 6例兒童MA特點(diǎn)與CT表現(xiàn)實(shí)性3例(圖1)，囊實(shí)性3例(圖2)，后者伴斑點(diǎn)狀鈣化1例。本組MA實(shí)性成分平掃密度高于腎實(shí)質(zhì)(圖1A，圖2A)，CT值43～56HU，增強(qiáng)掃描皮質(zhì)期CT值52～67HU，實(shí)質(zhì)期CT值79～97HU，排泄期CT值89～119HU。囊性成分平掃CT值12～19HU，呈條片狀(圖2A)，增強(qiáng)各期未見(jiàn)強(qiáng)化。所有MA與周圍組織分界清晰。2例因腫瘤壓迫集合系統(tǒng)繼發(fā)輕度腎積水，均未見(jiàn)轉(zhuǎn)移。

圖1 女，6歲，右腎實(shí)性MA。圖1A:CT平掃軸位，右腎下極類圓形稍高密度實(shí)性腫物，突出于腎輪廓，病灶密度稍高于腎實(shí)質(zhì)，CT值50HU；圖1B～圖1D)CT增強(qiáng)掃描軸位，腫物與正常腎實(shí)質(zhì)分界清晰，呈漸進(jìn)性強(qiáng)化，各期增強(qiáng)腫瘤強(qiáng)化程度均低于腎實(shí)質(zhì)；圖1E:大體標(biāo)本示腫物呈實(shí)性均質(zhì)，切面灰白；圖1F:病理示大小形態(tài)較一致的腫瘤細(xì)胞形成小腺泡狀或小管狀，胞質(zhì)稀少，細(xì)胞排列緊密，可見(jiàn)小灶鈣化(HE×100)。圖2 女，2歲1個(gè)月，左腎囊實(shí)性MA。圖2A:CT平掃軸位，左腎中下部不規(guī)則囊實(shí)性腫物，突出于腎輪廓，病灶密度不均勻，可見(jiàn)囊變壞死(白箭)；圖2B～圖2D)CT增強(qiáng)掃描軸位，腫物與正常腎實(shí)質(zhì)分界清晰，實(shí)性成分呈漸進(jìn)性強(qiáng)化，囊變壞死未見(jiàn)強(qiáng)化，各期增強(qiáng)腫瘤強(qiáng)化程度均低于腎實(shí)質(zhì)；圖2E:大體標(biāo)本示腫物不均質(zhì)，可見(jiàn)條片狀壞死，切面偏紅；圖2F:鏡下病理示大小較一致性的腫瘤細(xì)胞形成小腺泡、小管樣結(jié)構(gòu)，胞質(zhì)稀少，細(xì)胞排列疏松，局部間質(zhì)纖維化或水腫，可見(jiàn)小灶鈣化(HE×100)。

2.3 6例兒童MA病理表現(xiàn)大體標(biāo)本3例為均質(zhì)實(shí)性腫物，3例為囊實(shí)性，內(nèi)可見(jiàn)壞死。顯微鏡下可見(jiàn)大小一致腫瘤細(xì)胞形成小腺泡、小管樣結(jié)構(gòu)，胞質(zhì)稀少，伴少量砂礫體樣鈣化，新生毛細(xì)血管稀少。免疫組化：6例 CD57(+)，5例Vim(+)，3例CK7 (+)，3例EMA(-)，2例WT-1(+)。

表2 6例兒童MA特點(diǎn)與CT表現(xiàn)

3 討 論

MA是一種罕見(jiàn)的具特殊組織病理學(xué)特性的良性腎腫瘤[1]，1979年由Bove首次報(bào)道[2]，1992年由Brisigotti正式命名[3]。MA的組織學(xué)起源仍具爭(zhēng)議，但大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為其起源于后Wilms瘤。2004年WHO把MA列為后腎性腫瘤的一種亞型[4]。MA可發(fā)生在任何年齡，年齡范圍為15個(gè)月～83歲，高峰年齡為50-69歲[5]。女性發(fā)病率較男性高，約2.6：1，成年女性更多見(jiàn)，兒童病例較少[4]。本組病例均為兒童，年齡中位數(shù)3歲，女性發(fā)病率較以往報(bào)道高，與樣本量較少有關(guān)。

大多數(shù)MA患者無(wú)明顯臨床癥狀與體征，多體檢偶然發(fā)現(xiàn)，少數(shù)患者因捫及腹部腫塊、腹痛、血尿發(fā)現(xiàn)。大約10%～12%的MA患者伴有紅細(xì)胞增多癥[5]，其發(fā)生率高于其他腎臟腫瘤。據(jù)Yoshioka 報(bào)道這可能與MA產(chǎn)生促紅細(xì)胞生成素與多種細(xì)胞因子相關(guān)[6]，當(dāng)腫瘤切除后紅細(xì)胞增多亦隨之消失。本研究中有3例患兒出現(xiàn)紅細(xì)胞增多癥，術(shù)后復(fù)查血常規(guī)紅細(xì)胞水平恢復(fù)正常。最新研究表明，大約80%～90%的MA與BRAF V600E基因突變相關(guān)，這種突變以及BRAF VE1抗體有助于腫瘤的診斷[7]。盡管MA被認(rèn)為是良性腫瘤，仍有惡變個(gè)案報(bào)道，因此術(shù)后對(duì)MA患者進(jìn)行定期影像學(xué)隨訪具有重要意義。本組6例患兒，腫物切除術(shù)后常規(guī)隨訪2月～3年，尚未發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移。

MA多為發(fā)生于一側(cè)腎的單發(fā)腫瘤，亦可出現(xiàn)單腎多發(fā)病灶甚至雙腎同時(shí)受累[8,9]。本組6例MA均為單發(fā)。MA直徑差異較大，最大直徑可達(dá)7.7cm[6]，本組腫瘤最大直徑范圍2.7～8.1 cm，最大直徑中位數(shù)3.65cm。83.3%的MA位于腎皮質(zhì)邊緣，發(fā)生部位淺表腫瘤易向外突出于腎臟成為MA的主要特征之一[8]。本組5例MA外生突出于腎輪廓，筆者認(rèn)為除發(fā)生部位淺表之外，腫瘤直徑較大亦成為向外生長(zhǎng)的原因之一。

與腫瘤周圍腎實(shí)質(zhì)相比，CT平掃M(jìn)A呈等密度或均勻稍高密度，這種密度差異被認(rèn)為是MA的特征影像學(xué)表現(xiàn)之一[10，11]，20%的腫瘤可伴有鈣化[11]。Fielding等[12]指出MA高密度改變與透明基質(zhì)鈣化、沙粒樣鈣化以及腫瘤細(xì)胞高核漿比有關(guān)。本組6例CT平掃實(shí)性成分密度均高于腎實(shí)質(zhì)，術(shù)后病理證實(shí)腫瘤內(nèi)含砂礫體樣鈣化灶。病理上MA囊變可能與腫瘤間質(zhì)相關(guān)，當(dāng)間質(zhì)較少腫瘤細(xì)胞排列緊密時(shí)，表現(xiàn)為密度均勻的實(shí)性腫物，當(dāng)間質(zhì)水腫明顯腫瘤細(xì)胞排列疏松時(shí)，表現(xiàn)為不均勻的囊實(shí)性腫物(腫瘤的囊變?cè)谖恢?、大小是否有特點(diǎn)，如果有可以在結(jié)果中單列)。CT增強(qiáng)MA表現(xiàn)為輕中度漸進(jìn)性強(qiáng)化，各期強(qiáng)化程度均低于腎實(shí)質(zhì)，更能凸顯腫瘤與周圍組織清晰分界。MA乏血供腫瘤特征與病理組織學(xué)改變相關(guān)，顯微鏡下MA表現(xiàn)為小腺泡狀、小管狀排列的腫瘤細(xì)胞，間質(zhì)局部纖維化或水腫，新生毛細(xì)血管稀少。但MA中乳頭狀細(xì)胞增生且富含更多新生毛細(xì)血管時(shí)，則腫物可明顯強(qiáng)化[11]。

兒童MA主要與以下腎腫瘤鑒別，包括腎母細(xì)胞瘤、橫紋肌樣瘤、透明細(xì)胞肉瘤、血管平滑肌脂肪瘤：(1)腎母細(xì)胞瘤：臨床發(fā)病高峰為2～3歲，多發(fā)生于一側(cè)腎上極，瘤體直徑在4cm以上，多為圓形，有假包膜，CT平掃腫瘤密度不均勻，易發(fā)生壞死、出血、囊變，鈣化少見(jiàn)，增強(qiáng)掃描呈不均勻強(qiáng)化，假包膜可見(jiàn)強(qiáng)化，殘余腎強(qiáng)化呈新月形、半環(huán)形的“邊緣征”，可合并癌栓與遠(yuǎn)隔轉(zhuǎn)移[13]；(2)橫紋肌樣瘤：男孩多見(jiàn)，80%患兒小于2歲，臨床表現(xiàn)為血尿和高鈣血癥，瘤體直徑在9～11cm以上，中心常有出血、壞死呈融冰狀，70%病例腫瘤包膜下有新月形出血(積液)，增強(qiáng)掃描不均勻強(qiáng)化，實(shí)性成分中度強(qiáng)化，可合并遠(yuǎn)隔轉(zhuǎn)移[14]；(3)透明細(xì)胞肉瘤：男女發(fā)病比例為2：1，以7月～6歲兒童多見(jiàn)，高峰年齡為2歲，40%早期可發(fā)生骨轉(zhuǎn)移，臨床上最具特征性，瘤體大，25%病例發(fā)生鈣化，CT增強(qiáng)掃描腫瘤實(shí)性成分明顯，與壞死灶形成虎斑狀條紋具有特征性[15]；(4)血管平滑肌脂肪瘤：80%兒童合并結(jié)節(jié)性硬化，多為雙腎多發(fā)小結(jié)節(jié)灶，邊界清晰，CT平掃呈等低混合密度，可見(jiàn)脂肪成分，腫瘤早期強(qiáng)化表現(xiàn)快進(jìn)快出一過(guò)性明顯強(qiáng)化特點(diǎn)[16]。

綜上所述，兒童MA的MSCT影像表現(xiàn)具有以下特點(diǎn)：?jiǎn)伟l(fā)，位于腎皮質(zhì)，易突出于腎輪廓，可為實(shí)性或囊實(shí)性，平掃實(shí)性成分密度高于周圍腎實(shí)質(zhì)，增強(qiáng)掃描呈輕中度漸進(jìn)性強(qiáng)化，合并紅細(xì)胞增多癥，可提高診斷效能，最終確診需病理支持。