趙 文 錢偉軍

河南省開封市中心醫(yī)院影像科(河南 開封 475000)

中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘假瘤(DPT)是一種比較特殊的脫髓鞘疾病的類型，病理特點(diǎn)髓鞘脫失和軸索完整，因病灶形態(tài)主要為直徑大于2cm類圓形，病灶也可以單發(fā)或者多發(fā)，具有占位效應(yīng)[1-3]，無論影像方面、臨床表現(xiàn)都與腦腫瘤類似，因此，兩者容易混淆，誤診，只要抓住影像特點(diǎn)和臨床特征才能提高診斷率。本研究收集50例患者的腦內(nèi)脫髓鞘假瘤(DPT)MRI影像學(xué)特點(diǎn)、臨床表現(xiàn)等資料，探討患者腦內(nèi)脫髓鞘假瘤(DPT)影像特點(diǎn)及臨床特征，以提高腦內(nèi)炎性脫髓鞘假瘤的診斷[4-6]。

1 資料與方法

1.1 資料與方法方法分析研究50例患者經(jīng)過手術(shù)病理證實(shí)腦內(nèi)炎性脫髓鞘假瘤19例，臨床治療證實(shí)炎性脫髓鞘假瘤31例，男性患者26例，女性患者24例，年齡為16～54歲，平均年齡為35歲，病程12h-9周，平均病程(2.2±0.56)周。患者均為急性期、亞急性期發(fā)病，首發(fā)臨床表現(xiàn)為頭痛、失語、頭疼、頭暈、肢體無力、視野缺損，認(rèn)識功能障礙，視物模糊等[7-9]。

1.2 方法采用GE Silent 1.5T超導(dǎo)型MR掃描儀，頭正交線圈，患者取仰臥位，頭先進(jìn)。常規(guī)平掃設(shè)置：快速成像序列(TSE)，橫斷面T1WI、T2WI、FLAIR，DWI矢狀位T1WI掃描，冠狀位T1WI掃描，層厚 4mm，層間距1mm，F(xiàn)OV20-25，成像矩陣256×256。彌散加權(quán)成像掃描 (DWI)b值為0與1000s/m2。MRI增強(qiáng)掃描：經(jīng)肘靜脈注射造影劑，注射速率2mL/s，行橫斷、冠狀和矢狀位T1WI掃描。50例患者均氫質(zhì)子磁共振波普(1H-MRS)，腦彌散張量成像(DTI)掃描。

1.3 統(tǒng)計學(xué)方法采用描述性統(tǒng)計學(xué)方法，對本研究結(jié)果進(jìn)行整理。

2 結(jié) 果

2.1 采用GE 1.5T超導(dǎo)型MR掃描儀對50例患者行頭顱檢查獲取影像圖像(1)MRI平掃50例患者檢出66個病灶均位于皮層下白質(zhì)區(qū)，灰質(zhì)及白質(zhì)交界區(qū)，病灶也可以單發(fā)或者多發(fā)，依次分別為額葉24個病灶、頂葉8個病灶、顳葉15個病灶、側(cè)腦室周圍12個病灶、枕葉7個病灶，病灶形態(tài)主要為直徑大于2cm類圓形，具有輕-中度占位效應(yīng)。(2)病灶邊界：病灶邊界模糊不清，具有輕-中度占位效應(yīng)，38個病灶呈輕度占位效應(yīng)，28個病灶呈中度占位效應(yīng)。(3)病灶均呈T1WI低信號、T2WI高信號，T2WI病灶呈中心極高信號影、邊緣稍高信號影，DWI急性期、亞急性期病灶高信號影，以后逐漸變低，病灶A(yù)DC值降低，具有一定MRI表現(xiàn)特點(diǎn)。(4)增強(qiáng)掃描60個病灶強(qiáng)化，6個病灶無強(qiáng)化，強(qiáng)化形態(tài)特點(diǎn)31個病灶不規(guī)則非閉合環(huán)狀強(qiáng)化(半月征)，開口朝向皮質(zhì)或基底節(jié)區(qū)灰質(zhì)，4個病灶環(huán)狀強(qiáng)化、15個病灶例垂直側(cè)腦室火焰狀強(qiáng)化并可見垂直于腦室的擴(kuò)張靜脈影，呈梳齒樣結(jié)構(gòu)，既梳齒征，具有一定MRI表現(xiàn)特點(diǎn)，10個病灶不規(guī)則斑片狀強(qiáng)化，國內(nèi)一項(xiàng)研究表明腦部炎性脫髓鞘假瘤強(qiáng)化隨著臨床進(jìn)程有一定的變化特點(diǎn)，急性期(小于3周)呈斑片狀、結(jié)節(jié)樣強(qiáng)化，亞急性期(4-6周)呈開環(huán)、閉環(huán)樣強(qiáng)化，慢性期(大于7周)還成開環(huán)、閉環(huán)樣強(qiáng)化，但強(qiáng)化程度逐漸降低。6個病灶無強(qiáng)化。(5)氫質(zhì)子磁共振波普(1H-MRS)主要反應(yīng)組織代謝情況，掃描顯示46例患者 NAA峰均有輕度降低，4例正常，Cho峰和Cr峰均有不同程度升高，13個病灶Lac(乳酸)峰明顯升高。(6)腦彌散張量成像(DTI)掃描顯示，50例患者66個病灶均有不同程度FA值減低，腦白質(zhì)纖維束受壓、稀疏[10-12]。

2.2 臨床表現(xiàn)特征中青年多發(fā)，急性、亞急性起病，臨床表現(xiàn)與腦內(nèi)病灶數(shù)的多少沒有直接關(guān)系，與病灶的位置密切相關(guān)，主要表現(xiàn)為頭痛為首發(fā)、視力下降、認(rèn)識功能下降、記憶力減退等特征，癲癇少見，主要是病灶很少累及大腦皮層有關(guān)。額葉病灶臨床表現(xiàn)特征頭疼、失 語、頭暈；頂葉病灶臨床表現(xiàn)特征為肢體無力；顳葉病灶臨床表現(xiàn)特征為視野缺損，認(rèn)識功能障礙；腦實(shí)質(zhì)內(nèi)多個病變臨床表現(xiàn)特征為頭暈、肢體無力；側(cè)腦室周圍病灶臨床表現(xiàn)特征為肢體無力；枕葉病灶臨床表現(xiàn)特征為視物模糊[13-15]。

圖1～圖8 女性，46歲，無明顯誘因頭痛、頭暈。MRI從左往右依次表現(xiàn)為：雙側(cè)基底節(jié)區(qū)、左側(cè)額葉類圓形長T1T2信號影，DWI呈稍高信號影，增強(qiáng)呈環(huán)狀、開環(huán)征狀輕-中度強(qiáng)化；MRS左側(cè)額葉病灶內(nèi)NAA峰輕度下降，CHO、Cr峰輕度升高；DTI左側(cè)額葉病灶FA值不同程度減低，受累白質(zhì)局部受壓、稀疏。

3 討 論

3.1 DTP的病因尚不完全明確有研究表明與麻疹感染、疫苗接種有關(guān)，另有報道與遺傳因素、化療藥物治療等相關(guān)?；颊吣信?:1或男性稍多，發(fā)病年齡以中青年為主，無明顯誘因發(fā)病，臨床表現(xiàn)多為急性或亞急性起病，臨床表現(xiàn)特征主要為頭疼、肢體無力、視野缺損、認(rèn)識功能障礙、頭暈等，沒有癲癇癥狀，病程易波動，隨著時間延長趨向穩(wěn)定，有利于與腫瘤鑒別，早起出現(xiàn)頭痛，惡心等顱內(nèi)壓增高有助與MS鑒別。

3.2 MRI表現(xiàn)特點(diǎn)平掃病灶均呈T1WI低信號、T2WI高信號，T2WI病灶呈中心極高信號影、邊緣稍高信號影，DWI急性期、亞急性期病灶高信號影，以后逐漸變低，病灶A(yù)DC值降低，具有一定MRI表現(xiàn)特點(diǎn)。增強(qiáng)掃描病灶不規(guī)則非閉合環(huán)狀強(qiáng)化(半月征)，病灶垂直側(cè)腦室火焰狀強(qiáng)化并可見垂直于腦室的擴(kuò)張靜脈影，呈梳齒樣結(jié)構(gòu)，既梳齒征，強(qiáng)化特點(diǎn)隨著病情時間的延長越來越不顯著，具有一定MRI表現(xiàn)特點(diǎn)。MRS掃描顯現(xiàn)46例患者 NAA峰均有輕度降低，4例正常，Cho峰和Cr峰均有不同程度升高，13個病灶Lac(乳酸)峰明顯升高。(6)腦彌散張量成像(DTI)掃描顯示，50例患者66個病灶均有不同程度FA值減低，腦白質(zhì)纖維束受壓、稀疏。

3.3 鑒別診斷與腦腫瘤鑒別診斷DTP起病急，病程短、中青年發(fā)病，頭痛起病較多，癲癇癥狀少見，臨床癥狀與病灶部位關(guān)系密切；腦腫瘤起病慢，病程長、發(fā)病年齡偏大，頭痛起病較晚，癲癇癥狀多見，影像表現(xiàn)特點(diǎn)：DWI急性期、亞急性期病灶高信號影，以后逐漸變低，腦腫瘤DWI信號隨病程越來越高，增強(qiáng)隨著臨床進(jìn)程病灶有一定的變化特點(diǎn)，急性期(小于3周)呈斑片狀、結(jié)節(jié)樣強(qiáng)化，亞急性期(4-6周)呈開環(huán)、閉環(huán)樣強(qiáng)化，慢性期(大于7周)還成開環(huán)、閉環(huán)樣強(qiáng)化，但強(qiáng)化程度逐漸降低，檢查呈開環(huán)征既半月征、垂直側(cè)腦室火焰狀強(qiáng)化、梳齒征具有特征性等，MRS檢查NAA峰均有輕度降低，Cho峰和Cr峰均有不同程度升高，腦腫瘤MRS表現(xiàn)NAA降低較前明顯，Cho峰和Cr峰升高較前明顯；腦彌散張量成像(DTI)掃描顯示，病灶均有不同程度FA值減低，腦白質(zhì)纖維束受壓、稀疏，腦腫瘤FA值減低程度較前減輕，腦白質(zhì)纖維束受壓、中斷。

綜上分析，中青年患者，起病急，病程短；發(fā)病前有麻疹感染或疫苗接種史；根據(jù)影像表現(xiàn)特點(diǎn)(開環(huán)征既半月征、垂直側(cè)腦室火焰狀強(qiáng)化、梳齒征等)結(jié)合臨床表現(xiàn)特征(以頭疼首發(fā)常見、視野缺損較常見、認(rèn)識功能障常見、沒有癲癇癥狀等)可提高腦內(nèi)炎性脫髓鞘假瘤的診斷率。如高度懷疑此病，可用激素試驗(yàn)沖擊治療后影像對比等多方面分析，以免誤診。