陳杰勛 王 愷 陳冬明 祝 帥 王 冬 許賢林

南京醫(yī)科大學附屬逸夫醫(yī)院泌尿外科 (江蘇 南京 21000)

雙側輸尿管囊腫其中右側輸尿管囊腫脫出尿道口伴急性腎功能不全極為罕見，容易造成誤診為尿道口腫物，造成不必要的損害。本文報道1例誤診為尿道旁囊腫的雙側輸尿管囊腫伴急性腎功能不全的的治療經過，結合國內外文獻進行探討其臨床特點、診斷和治療方法，提高對該疾病的認識。

1 臨床資料

患者女性，49歲，2021年11月22日因“尿頻、尿急、尿痛4天，發(fā)現尿道外口腫物7小時”入院?；颊?天前勞累后出現尿頻、尿急、尿痛，伴發(fā)熱(最高體溫不詳)、排尿費力、雙側腰痛，無惡心嘔吐，無頭痛頭暈，無腹痛腹瀉，就診于郭莊衛(wèi)生院，行泌尿系彩超示：雙側輕度腎積水。尿常規(guī)示：白細胞酯酶(3+)、白細胞計數2652/μL、紅細胞計數 50.1/μL。血常規(guī)示：白細胞數目 11.65＊10^9/L、中性粒細胞百分比 89%。腎功能示：肌酐68μmol/L 、尿素氮 2.86mmol/L。診斷為急性腎盂腎炎、雙腎積水，予以頭孢類抗感染，體溫降至正常，仍有排尿費力、雙側腰痛。7小時前患者小便時感覺排尿費力較前明顯加重，發(fā)現尿道外口一腫物約雞蛋大小，伴疼痛，小便無法自解，遂就診于我院急診，急診擬以“尿道口腫物”收住入院。

入院后查體:生命體征平穩(wěn)，腹平軟，無壓痛及反跳痛，雙腎區(qū)無隆起，雙腎區(qū)叩擊痛(+)，雙側輸尿管行徑區(qū)壓痛(-)，恥骨上膀胱充盈、叩診呈濁音,尿道處可見一大小約5＊5cm腫物，表面光滑呈紫黑色，觸痛陽性，質稍硬，無法推入膀胱內，陰毛分布均勻。輔助檢查：泌尿系CTU示：雙側輸尿管全程及雙側腎盂腎盞積水擴張(見圖1A)，造影劑排泄延遲，右側為甚，左側腎周見造影劑外滲；膀胱內未見造影劑充盈；尿道口后方低密度影，囊腫？(見圖2A)。腎功能：肌酐108μmol/L(參考區(qū)間41~73μmol/L) 、尿素氮 3.06mmol/L(參考區(qū)間 2.6~7.5mmol/L)，血常規(guī)、肝功能、電解質、凝血全套、傳染病八項、子宮附件彩超未見異常。

治療經過：因患者小便無法自解，予以留置導尿管，導出尿液200ml，并記24小時尿量，予以抗感染、補液等治療。患者肌酐進行性升高、尿量減少，并出現納差、惡心嘔吐等消化道癥狀。與患者溝通后，排除手術禁忌癥，于2021年11月25日在全麻下擬行“尿道病損切除術+經尿道雙側輸尿管鏡探查術”，具體步驟如下：患者麻醉滿意后，拔除導尿管，取截石位，常規(guī)消毒鋪巾，見尿道外口一紫黑色腫物大小約5＊5cm(見圖3A)；經尿道置入輸尿管鏡，進鏡順利，探查膀胱各壁未見明顯新生物，雙側輸尿管開口未見，輸尿管脊不明顯，膀胱內可見小梁形成，遂更換膀胱鏡，觀察10min后見膀胱頸口左側一囊性凸起大小約3＊3cm，考慮為左側輸尿管開口囊腫(見圖4A)，仔細觀察后見囊腫表面針尖樣輸尿管開口，順利置入斑馬導絲，再次更換輸尿管鏡沿斑馬導絲上行至腎盂，退出輸尿管鏡，順利留置F6雙J管，右側輸尿管開口仍未見；退出輸尿管鏡，用手按壓尿道外口腫物后，觀察尿道外口腫物逐漸回縮至尿道內(見圖3B)，用輸尿管鏡將尿道外口腫物推入膀胱內，見右側輸尿管開口位置囊性腫物，考慮為右側輸尿管口囊腫(見圖5A)；更換等離子電切鏡，先將右側輸尿管開口囊腫電切，見右側輸尿管開口較大(見圖5B)，遂未留置雙J管，再沿左側雙J管周圍電切左側輸尿管囊腫(見圖4B)，徹底止血；退出電切鏡，留置導尿管一根。

2 結果及隨訪

手術順利，術中更換手術方式為“經尿道雙側輸尿管囊腫等離子電切術+左側雙J管置入術”，手術時間為40min，術后予以抗感染、補液治療，術后3天拔除導尿管、4周拔除左側雙J管，術后肌酐、尿量逐漸恢復正常，雙側腰痛消失，排尿正常。術后病理示：輸尿管急慢性炎伴糜爛，官腔囊狀擴張，管壁間質出血。術后隨訪4個月，患者無腰痛、無尿頻、尿急、尿痛，復查尿常規(guī)、腎功能正常，復查CT雙腎未見明顯積水(見圖1B)、尿道后方囊腫消失(見圖2B)?；颊咴\治過程肌酐變化見圖6。

圖1 圖1A：為術前CTU提示雙腎積水及雙側輸尿管擴張；圖1B：為術后復查CT見雙腎積水及雙側輸尿管擴張消失。圖2 圖2A：為術前CTU示尿道后方低密度影，囊腫可能(白色箭頭所指)；圖2B：為術后復查CT未見囊腫影。圖3 圖3A：為術前尿道外口可見一大小約5*5cm紫黑色腫物；圖3B：為術中按壓后尿道外口腫物縮回至膀胱內。圖4 圖4A：為術中見左側輸尿管口巨大囊腫(白色箭頭所指)；圖4B：為術后左側輸尿管開口。圖5 圖5A：為術中見右側輸尿管口巨大囊腫(白色箭頭所指)；圖5B：為術后右側輸尿管開口。圖6 術前肌酐逐漸上升，術后肌酐降至正常。

3 討 論

3.1 輸尿管囊腫的病因及流行病

輸尿管囊腫也稱為輸尿管膨出，是一種先天性疾病，指膀胱黏膜下輸尿管末端的囊性擴張，1912年Leshnew最先描述[1]。輸尿管囊腫的形成機制尚未明確，目前認為形成的原因有以下幾點：(1)胚胎時期Chwalle膜在胚胎6周后未被吸收或者吸收不完全導致尿液排出障礙而引起輸尿管囊腫；(2)膀胱內輸尿管肌層發(fā)育異常導致輸尿管囊腫；(3)輸尿管膀胱壁內端過長、走行路徑彎曲或傾斜度過大，亦可造成尿液排泄不暢，從而形成輸尿管囊腫；(4)輸尿管口的炎癥、結石導致輸尿管末端狹窄、梗阻，尿液長時間沖洗最終形成囊腫[2,15]。輸尿管囊腫的分類，根據解剖位置分類，分為膀胱內輸尿管膨出或膀胱外輸尿管膨出。膀胱外輸尿管膨出占輸尿管囊腫的絕大部分，多見于兒童，常合并重復腎輸尿管畸形；膀胱內輸尿管膨出少見，又稱成人輸尿管囊腫。根據輸尿管口本身的開放程度分類，分為狹窄型、括約肌型、外括約肌狹窄型、盲袋型輸尿管膨出、盲端型以及無梗阻的輸尿管腔膨出[3]。輸尿管囊腫較為少見，其發(fā)病率約為1/5000-1/12000，男女比例約1:4~7，約10%為雙側囊腫[4]。輸尿管囊腫脫出尿道十分罕見，約5%的輸尿管囊腫可能脫出尿道(多見于女性新生兒,常合并重復腎雙側輸尿管畸形)，目前檢索國內外文獻共報道100余例輸尿管囊腫脫出，其中成人雙側輸尿管囊腫伴一側輸尿管囊腫脫出僅報道2例[5-6]。據我們所知，本文報道這位患者是第1例報道成人雙側輸尿管囊腫伴右側輸尿管囊腫脫出尿道引起急性腎功能不全的病例。

3.2 輸尿管囊腫的臨床表現及診斷

輸尿管囊腫的臨床表現不盡相同，部分患者可無癥狀，嚴重者因尿液引流不暢導致輸尿管擴張、腎盂積水，出現泌尿道感染，長時間梗阻進而出現腎功能損害，表現為尿頻、尿急、尿痛、腰痛、尿失禁、尿潴留等癥狀[7]。本例患者最初表現為急性腎盂腎炎，后因右側輸尿管囊腫脫出尿道以致于尿路梗阻引起雙腎積水，進而造成急性腎功能不全。結合本病例，本文認為輸尿管囊腫脫出尿道的典型臨床表現為女性排尿費力后出現尿道口腫物伴腎積水。輸尿管囊腫脫出尿道可能與輸尿管囊腫過大、腹壓增大以及女性尿道短有關。文獻中大部分患者輸尿管囊腫脫出尿道口后可回縮至膀胱內，本例患者入院時尿道口腫物不能推入膀胱內，麻醉后能推入膀胱內，可能與麻醉后患者尿道平滑肌松弛、病人無疼痛感覺有關。

輸尿管囊腫的臨床癥狀多樣性，成人輸尿管囊腫的診斷，主要依據臨床癥狀和體征，結合B超、靜脈腎盂造影、CT或MRI、膀胱鏡檢查等[10]。超聲檢查具有快捷、方便、無痛苦等優(yōu)點，是輸尿管囊腫初診的首選方法，B超檢查表現為在輸尿管開口處能探及圓形含液光環(huán)，并隨輸尿管蠕動呈周期性變大及縮小[11]。IVU其典型表現為輸尿管末端圓形或類圓形實影，周圍有透明環(huán)，呈“眼睛蛇頭”征或“暈輪”征[12]。隨著科技水平的發(fā)展，靜脈腎盂造影逐漸被CTU、MRI等影像技術所代替，將不再作為常規(guī)檢查方式[13]。CTU表現為平掃期呈輸尿管開口處膀胱內囊壁厚度均勻一致的圓形或橢圓形低密度影，排泄期囊內密度顯著增高，且在一段時間內高于膀胱內密度；并且能了解解剖結構、腎積水程度以及評價腎功能[14]。膀胱鏡下診斷率達100%, 鏡下可見輸尿管口圓形或橢圓形囊腫, 囊壁覆蓋膀胱黏膜, 呈半透明狀, 隨輸尿管蠕動, 可見膨脹或回縮, 個別囊腫表面可見細小開口,同時可鏡下與膀胱腫瘤等鑒別診斷[15]。本例患者超聲及 CTU 檢查均未提示囊腫與尿道及輸尿管的關系，可能與輸尿管囊腫直徑較大，每次蠕動的尿液不足以充滿較大的囊腫腔，節(jié)律性的變大或者縮小現象反而不明顯[16]。本例患者雙腎及輸尿管擴張積水且急性腎功能不全，因無創(chuàng)影像學檢查未能明確病因，最終通過內鏡檢查得以確診。

輸尿管囊腫脫出尿道時容易造成誤診，需要與以下疾病相鑒別[2,8-9]：(1)尿道旁腺囊腫：囊腫呈淡黃色卵圓形，位于尿道下方或側下方，可見尿道口推向一側，當伴有排尿困難時需要與輸尿管囊腫脫垂相鑒別，泌尿系B超及內鏡檢查可鑒別；(2)尿道肉阜：多見于絕經后女性，為淡紅、易出血的實性腫物，多位于尿道后方6點方向，直徑一般不超過1cm；(3)尿道黏膜脫出：為尿道周圍3至9點方向半環(huán)形腫物，中央有凹陷，造影可鑒別；(4)尿道息肉：細長的尿道息肉可脫出尿道口，為實性紅色腫物，其蒂在尿道深部，內鏡檢查可鑒別；(5)陰道壁囊腫：陰道壁囊腫位于陰道前壁可能與輸尿管囊腫脫出尿道相混淆，仔細查體及經陰道彩超有助于鑒別。

3.3 成人輸尿管囊腫的治療原則

成人輸尿管囊腫的治療原則是控制感染、解除梗阻、保護腎功能、防止尿液反流[17]。治療方式多種多樣，如無明顯臨床癥狀及腎積水，可采用動態(tài)觀察保守治療。如出現臨床癥狀或腎積水，則手術是唯一治療有效的方法。以往多采用經膀胱輸尿管囊腫切除術加輸尿管再植術，開放手術創(chuàng)傷大、恢復慢，隨診腔鏡技術不斷發(fā)展，現在主要手術方式采用經尿道輸尿管囊腫切除術，具體手術方式也是多種多樣，包括經尿道輸尿管囊腫電切術、經尿道輸尿管鈥激光切除術、經尿道綠激光切除術、經尿道銩激光切除術等[7,10,18-19]。鄒義華[20]等報道了18例成人膀胱內型輸尿管囊腫經尿道電切術，一次成功率為94.4%(17/18)，術后無輸尿管反流。本例患者因術中診斷為雙側輸尿管囊腫，遂行雙側輸尿管囊腫電切術，術后當日尿量達1600mL，第2日復查腎功能降至122μmol/L，術后恢復良好。輸尿管囊腫治療術后隨訪的主要內容為膀胱輸尿管有無反流及囊腫復發(fā)，術中電切囊腫時保留部分囊壁，可達到抗反流的效果。本例患者隨訪4月查尿常規(guī)、腎功能正常，CT檢查示術后雙腎積水及囊腫消失，患者也無尿頻、尿急、尿痛及腰痛等癥狀，說明無膀胱輸尿管反流，同時也證實經尿道輸尿管囊腫等離子電切術是一種創(chuàng)傷極小、手術效果好且并發(fā)癥少的治療手段。

3.4 診治體會

對于成年女性尿道外口腫物伴腎積水患者應警剔輸尿管囊腫脫出可能，以免誤漏診。輸尿管囊腫脫出尿道并不常見，需與其他尿道口腫物疾病相鑒別，不應局限于尿道附近的常見病，而應拓展臨床思維，根據病人臨床癥狀及各種合適檢查方法綜合判斷。輸尿管囊腫脫出尿道口，導致急性梗阻性腎功能不全在既往的臨床實踐中極為罕見，經手術治療后解除尿路梗阻，使患者腎功能和尿量恢復正常，及時的治療可獲得滿意的治療效果。