陳梓盼 陳曉東 羅樹存 羅文暄 駱俊佳 鄧康 羅澤斌

1廣東醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院健康管理中心，湛江 524001；2廣東醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院放射影像中心，湛江 524001；3廣東醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院放射影像學(xué)研究室，湛江 524001

隆突性皮膚纖維肉瘤（dermatofibrosarcoma protuberans，DFSP）是一種少見的發(fā)生在真皮及皮下間葉組織的低度惡性腫瘤，具有局部侵襲性，術(shù)前誤診率高（誤診率可高達52%～87%），術(shù)后容易復(fù)發(fā)（復(fù)發(fā)率可高達50%～70%），術(shù)前正確診斷對手術(shù)方案制定及患者預(yù)后有重要影響［1］。正確認識DFSP術(shù)前磁共振影像征象，有助于提高DFSP術(shù)前正確診斷率。本研究收集14例DFSP患者的磁共振影像資料進行分析，旨在提高對DFSP術(shù)前的影像學(xué)認識。

資料與方法

1.一般資料

本文為描述性研究。收集廣東醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院2011年3月至2022年6月經(jīng)病理及免疫組化檢測確診的14例DFSP患者的磁共振影像資料，其中男9例、女5例，年齡21～58（43.8±12.2）歲。患者主要以皮膚結(jié)節(jié)/腫塊等癥狀體征就診。納入標(biāo)準(zhǔn)：（1）經(jīng)病理證實為DFSP病例；（2）有完整磁共振檢查影像資料的DFSP病例；（3）患者及家屬知情同意。排除標(biāo)準(zhǔn)：（1）影像檢查懷疑DFSP但無病理證實的病例；（2）無完整磁共振檢查影像資料的DFSP病例。本研究符合《赫爾辛基宣言》要求。

2.掃描方法

采用3.0T MR（美國GE MR750）超導(dǎo)型磁共振掃描儀進行磁共振成像。所有患者均取仰臥位、雙臂上舉、頭先進。胸腹部掃描則在掃描過程中囑患者吸氣后屏住呼吸以減少呼吸偽影。分別進行平掃橫斷位T1加權(quán)成像（T1WI），T2加權(quán)成像（T2WI）壓脂/不壓脂序列，冠狀位T2WI和/或矢狀位T2WI，增強掃描三平面T1WI壓脂序列。T1WI：重復(fù)時間（TR）500～700 ms，回波時間（TE）10～18 ms；T2WI：TR 1 800～4 500 ms，TE 70～90 ms。彌散加權(quán)成像（DWI）序列b值=800。增強掃描采用釓噴酸葡胺注射液（拜耳醫(yī)藥保健有限公司，國藥準(zhǔn)字HJ20160596，規(guī)格469.01 mg/ml×15 ml），劑量為0.1 mmol/kg，使用磁共振專用高壓注射器，注射速率為2～3 ml/s，隨后注入20 ml生理鹽水。

3.圖像分析

由2位有10年以上工作經(jīng)驗的高年資磁共振診斷醫(yī)師對圖像進行觀察分析，記錄DFSP患者的磁共振表現(xiàn)，包括平掃及增強掃描的磁共振信號情況，腫瘤數(shù)量、部位、大小、形態(tài)、邊緣浸潤情況等。采用雙盲法閱片，意見不統(tǒng)一時協(xié)商達成共識。

結(jié) 果

1.臨床特點

14例均為單發(fā)，均位于皮膚或皮下淺層，表現(xiàn)為突出皮膚表面的結(jié)節(jié)/腫塊。最大長徑21～160（57.1±37.0）mm，平均體積大小為57.1 mm×40.4 mm×28.4 mm。14例均位于軀干，其中胸部2例、背部4例、腹壁3例、鎖骨區(qū)2例、肩部1例、臀部1例、腹股溝1例。14例DFSP患者的臨床資料見表1。

表1 14例隆突性皮膚纖維肉瘤患者臨床資料

2.磁共振影像學(xué)表現(xiàn)

平掃T1WI信號與肌肉相仿或稍低，T2WI高信號（圖1～3），6例病灶內(nèi)可見少量線狀低信號分隔（圖2），3例DWI明顯高信號（圖2），10例增強掃描病灶呈明顯均勻強化，4例呈不均勻強化，內(nèi)可見斑片低強化區(qū)域。6例病灶內(nèi)T2WI壓脂低信號分隔增強掃描強化不明顯。1例腫塊內(nèi)可見流空血管影（圖3）。1例腫塊內(nèi)見T1WI平掃呈高信號，且T2WI壓脂序列對應(yīng)區(qū)域的信號無減低且亦為高信號（圖2），手術(shù)病理證實為出血。所有病例未見壞死、囊變、鈣化。周圍軟組織未見水腫。14例病灶均局限在皮膚及皮下脂肪組織內(nèi)，5例出現(xiàn)脂肪尾征（圖1），4例出現(xiàn)筋膜尾征（圖2）。14例病灶與深層周圍結(jié)構(gòu)分界清楚，未見鄰近深層結(jié)構(gòu)受侵犯改變。

圖1 女性，46歲，背部腫物就診，隆突性皮膚纖維肉瘤。A為矢狀位T2加權(quán)成像（T2WI）不壓脂序列，可見背部皮膚隆起性腫塊，T2WI信號稍高；B為矢狀位T1WI平掃不壓脂序列，可見背部腫塊信號與鄰近肌肉相仿；C為橫斷位T2WI不壓脂序列，可見腫塊內(nèi)片狀稍低信號影，病灶右側(cè)尚見沿皮下脂肪延伸的條片狀影；D為橫斷位T1WI壓脂增強序列，可見腫塊明顯強化，內(nèi)可見片中低強化區(qū)域，腫塊沿右側(cè)皮下脂肪延伸，呈“脂肪尾征”

圖2 男性，21歲，腰骶背部腫物就診，隆突性皮膚纖維肉瘤。A為橫斷位T2加權(quán)成像（T2WI）壓脂序列，可見腰骶背部皮下巨大腫塊，T2WI壓脂信號較高，內(nèi)可見多發(fā)線狀低信號分隔，病灶右側(cè)尚見沿筋膜延伸的索條狀影，呈“筋膜尾征”改變（白箭頭）；B為橫斷位T1WI平掃不壓脂序列，可見背部腫塊信號與鄰近肌肉相仿，內(nèi)可見散在片狀高信號影（白箭頭），且T2WI壓脂序列對應(yīng)區(qū)域的信號無減低且亦為高信號（圖A白箭頭）；C為橫斷位T1WI壓脂增強序列，可見腫塊明顯不均勻強化，內(nèi)多發(fā)片狀低強化區(qū)，病灶右側(cè)尚見沿筋膜延伸的索條狀影，呈“筋膜尾征”改變；D為橫斷位彌散加權(quán)成像（DWI）序列，可見腫塊明顯高信號，內(nèi)多發(fā)條狀低信號影；E為冠狀位T1WI平掃不壓脂序列，內(nèi)可見散在片狀高信號影（白箭頭）；F為冠狀位T1WI壓脂增強序列，可見腫塊明顯不均勻強化

圖3 女性，33歲，左鎖骨區(qū)腫物就診，隆突性皮膚纖維肉瘤。A為橫斷位T2加權(quán)成像（T2WI）壓脂序列，可見左鎖骨區(qū)皮膚表面隆起性腫塊，T2WI壓脂信號較高，腫塊外側(cè)部可見流空信號的血管影斷面（白箭頭）；B為橫斷位T1WI平掃不壓脂序列，可見腫塊信號與鄰近肌肉相仿；C為橫斷位T1WI壓脂增強序列，可見腫塊明顯均勻強化；D為矢狀位T2WI壓脂序列，腫塊下部可見條狀流空信號血管影（白箭頭）；E為矢狀位T1WI壓脂增強序列，腫塊下部可見條狀流空信號血管影（白箭頭）；F為冠狀位T2WI壓脂序列，腫塊內(nèi)下部可見流空信號的血管影斷面（白箭頭）；G為冠狀位T1WI壓脂增強序列，可見腫塊明顯均勻強化，腫塊內(nèi)下部可見流空信號的血管影斷面（白箭頭）

討 論

1.DFSP的臨床病理特征

DFSP是一種低級別、具有局部侵襲性的軟組織肉瘤，發(fā)生于真皮或表淺皮下組織。該腫瘤約占所有軟組織肉瘤的5%，占所有皮膚軟組織肉瘤的18%［2］。DFSP可發(fā)生于任何年齡，但臨床上多發(fā)生于年輕人至中年人患者，發(fā)病高峰年齡為25～45歲，男性略多于女性［2］。本研究14例患者平均年齡為43.7歲，男女比例為9∶5，與前述研究結(jié)果相仿。DFSP具有潛在的惡性趨向，術(shù)后容易復(fù)發(fā)，術(shù)后復(fù)發(fā)與多種因素有關(guān)，目前研究多認為與腫瘤病理組織類型、腫瘤大小、生長部位、與鄰近結(jié)構(gòu)關(guān)系、手術(shù)切緣距離等因素有關(guān)［2-4］。傳統(tǒng)化療方案對DFSP效果較差。輔助放療可以降低DFSP復(fù)發(fā)率，但尚缺乏強有力的證據(jù)支持［1-2］。DFSP確診往往依賴病理檢查，常規(guī)鏡下典型病理表現(xiàn)為較一致的梭形細胞構(gòu)成，常呈車輪狀、席紋狀、漩渦狀、編織狀或束狀排列，侵及周圍皮下脂肪組織的纖維間隔，則呈特征性的蜂窩狀、多層狀組織學(xué)圖像。DFSP常規(guī)鏡下不典型時，往往需要結(jié)合免疫組化幫助確診，DFSP免疫組化的顯著特點是CD34強陽性，Vimentin陽性，XIIIa因子陰性。但需要注意的是，有6%～10%的DFSP并不表達CD34，而有15%～25%的DFSP會表達XIIIa因子；還有些肉瘤如成肌纖維肉瘤、上皮樣肉瘤等會出現(xiàn)CD34的陽性表達；某些良性纖維組織細胞病變也會出現(xiàn)CD34的陽性表達［2］。

2.DFSP磁共振影像表現(xiàn)

DFSP多為單發(fā)，少數(shù)可以多發(fā)病灶。主要發(fā)生于軀干，其次為頭頸部及四肢，四肢多發(fā)生于靠近軀干端。本研究亦呈現(xiàn)以上特點。14例均表現(xiàn)為突出皮膚表面的結(jié)節(jié)/腫塊，呈“懸吊征”，有報道這是DFSP與其他淺表腫瘤鑒別的重要特征之一［5］。

本組14例DFSP平掃T1WI信號與肌肉相仿，T2WI壓脂明顯高信號，這是由于DFSP病灶內(nèi)含膠原成分減少導(dǎo)致的。膠原成分多會導(dǎo)致病變的T2弛豫時間縮短（信號減低），而DFSP膠原成分減少，則T2弛豫時間增加（信號增高），因此與其他纖維性腫瘤T2WI低信號不同，DFSP在T2WI上呈較高信號［6］。3例DWI為高信號，反映了DFSP作為一種低度惡性腫瘤水分子擴散受限的病理生理［7］。6例病灶內(nèi)可見少量線狀低信號分隔，增強掃描低信號分隔強化不明顯，其病理基礎(chǔ)可能為病灶內(nèi)的纖維基質(zhì)成分，有研究認為這是判斷DFSP為纖維組織來源的重要依據(jù)［8-10］。

10例增強掃描病灶呈明顯均勻強化，4例呈不均勻強化，內(nèi)可見斑片低強化區(qū)域。DFSP由于腫瘤細胞間血管豐富，因此磁共振增強掃描往往明顯強化，其內(nèi)出現(xiàn)的斑片狀低強化區(qū)域?qū)?yīng)的T2WI為高信號，有研究報道這些低強化區(qū)在多期相動態(tài)增強掃描中可呈漸進性強化，其病理基礎(chǔ)可能與腫瘤內(nèi)存在編織狀排列的梭形細胞、膠原纖維及細小的毛細血管網(wǎng)有關(guān)，導(dǎo)致對比劑進入瘤灶內(nèi)以后的流速緩慢［8］。

14例病灶局限在皮膚及皮下脂肪組織內(nèi)，5例出現(xiàn)脂肪尾征，4例出現(xiàn)筋膜尾征。其病理基礎(chǔ)為腫瘤侵及皮下脂肪組織的纖維間隔或累及筋膜層在磁共振影像上的反映。有報道認為“尾征”的出現(xiàn)反映腫瘤對鄰近組織的侵襲程度，提示腫瘤的惡性程度增高，可能對手術(shù)切除范圍的劃定有重要意義［7，11］。

有趣的一點是，此前有研究其所有病例增強掃描均未見明顯迂曲增粗強化的腫瘤血管影，在T2WI上亦未見呈流空效應(yīng)的腫瘤血管影，并推測這可能是DFSP的一個特征之一［8］。而本組有1例病例病灶內(nèi)可見迂曲增粗的血管影，增強掃描及T2WI上呈流空效應(yīng)的腫瘤血管影，與此前的研究不相符，而本例中迂曲增粗的血管影主要位于病灶邊緣，推測此血管有可能是腫瘤的供血血管，也有可能是腫瘤早期包埋皮膚表面的血管，隨著腫瘤的增大而推擠到腫瘤邊緣，具體是哪種情況，還有待后續(xù)進一步研究。

徐敏濤等［12］研究DFSP病例均未見出血，并認為可能這是DFSP的特征之一，但本組病例中1例出現(xiàn)片狀T1WI平掃高信號影，經(jīng)手術(shù)病理證實為腫瘤內(nèi)出血，該病例的病理診斷也很不典型，最后經(jīng)多方會診確診為黏液性隆突性皮膚纖維肉瘤-纖維肉瘤，推測出血的原因有可能與局部的纖維肉瘤轉(zhuǎn)化有關(guān)，事實上有文獻報道局部纖維肉瘤轉(zhuǎn)化也預(yù)示著DFSP的預(yù)后不好，因此磁共振上發(fā)現(xiàn)DFSP出血征象時，有可能與DFSP患者的預(yù)后相關(guān)［2］。另外一方面，由于該病例的DFSP腫塊巨大，出血也有可能是由于腫瘤太大局部血供不足導(dǎo)致。具體出血原因以及出血是否與患者預(yù)后相關(guān)，亦有待后續(xù)進一步研究。

需要注意的是，本研究收集的14例病灶最大徑達160 mm，20～30 mm的病例僅4例，其余均為39 mm以上的大病灶為主，與其他研究病例大小分布情況相仿［12］。推測由于DFSP臨床表現(xiàn)缺乏特異性，早期階段表現(xiàn)為息肉狀皮膚突起或皮膚硬結(jié)，早期的小病灶臨床醫(yī)師往往直接不經(jīng)磁共振或CT等大型檢查，直接按照皮膚其他疾病如增生瘢痕、瘢痕疙瘩等診治，容易導(dǎo)致誤診的同時，也導(dǎo)致了早期小的病灶影像學(xué)磁共振/CT檢查缺乏，從而有可能導(dǎo)致影像資料收集產(chǎn)生偏倚現(xiàn)象。

3.DFSP的鑒別診斷

DFSP需與其他可發(fā)生在皮膚及淺表皮下組織的病變鑒別，包括真皮纖維瘤、脂肪瘤/脂肪肉瘤、血管瘤、神經(jīng)源性腫瘤、結(jié)節(jié)性筋膜炎、皮膚表皮樣囊腫、皮膚皮脂腺囊腫等。（1）真皮纖維瘤屬于乏血供腫瘤，磁共振增強掃描強化不明顯。（2）脂肪瘤/脂肪肉瘤含脂肪信號，在壓脂序列呈低信號可資鑒別。（3）血管瘤T2WI壓脂呈明顯高信號的“亮燈泡征”，內(nèi)可見斑點/條片狀低信號影（鈣化/靜脈石）或“蚯蚓狀”流空血管影。（4）神經(jīng)源性腫瘤多位于深層肌間隙，多沿神經(jīng)干走行的梭形病灶，神經(jīng)鞘瘤可見細胞密集的A區(qū)（T2WI稍高信號）和細胞疏松的B區(qū)（T2WI明顯高信號），增強掃描A區(qū)強化明顯，B區(qū)早期強化不明顯，神經(jīng)纖維瘤T2WI信號及增強掃描強化程度均低于DFSP。（5）結(jié)節(jié)性筋膜炎大部分起源于筋膜，好發(fā)于四肢，肌間型及肌內(nèi)型位置均較深，皮下型位于皮下脂肪間隙內(nèi)，一般不突出于皮膚表面。（6）皮膚表皮樣囊腫一般不突出于皮膚表面，增強掃描無強化。（7）皮膚皮脂腺囊腫臨床上容易鑒別，磁共振增強掃描無強化，合并感染時鑒別難度增加。

4.本研究的局限性

本研究較大的不足在于病例數(shù)相對較少，廣東醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院自2011年以來的病例庫中DFSP有術(shù)前磁共振影像資料的極少，推測一方面由于DFSP為少見病例，另一方面由于DFSP生長緩慢，早期表現(xiàn)為皮膚硬結(jié)或瘢痕疙瘩樣，臨床往往直接按照其他皮膚病變直接手術(shù)處理。另外本研究僅對DFSP患者的磁共振影像進行分析，而不同的影像檢查方法具有互補性，后續(xù)的研究可以結(jié)合CT和/或超聲影像表現(xiàn)進行綜合性分析。

總之，DFSP磁共振影像學(xué)表現(xiàn)具有一定的特征性，正確認識這些影像征象有助于提高對DFSP的認識，為DFSP的病理診斷及臨床診治提供有用的參考。

利益沖突所有作者均聲明不存在利益沖突

作者貢獻聲明陳梓盼：數(shù)據(jù)分析；陳曉東、陳梓盼：論文撰寫；陳曉東、羅澤斌：研究設(shè)計；羅樹存、羅文暄、駱俊佳、鄧康：圖像收集