巫協(xié)寧， 汪佩文

上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一人民醫(yī)院消化科，上海 200080

這里再介紹一些罕見的消化系疾病病例的診斷與治療。

病例1肝硬化門靜脈高壓食管靜脈曲張和胃動脈硬化引起的小動脈瘤反復(fù)破損患者，男，79歲，有反復(fù)上消化道出血史，14年來多次出血發(fā)生休克。愈后有上腹痛史30年，胃鏡檢查見有淺表性胃炎胃黏膜脫垂，B超見有慢性膽囊炎，門靜脈與脾靜脈口徑正常，肝肋下剛觸及，劍突下達3 cm質(zhì)中偏硬，脾未觸及，有高血壓史十余年但現(xiàn)已正常，血小板105×109L-1，A/G 36/22 g/L。剖腹探查有輕度結(jié)節(jié)性肝硬化膽囊萎縮，胃內(nèi)有一種神經(jīng)纖維瘤內(nèi)血管豐富，胃底見一小動脈瘤動脈壁顯著增厚為動脈硬化引起，同時發(fā)現(xiàn)食管中段有靜脈曲張無出血，該病例上消化道出血是由門靜脈壓增高時小動脈瘤破裂出血所致，門靜脈壓不增高時小動脈瘤保持良好，出血與食管靜脈曲張無關(guān)。

病例2無癥狀的肝內(nèi)巨大血管瘤患者，男，75歲，有糖尿病史30年，冠心病20年，乙型肝炎24年，1997年CT檢查肝右外后段有2 cm×2 cm大的血管瘤。當時ALP、γGT均正常，CEA也正常，2000年復(fù)查CT該血管瘤已增大至11 cm×8.5 cm，見其密度不均勻、邊緣不完整且呈高密度，肝右葉縮小左葉增大，血ALP 950 U/L、γGT 350 U/L、LDH 292 U/L，但CEA仍正常，血白細胞4.20×109L-1，血小板85×109L-1，無慢性肝病面容，肝血管瘤增大但無癥狀。我的一位同事80余歲，一位同學(xué)70歲，都有一特大的肝血管瘤，無癥狀，且一直參加工作，后者患有糖尿病、冠心病，一次晚睡時突然大叫一聲心跳停止，事后被診斷為無癥狀急性心梗。巨型肝血管瘤治療方法有3種：放療、注射硬化劑、不治療，最好的方法是不治療。他們兩位均因其他疾病過世，盡管其肝血管瘤很大但從無癥狀。

病例3姐妹二人遺傳性慢性胰腺炎一對姐妹有慢性胰腺炎，多次去外院會診。其姐60歲進食后有上腹痛，有時放射至背所以很瘦，發(fā)病時尿淀粉酶升高，CT與MRI均示有胰管擴張；其妹58歲，有糖尿病、高血壓，血甘油三脂升高，CT示胰腺內(nèi)胰管有鈣化斑，急性發(fā)作時尿淀粉酶增高至800～2 000 U/L，中上腹有痛但無壓痛，腹脹氣同時還兼有甲狀腺及腎上腺的腺瘤，會診時建議小劑量胰島素及靜脈高營養(yǎng)暫時禁食，注射生長抑素及口服柴芍承氣湯。這兩姐妹年齡相仿均有慢性胰腺炎，其父母早已過世，不諳其情況，可能為遺傳性。

病例4急性胃擴張與胃下垂的針刺治療立見顯效曾見2例急性胃擴張內(nèi)科住院已1個月，每日有溢出性嘔吐唾液，不能進食轉(zhuǎn)靜脈高營養(yǎng)，患者十分苦惱，胃內(nèi)充滿胃液，抽取部分，次日又滿盈了，中醫(yī)針灸科束手無策，我也試針刺腹部穴位，中脘、梁門、幽門與足三里也無效果，這些穴位是國內(nèi)著名針灸科醫(yī)師的經(jīng)驗，無法之下，我準備直接針刺胃，先抽取部分胃內(nèi)積液，然后用細長針直接刺胃大彎上外緣，由于患者消瘦腹部可隱約看到胃影，胃壁較厚有縱肌、橫肌、斜肌三層且細針刺胃壁后即時拔出不會穿孔，頃刻之間患者感到十分舒暢，有饑餓感，原來胃即時收縮將胃液從胃腸道排出而告痊愈。另一患者因暴飲暴食發(fā)生急性胃擴張，滿腹有輕壓痛可隱約見胃影胃壁薄如紙張，我以胃管抽盡胃內(nèi)積液以細長針刺胃大彎上外側(cè)即時拔出胃迅收縮，積液排至腸道完全緩解治愈。另一例，消瘦老婦不能吃飯，飲粥后小腹部即感脹，我正值班急診，見狀知胃已降至盆腔，囑患者次晨空腹來我急診為她治療，她按時來，我以細長針刺其胃，胃即收縮上升至臍水平，可以吃粥，無不適，情況良好。這些病例的顯效給我一信念，只要有利于病員，自己深知胃的解剖，膽大心細，一些難題均可解決，即使未有前人曾做的治療，也可成功完成。

病例5大腸氣囊癥(pneumatosis cystoides intestinalis)本院護士40歲，因常腹瀉原因不明來院做腸鏡，我將腸鏡插至盲腸，僅見乙結(jié)腸有一串葡萄樣物，質(zhì)地軟、半透明，不明為何物，于是試行鉗夾其一，突然“啪”的一聲，該半透明物已經(jīng)沒了，感到很奇怪，于是鉗夾了幾個聽到“啪啪啪”幾聲，似為氣囊，其余結(jié)腸均正常，診斷為大腸氣囊癥，但不明白氣體是如何進入黏膜的，這是一種薄壁充氣的囊腫可發(fā)生于大腸或小腸，常見癥狀為腹瀉，腹部有不適感，特發(fā)性的多數(shù)發(fā)生于左半結(jié)腸，自發(fā)性破裂可導(dǎo)致無癥狀的氣腹，手術(shù)只限于其并發(fā)癥。

病例6乙結(jié)腸克羅恩病，有黑灰色腸段非常罕見患者，男，72歲，有慢性腹瀉史，在加拿大溫哥華市總醫(yī)院腸鏡檢查兩次均診為缺血性腸病也未予治療，回上海后入住華東醫(yī)院，曾用萬古霉素甲硝唑治療，腹瀉依舊。10年前曾有一次便血，CT示降乙結(jié)腸腸壁增厚，因為診斷不明由著名的內(nèi)鏡專家徐富星施行，見降乙結(jié)腸黏膜充血水腫有多發(fā)性潰瘍，白細胞18.00×109L-1，中性粒細胞百分比85%，淋巴細胞百分比15%，有低白蛋白血癥、低鉀血癥、低鈣血癥、高血糖、骨質(zhì)疏松及前列腺增生，診斷為克羅恩病。我也參加了這一患者的診治。大家同意先予甲強龍沖擊，1周后改服潑尼松、硫唑嘌呤與中藥克羅恩病方，腹瀉中止可進半流質(zhì)食物并增加蛋和魚，期間曾發(fā)生一次抗生素相關(guān)性腸炎。復(fù)查腸鏡見左半結(jié)腸腸壁增厚其遠端水腫明顯，乙結(jié)腸有黏膜糜爛充血加大激素與硫唑嘌呤劑量(增至75 mg/d)，住院6周時腸鏡到達肝曲右半結(jié)腸正常，乙結(jié)腸有一段6 cm長的黑灰色腸段上附一些膿液，類似于皮膚化膿性壞疽征，這一并發(fā)癥的病變，當時未想到用英夫利昔治療，曾勸患者手術(shù)切除該壞死腸段但為家屬所拒?；颊叱鲈汉笥秩チ硪煌庠簳r，血白蛋白已升至34 g/L，血小板2.45×106L-1，繼續(xù)服用潑尼松30 mg/d，硫唑嘌呤75 mg/d與中藥克羅恩病方和維生素D3及鈣片。

病例7特發(fā)性門靜脈高壓癥合并砷中毒1965年我去奉賢農(nóng)村接受貧下中農(nóng)再教育，同吃同住同勞動。夜間帶棒揮動草地防赤練蛇，這一年中培訓(xùn)了許多赤腳醫(yī)生，與他們和當?shù)卮箨牳刹拷Y(jié)下了友誼。20年后該大隊有3位干部患病，醫(yī)院派我與檢驗員去協(xié)助診治。這3位干部有脾腫大，脾功能亢進，但無肝硬化，是原因不明的特發(fā)性門靜脈高壓癥，后知他們常在樹蔭下聊天，旁有一枯井，常飲用井水，我們提取了一些水帶回上海送有關(guān)機構(gòu)化驗發(fā)現(xiàn)含有砷，曾見文獻報道印度有肝硬化門靜脈高壓與砷中毒相關(guān)。因此，考慮該病與砷中毒可能有關(guān)。

病例8肝硬化腹水感染有血管內(nèi)凝血，還伴有膿性血栓性靜脈炎、肺栓塞、肺梗死這是1例女性孕婦，因羊水過多在外院行剖腹產(chǎn)，術(shù)中術(shù)后出血先后約2 350 ml，共輸血2 200 ml及血漿800 ml，術(shù)后有發(fā)熱，服藥后熱退，2 d后又有發(fā)熱40.5 ℃，同時有髂總靜脈血栓，在予多種抗生素下加給肝素50 mg/d×2 d，體檢有肝脾腫大，少量腹水，有低白蛋白血癥抗HbS弱陽性，腹水內(nèi)有紅細胞、白細胞，外周血Hb 115.00 g/L降至78.00 g/L，血小板1.17×109L-1降至0.32×109L-1，尿素與肌酐正常，血培養(yǎng)(-)，彩超示髂總靜脈內(nèi)有膿栓，二腿浮腫，左大于右，皮膚蒼白，頰紅口干，子宮復(fù)舊不良在臍下4 cm部位，二肺CT上部有低密度區(qū)為肺栓塞及楔形梗死。

治療予復(fù)達欣4 g/d和左氧氟沙星，第1天予尿激酶25萬靜注，繼續(xù)25萬+25%糖水100 ml靜滴，以后25萬/d靜滴5 d，同時加強支持療法，授予復(fù)方氨基酸與脂乳，因腹水受感染呈凝固的滲出液給予小劑量肝素治療血管內(nèi)凝血。治療后脾大肋下7 cm縮小至肋下4 cm，肝大小未變，抗生素減量熱又升，血小板一度升高，又見下降，治療5周復(fù)發(fā)，再重復(fù)前期使用的抗生素與溶栓治療，直至兩肺病變與靜脈血栓全部消失，再住院1周出院。

這是1例肝硬化門靜脈高壓伴有膿性血栓性靜脈炎肺栓塞梗死的重危病員，抗生素和尿激酶溶栓療程需長，是一重要經(jīng)驗。