張華 陳江華 閻國(guó)輝

主動(dòng)脈縮窄是一種常見的先天性心血管畸形，是指從無(wú)名動(dòng)脈到第一肋間動(dòng)脈的主動(dòng)脈管腔的狹窄，95%的患者發(fā)生于主動(dòng)脈峽部，即左鎖骨下動(dòng)脈起始部和動(dòng)脈導(dǎo)管之間的部位［1］。在胎兒時(shí)期，當(dāng)發(fā)生卵圓孔通道血流受限、動(dòng)脈導(dǎo)管瘤、永存左上腔靜脈時(shí)，此時(shí)胎兒左心血容量不足，右心血容量負(fù)荷相對(duì)增加，心臟形態(tài)的改變與主動(dòng)脈縮窄相似，均表現(xiàn)為右心擴(kuò)大，左心縮小，主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈的內(nèi)徑比例失調(diào)，主動(dòng)脈內(nèi)徑偏細(xì)，肺動(dòng)脈內(nèi)徑增寬，這是由于胎兒左心血容量不足導(dǎo)致的功能性主動(dòng)脈狹窄，并非真正意義的主動(dòng)脈縮窄［2-4］。兩種疾病在胎兒超聲診斷中易混淆，但二者的預(yù)后差別較大，胎兒左心容量不足導(dǎo)致主動(dòng)脈狹窄是功能性改變，當(dāng)未合并其他復(fù)雜的心臟畸形時(shí)，患兒出生后心臟形態(tài)可恢復(fù)正常，主動(dòng)脈流速稍增快或正常，而主動(dòng)脈縮窄的患兒通常需要手術(shù)治療，合并其他嚴(yán)重畸形時(shí)還應(yīng)及時(shí)終止妊娠［5］。因此，對(duì)胎兒主動(dòng)脈縮窄與左心血容量不足導(dǎo)致的功能性主動(dòng)脈狹窄做出準(zhǔn)確判斷，可以有效降低對(duì)該疾病的誤診率和嬰幼兒的病死率。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 選取2014年1月至2020年12月杭州市第一人民醫(yī)院胎兒超聲心動(dòng)圖檢查并經(jīng)手術(shù)或產(chǎn)后新生兒超聲心動(dòng)圖證實(shí)的胎兒主動(dòng)脈縮窄患者29例；同期選取胎兒左心容量不足導(dǎo)致的功能性主動(dòng)脈狹窄且產(chǎn)后隨訪證實(shí)的16例患者為對(duì)照。孕婦年齡（29.2±3.9）歲，孕周（27.8±2.2）周。

1.2 方法 采用GE LOGIQ-E9彩色多普勒超聲診斷儀，探頭頻率3.5～5 MHz。采用四腔心頭測(cè)偏轉(zhuǎn)法［6-7］對(duì)胎兒心臟各個(gè)切面進(jìn)行動(dòng)態(tài)觀察。記錄胎兒左、右心室的內(nèi)徑和主、肺動(dòng)脈的內(nèi)徑，觀察卵圓瓣的活動(dòng)方向及經(jīng)過卵圓孔的血流方向，同時(shí)應(yīng)用彩色多普勒及連續(xù)多普勒技術(shù)觀察并測(cè)量肺靜脈血流頻譜、主動(dòng)脈弓血流頻譜。分析兩種疾病各自超聲心動(dòng)圖特征和鑒別點(diǎn)。所有操作均由本院專職超聲心動(dòng)圖醫(yī)師完成。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 采用SPSS 22.0統(tǒng)計(jì)軟件。計(jì)數(shù)資料以n（%）表示，兩組比較用Fisher精確概率檢驗(yàn)法，以P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

主動(dòng)脈縮窄組中21例合并其他心內(nèi)畸形，其中18例伴有室間隔缺損。功能性主動(dòng)脈狹窄組伴有其他心內(nèi)畸形6例，其中1例伴有室間隔缺損，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05）。主動(dòng)脈縮窄組主動(dòng)脈縮窄段內(nèi)徑＜3 mm 21例，功能性主動(dòng)脈狹窄組6例，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05）。主動(dòng)脈縮窄組主動(dòng)脈走形迂曲15例，功能性主動(dòng)脈狹窄組1例，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05）。主動(dòng)脈縮窄組主動(dòng)脈血流頻譜舒張期前向血流量增加15例，功能性主動(dòng)脈狹窄組3例，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05）。主動(dòng)脈縮窄組主動(dòng)脈血流頻譜出現(xiàn)舒張期反向血流有4例，功能性主動(dòng)脈狹窄組9例，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05）。主動(dòng)脈縮窄組肺靜脈血流頻譜a波反向12例，功能性主動(dòng)脈狹窄組肺靜脈血流頻譜a波反向1例，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05）。見表1，圖1～2。

表1 兩組超聲心動(dòng)圖比較［n（%）］

圖1 孕31周胎兒左心容量不足導(dǎo)致的功能性主動(dòng)脈狹窄超聲心動(dòng)圖

圖2 孕26周胎兒主動(dòng)脈縮窄超聲心動(dòng)圖

3 討論

主動(dòng)脈縮窄的發(fā)病機(jī)制目前有兩種學(xué)說［8］。一種是血流動(dòng)力學(xué)的觀點(diǎn)，認(rèn)為縮窄是由于胎兒時(shí)期通過主動(dòng)脈弓的血流減少導(dǎo)致的。在胚胎時(shí)期，來自左心室的血液到達(dá)升主動(dòng)脈后主要供應(yīng)胎兒的上肢、頭部和冠狀動(dòng)脈，僅約10%～15%的血液通過主動(dòng)脈峽部到達(dá)降主動(dòng)脈［9］；來自右心室的血液則通過肺動(dòng)脈、動(dòng)脈導(dǎo)管流入降主動(dòng)脈。因此當(dāng)由于各種原因引起胎兒主動(dòng)脈血流量減少時(shí)，通過動(dòng)脈導(dǎo)管的血流量會(huì)相對(duì)增加，而流經(jīng)主動(dòng)脈峽部的血流量會(huì)隨主動(dòng)脈血流量的減少而減少，形成主動(dòng)脈的縮窄。第二種是導(dǎo)管組織理論，認(rèn)為導(dǎo)管平滑肌細(xì)胞移位生長(zhǎng)到主動(dòng)脈內(nèi)引起主動(dòng)脈縮窄。

胎兒輕、中度的主動(dòng)脈縮窄不會(huì)引起明顯的血流動(dòng)力學(xué)的改變，當(dāng)發(fā)生嚴(yán)重的主動(dòng)脈縮窄時(shí)，左心射血阻力增加，導(dǎo)致左房、左室壓力升高，右心房和左心房的壓差減小，右心房的血液經(jīng)卵圓孔進(jìn)入左心房的血液減少，甚至出現(xiàn)雙向分流或者左向右分流，從而右心系統(tǒng)容量負(fù)荷增加，右心增大，肺動(dòng)脈、動(dòng)脈導(dǎo)管增寬［10］。胎兒超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)為以下幾點(diǎn)：①四腔心切面表現(xiàn)為右心增大，左心縮??；②三血管氣管切面顯示肺動(dòng)脈內(nèi)徑增寬，主動(dòng)脈內(nèi)徑減小，二者比例失常；③主動(dòng)脈弓長(zhǎng)軸切面可觀察到主動(dòng)脈失去正常的柔順彎曲形狀，變得僵直、迂曲；④彩色多普勒：右心血流速度增快，左心血流速度降低，主動(dòng)脈的血流速細(xì)窄；⑤頻譜多普勒：主動(dòng)脈舒張期前向血流量增加。但當(dāng)發(fā)生嚴(yán)重的主動(dòng)脈縮窄時(shí)，收縮期主動(dòng)脈的前向血流量明顯減少，血管腔內(nèi)壓力減低，由于虹吸作用使動(dòng)脈導(dǎo)管內(nèi)的血流反向流入主動(dòng)脈弓；由于左房壓力增大，肺靜脈血流頻譜出現(xiàn)a波反向。

當(dāng)胎兒發(fā)生卵圓孔通道血流受限、動(dòng)脈導(dǎo)管瘤、永存左上腔靜脈等情況時(shí)，應(yīng)警惕胎兒左心血容量不足的發(fā)生。發(fā)病機(jī)制：①卵圓孔通道血流受限是指卵圓孔狹窄導(dǎo)致右心房向左心房分流的血液通過受限［11］。從胚胎發(fā)育的角度分析，繼發(fā)隔吸收不全或原發(fā)隔冗長(zhǎng)粘連均可導(dǎo)致卵圓孔通道血流受限。胎兒期卵圓孔處的分流是維持左右心血流動(dòng)力學(xué)平衡的關(guān)鍵，發(fā)生卵圓孔通道血流受限時(shí)，下腔靜脈回流的血液不能有效通過卵圓孔分流至左心房，導(dǎo)致左心血容量減少；卵圓孔瓣活動(dòng)幅度明顯減低時(shí)出現(xiàn)卵圓孔內(nèi)徑過小，甚至宮內(nèi)提前閉合，此時(shí)房間隔水平分流量也會(huì)明顯減少［12］。本資料中16例左心血容量不足的胎兒中有2例在出生后合并房間隔膨脹瘤。②動(dòng)脈導(dǎo)管是胎兒血液循環(huán)的重要結(jié)構(gòu)，當(dāng)發(fā)生瘤樣擴(kuò)張時(shí)超聲心動(dòng)圖上常表現(xiàn)為右心室內(nèi)徑明顯大于左心室內(nèi)徑，動(dòng)脈導(dǎo)管擴(kuò)張，常＞8 mm，走形迂曲，本資料中，胎兒左心容量不足導(dǎo)致的功能性主動(dòng)脈狹窄組有1例合并動(dòng)脈導(dǎo)管瘤。有研究發(fā)現(xiàn)胎兒動(dòng)脈導(dǎo)管瘤在出生后大多能自然消失閉合，預(yù)后良好，右心室也會(huì)在出生后逐漸恢復(fù)，發(fā)生嚴(yán)重并發(fā)癥的情況是非常罕見的［13-14］。③永存左上腔靜脈是胚胎發(fā)育時(shí)左前主靜脈與左Cuiver管未閉合而形成的，大多數(shù)經(jīng)冠狀靜脈竇引流至右心房［15］。永存左上腔靜脈最為明顯的改變?yōu)榉蝿?dòng)脈干左側(cè)出現(xiàn)異常血管和冠狀靜脈竇擴(kuò)張，當(dāng)冠狀靜脈竇過于寬大時(shí)會(huì)壓迫左心房，此時(shí)左房受壓迫壓力增加使卵圓孔處的右向左血液分流量減少，從而導(dǎo)致右心容量負(fù)荷增加，左心血容量相對(duì)不足，本研究的胎兒左心血容量不足導(dǎo)致的功能性主動(dòng)脈狹窄組中有4例合并永存左上腔靜脈。

胎兒主動(dòng)脈縮窄和左心血容量不足導(dǎo)致的功能性主動(dòng)脈狹窄鑒別要點(diǎn)：（1）與功能性主動(dòng)脈狹窄組相比胎兒主動(dòng)脈縮窄常合并其他心內(nèi)畸形，其中室間隔缺損最常見，本資料主動(dòng)脈縮窄組同時(shí)合并其他心內(nèi)畸形21例，其中18例伴有室間隔缺損；胎兒功能性主動(dòng)脈狹窄組合并有其他心內(nèi)畸形者6例，其中1例伴有室間隔缺損。（2）在功能性胎兒主動(dòng)脈狹窄組中，卵圓瓣在左房側(cè)漂移距離較遠(yuǎn)，可能是左心血容量不足導(dǎo)致右房和左房的壓差增大。卵圓孔處的血流方向?yàn)橛蚁蜃蠓至?，?dāng)伴有卵圓孔通道狹窄時(shí)，通過卵圓孔的血流信號(hào)色彩明亮，流速增快。（3）胎兒主動(dòng)脈縮窄和功能性主動(dòng)脈狹窄都可表現(xiàn)為右心增大、左心縮小，左、右心室內(nèi)徑比例失常，但胎兒左心血容量不足導(dǎo)致的功能性主動(dòng)脈狹窄左心室通常橫徑變窄，長(zhǎng)徑是正常的。（4）主動(dòng)脈長(zhǎng)軸切面主動(dòng)脈縮窄和功能性主動(dòng)脈狹窄都表現(xiàn)為主動(dòng)脈內(nèi)徑減小，但當(dāng)縮窄段內(nèi)徑＜3 mm時(shí)應(yīng)懷疑主動(dòng)脈縮窄的發(fā)生。功能性狹窄主動(dòng)脈形態(tài)通常是正常的，走形柔順，本研究形態(tài)異常者僅有 1例，主動(dòng)脈縮窄時(shí)主動(dòng)脈往往失去正常的柔順彎曲形狀，變得僵直、迂曲，形態(tài)異常者15例。（5）主動(dòng)脈縮窄組有15例主動(dòng)脈血流頻譜出現(xiàn)舒張期前向血流量增加，功能性主動(dòng)脈狹窄組僅3例；功能性主動(dòng)脈狹窄組有9例主動(dòng)脈血流頻譜出現(xiàn)舒張期反向血流，主動(dòng)脈縮窄組僅4例。因此在二維聲像圖表現(xiàn)為主動(dòng)脈內(nèi)徑減小時(shí)，還應(yīng)結(jié)合主動(dòng)脈的彩色多普勒和頻譜特點(diǎn)，當(dāng)主動(dòng)脈舒張期前向血流量增加時(shí)應(yīng)警惕胎兒主動(dòng)脈縮窄的發(fā)生，當(dāng)主動(dòng)脈血流舒張期反向時(shí)提示胎兒左心血容量不足導(dǎo)致的功能性主動(dòng)脈狹窄可能。（6）主動(dòng)脈縮窄時(shí)，左房壓力升高時(shí)，肺靜脈血流頻譜會(huì)出現(xiàn)a波反向，主動(dòng)脈縮窄組有12例，在功能性主動(dòng)脈狹窄組僅1例。（7）胎兒左心血容量嚴(yán)重不足將導(dǎo)致胎兒宮內(nèi)缺氧，此時(shí)胎兒體內(nèi)啟動(dòng)“腦保護(hù)效應(yīng)”，血液灌流出現(xiàn)重新分配，外周血管收縮，腦、心臟等重要器官血管擴(kuò)張，腦血流阻力降低，血流量增加；腦胎盤血流比值可以反映胎兒是否存在“腦保護(hù)效應(yīng)”，當(dāng)臍動(dòng)脈搏動(dòng)指數(shù)升高，大腦中動(dòng)脈搏動(dòng)指數(shù)降低時(shí)，提示胎兒出現(xiàn)“腦保護(hù)效應(yīng)”［16-18］。

胎兒超聲心動(dòng)圖檢查對(duì)鑒別胎兒主動(dòng)脈縮窄和左心血容量不足導(dǎo)致的功能性主動(dòng)脈狹窄具有重大意義，對(duì)主動(dòng)脈內(nèi)徑減小的胎兒應(yīng)積極觀測(cè)主動(dòng)脈的走形及血流頻譜、肺靜脈血流頻譜、卵圓瓣的活動(dòng)等，并做好密切的產(chǎn)前及產(chǎn)后隨訪。