漆婉玲，徐榮，駱柘璜，邵明巖，廖鳳翔

江西省人民醫(yī)院（南昌醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院）核醫(yī)學(xué)科，江西 南昌 330006；*通信作者 廖鳳翔 30923363@qq.com

1 病例簡介

女，57歲，主訴：無明顯誘因下出現(xiàn)咳嗽半年，呈陣發(fā)性干咳，時有胸悶、氣急，活動后加重1周。自行服中藥，咳嗽稍緩解，但仍反復(fù)發(fā)作。實驗室檢查：白細(xì)胞計數(shù)7.6×109/L，鐵蛋白346 ng/ml，癌胚抗原3.45 ng/ml。胸部CT（圖1A~C）示：右肺中葉中央型肺癌并阻塞性肺不張。18F-FDG PET/CT（圖1D~F）示：右肺中葉支氣管腔近端結(jié)節(jié)影，代謝明顯增高；右側(cè)肺門及縱隔（4R區(qū)）多個稍大淋巴結(jié)影，代謝輕度增高，考慮為中央型肺癌并淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。支氣管鏡檢查：右肺中葉開口見新生物，管腔閉塞，考慮支氣管肺癌可能。支氣管鏡活檢結(jié)果：淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞背景中見片狀分布的組織細(xì)胞和樹突細(xì)胞，未見鱗癌成分。行胸腔鏡肺葉切除術(shù)伴淋巴結(jié)清掃術(shù)，術(shù)中送檢右肺中葉切除標(biāo)本：緊鄰支氣管切緣于支氣管內(nèi)見一2 cm×3 cm腫物，呈結(jié)節(jié)狀，切面黃色、質(zhì)韌。免疫組化結(jié)果：波形蛋白（+）、結(jié)蛋白（部分+）、CD31（+）、S-100（少許+）、CD34（-）、SMA（-）、Ki-67（約15%+）。術(shù)后病理診斷（圖1H）：右肺中葉中間型軟組織腫瘤，考慮為肺血管瘤樣纖維組織細(xì)胞瘤（angiomatoid fibrous histiocytoma，AFH），區(qū)域淋巴結(jié)未見腫瘤累及。術(shù)后密切隨訪，患者術(shù)后10 d出院，并遵醫(yī)囑按時復(fù)查。

2 討論

AFH是臨床上非常少見的、偶有轉(zhuǎn)移的低度惡性軟組織腫瘤，占所有軟組織腫瘤的0.3%，2013年WHO將其劃為不確定分化的中間類型腫瘤[1]。AFH好發(fā)于四肢末端、頭頸部及軀干皮下，發(fā)生于肺部者罕見。肺部AFH發(fā)病年齡廣泛，男女比為2∶1，臨床癥狀無特異性，其病理表現(xiàn)為[2]：腫瘤周圍有致密的纖維性假包膜，包膜內(nèi)外有多量淋巴細(xì)胞或漿細(xì)胞浸潤，常形成外周袖套樣結(jié)構(gòu)，部分區(qū)域見黏液樣變性，亦可見薄壁血管。

肺部AFH的CT表現(xiàn)為支氣管腔內(nèi)結(jié)節(jié)影或肺周邊淺表孤立性結(jié)節(jié)影，呈實性或囊實性密度，邊界尚清，可見分葉，伴或不伴縱隔淋巴結(jié)腫大[2-5]。AFH屬于低度惡性腫瘤，并伴有多量炎癥細(xì)胞浸潤，因此PET/CT顯像呈高代謝表現(xiàn)[5-6]。

與既往個案報道CT表現(xiàn)為單純支氣管腔結(jié)節(jié)影的肺部AFH不同[3-5]，本例影像表現(xiàn)為右肺中葉支氣管腔近端結(jié)節(jié)影并完全阻塞，邊界欠清，繼發(fā)遠(yuǎn)端肺不張，與中央型肺癌的影像征象有重疊而被誤診，推測其原因為本例患者病程較久、病灶累及范圍更廣，提示不同發(fā)展階段的肺部AFH影像表現(xiàn)差異較大。平掃期結(jié)節(jié)呈均勻?qū)嵭悦芏?，動脈期呈不均勻中度強化，靜脈期進一步強化，18F-FDG呈異常高攝取。而肺癌血供更豐富，動脈期一般呈明顯強化，靜脈期強化峰值下降，有助于鑒別診斷。AFH及肺癌均呈18F-FDG高攝取，單憑SUVmax大小難以鑒別，但PET/CT對腫瘤的分期及療效評估具有重要意義。本例患者縱隔腫大淋巴結(jié)SUVmax（2.8）明顯低于肺部腫瘤SUVmax（11.2），術(shù)后病理淋巴結(jié)無累及，因此當(dāng)病灶之間SUVmax存在明顯差異時，提示為非同源性病變。治療AFH以手術(shù)切除為主，2%~12%的病例出現(xiàn)局部復(fù)發(fā)[7]。