朱麗娜 王志峰 李傳花 藍(lán)菁

外胚葉發(fā)育不全（ectodermal dysplasia，ED）是一種影響咀嚼功能和面部發(fā)育，降低患者生活質(zhì)量的x染色體隱性遺傳綜合征，迄今為止已發(fā)現(xiàn)200多種類型的ED[1]，最常見(jiàn)的基因型是HED/EDA 1(OMIM 305100)，流行病學(xué)調(diào)查發(fā)病率為1/17000[2]。國(guó)內(nèi)針對(duì)ED兒童患者的臨床治療方法多為全口義齒或者可摘局部義齒修復(fù)，隨著生活質(zhì)量的提升和種植技術(shù)的普及，患兒及監(jiān)護(hù)人對(duì)修復(fù)后的美觀和功能要求也日漸提高。縱觀近三十余年國(guó)際報(bào)道中關(guān)于ED兒童種植修復(fù)的話題熱度不減，現(xiàn)將相關(guān)內(nèi)容總結(jié)如下：

1.ED兒童患者修復(fù)的必要性和早期種植修復(fù)的成功率

完善的口腔功能重建不僅可以提高咀嚼效率，還可以增強(qiáng)患者的自信心和生活質(zhì)量；童年是語(yǔ)言發(fā)展的重要階段，語(yǔ)言交流的改善對(duì)兒童成長(zhǎng)有重要意義[3]。ED患者因牙齒缺失會(huì)導(dǎo)致語(yǔ)言障礙和咀嚼不良，引起顳頜關(guān)節(jié)紊亂或口腔頜面部發(fā)育缺陷[4]，與同齡、同性別健康個(gè)體相比，此類患者的上頜竇體積和表面積均較小，呈現(xiàn)出上頜后縮的III類錯(cuò)畸形的顱面部特征[5]，不僅如此，ED兒童口腔健康相關(guān)的生活質(zhì)量較低[6]，有研究指出尤其在他們九歲左右意識(shí)到自己的特殊之處時(shí)易引發(fā)心理抑郁[7]。解決美學(xué)、功能和心理需求是早期修復(fù)的重要原因，從個(gè)人自尊心建設(shè)和社會(huì)接納角度考慮，建議在孩子上學(xué)之前即應(yīng)進(jìn)行修復(fù)治療[8]。有學(xué)者報(bào)道牙齒先天缺失數(shù)目較多的患者比后期牙齒缺失的患者對(duì)種植體修復(fù)（Dental implant treatment，DIT）的滿意度更高[9]。

DIT被認(rèn)為是治療牙齒缺失最成功的方式，平均13年內(nèi)的生存率超過(guò)94.0%[10]。目前對(duì)ED兒童患者DIT的成功率報(bào)道不一，但結(jié)果顯示普遍較高。報(bào)道中提到的生存意指種植體存留，不存在并發(fā)癥；失敗定義為種植體脫落，根據(jù)植入和脫落的數(shù)量計(jì)算生存率。一項(xiàng)系統(tǒng)性評(píng)估對(duì)患有ED的96個(gè)研究對(duì)象，701顆種植體（包括傳統(tǒng)種植體和顴種植體）進(jìn)行了24個(gè)月的隨訪，種植體在兒童中的生存率為98.6%，成人中為97.9%，兒童較成人呈現(xiàn)更高的生存率[11]；有學(xué)者報(bào)道在228名2-56歲ED患者中植入1472顆種植體（包括傳統(tǒng)種植體，顴種植體，微種植體）具有很高的累積生存率，20年為84.6%，在隨訪52.8-70個(gè)月期間兒童呈現(xiàn)相對(duì)較低的失敗率5.3%-7.2%，成人則呈現(xiàn)更低的失敗率4.5%[3]。所以一些學(xué)者認(rèn)為DIT可以成為ED患兒治療的選擇之一。

因此筆者認(rèn)為臨床工作中可以根據(jù)監(jiān)護(hù)人和患兒的實(shí)際需求綜合設(shè)計(jì)，最大程度的滿足此類患者美觀、咀嚼和言語(yǔ)方面的需求。

2.影響ED兒童患者種植修復(fù)成功率的因素

2.1 上頜骨的發(fā)育 上頜骨的發(fā)育主要受垂直方向影響，18歲之前上頜向下向后移動(dòng)，有四項(xiàng)研究報(bào)道由于頜骨垂直向生長(zhǎng)而導(dǎo)致種植體咬合低位的現(xiàn)象[11]；水平向生長(zhǎng)時(shí)頰側(cè)牙槽骨吸收，但前部寬度在4-5歲時(shí)較為固定；矢狀向增長(zhǎng)特別是10歲之前因腭中縫處的發(fā)育會(huì)使中線處有所變化[12]，所以種植體不能置于腭中縫處，但上頜義齒中線處可放置擴(kuò)弓裝置[13]。

2.2 下頜骨的發(fā)育 下頜骨矢狀向發(fā)育比橫向或垂直向增長(zhǎng)明顯。在恒尖牙萌出之前橫向發(fā)育已停止，此后變化不大，但前磨牙區(qū)頜骨向前持續(xù)生長(zhǎng)可能導(dǎo)致種植體的舌側(cè)移位[12]。在下頜骨前段植入種植體似乎比在上頜骨更安全，頦孔區(qū)間植入種植體的研究中，只有兩項(xiàng)報(bào)道出現(xiàn)了種植體長(zhǎng)軸和下頜平面交角的明顯改變[14，15]，種植體位置變化的主要原因是下頜骨向后向上旋轉(zhuǎn)生長(zhǎng)，這改變了種植體與鄰牙間的位置關(guān)系。

一前瞻性病例報(bào)告對(duì)患兒下頜骨的兩顆種植體進(jìn)行了25年隨訪，頭影測(cè)量結(jié)果顯示從7.5歲至32.5歲面型明顯改善；29歲時(shí)功能評(píng)估顯示咀嚼效率在正常范圍內(nèi)，咬合力212 N，稍低于同齡對(duì)照組；唾液分泌率測(cè)定顯示童年時(shí)期明顯干燥，33歲時(shí)刺激性唾液和非刺激性唾液流速均為0.36 m/min，患者對(duì)種植修復(fù)很滿意[16]。

2.3 修復(fù)體的改良設(shè)計(jì)Kearns等學(xué)者提出考慮上下頜骨發(fā)育的年齡特點(diǎn)，上頜修復(fù)體要避免馬蹄形設(shè)計(jì)[17]。一病例報(bào)道在6歲患者的下頜骨前部植入4顆種植體隨訪6年3個(gè)月，頭影測(cè)量結(jié)果顯示上下頜骨面型發(fā)育正常[18]，修復(fù)體左右兩側(cè)連接體的設(shè)計(jì)在中線處斷開(kāi)，避免影響下頜正中聯(lián)合處發(fā)育，從而提高修復(fù)體的穩(wěn)定性；類似設(shè)計(jì)在一系列報(bào)道中也提及，在不同患兒的上頜骨和下頜骨各植入6顆、5顆種植體，連接體都在中線處分離，相對(duì)傳統(tǒng)修復(fù)體取得了非常穩(wěn)定且滿意的結(jié)果[13]。另有學(xué)者報(bào)道了4名12歲-16歲患者中每人下頜骨前部植入4-5顆種植體，上方修復(fù)體主要是樹(shù)脂成分方便后期調(diào)磨；上部結(jié)構(gòu)的設(shè)計(jì)首選最短懸臂以減少遠(yuǎn)中植體的負(fù)荷，其中懸臂最大范圍可達(dá)10 mm型為前伸平衡[19]。

筆者認(rèn)為在ED兒童種植體上部結(jié)構(gòu)的設(shè)計(jì)中應(yīng)遵循減少修復(fù)體頰舌徑、加大舌外展隙、減少牙尖斜度等減少力的原則；上部修復(fù)體的選擇也盡量首選樹(shù)脂占比較高的材料以便于隨著生長(zhǎng)發(fā)育適時(shí)調(diào)整。

2.4 微種植體的使用 種植體體部直徑在3.0 mm以下為微種植體[20]。有學(xué)者認(rèn)為頜骨發(fā)育不足可能是種植體在ED兒童中失敗的原因，此問(wèn)題通過(guò)使用直徑1.8-2.4 mm的微種植體作為過(guò)渡性修復(fù)或者永久性修復(fù)得以解決[21]。有系列病例報(bào)道分別于5歲、6歲、6歲兒童的下頜骨中植入兩顆微種植體并進(jìn)行覆蓋義齒修復(fù)，之后進(jìn)行5年、5年、6年的隨訪，患兒和監(jiān)護(hù)人對(duì)修復(fù)的功能和美觀表示很滿意[6]。微種植體避免了復(fù)雜的骨增量程序，減少了傳統(tǒng)種植修復(fù)所需的復(fù)診次數(shù)，且可以承擔(dān)即刻載荷，更好的抵抗軸向拉力并形成骨結(jié)合，到替牙前可以維持穩(wěn)定的咬合高度[3]。這些情況下需要進(jìn)行長(zhǎng)期隨訪，以便隨著生長(zhǎng)發(fā)育的變化而進(jìn)行咬合調(diào)整。

2.5 種植時(shí)機(jī)的選擇ED患兒的唾液腺發(fā)育不全常導(dǎo)致黏膜干燥，這可能影響活動(dòng)局部義齒在此類患者中的廣泛應(yīng)用。病例報(bào)道中種植時(shí)機(jī)最早可以為3歲[22]。在Kearns等人的一項(xiàng)研究中，6名患者接受了種植修復(fù)：植入的平均年齡為11.2歲，修復(fù)的平均年齡為12.9歲，在41枚種植體中，有40枚植入體達(dá)到骨結(jié)合[14]。因ED患兒存在骨量不足和植體在發(fā)育的骨骼中移位的情況，2013年國(guó)際德?tīng)柗茣?huì)議發(fā)表了對(duì)外胚葉發(fā)育不全兒童口腔修復(fù)達(dá)成的共識(shí)，其中包括使用種植體年齡問(wèn)題的討論結(jié)果：(1)目前尚無(wú)足夠的臨床或?qū)嶒?yàn)數(shù)據(jù)支持上頜種植體植入的建議；(2)在必要情況下，7-8歲起可以在下頜前牙區(qū)植入種植體達(dá)成一致[22]。

3.ED兒童患者種植修復(fù)后的并發(fā)癥

一項(xiàng)對(duì)2008年瑞典6名患者的40個(gè)種植體進(jìn)行了20年的隨訪發(fā)現(xiàn)：52%的種植體出現(xiàn)并發(fā)癥，上頜骨的并發(fā)癥多于下頜骨；11%的種植體折裂，15%的種植體丟失；另一項(xiàng)研究中修復(fù)體并發(fā)癥的發(fā)生率為36%，折裂率較高[23]。目前報(bào)道的并發(fā)癥主要是種植體在上頜的下沉和在下頜的旋轉(zhuǎn)[24]，其次一病例報(bào)道中因直徑1.8 mm、長(zhǎng)度14 mm的微種植體固位不足，臨時(shí)冠在6年內(nèi)反復(fù)脫落6次而導(dǎo)致最后被拔除[14]。下沉多發(fā)生在上頜，由于鄰牙萌出后導(dǎo)致牙槽骨高度增加，對(duì)策可行長(zhǎng)基臺(tái)，調(diào)改修復(fù)體或者種植體位置靠近冠方[17]。有學(xué)者認(rèn)為在發(fā)育的頜骨中進(jìn)行種植，目前通過(guò)3D影像技術(shù)可明確定位植入點(diǎn)，結(jié)合適當(dāng)?shù)耐饪剖中g(shù)程序和家庭護(hù)理，可將術(shù)后風(fēng)險(xiǎn)降到最低[19]。

在成年人中發(fā)生率較高的種植體周圍炎則尚未見(jiàn)報(bào)道，要注意的是潛在并發(fā)癥有必要告知患兒監(jiān)護(hù)人，他們需要知曉優(yōu)點(diǎn)多于風(fēng)險(xiǎn)[25]。

4.總結(jié)和展望

對(duì)外胚葉發(fā)育不全兒童進(jìn)行種植修復(fù)屬于多學(xué)科交叉領(lǐng)域，其中一個(gè)重要方面是組建可以共同確定短期和長(zhǎng)期治療計(jì)劃的醫(yī)師團(tuán)隊(duì)[26]。優(yōu)化醫(yī)療要求患者/家庭和專業(yè)人員要獲得與診斷相關(guān)的可能治療的最新信息[19]。

本綜述嘗試為口腔醫(yī)生提供ED兒童種植修復(fù)相關(guān)的科學(xué)信息，雖然國(guó)際上成功率較高的相關(guān)研究大都為長(zhǎng)期或短期的病例報(bào)道，但整體趨勢(shì)是可觀的，在某些情況下用于發(fā)育期的患兒也是可行的。