沈家黎，呂天嬋，李麗玲

（國家兒童醫(yī)學中心，復旦大學附屬兒科醫(yī)院，上海 201102）

連體雙胎是一類復雜而罕見的先天性畸形，是由單受精卵分裂而又分離不完全形成的[1]。未完全分裂的受精卵繼續(xù)發(fā)育，從而形成連體嬰兒。其發(fā)生幾率大約是5萬分之一到20萬分之一，且60%的連體雙胎可通過產(chǎn)前診斷終止妊娠[2-3]。正常娩出的連體雙胎嬰兒順利健康成長的概率僅為千萬分之一。其中，連體女嬰的成活概率稍高，約為連體男嬰的3倍。胸腹連體嬰兒是最常見的連體嬰兒類型，約占連體嬰兒的74%[1]，其存活率也最高[4]。胸腹聯(lián)體嬰兒是較罕見的先天性畸形，為使患兒安全度過圍術期，減少并發(fā)癥的發(fā)生，精準的術前評估、分離策略以及精細的圍術期護理對于連體嬰兒的順利存活至關重要[5]。我院于2020年2月收治了1例對稱性腹腔連體雙胎，經(jīng)手術治療及護理，患兒恢復良好，現(xiàn)將護理體會報道如下。

1 臨床資料

連體雙胎母親33歲，G6P4，孕37周，因“母親疤痕子宮、連體雙胎”收治于我院，并于2020年2月17日于全身麻醉下行剖宮產(chǎn)術娩出連體雙胎1例。雙胎出生體質(zhì)量6 170 g，均為女嬰，臍帶共用，羊水清，胎盤無殊；出生后即入住我院新生兒重癥監(jiān)護病房（NICU）。入院體格檢查：兩患兒自乳頭下2 cm水平處開始彼此相連至臍帶處，連接處周長23.5 cm，雙胎公用一臍帶，腹壁靜脈無顯露。X線攝片報告顯示：連體兒，中上腹部相通。診斷為對稱性腹腔連體畸形。為方便描述，本文以A嬰和B嬰描述2例連體嬰兒。①A嬰一般資料：入院體溫36.5℃,脈搏143次/min，呼吸56次/min。腹部超聲顯示：右腎腎盂輕度增寬，左腎未見局灶性占位；雙嬰共用肝臟，內(nèi)未見明顯局灶性占位。心臟超聲顯示：動脈導管未閉，卵圓孔未閉，肺動脈高壓。術前診斷為連體雙胎及糖尿病母親引起的嬰兒綜合征。于3月24日實施連體分離術，術后恢復良好，術后3 d轉入普通外科病房，于15 d后順利出院。②B嬰一般資料：入院體溫36.5℃，脈搏127次/min，呼吸56次/min，心前區(qū)可聞及3/6收縮期雜音。腹部超聲提示：左腎腎盂輕度增寬，右腎未見局灶性占位。心臟超聲顯示：右室雙出口畸形，室間隔缺損（肺動脈瓣下），卵圓孔未閉，肺動脈瓣狹窄，側支循環(huán)形成。術前診斷為連體雙胎、新生兒濕肺、糖尿病母親引起的嬰兒綜合征及先天性心臟畸形。于3月24日實施連體分離術。因患有先天性心臟畸形，于4月2日實施“體動脈至肺動脈分流術（左側B-T分流術）”，術后一般情況良好，于4月22日順利出院。

2 護理

2.1 營養(yǎng)支持及出入量管理有報道顯示，連體嬰兒緊急分離術的死亡率高達30%～50%，因此認為不宜在新生兒期倉促進行連體兒分離手術[6]。后續(xù)隨著體質(zhì)量的增長，嬰兒器官逐漸發(fā)育成熟，進而能夠更好地耐受手術[7-8]。因此，合理的營養(yǎng)支持是連體嬰兒分離手術能否進行的基礎。而腸內(nèi)營養(yǎng)是新生兒營養(yǎng)的首選途徑[9]。兩嬰兒均于出生后第3天開始接受腸內(nèi)營養(yǎng)，并選擇母乳進行喂養(yǎng)。由于兩患兒胎齡大于34周、出生體質(zhì)量均大于3 kg，具有完善的吸吮及吞咽能力，故選擇經(jīng)口人工奶瓶喂養(yǎng)。由于患兒胸腹相連，喂養(yǎng)時，雙人協(xié)作抬高患兒上半身，大約與水平成30°～40°角左右。在喂養(yǎng)過程中發(fā)現(xiàn)B嬰吸吮能力不足，故改用專用奶瓶、奶嘴進行喂養(yǎng)。專用奶嘴因孔徑更小，可以模擬早產(chǎn)兒吸吮模式。連體患兒自入院置入輻射臺后，3 d內(nèi)體質(zhì)量由3 080 g下降至2 750 g，下降程度達10%。其原因主要考慮與皮膚水分蒸發(fā)及尿液排出等有關。遂將患兒移至高級暖箱，箱溫設置在31～32℃，濕度為60%；室溫控制在22～26℃，室內(nèi)濕度為50%左右。入院后第6天起，患兒體質(zhì)量穩(wěn)步增長。入院第1天，兩患兒的液體入量均為80 mL/kg，B嬰的出量和入量大致平衡，而A嬰出量僅為36 mL，出量嚴重少于入量。提示A嬰呈急性腎損傷狀態(tài)，故予追加液體量。但A嬰每日出量仍明顯低于B嬰。出生后12 d，兩患兒均達到全腸內(nèi)營養(yǎng)，當日B嬰出入量均為360 mL，而A嬰入量450 mL，出量僅為110 mL。經(jīng)外科、新生兒科、心臟科專家會診認為，本有心臟問題的B嬰并未出現(xiàn)缺氧或低氧狀態(tài)等異常情況，說明A嬰主要承擔了心臟的功能，不斷地將含氧量高的血液輸送給有先心病的B嬰，以維持其高血氧飽和度狀態(tài)；而B嬰則因此獲得了更多的血容量，承擔了更多的腎臟排尿工作。兩人通過此種調(diào)節(jié)維持了整個機體的平衡。但這種所謂的平衡卻是有害的，不但加重了A嬰的心臟負擔，也損害了其腎臟功能。故專家認為必須馬上行手術干預。考慮到家屬的陪伴與照護有助于患兒體質(zhì)量增長，允許家屬進入病房進行陪護，經(jīng)過2周左右的喂養(yǎng)及觀察，患兒體質(zhì)量增長至3.4 kg。遂于2020年3月24日于全身麻醉下行“連體雙胎不等份分離術”。

2.2 皮膚及傷口護理新生兒由于抵抗力偏低，任何皮膚、黏膜受損都可能導致嚴重感染的發(fā)生[10]。①臍部護理。本例連體嬰兒術前共用一臍帶，術后臍帶處出現(xiàn)陳舊性滲血。為防止臍部感染及敗血癥的發(fā)生，遂予雙氧水及安爾碘消毒臍部并保持干燥[11]?；純鹤≡浩陂g未發(fā)生感染。②皮疹及水泡護理。因連體患兒術前出現(xiàn)全身散在紅色皮疹，遂加用百多邦外涂，環(huán)境溫度保持在22～26℃之間，濕度在60%左右，以防止患兒體溫過高引起皮疹惡化，7 d后皮疹消退。B嬰右側枕后出現(xiàn)一0.5 cm×0.5 cm水泡，予安爾碘消毒后外涂百多邦，并暴露右側枕部皮膚，保持干燥，必要時加用水膠體敷料覆蓋吸收水泡內(nèi)膿液，6 d后水泡脫痂。有效的皮膚護理為手術的順利實施提供了保障。③術后傷口護理。分離術后，兩患兒腹部傷口創(chuàng)面呈對稱狀態(tài)，創(chuàng)面較大，呈倒“V”字。術后24 h內(nèi)予紗布覆蓋傷口，并用腹帶加壓包扎，防止患兒因疼痛哭鬧導致傷口裂開。同時，遵醫(yī)囑加用芬太尼或嗎啡進行鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛治療，每6 h采用新生兒疼痛評估量表評估患兒疼痛情況。鎮(zhèn)痛治療期間，A嬰疼痛評分3～5分，于3月27日停用芬太尼；B嬰疼痛評分4～6分，于3月29日停用嗎啡。術后第2天，兩患兒局部傷口皆有輕微發(fā)紅現(xiàn)象，予安爾碘消毒后加用百多邦外涂，并予醫(yī)用敷料覆蓋，每班護士交接班時打開敷料觀察傷口情況。連續(xù)處理3 d后傷口發(fā)紅明顯好轉，傷口周圍膚色紅潤，局部循環(huán)良好,未出現(xiàn)皮膚紅腫、壞死等情況。④引流管出口處護理。術后兩患兒皆留置有腹腔引流管接負壓球以引流腹腔內(nèi)積液。予妥善固定引流管，標記內(nèi)置刻度，以預防管路脫出，并在固定處下方皮膚加用水膠體敷料，防止局部受管路壓迫發(fā)生壓力性損傷。每班護士放出引流袋內(nèi)組織液。2例患兒術后引流液皆呈淡血性，色清，性狀良好，且引流量均在術后3 d內(nèi)逐漸減少，于3月27日拔除負壓球。

2.3 呼吸支持護理術前2例患兒呼吸情況良好，未采用任何形式的輔助通氣。但由于胸腹聯(lián)合分離術后患兒胸腹腔容積減小，加之剛滿37周，肺部發(fā)育不完全，為防止呼吸衰竭，術后給予呼吸機輔助呼吸，并確保管路通暢，使SpO2維持在85%～100%，并針對性給予有效濕化吸痰以穩(wěn)定SpO2。定時通過采集末梢血進行血氣分析，并聯(lián)合經(jīng)皮二氧化碳分壓追蹤了解患兒血氣情況。同時，根據(jù)血氣值調(diào)節(jié)呼吸機參數(shù)，以達到最佳通氣效果。其間，護士需及時評估患兒的自主呼吸情況。A嬰于3月26日成功撤機且未予吸氧，患兒保持良好自主呼吸，未出現(xiàn)呼吸困難，于次日轉至外科病房。B嬰于3月28日撤機后復查血氣提示乳酸增高、SpO2波動。SpO2降至60%時，重新置入氣管插管輔助通氣。4月10日成功撤機后給予鼻導管吸氧，其間維持SpO2穩(wěn)定，并于4月11日停鼻導管吸氧，自主呼吸通暢。

2.4 生命體征監(jiān)測①A嬰生命體征監(jiān)測。術后予A嬰有創(chuàng)動脈持續(xù)血壓監(jiān)測，血壓（收縮壓/舒張壓）維持在78/55 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。術后第1天檢測顯示：乳酸上升、血糖下降、體溫升高、C反應蛋白（CRP）指標上升，遵醫(yī)囑予擴容、提高靜脈營養(yǎng)中的糖速、物理降溫，并密切監(jiān)測中心靜脈壓（CVP）、血壓、尿量、血糖和動態(tài)血氣。②B嬰生命體征監(jiān)測。B嬰因患有先天性心臟病，在分離術后又接受了左側B-T分流術。B-T分流術是在全身麻醉體外循環(huán)下，充分游離主動脈及左右肺動脈，使用人造血管將左肺動脈與右鎖骨下動脈相互銜接。術中長時間的肺動脈阻斷可能使患兒發(fā)生低心排綜合征，故術后血壓及心排出量的監(jiān)測尤為關鍵[12-13]。B嬰術后心率161次/min，較術前增快，考慮心功能不全導致，遵醫(yī)囑加用托拉塞米利尿以降低心臟后負荷，并使用西地蘭增強心肌收縮力，改善心功能。次日，患兒心率下降至142次/min左右，血壓為81/51 mmHg，予有創(chuàng)動脈血壓監(jiān)測，顯示CVP為10 mmHg，pH為7.506,遵醫(yī)囑予碳酸氫鈉糾酸、腎上腺素維持。術后第4天，血壓115/49 mmHg，脈壓差偏大，遵醫(yī)囑加用小劑量去甲腎上腺素維持，3 d后血壓恢復至86/37 mmHg。術后持續(xù)心導聯(lián)波形監(jiān)測顯示：心律齊，心音尚有力，S-T段正常，無心肌缺血征。2例患兒術后皆轉入監(jiān)護室，實時監(jiān)測生命體征及SpO2，并記錄24 h出入量，判斷患兒是否發(fā)生電解質(zhì)失衡。

2.5 新生兒黃疸護理自入院第5天起，連體患兒經(jīng)皮測膽紅素值18 mg/dL，遵醫(yī)囑給予藍光治療，并加用光療手套及眼罩且加強固定。治療期間，患兒未發(fā)生皮膚刮蹭破損、眼罩脫落等現(xiàn)象。根據(jù)相關推薦，采用間斷式光療，以減少不良反應發(fā)生率、達到最佳干預效果[14]。即每8 h實施1次雙面光療，中間休息2 h。光療期間，每4 h監(jiān)測體溫，并通過調(diào)整暖箱溫度，將患兒體溫維持在37℃左右。光療期間，兩患兒出現(xiàn)哭鬧、尿量增多等現(xiàn)象，并出現(xiàn)失水癥狀體征。為保證營養(yǎng)及水分供給，遵醫(yī)囑按生理需求量的115%～120%補充液量。入院第13天，連體患兒黃疸征逐漸消退，膽紅素達正常值。

2.6 感染預防為防止院內(nèi)感染，除醫(yī)護人員外嚴格控制新生兒病房的參觀及示教人員，且督促醫(yī)護人員在進出病房、觸碰患兒床單位時嚴格做好手衛(wèi)生，嚴格落實消毒隔離制度。加強患兒皮膚清潔，定期擦澡，并使用鞣酸軟膏保護臀部皮膚，使用過氧化氫溶液消毒臍部，每4 h使用生理鹽水進行1次口腔護理等。住院期間，2例患兒均未出現(xiàn)醫(yī)源性感染。

2.7 患兒家屬心理護理連體嬰兒分離手術復雜且耗費巨大，無疑會對患兒父母產(chǎn)生巨大的心理及經(jīng)濟壓力。指定專門的主治醫(yī)師為患兒父母提供疾病診療等全方位信息，并以患兒口吻記錄觀察日記供其查閱，緩解其焦慮不安感；并在患兒病情平穩(wěn)后安排家屬照護，指導其掌握喂奶、換尿布、撫觸等技能，增進與患兒的親密感。此外，協(xié)助患兒家屬通過“水滴籌”獲得社會捐助基金，以緩解經(jīng)濟壓力。

3 小結

連體畸形較為罕見，分離手術過程復雜，預后期長，且診療護理環(huán)節(jié)稍有不慎就可能引起相關并發(fā)癥至導致死亡。本病例屬胸腹連體畸形，在各類連體嬰中存活率最高，但其治療對各臨床科室仍是很大的挑戰(zhàn)。在整個治療過程中，手術時機的合理選擇、精細化的圍術期護理、有效的多學科協(xié)作及精準評估，均是提高連體嬰兒存活率的關鍵。