蔡艷霞 祝 瑤 樊翌明 吳 瑋

廣東醫(yī)科大學附屬醫(yī)院皮膚科，湛江，524000

臨床資料患者，女，40歲。背部無癥狀性皮下結節(jié)6年余?；颊?年前無明顯誘因背部出現(xiàn)一鴿蛋大皮下結節(jié)，近半年患者自覺腫物有增大趨勢，無明顯自覺癥狀?；颊呒韧w健，該部位發(fā)病前無局部外傷史，個人史及家族史無特殊。

體格檢查：一般情況可，全身淺表淋巴結未觸及腫大，系統(tǒng)檢查未見明顯異常。皮膚科情況：左側背部見一約直徑1 cm大褐色腫物，皮膚表面光滑，觸之

質地堅硬，深達皮下，無壓痛(圖1a)。皮膚鏡顯示：網(wǎng)狀褐色背景下見擴張的血管(圖1b)。局部浸潤麻醉下沿著腫物周邊2 cm擴大切除腫物，其組織病理示：表皮無異常，真皮及皮下組織見一腫物，由大量梭形細胞呈席紋狀排列組成，其間見輕微核異形，真皮及皮下組織見大量黑素細胞及黑素顆粒(圖2a)。免疫組化示：CD34(+)，Vimentin(+)，XIIIa(-)。見圖2b～2d。病理診斷：色素性隆突性皮膚纖維肉瘤。

診斷：色素性隆突性皮膚纖維肉瘤。治療：局部浸潤麻醉后，沿著腫物周邊2 cm擴大切除治療，術后傷口愈合良好，目前隨訪中。

討論色素性隆突性皮膚纖維肉瘤是一種緩慢增殖的具有侵襲性生長模式的腫瘤，其特點是易復發(fā)，但很少轉移。臨床上也有轉移的病例報道[1]。Bednar于1957年首次命名該腫瘤，其將這種腫瘤組織內含有黑素細胞或黑素細胞-施萬細胞分化的細胞，這些細胞能生成黑色素，故該腫瘤命名為Bednar瘤。目前還難以解釋腫瘤內為何有黑素細胞存在，可能是繼發(fā)于克隆形成，也可能是由于腫瘤細胞向神經(jīng)外胚葉多元分化而形成[2]。本病可以發(fā)生在不同年齡段，主要好發(fā)年齡為30～50歲之間。但也有關于兒童發(fā)病的報道[3]。本病臨床表現(xiàn)較隱匿，早期為無癥狀性皮下結節(jié)，臨床上容易誤診為皮膚纖維瘤，毛母質瘤或疤痕增生。最初，我們給該患者進行B超檢查，B超顯示低回聲結節(jié)，性質待定。接下來，我們給該患者進行了皮膚鏡檢查，皮膚鏡結果顯示：網(wǎng)狀褐色背景下見擴張的血管。參閱文獻，我們發(fā)現(xiàn)色素性隆突性皮膚纖維肉瘤的皮膚鏡經(jīng)典表現(xiàn)如下：血管(81%)，色素沉著網(wǎng)(78%)，粉色背景(66%)[4，5]。最后，我們對該患者皮損進行了組織病理檢查，結果顯示表皮無異常，真皮及皮下組織見一腫物，由大量梭形細胞呈席紋狀排列組成，其間見輕微核異形，真皮及皮下組織見大量黑素細胞及黑素顆粒。免疫組化示：CD34(+)，Vimentin(+)。CD34陽性，XIIIa陰性有助于鑒別皮膚纖維瘤和疤痕，明確隆突性皮膚纖維肉瘤診斷。同時，真皮組織大量分布的黑素細胞及黑素顆粒更證實了該診斷，這些黑素細胞也是導致皮疹呈褐色的原因。對于隆突性皮膚纖維肉瘤的治療，Mohs手術為治療首選，已證實其復發(fā)率更低。其總體愈后良好，5年生存率達100%[6]。若皮損完全切除，該病預后良好，幾乎沒有復發(fā)和轉移的風險。

色素性隆突性皮膚纖維肉瘤是隆突性皮膚纖維肉瘤的一種特殊亞型，而隆突性皮膚纖維肉瘤臨床上常表現(xiàn)為緩慢生長的斑塊，質地硬，無明顯自覺癥狀，最終可形成皮下結節(jié)，觸診皮損堅實，與皮下組織粘連。在臨床上，當我們發(fā)現(xiàn)生長緩慢的皮下結節(jié)，表面呈褐色或棕色表現(xiàn)時，我們要高度懷疑色素性隆突性皮膚纖維肉瘤可能，為進一步明確診斷，病理取材標本要盡量包含足夠的皮下組織。故早期正確的取材及病理檢查對隆突性皮膚纖維肉瘤患者的治療及預后都非常重要。