王俊廣，王少春（通信作者），楊 斌

（1濟寧醫(yī)學院臨床醫(yī)學院 山東 濟寧 272000）

（2濟寧醫(yī)學院附屬醫(yī)院超聲科 山東 濟寧 272000）

木村?。╧imura disease，KD）是一種罕見的病因不明的慢性肉芽腫樣疾病[1]。1937年中國學者金顯宅和司徒展首次描述為“淋巴結(jié)嗜酸性淋巴肉芽腫”[2]，1948年，日本木村對該病的病理特點進行詳細的描述，并以此命名該病[4]。近年來木村病的發(fā)病率有所升高，但國內(nèi)外有關其超聲影像學報道較少。木村病在皮下軟組織形成不規(guī)則的腫塊或結(jié)節(jié)，臨床及超聲表現(xiàn)復雜多樣。本文總結(jié)了木村病的臨床特點、聲像圖特點及聲像圖的鑒別診斷，旨在提高超聲醫(yī)師對該病的認識，降低誤診率，為該病的診斷與治療提供經(jīng)驗。

1 木村病的臨床特征

1.1 臨床特點

木村病發(fā)病機制尚不清楚，推測可能與創(chuàng)傷、過敏反應和自身免疫過程有關[3]。臨床主要表現(xiàn)為無痛性皮下腫物[4]，伴或不伴有局部淋巴結(jié)病變，最常發(fā)生在頭頸部，并經(jīng)常累及唾液腺及淋巴結(jié)，常侵犯頜面區(qū)及頸部，也可發(fā)生于腋窩、四肢、腹股溝等部位，近有報道累及陰囊[5]。病灶大小不一，以單側(cè)受累為主。受累的腫塊偶爾會出現(xiàn)疼痛、皮膚瘙癢、色素沉著或濕疹[6]。該病灶時小時大，易反復發(fā)作。此外，高達60%的患者出現(xiàn)腎受累，同時或者延后出現(xiàn)蛋白尿的癥狀[7]；偶爾有患者會并發(fā)腦動脈栓塞等其他動靜脈栓塞[8]，但具體機制尚不清楚。越來越多的研究發(fā)現(xiàn)，KD是全身性疾病，可能累及多個器官，腎臟是最常受累的內(nèi)臟器官，可能與IgE升高、免疫復合物介導的損傷有關[9-10]。

1.2 流行病學特點

木村病發(fā)病具有明顯的地域性，多見于亞洲中青年男性，可發(fā)生于各個年齡段，發(fā)病高峰年齡為20～40歲，男女性別比例為（3.5～6.0）:1[11]。

1.3 實驗室特征

典型的實驗室特征為外周嗜酸性粒細胞百分比及絕對值增高，血清IgE水平明顯升高，其中外周嗜酸性粒細胞的浸潤程度和病變大小密切相關，且在病變復發(fā)前顯著升高[12]。有研究表明[13]，外周血嗜酸性粒細胞百分比超過50%，血清總IgE水平超過1 000 u/mL以及唾液腺外的病灶是木村病復發(fā)的3個主要因素。但并非所有病例都伴有實驗室的典型特征，林曉等[14]的研究中有26例木村病有23例伴有嗜酸性粒細胞的升高。

1.4 病理改變

木村病可累及到軟組織及淋巴結(jié)，該病最終確診依賴于病理檢查。侵犯淋巴結(jié)的病理學特點為淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)完整，皮質(zhì)區(qū)淋巴濾泡增生，生發(fā)中心擴大明顯，大量嗜酸性粒細胞和組織細胞浸潤，蛋白樣物質(zhì)沉積和嗜酸性膿腫也可見；髓質(zhì)顯示組織細胞、嗜酸性粒細胞和毛細血管內(nèi)皮細胞增生聚集，組織纖維化、硬化和血管增生。木村病累及軟組織的病理學特征是大量嗜酸性粒細胞浸潤，或形成嗜酸性膿腫，伴濾泡增生、纖維膠原和毛細血管后微靜脈樹狀血管增生[15]?？傮w而言，兩者病理相似，均有嗜酸性粒細胞的增多、纖維組織及毛細血管的的增生。

2 高頻超聲在淺表腫物的應用

隨著高頻超聲的發(fā)展，高頻超聲具有良好的軟組織分辨率，二維超聲可清晰顯示淺表軟組織解剖結(jié)構(gòu)。針對淺表軟組織腫塊，能清楚顯示腫塊物理性質(zhì)、大小、形態(tài)、部位及與周圍組織結(jié)構(gòu)的解剖關系[16]。超聲檢查重復強、操作便捷、可實時動態(tài)顯像、價格低廉，可作為目前淺表軟組織腫物的首選檢查。

3 超聲在淺表淋巴結(jié)診斷中的應用

超聲作為淺表淋巴結(jié)的首選檢查方法，不僅能夠?qū)崟r觀察淋巴結(jié)的二維聲像圖表現(xiàn)如位置、大小、內(nèi)部回聲，還能夠動態(tài)觀察淋巴結(jié)內(nèi)部的血流分布及血流動力學情況，具有較高的靈敏度和特異度。超聲造影、彈性成像等新技術的出現(xiàn)，使得其對淋巴結(jié)微血管血流灌注及硬度判斷得以提高，提高了診斷的準確率[17]。

4 木村病的超聲表現(xiàn)

高頻超聲有很高的分辨率及對比分辨率, 能清楚顯示直徑小于3 mm的病灶，對累及皮下軟組織病灶檢出率為100%，并且有助于明確病變部位、范圍及淋巴結(jié)受累的情況，是首選的影像學檢查方法。參考多篇木村病的個案及論著報道，發(fā)現(xiàn)木村病聲像圖有一定的特征。根據(jù)病灶累及的部位不同，木村病的聲像圖可分為兩種類型：Ⅰ型為腫大淋巴結(jié)型；Ⅱ型為皮下軟組織腫塊型。

4.1 Ⅰ型木村病的聲像圖特點

Ⅰ型木村病累及的淋巴結(jié)以頭頸部的淋巴結(jié)引流區(qū)最為常見，根據(jù)以往文章，總結(jié)其特點為：①因為淋巴結(jié)內(nèi)淋巴濾泡增生，組織細胞內(nèi)有嗜酸性粒細胞浸潤，故超聲大多表現(xiàn)為皮質(zhì)增厚的實性低回聲結(jié)節(jié)，大多內(nèi)回聲均勻，內(nèi)回聲不均者可能與嗜酸性粒細胞浸潤引起淋巴結(jié)內(nèi)炎癥改變有關[18]。②淋巴結(jié)以橢圓形較多見，少部分為圓形，淋巴門結(jié)構(gòu)清晰或欠清晰。③淋巴結(jié)多是孤立存在的[18]，也可以是多發(fā)或者多處多發(fā)，但罕見融合[19]。④內(nèi)部及周邊可探及較豐富的血流信號，這與毛細血管的增生有關。

淺表淋巴結(jié)病變較多，Ⅰ型木村病超聲表現(xiàn)缺乏特異性，很容易與其他疾病混淆，故應進一步結(jié)合實驗室的特征來診斷。

4.2 Ⅱ型木村病的聲像圖特點

Ⅱ型木村病是一種慢性炎癥，故病灶具備一般炎癥的超聲表現(xiàn)：①腫塊多為不規(guī)則、邊界不清，在低回聲為主的背景下常伴有條索狀稍高回聲，呈“網(wǎng)格樣”或“蜂窩狀”改變，有一定特征[4]，無明顯占位的征象，伴或不伴有Ⅰ型木村病。②血流信號較豐富，頻譜多成低阻型[20]。病灶的血流信號并無特異性，大部分表現(xiàn)為內(nèi)部及周圍較豐富的血流信號，也有些病灶只可及點樣或短線樣血流信號，考慮血流信號的變化可能與毛細血管增生的程度不同有關。

經(jīng)回顧性分析，總結(jié)Ⅱ型木村病典型的聲像圖征象，即病灶內(nèi)部低回聲中交叉分布著條索狀高回聲帶或者分隔。病灶呈低回聲與嗜酸性粒細胞的浸潤有關，而高回聲帶則與毛細血管、纖維組織的增生有關。這種征象已被較多報道所證實，林曉等[14]回顧的16個軟組織腫塊聲像圖中大多都有低回聲中間夾雜線棒樣高回聲的“木紋”征，病理結(jié)果是以大量的嗜酸性細胞浸潤為主，外加少量的纖維組織增生。類似的超聲表現(xiàn)還有腹股溝區(qū)腫塊的“蜂窩”征以及腮腺區(qū)腫塊的“網(wǎng)格”征[21]。魏晏平等[22]把出現(xiàn)“乳腺”征或“木紋”征的3例皮下腫塊正確診斷為木村病。病灶多呈稍高回聲團塊，在低回聲成分中夾雜著多條高回聲帶，類似于“毛茸茸”的形狀，其病理是以纖維組織和毛細血管增生為主，由此可以看出聲像圖與不同的臨床病理成分具有密切相關性和區(qū)別性。

5 木村病的超聲鑒別診斷

在平日工作中，超聲醫(yī)師對木村病誤診高的主要原因，除了對其認識不足外，同時對其他淺表腫塊的聲像圖改變認識不夠，Ⅰ型木村病可與以下疾病鑒別。

①淋巴結(jié)反應性增生：臨床會有明顯的疼痛感，超聲表現(xiàn)為皮質(zhì)均勻增生的橢圓形低回聲結(jié)節(jié)，血流信號為淋巴門型[23]，但不伴有嗜酸性粒細胞的升高。

②菊池?。ńM織細胞壞死性淋巴結(jié)炎）是日本常見的良性疾病，常見于年輕女性，表現(xiàn)為頸部淋巴結(jié)炎，在超聲上，結(jié)節(jié)呈低回聲、均勻或不均勻，周圍有高回聲邊緣[24]。

③結(jié)核性淋巴結(jié)炎：因為病理改變?yōu)闈B出、增生、鈣化或干酪樣壞死，故病變淋巴結(jié)的聲像圖不一，大多有淋巴門的消失或者液化壞死[25]。

④淋巴瘤：表現(xiàn)為低至無回聲的腫大淋巴結(jié)，后方回聲可增強，淋巴門消失或者偏心，血流豐富但血流動力學紊亂[26]，另外霍奇金淋巴瘤也會出現(xiàn)嗜酸性粒細胞的增多，可通過骨髓穿刺來鑒別[27]。

⑤轉(zhuǎn)移性淋巴結(jié)：一般位于原發(fā)惡性腫瘤同側(cè)，早期可出現(xiàn)結(jié)節(jié)樣回聲增強，晚期可出現(xiàn)液化，病灶可突破包膜使包膜中斷，血流信號主要為周邊型。

6 總結(jié)與展望

綜上所述，木村病既具有一般炎癥的超聲表現(xiàn)，也具有其特殊的超聲特征。今后超聲掃查過程中若遇到以上征象的包塊，要密切結(jié)合病史、臨床表現(xiàn)及實驗室結(jié)果，以防誤診。對于木村病的治療，手術切除是最直接的治療方式，然而木村病通常累及的皮下組織邊界不清，只切除病灶，往往會因為切不到邊緣而使其復發(fā)，手術加放療則可以大大降低復發(fā)率，同時接受糖皮質(zhì)激素治療會進一步降低復發(fā)率，是治療KD最合理的方法。而術前高頻超聲對顯示軟組織受累區(qū)域及淋巴結(jié)病變的定位是必不可少的。另外對于木村病的復發(fā)，超聲可以起到一個很好的隨診作用。今后在超聲檢查中遇有此病要密切結(jié)合病史、體征、臨床表現(xiàn)及實驗室結(jié)果可對本病診斷很有幫助。