陳愛(ài)灼， 陳金清

( 1.莆田學(xué)院附屬醫(yī)院 超聲科， 福建 莆田 351100；2.莆田學(xué)院附屬醫(yī)院 胸心外科， 福建 莆田 351100 )

0 引言

主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫(aortic intramural hematoma，AIH)定義為主動(dòng)脈壁的中層形成血腫但不合并內(nèi)膜破口或假腔的形成。 顯然， 血腫的位置局限于主動(dòng)脈壁內(nèi)， 但即使如此， AIH 對(duì)人類(lèi)的生命健康依然存在巨大的威脅。 AIH 不同于主動(dòng)脈夾層(aortic dissection，AD)， 但完全有可能是AD的先兆， 需要提高警惕； 尤其對(duì)于無(wú)痛性的AIH患者而言， AIH 的近似休眠狀態(tài)易致漏診， 更是埋下了極大的隱患。 近年來(lái)， AIH 發(fā)病率漸增，這與人均壽命延長(zhǎng)、 人口老齡化程度加深的趨勢(shì)有關(guān)。 本文回顧性分析2015—2021 年在莆田學(xué)院附屬醫(yī)院(以下簡(jiǎn)稱“我院”)就診的13 例AIH 患者的超聲心動(dòng)圖特征及其相關(guān)資料， 并探討鑒別診斷要點(diǎn)， 旨在強(qiáng)化對(duì)該病的認(rèn)識(shí)和提高診斷率。

1 資料與方法

1.1 一般資料

2015—2021 年在我院就診的AIH 患者13 例(男8 例，女5 例)， 年齡53 ～76 歲(平均年齡64±9.53 歲)， 5 例因頭暈、 胸悶、 心悸等非特異性癥狀或常規(guī)體檢入院， 8 例無(wú)明顯誘因突發(fā)胸背部劇痛或伴有胸部燒灼感急診入院。 13 例患者雙臂血壓均無(wú)明顯差異: 9 例有高血壓病史(0.5～20.0 a)，入院時(shí)收縮壓最高達(dá)190 mmHg，舒張壓最高達(dá)125 mmHg； 4 例平時(shí)血壓良好，入院時(shí)血壓正常。 2 例有血脂異常病史； 2 例有糖尿病史。 所有病例既往均無(wú)先天性心臟病、 傳染病、 手術(shù)外傷、 心臟瓣膜病等病史。

1.2 儀器和方法

13 例患者均采用經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖(transthoracic echocardiography，TTE)檢查(PHILIPS IE33 彩色多普勒顯像儀，S5-1 探頭)， 常規(guī)左側(cè)臥位和平臥位， 檢測(cè)心腔、 瓣膜、 心功能等； 采用標(biāo)準(zhǔn)切面， 分別于胸骨旁、 心尖部、 劍突下、 胸骨上窩及鎖骨上窩多切面檢查獲得主動(dòng)脈根部(包括主動(dòng)脈瓣及冠狀動(dòng)脈開(kāi)口)、 升主動(dòng)脈、 主動(dòng)脈弓部、 胸降主動(dòng)脈可視段及腹主動(dòng)脈的二維及彩色多普勒超聲(color Doppler flow imaging，CDFI)圖像， 觀察主動(dòng)脈的形態(tài)、 管壁結(jié)構(gòu)、 內(nèi)中膜厚度、 內(nèi)膜連續(xù)性、 管腔大小及有無(wú)分隔等， 于不同切面測(cè)量壁內(nèi)血腫的徑線。 同時(shí)檢測(cè)有無(wú)合并心包積液和胸腔積液等。 按Stanford 分型將AIH分為A 型(累及升主動(dòng)脈)和B 型(未累及升主動(dòng)脈)。 所有病例同期均接受CT 血管造影(CTA)檢查。 9 例行手術(shù)治療， 2 例保守治療， 均隨訪(2 例拒絕治療)。

2 結(jié)果

2.1 TTE 檢查結(jié)果

TTE 檢查發(fā)現(xiàn)13 例AIH 患者中Stanford A型4 例(累及升主動(dòng)脈)， Stanford B 型9 例(8 例累及主動(dòng)脈橫弓部及弓降部，1 例累及主動(dòng)脈弓與腹主動(dòng)脈)。 13 例AIH 患者主動(dòng)脈內(nèi)壁較光滑、 回聲有或無(wú)增強(qiáng)， 病變相應(yīng)節(jié)段處2 例主動(dòng)脈管腔呈瘤樣擴(kuò)張(內(nèi)徑≥5 cm)， 5 例管腔輕度增寬， 6 例管腔內(nèi)徑在正常范圍。 AIH 病灶處主動(dòng)脈壁呈新月形或環(huán)形增厚， 其內(nèi)呈均勻性低至無(wú)回聲， 最大厚度6 ～17 mm； 管腔單一， 未見(jiàn)分隔； 內(nèi)膜完整， 未探及撕裂樣內(nèi)膜回聲， 無(wú)斑塊和附壁血栓形成。 CDFI 示主動(dòng)脈壁低至無(wú)回聲區(qū)， 內(nèi)未探及明顯血流信號(hào)， 與主動(dòng)脈管腔之間無(wú)血流交通； 其中5 例伴有主動(dòng)脈瓣的少至中量反流。 13 例中1 例主動(dòng)脈弓AIH 合并腹主動(dòng)脈夾層， 夾層部位腹主動(dòng)脈增寬， 撕裂的內(nèi)膜將管腔分成真腔和假腔， 假腔內(nèi)合并血栓形成； 3例合并心包少量積液(舒張期心包腔無(wú)回聲，較厚處約6 mm)， 無(wú)合并胸腔積液。

2.2 CTA 檢查結(jié)果

AIH 部位表現(xiàn)為增厚的主動(dòng)脈壁內(nèi)低至高密度的新月形區(qū)域； 靜脈注射造影劑后沒(méi)有增強(qiáng)，主動(dòng)脈腔內(nèi)結(jié)構(gòu)正常， 無(wú)游離內(nèi)膜片， 無(wú)真、 假二腔結(jié)構(gòu)。 其中1 例合并腹主動(dòng)脈夾層于CTA 提示腹主動(dòng)脈管腔增寬， 游離內(nèi)膜片伴雙管腔征象。

2.3 臨床處理、 隨訪

本研究13 例患者中9 例經(jīng)手術(shù)治療(主動(dòng)脈腔內(nèi)帶膜支架隔絕術(shù))， 術(shù)后TTE 和/或CT 復(fù)查示血腫吸收效果好， 患者亦無(wú)相應(yīng)癥狀。 2 例予降壓、 止痛、 控制心率等保守治療， 定期隨訪，TTE 或CTA 顯示病灶大致同前或部分吸收。 2 例為高齡患者， 考慮手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)以及AIH 有吸收自愈可能而拒絕治療。 所有病例均囑監(jiān)測(cè)血壓。

3 討論

急性主動(dòng)脈綜合征(acute aortic syndromes，AAS)是胸、 腹主動(dòng)脈疾病， 主要包括典型AD、AIH 和癥狀性主動(dòng)脈潰瘍(symptomatic aortic ulcer，SAU)， 其中AIH 患者大約占AAS 患者的1/3[1]。 經(jīng)影像檢查提示AD 疑似病例中AIH 占10%～30%， 而診斷為AD 的病例中尸解卻發(fā)現(xiàn)有10%實(shí)際上屬于AIH[2]。 有報(bào)道稱， AIH 在女性和亞洲群體中發(fā)病率較高[3]， 尤其多見(jiàn)于老年人[4]。

AIH 又稱“無(wú)內(nèi)膜撕裂的夾層” 或“閉合性假腔內(nèi)血栓形成的夾層”， 它的發(fā)生機(jī)制仍然存在爭(zhēng)議， 目前提出的一些相關(guān)理論包括主動(dòng)脈壁滋養(yǎng)血管破裂、 病理性新生血管出血、 顯微鏡下內(nèi)膜撕裂及穿透性主動(dòng)脈潰瘍等。 此外， 誘發(fā)AIH 的危險(xiǎn)因素很多， 如高血壓病、 主動(dòng)脈瓣病變、 主動(dòng)脈疾病家族史、 糖尿病、 妊娠、 動(dòng)脈硬化、 高齡(＞65 歲)、 嗜煙、 血脂異常等， 以及心臟介入術(shù)后(如經(jīng)皮冠狀動(dòng)脈成形術(shù)、射頻消融術(shù)等)， 其中高血壓病是主要相關(guān)因素。 胸部鈍傷亦可導(dǎo)致AIH， 可能是主動(dòng)脈中層滋養(yǎng)血管被損傷并發(fā)生破裂出血所致[5]。

臨床上不同專(zhuān)業(yè)領(lǐng)域的醫(yī)生在工作中都有可能遇到AIH 患者， 而AIH 的臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，癥狀程度跨度大， 這主要與病灶的位置、 大小、范圍以及是否壓迫鄰近血管分支有關(guān)， AIH 患者可能出現(xiàn)不同系統(tǒng)的癥狀從而掩蓋了潛在的血管問(wèn)題， 尤其是無(wú)痛性AIH 患者， 缺少相關(guān)臨床表現(xiàn)， 更是難以診斷[6]。 AIH 患者最常見(jiàn)的癥狀是突發(fā)嚴(yán)重胸或背痛， 可放射至頸部， 或伴有暈厥、 低血壓等。 本研究13 例患者， 8 例無(wú)明顯誘因突發(fā)胸部燒灼感或胸背部劇痛， 另外5 例無(wú)胸、 背痛癥狀， 僅以非特異性癥狀或常規(guī)體檢入院， 后者在TTE 檢查發(fā)現(xiàn)AIH 前難以引起臨床高度重視。 13 例患者中3 例合并心包少量積液(3/13)， 無(wú)心包填塞和主動(dòng)脈周?chē)[。 文獻(xiàn)報(bào)道AIH 相關(guān)的心包積液發(fā)生率(60%～66%)高于AD[7]， 這可能是由于AIH 受累主動(dòng)脈壁的厚度和彈性受到的影響更甚于AD[8]。 AIH 潛在的致命并發(fā)癥包括心包積血、 心包填塞、 合并AD、 潰瘍樣突出、 壁內(nèi)血池(與主動(dòng)脈腔間的交通孔徑＜2 mm)和沿肺動(dòng)脈或冠狀動(dòng)脈擴(kuò)散的血腫等。 慢性AIH 一般病情穩(wěn)定或可自然吸收，最終完全康復(fù)者可達(dá)10%[3]。

AIH 的診斷主要建立于影像學(xué)檢查， 聲像表現(xiàn)多類(lèi)似于伴有假腔內(nèi)血栓形成的AD， 其標(biāo)志是新月形和/或環(huán)形增厚(≥5 mm)的主動(dòng)脈壁區(qū)域內(nèi)未探及血流信號(hào)。 20%～45% AIH 有破裂的相關(guān)風(fēng)險(xiǎn)， 破裂者24 h 內(nèi)未接受治療致死率高達(dá)21%。 AIH 按Stanford 分型分為A 型和B 型，前者病變累及升主動(dòng)脈伴或不伴有降主動(dòng)脈； 后者病變未累及升主動(dòng)脈(可能累及主動(dòng)脈弓)，通常起自左鎖骨下動(dòng)脈的遠(yuǎn)端。 文獻(xiàn)報(bào)道AIH患者中約42%屬于Stanford A 型[9]； 本組13 例AIH 患者中Stanford A 型4 例， 占31%， 這可能與小樣本量研究有關(guān)。 升主動(dòng)脈受累者其并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)率高， 死亡率也高(A 型AIH 死亡率與A 型AD 相似)， 尤其是合并心包積液、 主動(dòng)脈周?chē)[抑或主動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張的， 通常需要緊急外科手術(shù)治療； 部分A 型AIH 患者屬于高齡患者[10]或是合并有其他嚴(yán)重疾病， 特別是血腫厚度小于11 mm、 主動(dòng)脈直徑小于5 cm 的可考慮內(nèi)科保守治療。 B 型AIH 非復(fù)雜型患者首選藥物治療及密切隨訪(對(duì)于存在主動(dòng)脈擴(kuò)張、潰瘍樣變的更須密切隨訪)； 復(fù)雜型患者首選腔內(nèi)修復(fù)術(shù)， 次選外科手術(shù)[9]。 根據(jù)美國(guó)相關(guān)協(xié)會(huì)發(fā)布的指南:對(duì)于無(wú)癥狀患者， 升主動(dòng)脈直徑≥5.5cm 或監(jiān)測(cè)提示主動(dòng)脈內(nèi)徑每年擴(kuò)張＞0.5 cm 的應(yīng)該考慮外科手術(shù)[11]。 然而由于AIH 病程進(jìn)展多變， 很難預(yù)測(cè)結(jié)局(病灶可能吸收自愈，可能保持穩(wěn)定，也可能一定程度上進(jìn)展為動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張、夾層或破裂等)[12]， 這意味著必須嚴(yán)密觀察AIH 的發(fā)展，才能保證治療策略的緊急改變， 為臨床上采取緊急手術(shù)提供指導(dǎo)。 綜合AIH 進(jìn)展惡化的危險(xiǎn)因素， 大致有: 難以控制的高血壓、 持續(xù)性胸痛或再次胸痛、 升主動(dòng)脈受累、 主動(dòng)脈直徑＞5 cm、主動(dòng)脈持續(xù)擴(kuò)張、 再次出現(xiàn)胸腔積液、 合并潰瘍樣變、 合并器官缺血、 血腫厚度＞1.1 cm， 等等。目前， 血管內(nèi)覆膜支架植入術(shù)已成為臨床普遍認(rèn)可的、 比較安全可靠的治療AIH 的手段。 本研究中所有病例采用超聲和/或CT 復(fù)查。 所有病例均囑生活規(guī)律， 堅(jiān)持監(jiān)測(cè)血壓， 注意有無(wú)新發(fā)聲嘶、 吞咽困難或胸痛等不適。 臨床處理和隨訪結(jié)果見(jiàn)上一節(jié)。

AIH 的超聲聲像有時(shí)也容易與其他一些疾病混淆， 需要注意鑒別。 如: 1)假腔內(nèi)血栓形成的AD。 假腔多沿主動(dòng)脈長(zhǎng)軸呈迂曲螺旋分布，而AIH 位置相對(duì)局限， 分布管壁一側(cè)。 2)大動(dòng)脈炎。 好發(fā)于青年女性， 為主動(dòng)脈及其分支多發(fā)性非特異性炎癥， 受累血管節(jié)段性或彌漫性管壁一致增厚， 從外膜開(kāi)始呈向心性增厚， 輪廓多較規(guī)整。 3)主動(dòng)脈粥樣硬化。 主動(dòng)脈壁不規(guī)則增厚， 內(nèi)壁不光滑， 鈣化位于增厚的主動(dòng)脈壁內(nèi)，臨床常無(wú)癥狀； 而AIH 中受累主動(dòng)脈壁環(huán)形或新月形增厚， 內(nèi)壁較光滑， 內(nèi)膜鈣化移位， 臨床多表現(xiàn)為AAS。 4)腹膜后纖維化。 可累及下腔靜脈及輸尿管(早期病變局限于腹主動(dòng)脈周?chē)鷷r(shí)可能鑒別困難)， 大血管被病變包繞， 但動(dòng)脈壁各層結(jié)構(gòu)清晰。 其他如主動(dòng)脈轉(zhuǎn)移瘤、 主動(dòng)脈周?chē)住?主動(dòng)脈漂浮血栓、 附壁血栓、 主動(dòng)脈壁周?chē)窘?rùn)等。 值得一提的是AIH 可能侵及肺動(dòng)脈的外膜并沿著肺動(dòng)脈系統(tǒng)進(jìn)一步延伸至遠(yuǎn)端氣道而導(dǎo)致肺泡出血[13]， 因此， 掃查過(guò)程中有必要觀察肺動(dòng)脈主干及其分支近段， 同時(shí)由于血腫的擴(kuò)大可能導(dǎo)致肺動(dòng)脈內(nèi)腔的狹窄而造成慢性肺栓塞的假象， 應(yīng)注意鑒別。 另外由于肺部氣體、 肥胖、 體位等因素影響， 特別是降主動(dòng)脈胸段相對(duì)盲區(qū)， TTE 掃查和診斷明顯受限， 因此，超聲作業(yè)中更須系統(tǒng)地多切面掃查， 盡可能避免漏診和誤診。

由于診斷延遲、 治療窗短以及目前缺乏治療指南和操作共識(shí)， AIH 預(yù)后差， 因此需要影像作業(yè)醫(yī)師提高認(rèn)識(shí)， 尤其是對(duì)于無(wú)痛型的AIH 患者， 快速診斷并進(jìn)行合適的內(nèi)科治療和外科干預(yù)是改善患者預(yù)后的關(guān)鍵。 當(dāng)然， 檢查本身也是一種延時(shí)， 而超聲在操作簡(jiǎn)便、 無(wú)創(chuàng)、 安全上明顯優(yōu)于CT 和MRI， 且快速TTE 檢查可用于床邊急診， 對(duì)于病情不穩(wěn)定患者尤其有意義。 TTE 不僅有助于診斷AIH， 同時(shí)也能為急性冠狀動(dòng)脈綜合征、 肺動(dòng)脈栓塞等一些疾病的鑒別診斷提供重要線索[14]。 另外， 本研究樣本量小， 存在一定局限， 有待今后進(jìn)一步研究。