伍楊 付巍

桂林醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院核醫(yī)學(xué)科，桂林 541001

上皮樣血管內(nèi)皮瘤（epithelioid angiosarcoma，EA）是一種來源于血管內(nèi)皮細(xì)胞的惡性腫瘤，該病具有高度侵襲性和破壞性[1]，在深部軟組織較常見[2]，原發(fā)于骨組織較為罕見[3]。99Tcm-MDP 全身骨顯像可觀察全身骨質(zhì)情況，并且SPECT/CT 融合顯像作為全身骨顯像的有效補(bǔ)充，將組織代謝情況與形態(tài)學(xué)表現(xiàn)相結(jié)合能更好地了解病灶的改變[4]。本文報(bào)道了1 例發(fā)生于股骨的EA 病例，查閱文獻(xiàn)并分析其99Tcm-MDP SPECT/CT 顯像特點(diǎn)，旨在為臨床鑒別診斷提供參考。

1 患者資料

患者男性，38 歲，因“右側(cè)髖部疼痛4 個(gè)月，伴行走障礙，疼痛放射至右側(cè)膝關(guān)節(jié)”入院就診。既往無骨關(guān)節(jié)手術(shù)史及外傷骨折史。體格檢查結(jié)果：右側(cè)髖部軟組織無腫脹，未觸及包塊，壓痛不明顯，右側(cè)股四頭肌未見萎縮，患肢末梢血液循環(huán)及感覺正常。實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果（括號內(nèi)為正常參考值）：血常規(guī)、肝、腎功能正常；堿性磷酸酶（ALP）92（25～90） U/L、血鈣2.30（2.30～2.55） mmol/L、血磷1.44（0.87～1.60） mmol/L、超敏C 反應(yīng)蛋白24.49（0～8） mg/L；癌胚抗原（CEA）、甲胎蛋白（AFP）、糖類抗原199（CA199）均為陰性。為明確診斷，患者行99Tcm-MDP 全身骨平面顯像，示右側(cè)股骨近端及股骨頸放射性濃聚影（圖1A），其余骨骼未見異常；SPECT/CT 融合顯像示右側(cè)股骨溶骨性改變，病灶內(nèi)部放射性分布減低，病灶邊緣見不均勻放射性濃聚（圖1B～D），考慮原發(fā)性骨腫瘤，惡性病變可能性大。同機(jī)CT 檢查示：右側(cè)股骨頭至股骨頸局限性溶骨性改變，邊界清楚，無硬化邊，周圍見殘存骨皮質(zhì)（圖1E）。患者行右側(cè)股骨腫瘤病灶清除術(shù)，免疫組化檢測結(jié)果：CD31（+）、E26轉(zhuǎn)錄因子相關(guān)基因（ERG，+）、波形蛋白（vimentin，+）、CD68（部分+）、轉(zhuǎn)錄因子E3（TFE3，弱+）、細(xì)胞角蛋白（CK，散灶+）、 CK19（散灶+）、抗胰糜蛋白酶（AACT，+）、傳導(dǎo)樣增強(qiáng)因子1（TLE1，部分+）、細(xì)胞增殖核抗原Ki-67（30%+）、抗凋亡蛋白63（P63，-）、CD34（-）、上皮膜抗原（EMA，-）、酸性鈣結(jié)合蛋白（S-100，-）、CD56（-）、抗黑色素瘤特異性單抗（HMB45，-）。組織病理學(xué)檢查診斷結(jié)果：（右股骨近端及股骨頸）符合EA（圖1F）。

圖1 股骨上皮樣血管肉瘤患者（男性，38 歲）99Tcm-MDP SPECT/CT 顯像圖及組織病理學(xué)檢查圖 圖中，A 為99Tcm-MDP SPECT 全身骨平面顯像圖，示右側(cè)股骨近端及股骨頸異常放射性濃聚影；B～D 為骨盆99Tcm-MDP SPECT/CT 融合顯像橫斷位、矢狀位及冠狀位圖，示右側(cè)股骨頭至股骨頸溶骨性改變，病灶邊緣骨代謝活躍；E 為CT 平掃圖，示右側(cè)股骨頭至股骨頸溶骨性骨質(zhì)破壞，內(nèi)見軟組織腫塊，周圍見殘存骨皮質(zhì)，邊界清晰，無硬化邊；F 為組織病理學(xué)檢查圖（蘇木精-伊紅染色，×100），示腫瘤細(xì)胞呈巢團(tuán)狀結(jié)構(gòu)，異型性明顯。MDP 為亞甲基二膦酸鹽；SPECT 為單光子發(fā)射計(jì)算機(jī)體層攝影術(shù)；CT 為計(jì)算機(jī)體層攝影術(shù)Figure 1 99Tcm-MDP SPECT/CT fusion imaging and histopathological examination images of a patient with the epithelioid angiosarcoma of the femur (male, 38 years old)

2 討論

骨EA 是上皮樣血管源性的高度惡性骨腫瘤，原發(fā)于骨的EA 極為罕見，占骨原發(fā)惡性腫瘤的0.5%～1%[5]。骨EA 以老年人多見，男性多于女性。EA 好發(fā)于長骨，偶見于顱骨、脊柱及骨盆[6]。骨EA 臨床表現(xiàn)無特異性，以病變部位持續(xù)性疼痛常見，實(shí)驗(yàn)室檢查也無特殊表現(xiàn)。

骨EA 的影像學(xué)表現(xiàn)無特異性。CT 平掃主要表現(xiàn)為溶骨性骨質(zhì)破壞，低度惡性EA 可呈局限性骨質(zhì)破壞、邊界清晰、無硬化邊、瘤內(nèi)一般無鈣化、骨膜反應(yīng)少見，高度惡性EA 呈大片狀溶骨性骨質(zhì)破壞[7]；CT 增強(qiáng)掃描表現(xiàn)為腫瘤實(shí)質(zhì)部分可見強(qiáng)化，但強(qiáng)化程度差異較大，可表現(xiàn)為輕度至明顯強(qiáng)化[8]。CT 可顯示發(fā)病部位、大小、形態(tài)、病變與周邊組織的關(guān)系，為制定手術(shù)治療方案及預(yù)后觀察提供重要依據(jù)。MRI 軟組織分辨能力極佳，對骨腫瘤的軟組織顯示清楚。MRI 平掃在T1 加權(quán)成像上呈等信號或低信號，在T2 加權(quán)成像上呈混雜稍高信號；增強(qiáng)掃描表現(xiàn)為明顯不均勻性強(qiáng)化[3]。本例骨EA 患者右側(cè)股骨頭至股骨頸的CT 骨窗可見溶骨性骨質(zhì)破壞，骨皮質(zhì)變薄，軟組織窗病灶內(nèi)見分葉狀軟組織腫塊，該結(jié)果與李翠翠等[9]文獻(xiàn)報(bào)道的CT特征相似。99Tcm-MDP SPECT/CT 顯像通常用于診斷轉(zhuǎn)移性腫瘤。對于骨EA，99Tcm-MDP 全身骨顯像能較早發(fā)現(xiàn)無癥狀病變，具有靈敏度高的優(yōu)點(diǎn)，并能顯示多發(fā)病變的分布。因骨EA 組織學(xué)上以形成大量腫瘤性新生血管為其基本改變，惡性內(nèi)皮細(xì)胞高度增殖， 在CT 上表現(xiàn)為溶骨性骨質(zhì)破壞，殘存骨小梁間隔少見，無骨膜反應(yīng)[10]，故99Tcm-MDP 全身骨顯像中病灶表現(xiàn)為輕-中度放射性攝取。

本例股骨EA 患者的影像學(xué)表現(xiàn)為股骨的軟組織腫塊，需要與常見的股骨腫瘤相鑒別。（1）骨轉(zhuǎn)移瘤：多為溶骨性或混合型骨質(zhì)破壞，骨皮質(zhì)變薄或不完整，可結(jié)合腫瘤病史及實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果；（2）骨巨細(xì)胞瘤：多表現(xiàn)為沿股骨頸的膨脹性囊樣或地圖樣溶骨性骨質(zhì)破壞；（3）動(dòng)脈瘤樣骨囊腫：表現(xiàn)為膨脹性骨質(zhì)破壞，病灶內(nèi)可有分隔“液液平”為特征性表現(xiàn)；（4）朗格漢斯細(xì)胞增多癥：表現(xiàn)為不規(guī)則溶骨性骨質(zhì)破壞，邊界模糊，并可見骨膜反應(yīng)[11]。

骨EA 的最終確診需依靠免疫組化，常用的血管內(nèi)皮細(xì)胞標(biāo)志物有CD31、CD34、弗里德白血病病毒插入位點(diǎn)1（FLI-1）和E26 轉(zhuǎn)錄因子相關(guān)基因（ERG），其中CD31是最具特異性且最靈敏的標(biāo)志物，在絕大多數(shù)的血管肉瘤中均有表達(dá)[12]。

骨EA 是高度惡性腫瘤，預(yù)后極差，目前缺少有效的治療方法，單發(fā)病灶最佳的治療方法是通過手術(shù)切除，多發(fā)病灶可通過放療控制局部復(fù)發(fā)。99Tcm-MDP SPECT/CT 骨顯像診斷骨EA 雖缺少特異性，但SPECT/CT 骨顯像為全身顯像，可了解全身骨骼情況及發(fā)現(xiàn)全身其他部位是否有類似病灶，同時(shí)可根據(jù)CT 了解病變骨質(zhì)的破壞程度，為臨床制定治療方案提供依據(jù)。

利益沖突所有作者聲明無利益沖突

作者貢獻(xiàn)聲明伍楊負(fù)責(zé)文獻(xiàn)的收集與分析、論文的撰寫；付巍負(fù)責(zé)論文的修訂與審閱