李觀青 陳海生 程可洛 關(guān)曉冉 朱錫夢(mèng) 楊霞

1廣東醫(yī)科大學(xué)，湛江 524023；2廣州市第一人民醫(yī)院心臟大血管外科，廣州 510180；3廣東醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院心胸外科，湛江 524023

Stanford A 型主動(dòng)脈夾層是一種病死率極高的心外科急癥，據(jù)相關(guān)文獻(xiàn)研究表明，急性Stanford A 型主動(dòng)脈夾層患者，若在發(fā)病1～3 d 內(nèi)未及時(shí)接受治療，病死率約為1%～2%/h，1 周內(nèi)未接受治療患者，病死率則高達(dá)50%以上，且患者病死率會(huì)隨著發(fā)病時(shí)間的增加而不斷上升，75%以上的患者將在1月內(nèi)病死，約90%以上患者發(fā)病后1年內(nèi)病死［1-3］。在最近的 IRAD（International Registry of Acute Aortic Dissection）發(fā)布的數(shù)據(jù)庫(kù)中，早期的醫(yī)院病死率為59%［4］。而早期死亡的主要原因包括主動(dòng)脈破裂大出血、心包填塞、內(nèi)臟灌注不良等，因此，手術(shù)治療成為Stanford A 型主動(dòng)脈夾層唯一且有效的治療方法。

主動(dòng)脈夾層的認(rèn)識(shí)與手術(shù)方法發(fā)展

關(guān)于主動(dòng)脈夾層，最早在1761年由Morgagni首次描述，但在其后的很長(zhǎng)歲月中，此病僅由尸檢發(fā)現(xiàn)［5］。隨著現(xiàn)代醫(yī)學(xué)的發(fā)展，同一時(shí)期發(fā)現(xiàn)的其他胸腹疾病的常規(guī)手術(shù)治療術(shù)后病死率已低于5%，唯獨(dú)主動(dòng)脈夾層仍然是一個(gè)舉世未解決的醫(yī)學(xué)難題，病死率依然居高不下。早些年的數(shù)據(jù)顯示，主動(dòng)脈夾層的發(fā)生率約為 3.5 例/10 萬(wàn)人年［6］，男女的發(fā)病率性別比為2∶1 至5∶1，但是據(jù)英國(guó)的最近的資料，正常人群中，主動(dòng)脈夾層每年的發(fā)生率為6 例/10 萬(wàn)人年［7］。而根據(jù)歐洲的資料，正常的男性人群中，主動(dòng)脈夾層每年的發(fā)生率為每10 萬(wàn)人中9.1 例，男性發(fā)病率明顯高于女性［8］。顯然近幾十年來(lái)主動(dòng)脈夾層發(fā)生率較前有所升高，我們認(rèn)為其中一個(gè)原因是人們的健康意識(shí)的增強(qiáng)以及醫(yī)療水平的提升使得更多的主動(dòng)脈夾層患者得到診斷。但是，這個(gè)數(shù)據(jù)仍存在低估的可能，因?yàn)槿杂幸徊糠职l(fā)病患者因未就診已死亡，而未被納入統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)之中。

由于主動(dòng)脈夾層在病死率、手術(shù)難度、并發(fā)癥等方面都較高，因此對(duì)于外科醫(yī)生來(lái)說(shuō)一直是一個(gè)巨大挑戰(zhàn)，但是我們的前輩為挽救夾層患者的生命一直在進(jìn)行嘗試。1935 年，Gurin 經(jīng)右髂動(dòng)脈行開窗術(shù)治療1 名夾層累及右髂動(dòng)脈引起右下肢急性缺血的43 歲男性患者，雖然該患者術(shù)后第6 天死于腎衰竭，但是為治療灌注不良綜合征開辟了先例。1965 年，DeBakey 首先完成涉及胸腹主動(dòng)脈的主動(dòng)脈夾層的治療。1968 年Bentall 首創(chuàng)了升主動(dòng)脈夾層重建冠脈和升主動(dòng)脈的外科手術(shù)方式，即Bentall手術(shù)，對(duì)于累及冠脈開口的主動(dòng)脈夾層有了很好的治療方式。到了1975年，隨著體外循環(huán)技術(shù)的發(fā)展，Griepp 創(chuàng)立了深低溫停循環(huán)主動(dòng)脈弓部血管重建的手術(shù)方式，為現(xiàn)代主動(dòng)脈弓部手術(shù)奠定了基礎(chǔ)。1983年，Borst等［9］首次報(bào)道了象鼻手術(shù)，奠定了現(xiàn)代主動(dòng)脈夾層的基本術(shù)式。Kato 等［10］于1996 年第一次報(bào)道支架象鼻術(shù)，主要是通過(guò)在象鼻內(nèi)植入1 個(gè)可膨式金屬支架，使得象鼻與血管貼合更緊密，有效擴(kuò)大真腔，又稱冰凍象鼻支架（frozen elephant trunk，F(xiàn)ET）。后來(lái)我國(guó)的孫立忠教授在以Kato 等［10］的研究為基礎(chǔ)上，對(duì)FET 進(jìn)行改造，用傳統(tǒng)支架和覆膜支架結(jié)合，研制出帶人造血管的支架象鼻，創(chuàng)造了孫氏手術(shù)（Sun's Procedure），并逐步成為DeBakey 1 型主動(dòng)脈夾層的標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式。1994 年Dake 開創(chuàng)了主動(dòng)脈夾層腔內(nèi)治療的先鋒，成功進(jìn)行血管腔內(nèi)移植物治療降主動(dòng)脈瘤，從而開啟了介入手術(shù)的時(shí)代。經(jīng)過(guò)近30 年醫(yī)療技術(shù)的迅猛發(fā)展，無(wú)論是外科手術(shù)或者是介入手術(shù)，都有了很大進(jìn)步，特別是介入手術(shù)的進(jìn)步讓主動(dòng)脈夾層的治療朝著個(gè)體化、微創(chuàng)化的方向發(fā)展，患者的生存率有所提升。

累及根部的Stanford A型主動(dòng)脈夾層的治療策略

當(dāng)夾層病變累及主動(dòng)脈根部時(shí)，如累及冠脈開口、主動(dòng)脈瓣反流嚴(yán)重等，可以行主動(dòng)脈的根部替換術(shù)，即用帶瓣膜人工血管替換病變升主同時(shí)行冠脈移植，此術(shù)式由Bentall和 De Bono［11］在 1968 年提出，又稱 Bentall 手術(shù)。Bentall 手術(shù)已成為處理累及瓣膜及冠脈開口的根部夾層的首選方法，主要因?yàn)榇耸中g(shù)方法安全可靠，容易學(xué)習(xí)［12］。早期，上述帶瓣人工管道多為機(jī)械瓣膜，后來(lái)出現(xiàn)了帶生物瓣的人工血管臨床應(yīng)用［13］，這種管道的應(yīng)用對(duì)于某些年齡偏大的患者來(lái)說(shuō)，減少了術(shù)后終生抗凝的麻煩，提高了生活質(zhì)量。但是據(jù)我們所知，實(shí)際上更多的術(shù)者喜歡選用相應(yīng)的型號(hào)與人工血管縫合，再進(jìn)行瓣膜與血管的替換。因?yàn)閹О旯艿篮芏鄷r(shí)候不能完全與患者匹配，選擇自由組合更加符合個(gè)體化治療的原則。

對(duì)于A 型夾層患者，如果術(shù)中探查瓣膜良好，但是累及冠脈，可選擇保留主動(dòng)脈瓣行根部替換與冠脈移植。這種治療方案是 1989 年由 David 和 Feindel［12］首次提出，并用于治療了1 例馬凡氏綜合征患者，手術(shù)獲得成功后，此種術(shù)式被接受應(yīng)用，并逐漸成為處理主動(dòng)脈夾層根部病變的一個(gè)重要術(shù)式。隨著醫(yī)療技術(shù)的不斷發(fā)展，David 手術(shù)已經(jīng)由最初的DavidⅠ術(shù)式發(fā)展到DavidⅤ術(shù)式，而David等［14］發(fā)表的15 年隨訪結(jié)果表明，David 手術(shù)術(shù)后效果令人滿意。此外，主動(dòng)脈根部處理的手術(shù)方式還包括Urbanski 技術(shù)、Yacoub技術(shù)等［15-16］。

對(duì)于未累及左右冠脈開口但累及主動(dòng)竇部以上升主動(dòng)脈且合并了主動(dòng)脈瓣膜病變的病例，目前的治療方案主要是行Wheat 手術(shù)治療。Wheat 手術(shù)是指切除病變的主動(dòng)脈瓣瓣葉，保留竇部與冠脈開口，再行主動(dòng)脈瓣置換+升主動(dòng)脈置換。這個(gè)術(shù)式也常用升主動(dòng)脈瘤患者的根部處理。

累及升主動(dòng)脈遠(yuǎn)端及弓部的Stanford A型主動(dòng)脈夾層的治療手段

1、升主動(dòng)脈置換加全弓置換加降主動(dòng)脈支架象鼻術(shù)

在早期我們的前輩處理弓部夾層時(shí)，多采用升主置換或者半弓的替換修復(fù)，卻很少處理弓部和遠(yuǎn)端降主動(dòng)脈，因此遠(yuǎn)期容易發(fā)生殘余夾層破裂或降主動(dòng)脈擴(kuò)張［17］。而當(dāng)再次發(fā)生病變時(shí)，想要再次手術(shù)處理病變部位難度就非常大，因此，第一次手術(shù)就行升主加全弓置換可減少這種情況發(fā)生。由于主動(dòng)脈弓部結(jié)構(gòu)相對(duì)于其他部分多了3 個(gè)分支血管，因此當(dāng)夾層累及弓部的時(shí)候，處理起來(lái)難度要高，因此對(duì)于主動(dòng)脈夾層弓部的處理方式一直是研究的熱點(diǎn)，比如經(jīng)典象鼻術(shù)和支架象鼻術(shù)，此外還有孫氏手術(shù)［18］。孫氏手術(shù)即深低溫停循環(huán)下升主置換加全弓置換聯(lián)合術(shù)中支架植入術(shù)，是2003 年由孫立忠教授團(tuán)隊(duì)首創(chuàng)并向全國(guó)推廣，目前被廣泛認(rèn)可的治療A 型夾層的標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式［19-20］。其主要的手術(shù)方法是：阻斷升主動(dòng)脈，然后處理根部病變，溫度下降到足夠低時(shí)，進(jìn)行主動(dòng)脈弓部替換，打開主動(dòng)脈弓，同時(shí)橫斷3 支分支血管，從降主動(dòng)脈置入象鼻支架，然后將支架近端與四分支血管吻合，再通過(guò)四分支人工血管行下半身灌注，依次吻合左頸總動(dòng)脈，四分支血管近心端，左鎖骨下動(dòng)脈及無(wú)名動(dòng)脈。盡管孫氏手術(shù)操作較復(fù)雜，吻合口多，需要分離暴露組織多，手術(shù)時(shí)間長(zhǎng)，但是仍取得了很好的中遠(yuǎn)期療效，術(shù)后早期的病死率與傳統(tǒng)象鼻術(shù)相比較，差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，而遠(yuǎn)期手術(shù)干預(yù)率比單純升主置換或半弓置換要低，得到了國(guó)內(nèi)外同行專家的認(rèn)可。

2、簡(jiǎn)化弓部手術(shù)技術(shù)

雖然孫氏手術(shù)手術(shù)效果較好，但是操作繁瑣，加上深低溫對(duì)機(jī)體凝血功能的影響，有時(shí)候會(huì)出現(xiàn)止血困難，進(jìn)而延長(zhǎng)關(guān)胸以及手術(shù)時(shí)間，導(dǎo)致術(shù)后出現(xiàn)并發(fā)癥機(jī)會(huì)增高甚至病死。國(guó)內(nèi)外專家一直致力于簡(jiǎn)化弓部手術(shù)，以求節(jié)省手術(shù)時(shí)間，減少并發(fā)癥的出現(xiàn)。

目前，經(jīng)過(guò)改良或者簡(jiǎn)化的弓部手術(shù)大概有以下幾類：帶分支術(shù)中覆膜支架置入術(shù)、島狀吻合技術(shù)、分支優(yōu)先技術(shù)。

2009 年，Chen 教授團(tuán)隊(duì)研制了一種三分支覆膜支架［21］，三分支覆膜支架減少了弓部分支血管的吻合，出血少，止血也變得簡(jiǎn)單［22-23］。但是，因?yàn)槊總€(gè)患者的主動(dòng)脈弓結(jié)構(gòu)形態(tài)不完全一致，這就導(dǎo)致了三分支覆膜支架不能完全適應(yīng)患者的主動(dòng)脈弓。后來(lái)，陳良萬(wàn)教授又對(duì)該術(shù)式進(jìn)行了改良，通過(guò)切開主動(dòng)脈根部暴露3 個(gè)血管分支，并將人工血管與支架分開植入，能更好地與患者主動(dòng)脈弓部匹配。但是，三分支支架由于患者個(gè)體差異化，沒(méi)有得到很好地推廣應(yīng)用。

關(guān)于島狀吻合技術(shù)，最早進(jìn)行報(bào)道的是Grawford 和Saleh［24］，他們?cè)?981 年對(duì)島狀吻合技術(shù)進(jìn)行了詳細(xì)的描述。2013年，Roselli等［25］報(bào)道了一種簡(jiǎn)化的弓部處理技術(shù)，其核心也是應(yīng)用了島狀吻合技術(shù)。Shrestha 等［26］和DiEusanio 等［27］把島狀吻合與分支吻合技術(shù)做了對(duì)比研究，研究發(fā)現(xiàn)兩者術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生的概率以及住院病死率比較差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，遠(yuǎn)期再次手術(shù)的概率比較差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義［26-27］。

因?yàn)橄掳肷硗Ｑh(huán)時(shí)間長(zhǎng)短不確定，弓部置換術(shù)常用深低溫。旨在修復(fù)弓部期間對(duì)脊髓和遠(yuǎn)端器官進(jìn)行保護(hù)，但是深低溫本身會(huì)影響機(jī)體的凝血系統(tǒng)，這對(duì)術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生率和病死率有重大影響。近年來(lái)，避免停循環(huán)的策略逐步出現(xiàn)，在國(guó)外，Matalanis 等［28］首次提出了弓部?jī)?yōu)先技術(shù)，它涉及的是以“分支優(yōu)先（Branch-First）”為理念的連續(xù)灌注技術(shù)以完成主動(dòng)脈弓置換。該術(shù)式在體循下，優(yōu)先行弓部分支血重建，再通過(guò)球囊阻斷后重新開放而減少停循環(huán)時(shí)間，可顯著降低術(shù)后肝、腎功能不全、截癱和凝血功能障礙等風(fēng)險(xiǎn)［28］。近年來(lái)，我國(guó)的一些專家教授提出了自體轉(zhuǎn)流的基礎(chǔ)上行弓部?jī)?yōu)先吻合技術(shù)，此類手術(shù)行弓部吻合時(shí)可避免體外循環(huán)，可減少體外循環(huán)以及深低溫停循環(huán)的時(shí)間。

3、介入全腔內(nèi)修復(fù)手術(shù)

主動(dòng)脈弓部全腔內(nèi)修復(fù)仍處于探索研究階段，隨著醫(yī)療技術(shù)的快速發(fā)展，也有被用于治療Stanford A 型主動(dòng)脈夾層的全腔內(nèi)修復(fù)術(shù)［29］。其目的是封閉夾層破口，促進(jìn)假腔血栓機(jī)化吸收，但是該術(shù)式的手術(shù)適應(yīng)證不多［30］。在國(guó)內(nèi)，對(duì)于主動(dòng)脈弓部腔內(nèi)修復(fù)的探索則始于2001 年［31］。由于覆膜支架需要一定的錨定區(qū)，因此覆膜支架在A 型夾層的應(yīng)用中更多的是開窗技術(shù)和煙囪技術(shù)。開窗技術(shù)分為體外預(yù)開窗、體內(nèi)開窗，體外開窗即先在覆膜支架上預(yù)留相應(yīng)的分支血管開口，覆膜支架置入的時(shí)候就不會(huì)對(duì)分支血管造成封堵；體內(nèi)開窗就是在主動(dòng)脈內(nèi)釋放覆膜支架的時(shí)候，通過(guò)預(yù)留的導(dǎo)絲在覆膜支架上穿刺開窗，但此技術(shù)要求開窗速度需要足夠快，否則將會(huì)產(chǎn)生相應(yīng)血管的缺血癥狀。2004年由McWilliams等［32］首次使用開窗技術(shù)處理LSA并取得不錯(cuò)效果。開窗技術(shù)可能存在支架移位而導(dǎo)致分支血管開口狹窄甚至封閉，后來(lái)，有專家提出煙囪技術(shù)。即采用微型支架或植入弓上分支血管。目前國(guó)內(nèi)很多中心都在開展此類技術(shù)，有文獻(xiàn)報(bào)道，煙囪技術(shù)取得了不錯(cuò)的臨床效果［33］。但是需要注意的是，由于主動(dòng)脈支架與小支架不能完好地貼合，容易出現(xiàn)術(shù)后并發(fā)癥——內(nèi)漏。

4、雜交手術(shù)

雜交手術(shù)是一種多學(xué)科合作產(chǎn)生的手術(shù)方式，是一種新型手術(shù)方式。自 Volodos［34］成功實(shí)施第 1 例雜交（Hybrid）手術(shù)以來(lái)，Debranching 手術(shù)得到心血管外科專家的認(rèn)可。根據(jù)2020 年的《雜交技術(shù)治療累及弓部主動(dòng)脈病變的中國(guó)專家共識(shí)》，雜交手術(shù)可分為4 型［35］。Hybrid Ⅰ型手術(shù)是指開胸非體外循環(huán)下直接行升主動(dòng)脈-頭臂血管搭橋加全主動(dòng)脈弓術(shù)覆膜支架腔內(nèi)修復(fù)術(shù)。Hybrid Ⅱ型手術(shù)與Ⅰ型手術(shù)的區(qū)別在于Ⅱ型手術(shù)先在體外循環(huán)下行升主置換。這兩種術(shù)式都屬于“去分支技術(shù)”的范疇。而Ⅲ型雜交手術(shù)則和孫氏手術(shù)類似，在深低溫停循環(huán)下行升主動(dòng)脈和主動(dòng)脈弓置換，置入或不置入象鼻支架。Hybrid Ⅳ型手術(shù)屬于“弓上分流”的術(shù)式聯(lián)合主動(dòng)脈覆膜支架植入，Ⅳ型雜交手術(shù)又分為2 個(gè)亞型，Ⅳa 型指開胸非循環(huán)下行升主動(dòng)脈與弓部1 支或2 支動(dòng)脈人工血管轉(zhuǎn)流，Ⅳb 型指不開胸頸部血管人工血管轉(zhuǎn)流。雜交手術(shù)通過(guò)復(fù)合的方式進(jìn)行手術(shù)，能夠減輕患者的創(chuàng)傷，是值得應(yīng)用推廣的。

小 結(jié)

綜上所述，隨著醫(yī)療水平的不斷提高以及對(duì)主動(dòng)脈疾病認(rèn)識(shí)的不斷深入，Stanford A 型主動(dòng)脈夾層近年來(lái)的治療方案不斷豐富，手術(shù)治療依然是最有效的治療方法。無(wú)論是累及根部，還是累及弓部，或者是降主動(dòng)脈，都有相應(yīng)處理方案，這是A 型主動(dòng)脈夾層治療上的一種巨大進(jìn)步。我們需要知道，無(wú)論手術(shù)方式如何改良，Stanford A 型主動(dòng)脈夾層的手術(shù)目的都是為了修復(fù)或者替換病變部位，從而消除破口，閉合假腔，擴(kuò)大真腔，進(jìn)而恢復(fù)或者近似恢復(fù)解剖或者生理功能結(jié)構(gòu)。但是，Stanford A 型主動(dòng)脈夾層的手術(shù)難度較大，該術(shù)式并不能在各地常規(guī)開展。值得期待的是，近年來(lái)，在各大中心的指導(dǎo)下，不斷有中心開始了主動(dòng)脈夾層手術(shù)的嘗試，并取得了一定的效果。我們相信，Stanford A型主動(dòng)脈夾層的治療方式在今后會(huì)更加地完善、有效、簡(jiǎn)化，也會(huì)有更多的中心能實(shí)施此類手術(shù)，從而有效減少術(shù)后早期病死率以及術(shù)后相關(guān)的并發(fā)癥，進(jìn)而提升主動(dòng)脈夾層患者的生存率以及預(yù)后。