吳 江，李 璇，朱麗娜，郝曉勇

心尖肥厚型心肌病(apical hypertrophic cardiomyopathy，AHCM)是一種特殊類型的肥厚型心肌病，主要累及左室心尖部，心電圖主要表現(xiàn)為巨大倒置的T波，臨床易誤診為冠心病[1]。心臟磁共振(cardiac magnetic resonance，CMR)是診斷AHCM的主要手段，近年來(lái)心臟磁共振特征追蹤技術(shù)(cardiac magnetic resonance feature tracking，CMR-FT)之心肌應(yīng)變分析日趨成熟，是早期準(zhǔn)確發(fā)現(xiàn)心臟功能改變的有效手段[2]。本研究通過(guò)心臟磁共振心肌應(yīng)變分析典型心尖肥厚型心肌病(typical apical hypertrophic cardiomyopathy，T-AHCM)及臨床前期肥厚型心肌病(preclinical apical hypertrophic cardiomyopathy，P-AHCM)對(duì)左心房及左心室功能的影響，為心尖肥厚型心肌病提供診斷及評(píng)估預(yù)后依據(jù)。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選取2018年2月—2022年4月我院收治且行心臟磁共振檢查的T-AHCM病人25例，P-AHCM病人22例。T-AHCM病人納入標(biāo)準(zhǔn)：磁共振或超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)為舒張末期心尖部心肌厚度>15 mm。P-AHCM病人納入標(biāo)準(zhǔn)：心電圖顯示為難以解釋的巨大倒置T波；臨床疑似心尖肥厚型心肌?。恍呐KMRI表現(xiàn)為左心室壁心肌失去自基底部至心尖部厚度逐漸變薄的趨勢(shì)。排除標(biāo)準(zhǔn)：左室乳頭肌以上肥厚的肥厚型非梗阻性心肌病、梗阻性心肌病、冠心病、高血壓性心臟病、心臟術(shù)后、心臟瓣膜病、心房顫動(dòng)病人。同時(shí)收集年齡及性別匹配的25名健康人作為正常對(duì)照組。T-AHCM組25例，男19例，女6例，年齡(45.92±9.14)歲；P-AHCM組22例，男17例，女5例，年齡(47.41±8.92)歲；正常對(duì)照組20名，男15名，女5名，年齡(47.80±8.23)歲。

1.2 儀器與方法 所有研究對(duì)象心臟掃描均在1.5T磁共振掃描儀(GE，Signa HDxt)上進(jìn)行，采用八通道表面相控陣心臟專用線圈，行屏氣、回顧性心電圖門控技術(shù)檢查。受檢者取仰臥位，采用單次激發(fā)快速自旋回波序列進(jìn)行定位像掃描定位，快速平衡穩(wěn)態(tài)采集快速成像序列(fast imaging employing steady state acquisition，F(xiàn)IESTA)亮血電影序列獲得多層面電影圖像，將每個(gè)心臟周期分20個(gè)期像重建圖像，包括左心室長(zhǎng)軸兩腔心、四腔心及左心室流出道位[重復(fù)時(shí)間(TR)=3.0 ms，回波時(shí)間(TE)=1.3 ms，F(xiàn)lip Angle=55°，視野(FOV)=350 mm×350 mm，采集矩陣為192×224]，垂直于室間隔由左心室心底到心尖短軸位連續(xù)掃描8～10層(Slice Thickness=8 mm，Spacing=2 mm，TR=3.5 ms，TE=1.5 ms，F(xiàn)lip Angle=55°，F(xiàn)OV=360 mm×360 mm，采集矩陣為192×224)。

1.3 圖像后處理 由2名有3年以上心臟磁共振診斷經(jīng)驗(yàn)的影像醫(yī)師使用心臟專用后處理軟件CVI42對(duì)所有圖像進(jìn)行分析，以盲法獨(dú)立進(jìn)行測(cè)量分析，取2次結(jié)果平均值作為最終心肌測(cè)量結(jié)果。由Function SAX模塊獲得左室射血分?jǐn)?shù)(left ventricular ejection fraction，LVEF)，在Strain模塊由軟件自動(dòng)勾畫左室舒張末期心內(nèi)膜及心外膜邊界，手動(dòng)進(jìn)行校正，獲得左心室整體及心尖部縱向應(yīng)變(longitudinal strain，LS)、周向應(yīng)變(circumferential strain，CS)及徑向應(yīng)變(radial strain，RS)。于兩腔心及四腔心電影序列左房舒張末期手動(dòng)勾畫左心房心內(nèi)膜和心外膜邊界，不包括肺靜脈和左心耳，軟件自動(dòng)生成左心房心內(nèi)膜時(shí)間-容積曲線及時(shí)間-縱向應(yīng)變曲線，獲得左心房(LA)容積參數(shù)，包括LA最大容積(LA maximal volume，LAVmax)、LA收縮前容積(LA pre-atrial contractile volume，LAVpre)、LA最小容積(LA minimal volume，LAVmin)；左心房應(yīng)變參數(shù)包括總應(yīng)變(total strain，εs)、被動(dòng)應(yīng)變(passive strain，εe)及主動(dòng)應(yīng)變(active strain，εa)，其中εe=εs-εa。計(jì)算左房射血分?jǐn)?shù)(LAEF)：LA總射血分?jǐn)?shù)(LA total ejection fraction，LAEFtotal)=(LAVmax-LAVmin)/LAVmax×100%，LA被動(dòng)射血分?jǐn)?shù)(LA passive ejection fraction，LAEFpassive)=(LAVmax-LAVpre)/LAVmax×100%，LA主動(dòng)射血分?jǐn)?shù)(LA active ejection fraction，LAEFactive)=(LAVpre-LAVmin)/LAVpre×100%。

2 結(jié) 果

2.1 3組左心室參數(shù)比較 T-AHCM組左心室心尖部心肌厚度、LVEF均高于正常對(duì)照組，左室整體、心尖部LS、CS及RS的絕對(duì)值均低于正常對(duì)照組，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)。與正常對(duì)照組比較，P-AHCM組左心室心尖部厚度增加，心尖部CS降低，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)。詳見(jiàn)表1。

表1 3組左心室參數(shù)比較(±s)

2.2 4組左心房參數(shù)比較 T-AHCM組左心房增大病人11例，左心房正常病人14例。T-AHCM組左心房增大病人LAVmax、LAVpre、LAVmin均較正常對(duì)照組增大(P<0.05)，LAEFtotal、LAEFpassive、 LAEFactive、εs、εe、εa均較正常對(duì)照組減小(P<0.05)。T-AHCM組左心房正常病人LAEFtotal、LAEFpassive、εs、εe均較正常對(duì)照組減小，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)。詳見(jiàn)表2。

表2 4組左心房參數(shù)比較(±s)

2.3 左心室及左心房應(yīng)變測(cè)量圖和曲線圖(見(jiàn)圖1、圖2)

圖1 左心室及左心房應(yīng)變測(cè)量圖

圖2 左心室及左心房應(yīng)變曲線圖

3 討 論

AHCM以男性好發(fā)，可能與遺傳因素、激素水平及社會(huì)因素有關(guān)，AHCM臨床癥狀和心電圖表現(xiàn)與冠心病心肌缺血相似，臨床常以冠心病作為最初診斷，通過(guò)影像學(xué)檢查鑒別。CMR具有較高的時(shí)間分辨率和空間分辨率，診斷AHCM時(shí)較心臟超聲具有明顯優(yōu)勢(shì)，基于CMR電影序列的心肌應(yīng)變分析可準(zhǔn)確判斷左房及左室心肌局部、整體的運(yùn)動(dòng)功能，其敏感性高于射血分?jǐn)?shù)下降[3]，是現(xiàn)階段評(píng)估心肌運(yùn)動(dòng)及功能的有效手段。AHCM首先影響左心室舒張功能，繼而引起左心房功能改變及形態(tài)擴(kuò)大。P-AHCM是AHCM的輕型，與T-AHCM病人比較臨床癥狀不突出，僅表現(xiàn)為心尖部心肌輕度增厚，對(duì)射血分?jǐn)?shù)影響不大，主要表現(xiàn)為心尖部CS下降，心肌CS主要與心肌中層相關(guān)，在心尖肥厚早期，心肌中層運(yùn)動(dòng)下降，心內(nèi)膜下及心外膜下縱向應(yīng)變的增大保證射血分?jǐn)?shù)維持在正常水平[4]。T-AHCM病人射血分?jǐn)?shù)雖然保持在正常水平，但左心室整體應(yīng)變及心尖部局部應(yīng)變均下降，并且心肌應(yīng)變分析發(fā)現(xiàn)左心室功能下降早于射血分?jǐn)?shù)下降[5]，為臨床早期診斷提供了精準(zhǔn)的量化依據(jù)。

以往研究肥厚型心肌病病人LA功能主要集中在LA大小和體積，然而這兩個(gè)參數(shù)不能完全描述肥厚型心肌病LA的功能復(fù)雜性[6]。有研究顯示，左心房心肌應(yīng)變分析是早期準(zhǔn)確評(píng)價(jià)左室舒張功能的有效手段，隨著左室舒張功能下降的嚴(yán)重程度不斷變化，左心房重構(gòu)病人左心房應(yīng)變各項(xiàng)指標(biāo)均表現(xiàn)為明顯下降[7]，因此，左心房應(yīng)變分析可早期精準(zhǔn)反映左心房功能改變。本研究結(jié)果顯示，部分T-AHCM病人出現(xiàn)左心房擴(kuò)大，部分左心房為正常大小。左心房正常病人左心房應(yīng)變參數(shù)LAEFtotal、LAEFpassive、εs、εe下降，提示左心房無(wú)重構(gòu)情況下，CMR左心房應(yīng)變分析可敏感發(fā)現(xiàn)左心室舒張功能減低對(duì)左心房功能的影響。Yang等[8]研究表明，非梗阻性AHCM病人在LA擴(kuò)大前，可能存在LA儲(chǔ)存和導(dǎo)管功能障礙，提示LA功能早期變化，提示了臨床不良結(jié)果的風(fēng)險(xiǎn)。P-AHCM對(duì)左心房功能影響不大，與相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道[9]一致。

本研究未對(duì)有延遲強(qiáng)化和無(wú)延遲強(qiáng)化病人的左心房室應(yīng)變分析進(jìn)行比較，T-AHCM及P-AHCM病人心血管事件發(fā)生的影響有待長(zhǎng)期隨訪進(jìn)一步研究證實(shí)?？傊珻MR特征成像之心肌應(yīng)變分析是一種可早期發(fā)現(xiàn)心功能改變的影像手段，有效評(píng)估AHCM病人左心房、左心室功能改變，為各種類型AHCM提供精準(zhǔn)的影像依據(jù)及預(yù)后信息。