張雅欣，王聰惠，張曉涵，高麗娟，全冠民，袁濤

病例資料患者，男，59歲。6天前無明顯誘因出現(xiàn)胸悶，與活動(dòng)和呼吸無關(guān)，呈持續(xù)性，可平臥，伴咳嗽，咳白色黏痰，伴大汗，不伴胸痛、發(fā)熱。自行口服羅紅霉素及吡羅昔康，癥狀無明顯緩解。查體：T 37.6℃，P 96次/分，R 20次/分，BP 163/86 mmHg；神志清楚，全身大汗，全身皮膚黏膜濕潤，抬頸有力；雙肺呼吸音粗，未聞及干濕性啰音；四肢肌力Ⅴ-級(jí)；雙下肢無指凹性水腫。既往風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎病史5年。實(shí)驗(yàn)室檢查：肌酸激酶476 U/L(正常值50～310 U/L)，肌酸激酶-MB亞型28 U/L(正常值0.00～24.00 U/L)，血紅蛋白116 g/L(正常值130～175 g/L)。

頭顱CT平掃：胼胝體、雙側(cè)側(cè)腦室周圍白質(zhì)彌漫對(duì)稱性輕度密度減低，CT值為15～19 HU，腦溝稍變淺(圖1)。頭顱MRI平掃： 胼胝體、雙側(cè)側(cè)腦室周圍白質(zhì)、腦干前外側(cè)可見對(duì)稱性暈狀T1WI等信號(hào)(圖2)、T2WI(圖3)及T2-FLAIR(圖4)高信號(hào)。雙側(cè)側(cè)腦室及第三腦室擴(kuò)張，枕大池增寬。DWI：胼胝體、雙側(cè)側(cè)腦室周圍白質(zhì)、腦干前外側(cè)緣可見對(duì)稱性高信號(hào)(圖5)，相應(yīng)區(qū)域ADC圖呈低信號(hào)(圖6)。脊髓MRI：T8水平以下胸腰段脊髓彌漫增粗，呈T1WI等信號(hào)(圖7)、T2WI斑片狀高信號(hào)(圖8)。影像學(xué)診斷：考慮代謝或中毒性疾病，請(qǐng)結(jié)合病史。追問病史，患者在“蟲螨腈制造廠”工作4月余，6天前于工作時(shí)出現(xiàn)以上癥狀，發(fā)病前有皮膚、呼吸道蟲螨腈暴露史。結(jié)合毒物檢測(cè)，最后診斷為蟲螨腈中毒性腦與脊髓病變。

圖1 橫軸面CT平掃示胼胝體、雙側(cè)側(cè)腦室周圍白質(zhì)彌漫對(duì)稱性輕度密度減低。 圖2 橫軸面T1WI示病變呈等信號(hào)。 圖3 橫軸面T2WI平掃示病變呈高信號(hào)。 圖4 橫軸面T2-FLAIR示病變呈高信號(hào)。圖5 橫軸面DWI示病變呈高信號(hào)。 圖6 橫軸面ADC圖示病變呈低信號(hào)。 圖7 矢狀面T1WI示胸腰段脊髓彌漫增粗，呈等信號(hào)。 圖8 矢狀面抑脂T2WI示胸腰段脊髓內(nèi)斑片狀高信號(hào)。

討論蟲螨腈是鹵代吡咯類農(nóng)藥，屬于中等危害性農(nóng)藥，中毒致死率較高。Endo等[1]于2004 年首次報(bào)道蟲螨腈人中毒事件。截至2022年2月15日，蟲螨腈中毒共報(bào)道44例，其中死亡23例，致死率高達(dá)52.3%[1-8]。上述文獻(xiàn)報(bào)道中僅9例描述蟲螨腈中毒累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)[4,8]。蟲螨腈中毒機(jī)制為毒物引起線粒體內(nèi)氧化磷酸化解偶聯(lián)，抑制二磷酸腺苷向三磷酸腺苷(adenosine triphosphate,ATP)轉(zhuǎn)化[9]，引起ATP減少，細(xì)胞缺乏能量供應(yīng)。腦與脊髓病變可能是ATP生成受阻，鈉-鉀泵、鈣-鎂泵活性降低，細(xì)胞內(nèi)外鈉、鉀和鈣交換障礙，導(dǎo)致髓鞘水腫和髓鞘空泡化、毛細(xì)血管內(nèi)皮損傷引起細(xì)胞毒性或中毒性脫髓鞘[10]。蟲螨腈中毒早期表現(xiàn)為頭暈、乏力、胸悶、嘔吐，病變進(jìn)展可出現(xiàn)高熱、意識(shí)障礙、呼吸心跳驟停甚至死亡。本例早期表現(xiàn)為胸悶，進(jìn)行血液凈化治療，但病情持續(xù)惡化，逐漸出現(xiàn)高熱、雙下肢無力、T10水平以下感覺喪失、昏迷、呼吸心跳驟停，最后死亡。本例臨床表現(xiàn)與既往報(bào)道一致[4]。急性中毒診斷主要依靠臨床資料及毒物暴露史，相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查、影像檢查及中毒的臨床表現(xiàn)有助于病情嚴(yán)重程度評(píng)估。蟲螨腈中毒治療主要為對(duì)癥支持治療，早期行血液凈化清除血液內(nèi)毒物為改善預(yù)后的關(guān)鍵。本例中毒后第6天行血液灌流和床旁血濾，錯(cuò)過治療“窗口期”，毒物暴露后第27天死亡。

總結(jié)文獻(xiàn)及本例表現(xiàn)，蟲螨腈中毒腦與脊髓病變的影像學(xué)表現(xiàn)如下：①部位：腦白質(zhì)廣泛病變，主要位于側(cè)腦室旁白質(zhì)、皮層下白質(zhì)，可累及脊髓，也可累及內(nèi)囊、外囊、腦干、深部核團(tuán)等。本病易累及腦室周圍深部白質(zhì)，可能是因?yàn)槠渲饕纱┲?dòng)脈供血，側(cè)枝循環(huán)較少，且距離腦室壁3～10 cm范圍內(nèi)為分水嶺區(qū)。以上解剖特點(diǎn)決定該區(qū)易受到能量代謝影響；而深部灰質(zhì)核團(tuán)代謝旺盛，也可累及。②CT特點(diǎn)：常表現(xiàn)為多發(fā)對(duì)稱性低密度，本例兩側(cè)側(cè)腦室旁白質(zhì)、胼胝體呈彌漫對(duì)稱性稍低密度，CT值15～19 HU。本例CT表現(xiàn)與既往文獻(xiàn)報(bào)道基本一致[8]。髓鞘脫失、崩解釋放脂質(zhì)和中性脂肪，在病灶周圍有大量單核細(xì)胞浸潤和水腫，因此CT顯示為低密度病灶。③MRI特點(diǎn)：T1WI呈低或等信號(hào)，T2WI、T2-FLAIR呈高信號(hào)，DWI可見擴(kuò)散受限。脊髓彌漫腫脹，T2WI呈高信號(hào)。ADC值減低提示髓鞘破壞區(qū)域細(xì)胞成分增多，伴隨炎癥反應(yīng)。本例MRI表現(xiàn)與既往文獻(xiàn)報(bào)道基本相似。④隨診：文獻(xiàn)報(bào)道幸存病例在中毒71天隨訪MRI顯示腦部異常信號(hào)完全消失，脊髓遺留有異常信號(hào)及萎縮，表明蟲螨腈中毒腦與脊髓病變具有一定程度可逆性[8]。本例病情危重，未進(jìn)行影像學(xué)復(fù)查。

蟲螨腈中毒主要需與其他腦白質(zhì)病變鑒別，特別是腦白質(zhì)廣泛對(duì)稱病變：①CO中毒性腦?。篊T顯示皮層下白質(zhì)廣泛低密度及基底節(jié)局灶性低密度、T1WI低信號(hào)、T2WI高信號(hào)，增強(qiáng)掃描無強(qiáng)化，有CO中毒史[11]。②肝豆?fàn)詈俗冃裕撼Ｒ娪谇嗌倌?，影像特點(diǎn)為基底節(jié)、丘腦、腦干、小腦等部位對(duì)稱性T1WI低信號(hào)、T2WI高信號(hào)，多伴腦萎縮，典型者可見肝硬化及角膜K-F環(huán)。③腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良：CT可見側(cè)腦室三角區(qū)、胼胝體壓部對(duì)稱蝶翼狀低密度，常伴不規(guī)則鈣化， MRI呈T1WI低信號(hào)、T2WI高信號(hào)，增強(qiáng)掃描呈花邊樣強(qiáng)化。④多發(fā)性硬化：CT可見側(cè)腦室周圍圓形、卵圓形低密度灶，MRI呈“直角脫髓鞘征”，活動(dòng)期結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化，并出現(xiàn)腦萎縮。⑤急性播散性腦脊髓炎：常有前驅(qū)病毒感染史，病變累及大腦、小腦、腦干和基底核，灰質(zhì)為主，呈T1WI低信號(hào)、T2WI高信號(hào)，邊界模糊，可融合成片狀，呈斑點(diǎn)狀或片狀強(qiáng)化。

綜上所述，蟲螨腈中毒性腦病主要影像特點(diǎn)為腦白質(zhì)彌漫性異常，CT表現(xiàn)為低密度，MRI表現(xiàn)為T1WI低信號(hào)、T2WI及T2-FLAIR高信號(hào)，并見擴(kuò)散受限，重者侵犯脊髓；結(jié)合毒物接觸史、毒物實(shí)驗(yàn)室檢查有助于早期診斷，鑒別診斷應(yīng)包括表現(xiàn)為多灶性病變的其他中毒、代謝及感染性疾病。