呂昌恒，何昌景，唐乾利

(右江民族醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院小兒外科，廣西百色 533000)

先天性巨結(jié)腸是一種小兒常見(jiàn)的先天性消化系統(tǒng)疾病，嚴(yán)重影響患兒的健康，病因未完全明確，目前來(lái)源于遺傳因素的病因?yàn)榇蠖鄶?shù)學(xué)者所推崇，其發(fā)病機(jī)制是由于患兒機(jī)體發(fā)育障礙，消化道發(fā)育不良，腸管神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如或無(wú)成熟神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，導(dǎo)致腸段喪失部分功能，引起一系列的臨床癥狀，故也被命名為先天性無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥。其常見(jiàn)的臨床特征主要有便秘、排便困難、腹脹等。先天性巨結(jié)腸發(fā)病率較高，在先天性消化道畸形病變的排名中位居第二，研究表明我國(guó)部分地區(qū)先天性巨結(jié)腸的發(fā)病率約為0.76‰，而男性發(fā)病率明顯比女性發(fā)病率高。對(duì)于先天性巨結(jié)腸的研究，醫(yī)學(xué)科學(xué)家們進(jìn)行了大量的實(shí)驗(yàn)研究和臨床歸納總結(jié)，目前主要的治療方法有非手術(shù)外科干預(yù)、傳統(tǒng)開(kāi)放手術(shù)治療、腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)治療、機(jī)器人輔助下的微創(chuàng)治療、神經(jīng)干細(xì)胞移植治療，這些治療手段取得不錯(cuò)的療效。經(jīng)過(guò)科學(xué)家和醫(yī)務(wù)工作者們的努力探索，治療手段的不斷更新，外科治療仍是目前治療先天性巨結(jié)腸的主要手段，本文將主要對(duì)其外科治療進(jìn)行綜述。

1 非手術(shù)的外科干預(yù)

先天性巨結(jié)腸一旦確診，應(yīng)盡早行手術(shù)治療，當(dāng)患兒家屬暫不同意手術(shù)治療或者因當(dāng)前暫不具備根治性手術(shù)條件時(shí)，可通過(guò)一些外科干預(yù)措施，緩解巨結(jié)腸的臨床癥狀，包括定期規(guī)律的肛門(mén)擴(kuò)張器擴(kuò)肛、灌腸等。相關(guān)研究表明擴(kuò)肛法治療嬰兒和新生兒超短段型或短段型巨結(jié)腸取得較為理想效果，通過(guò)擴(kuò)肛刺激，形成習(xí)慣性生理功能，促進(jìn)患兒排便，同時(shí)擴(kuò)張病變區(qū)內(nèi)的腸壁肌層，避免了手術(shù)損傷，保護(hù)了內(nèi)括約肌的功能。除此之外，先天性巨結(jié)腸行結(jié)腸回流灌洗能有效緩解臨床癥狀。非手術(shù)的擴(kuò)肛治療簡(jiǎn)單方便、損傷小、費(fèi)用低，有一定的治療效果。

2 傳統(tǒng)開(kāi)放手術(shù)

巨結(jié)腸根治術(shù)經(jīng)過(guò)一系列的改良、發(fā)展，主要有拖出型直腸、乙狀結(jié)腸切除術(shù)(Swenson)；結(jié)腸切除、直腸后結(jié)腸拖出術(shù)(Duhamel)；直腸黏膜剝離、結(jié)腸于直腸肌鞘內(nèi)拖出切除術(shù) (Soave)；結(jié)腸切除、盆腔內(nèi)低直腸結(jié)腸吻合術(shù)(Rehbein)等經(jīng)典手術(shù)。20世紀(jì)40年代早期，Rehbein手術(shù)出現(xiàn)，由于基本不對(duì)盆腔進(jìn)行分離，術(shù)后容易出現(xiàn)便秘，需進(jìn)行嚴(yán)格擴(kuò)肛；Swenson手術(shù)需要在盆腔內(nèi)較為廣泛地分離直腸及其周?chē)M織, 損傷較大，可能導(dǎo)致周?chē)窠?jīng)損傷，術(shù)后并發(fā)癥較多，包括盆腔腹腔感染、出血、吻合口瘺、切口感染、污糞等；Duhamel手術(shù)損傷相對(duì)較小，進(jìn)行盆底肛門(mén)分離時(shí)相對(duì)保守，減少對(duì)直腸周?chē)嚓P(guān)組織、肌肉、神經(jīng)造成損傷，保護(hù)了相應(yīng)功能的反射區(qū)，經(jīng)過(guò)改良后，手術(shù)效果進(jìn)一步優(yōu)化，術(shù)后并發(fā)癥減少。Soave手術(shù)較前兩種術(shù)式操作更為簡(jiǎn)便，損傷相對(duì)較小，能有效保護(hù)直腸肛管周?chē)睦s肌及相關(guān)神經(jīng)，改良Soave根治術(shù)相比于改良Duhamel根治術(shù)治療效果更優(yōu)，對(duì)患兒肛門(mén)功能遠(yuǎn)期恢復(fù)效果顯著，同時(shí)可顯著降低患兒術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率，促進(jìn)康復(fù)。經(jīng)腹手術(shù)腹部切口一般較大，損傷大、手術(shù)時(shí)間長(zhǎng)、出血多，在一定程度上影響患兒術(shù)后恢復(fù)，增加患兒術(shù)后疼痛及精神負(fù)擔(dān)。術(shù)后較大的陳舊性手術(shù)瘢痕會(huì)對(duì)患兒外形美觀造成影響，故現(xiàn)在大多傳統(tǒng)開(kāi)放手術(shù)方式已被淘汰。

1998年，TORRE等報(bào)道了單純經(jīng)肛門(mén)拖出式先天性巨結(jié)腸根治術(shù)，創(chuàng)新性的手術(shù)方式引起業(yè)內(nèi)廣泛關(guān)注，是外科手術(shù)應(yīng)用于先天性巨結(jié)腸治療的重大突破，該術(shù)式在全世界各地廣泛開(kāi)展，手術(shù)時(shí)間及住院天數(shù)短，且術(shù)中出血量少。將腸管拖出腹腔外吻合，降低了腹腔感染率。盆腔組織沒(méi)有進(jìn)行過(guò)度分離，極大程度保護(hù)了盆腔結(jié)構(gòu)和組織，保障了術(shù)后肛門(mén)功能的恢復(fù)，具有創(chuàng)傷小、安全性高等特點(diǎn)。經(jīng)肛門(mén)巨結(jié)腸根治手術(shù)主要運(yùn)用在短段型巨結(jié)腸及普通型巨結(jié)腸的患兒，這部分的巨結(jié)腸病變腸段位置較低，便于從肛門(mén)拖出，為避免腸管經(jīng)肛拖出困難而造成手術(shù)難度增加，經(jīng)肛術(shù)式在全結(jié)腸型巨結(jié)腸和腸管高度擴(kuò)張的患兒應(yīng)慎用。近年來(lái)，在Torre手術(shù)的基礎(chǔ)上，醫(yī)學(xué)工作者改良了該術(shù)式，使得手術(shù)時(shí)間短、出血少，盡可能保留了直腸內(nèi)括約肌，極大提升了手術(shù)效果，使術(shù)后并發(fā)癥減少。傳統(tǒng)開(kāi)放手術(shù)方式經(jīng)過(guò)逐步演變、發(fā)展，已經(jīng)進(jìn)入微創(chuàng)手術(shù)時(shí)期，微創(chuàng)手術(shù)在全世界已得到廣泛、快速發(fā)展。

3 微創(chuàng)手術(shù)

隨著微創(chuàng)外科的快速發(fā)展，腹腔鏡輔助先天性巨結(jié)腸根治術(shù)在世界各國(guó)得到廣泛推廣和應(yīng)用，主要術(shù)式為以下兩種：改良后的Swenson根治術(shù)和Soave根治術(shù)，兩種腹腔鏡輔助下的巨結(jié)腸根治術(shù)均取得滿(mǎn)意效果，腹腔鏡下Soave根治術(shù)在先天性巨結(jié)腸的治療中，對(duì)于長(zhǎng)段型、全結(jié)腸型的應(yīng)用較為廣泛，大多數(shù)外科醫(yī)生對(duì)該類(lèi)型患兒會(huì)優(yōu)先選擇該術(shù)式，主要優(yōu)點(diǎn)為腹腔鏡下操作視野清晰，操作更為安全精準(zhǔn)，同時(shí)損傷小、出血較少、并發(fā)癥少。董琦等人運(yùn)用腹腔鏡輔助下Soave根治術(shù)對(duì)148例先天性巨結(jié)腸患兒行手術(shù)治療，統(tǒng)計(jì)其手術(shù)時(shí)間、早期并發(fā)癥及遠(yuǎn)期并發(fā)癥等相關(guān)數(shù)據(jù)，結(jié)果顯示腹腔鏡輔助下行Soave根治術(shù)治療先天性巨結(jié)腸，術(shù)中安全、可靠，損傷小，術(shù)后患兒恢復(fù)更快，并發(fā)癥更少，近期及遠(yuǎn)期臨床效果俱佳。相關(guān)研究表明，腹腔鏡輔助經(jīng)肛門(mén)逐層梯度切除直腸肌鞘的改良Soave術(shù)運(yùn)用于小嬰兒先天性巨結(jié)腸具有手術(shù)時(shí)間縮短、切除腸管更短等優(yōu)勢(shì)，同時(shí)患兒術(shù)后可獲得較好的排便功能。曹闖等人研究表明腹腔鏡輔助改良后的Swenson根治術(shù)治療先天性巨結(jié)腸具有減少創(chuàng)傷的優(yōu)勢(shì)，術(shù)后恢復(fù)快，并發(fā)癥發(fā)生率低，臨床療效好，值得進(jìn)一步推廣。隨著單孔腹腔鏡的開(kāi)展及廣泛應(yīng)用，單孔腹腔鏡Soave術(shù)治療先天性巨結(jié)腸取得滿(mǎn)意療效，手術(shù)創(chuàng)傷更小，術(shù)后胃腸功能恢復(fù)更快，并發(fā)癥發(fā)生率更低。

隨著機(jī)器人手術(shù)技術(shù)在全球理療系統(tǒng)的快速發(fā)展，我國(guó)機(jī)器人外科多年的發(fā)展，開(kāi)展機(jī)器人胃腸道手術(shù)的中心和手術(shù)例數(shù)逐步增加。面對(duì)一些較為復(fù)雜、技術(shù)難度較大的手術(shù)，臨床效果較為顯著。機(jī)器人手術(shù)在外科手術(shù)中的優(yōu)勢(shì)有出血量少、創(chuàng)傷小、術(shù)后恢復(fù)快。張茜等人探討da Vinci機(jī)器人輔助先天性巨結(jié)腸Soave拖出術(shù)的可行性，對(duì)住院的先天性巨結(jié)腸患兒進(jìn)行不同術(shù)式干預(yù)后觀察療效，研究結(jié)果表明da Vinci機(jī)器人輔助下的腹腔鏡Soave拖出術(shù)可安全應(yīng)用于嬰幼兒巨結(jié)腸的治療，并且取得良好療效，由于嬰幼兒腹腔空間小，不利于普通腹腔鏡下操作，運(yùn)用da Vinci機(jī)器人手術(shù)系統(tǒng)，能在有限的空間內(nèi)更清晰地顯示腹腔內(nèi)的組織器官，包括重要的血管，使得操作視野清晰，操作更精細(xì)，最大限度減少了副損傷，手術(shù)機(jī)器人系統(tǒng)的安全應(yīng)用給廣大病患帶來(lái)良好療效，特別是成功應(yīng)用于兒童外科手術(shù)治療，是微創(chuàng)外科時(shí)代新的里程碑，對(duì)外科手術(shù)發(fā)展起到十分重要的推動(dòng)作用。相關(guān)研究表明，采用機(jī)器人輔助Soave拖出術(shù)對(duì)住院的106例先天性巨結(jié)腸癥患兒進(jìn)行治療，結(jié)果顯示機(jī)器人輔助Soave拖出術(shù)可適用于所有年齡段先天性巨結(jié)腸患兒，在低齡低體重患兒中同樣獲得滿(mǎn)意療效。機(jī)器人手術(shù)系統(tǒng)有微創(chuàng)、精準(zhǔn)、損傷小等優(yōu)勢(shì)，但也有其劣勢(shì)，如費(fèi)用高、手術(shù)時(shí)間長(zhǎng)。雖然其短期術(shù)后療效與腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)療效相當(dāng)，但機(jī)器人手術(shù)治療先天性巨結(jié)腸潛在優(yōu)勢(shì)仍需更多的數(shù)據(jù)進(jìn)行驗(yàn)證和考量。

4 神經(jīng)干細(xì)胞移植

隨著醫(yī)療技術(shù)的發(fā)展，先天性巨結(jié)腸治療手段不斷更新和改進(jìn)，但到目前為止，治療先天性巨結(jié)腸的最有效手段仍是手術(shù)治療，手術(shù)方式的不斷改進(jìn)仍會(huì)使病人治療后出現(xiàn)諸多并發(fā)癥，而全結(jié)腸型巨結(jié)腸目前還未能得到有效根治，因此尋求新型治療方式顯得十分重要。干細(xì)胞移植的研究越來(lái)越深入，并在相應(yīng)領(lǐng)域上取得不錯(cuò)進(jìn)展。相關(guān)研究表明，在先天性巨結(jié)腸患兒的病變腸管提取具有自我更新能力的腸神經(jīng)干細(xì)胞，可用于先天性巨結(jié)腸的神經(jīng)干細(xì)胞自體移植治療。為此，通過(guò)神經(jīng)干細(xì)胞移植修復(fù)先天性巨結(jié)腸病變腸段被認(rèn)為是一種潛在的治療先天性巨結(jié)腸的有效方法。神經(jīng)干細(xì)胞移植治療先天性巨結(jié)腸將是未來(lái)的研究熱點(diǎn)，并預(yù)示神經(jīng)干細(xì)胞移植可能是治療先天性巨結(jié)腸的最佳策略之一。

5 小結(jié)

先天性巨結(jié)腸作為一種常見(jiàn)的先天性消化道疾病，發(fā)病率較高，治療上主要以外科治療為主，目前主要的外科治療方法有非手術(shù)外科干預(yù)、傳統(tǒng)開(kāi)放手術(shù)治療、腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)治療、機(jī)器人輔助下的微創(chuàng)治療、神經(jīng)干細(xì)胞移植治療，這些治療手段取得了不錯(cuò)的臨床療效。雖然先天性巨結(jié)腸部分患兒采取非手術(shù)治療取得一定效果，但是手術(shù)治療仍是目前最有效的治療手段。一經(jīng)確診，應(yīng)及早進(jìn)行手術(shù)，手術(shù)方式經(jīng)過(guò)發(fā)展和改進(jìn)，Swenson、Rehbein、Duhame、Soave等經(jīng)典術(shù)式以及經(jīng)肛拖出術(shù)各有其優(yōu)缺點(diǎn)。而目前廣泛應(yīng)用的有腹腔鏡輔助下改良的Swenson、Soave術(shù)，部分醫(yī)院開(kāi)展的機(jī)器人輔助下腹腔鏡巨結(jié)腸根治術(shù)也取得臨床滿(mǎn)意療效，在未來(lái)最具潛力的神經(jīng)干細(xì)胞移植將是研究熱點(diǎn)和方向。臨床醫(yī)師應(yīng)根據(jù)患兒自身疾病特點(diǎn)選擇合適的治療方式，在疾病的治療中不斷總結(jié)經(jīng)驗(yàn)和改進(jìn)技術(shù)，以外科領(lǐng)域精準(zhǔn)、有效、微創(chuàng)的理念繼續(xù)探索新的治療手段，以獲得更有效的治療方案。