楊 楠 張曉平 龐文艷 吳 芳 戰(zhàn)偉萍

自發(fā)性腦出血病死率及致殘率較高。2015年1月至2018年1月收治兒童自發(fā)性腦出血30例，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料30 例中，男20 例，女10 例；年齡＜1 歲8例，1～3歲10例，3～12歲12例。意識(shí)障礙15例，肢體癱瘓15例，癲癇10例，神經(jīng)功能缺失10例，頭痛8例，失語8例，嘔吐、溢乳8例。30例無頭部外傷史。

1.2 出血部位與病因 額顳頂葉硬膜下出血8 例，顳頂葉出血8例，額葉出血5例，腦室出血3例，基底節(jié)區(qū)出血3 例，小腦出血2 例，枕葉出血1 例。16 例腦實(shí)質(zhì)出血中，動(dòng)靜脈畸形（arteriovenous malformation，AVM）6例，腦底異常血管網(wǎng)病4例，晚發(fā)維生素K依賴因子缺乏癥4例，不明原因2例；3例腦室內(nèi)出血中，AVM有2例，腦底異常血管網(wǎng)病1例；3例基底節(jié)區(qū)出血中，AVM有2例，腦底異常血管網(wǎng)病1例；8例硬膜下出血中，晚發(fā)維生素K 依賴因子缺乏癥2例，血友病6 例；小腦出血2 例中，1 例晚發(fā)維生素K依賴因子缺乏癥，1 例原因不明；1 例枕葉出血晚發(fā)維生素K依賴因子缺乏癥。

1.3 影像學(xué)檢查 頭部CT 檢查，血腫量＜30 ml 有10例，30～50 ml 有14 例，＞50 ml 有6 例。MRA 或DSA顯示腦底異常血管網(wǎng)病和AVM共16例。

1.4 治療方法10 例AVM 者行血腫清除+畸形團(tuán)切除術(shù)；6例腦底異常血管網(wǎng)病中，1例行血腫清除術(shù)，1 例行血腫清除+側(cè)腦室外引流術(shù)，4 例保守治療；6例晚發(fā)維生素K依賴因子缺乏癥中，3例行血腫清除術(shù)，2 例行硬膜下血腫鉆孔引流術(shù)，1 例隨訪出現(xiàn)腦積水行腦室-腹腔分流術(shù)；6例血友病中，1例行血腫清除術(shù)，5 例保守治療；2 例不明原因出血中，1 例行血腫外引流術(shù)，1例行硬膜下鉆孔引流術(shù)。

1.5 隨訪 出院后隨訪1～4 年，20 例接受綜合性治療，包括：①指導(dǎo)家長(zhǎng)觀察患兒臨床癥狀變化；②控制癲癇，肢體康復(fù)鍛煉，神經(jīng)營養(yǎng)藥物及高壓氧治療。

2 結(jié)果

10例AVM中，畸形團(tuán)全切除8例，隨訪無復(fù)發(fā)；部分切除2例，隨訪畸形團(tuán)縮小1例、無變化1例，術(shù)后2～3年少量出血，保守治療血腫完全吸收。6例腦底異常血管網(wǎng)病中，2 例出現(xiàn)肢體輕度偏癱，1 例出現(xiàn)失語6 個(gè)月后好轉(zhuǎn)，其余3 例無神經(jīng)功能缺失。6例維生素K 依賴因子缺乏癥中，1 例因腦積水行腦室-腹腔分流術(shù)，1例出現(xiàn)腦軟化、腦室穿通畸形、腦癱，行高壓氧及康復(fù)綜合治療，1 例出現(xiàn)癲癇，口服抗癲癇藥物后控制，1例死亡，其余2例血腫吸收、無神經(jīng)功能缺失癥狀；6 例血友病繼發(fā)腦出血中，5 例血腫吸收、無神經(jīng)功能缺失癥狀，1例入院出現(xiàn)腦疝經(jīng)搶救無效死亡；不明原因出血2例保守治療，臨床治愈。末次隨訪，改良Rankin 量表評(píng)分0分16例，1分7例，2分3例，3分2例，6分2例。

3 討論

自發(fā)性腦出血的預(yù)后取決于出血的位置、出血量及原發(fā)疾病的嚴(yán)重程度[1]。自發(fā)性腦出血的病因與年齡密切相關(guān)。本文AVM 占33.3%，腦底異常血管網(wǎng)病及晚發(fā)維生素K 依賴因子缺乏癥分別占20%。6～12歲病因多為AVM及腦底異常血管網(wǎng)病，這與有關(guān)報(bào)道基本符合[2，3]。

兒童AVM 的體積一般較小，但出血率較高，由于供血?jiǎng)用}及引流靜脈數(shù)量較少，故畸形動(dòng)靜脈均有較高的壓力[1]。對(duì)于急性期合并腦疝者，應(yīng)行顱內(nèi)血腫清除和（或）去骨瓣減壓術(shù)；對(duì)于病情穩(wěn)定者，可明確血管畸形類型后對(duì)因治療。

10 歲以下兒童是腦底異常血管網(wǎng)病的第一個(gè)發(fā)病高峰，通常以缺血性卒中為主要表現(xiàn)。本文3例急診行血腫清除術(shù)，術(shù)后DSA 證實(shí)為腦底異常血管網(wǎng)病，另外3 例保守治療。所有患兒病情穩(wěn)定后腦血流量測(cè)定發(fā)現(xiàn)血流量明顯降低，術(shù)后3～6 個(gè)月先行出血側(cè)腦-硬膜-顳淺動(dòng)脈融合術(shù)，3～6 個(gè)后月再行對(duì)側(cè)手術(shù)。

本文出生后1～6個(gè)月內(nèi)嬰兒自發(fā)性腦出血多為晚發(fā)維生素K依賴因子缺乏癥。嬰幼兒前囪門未閉合，顱縫易分離，在一定程度上緩解了顱內(nèi)壓增高，有時(shí)易貽誤就診。我們應(yīng)注意：①嬰兒如出現(xiàn)不明原因的驚厥、易激惹、意識(shí)障礙時(shí)，應(yīng)及時(shí)行影像學(xué)檢查；②對(duì)于1～6 個(gè)月嬰兒，若存在慢性腹瀉、吸收不良綜合征、梗阻性黃疸等病史[4]，表現(xiàn)為消化道或皮膚粘膜出血癥狀時(shí)，應(yīng)警惕顱內(nèi)出血。

對(duì)于兒童自發(fā)性腦出血，我們的經(jīng)驗(yàn)：幕上出血超過30 ml，幕下出血超過10 ml，若無手術(shù)禁忌時(shí)，急診手術(shù)；對(duì)于出血量較少、無顱內(nèi)壓增高癥狀者，可先行CTA或MRA明確病因，先采取保守治療。

腦出血易導(dǎo)致腦血管痙攣，常常出現(xiàn)腦組織缺血表現(xiàn)，若能及時(shí)給予腦血管解痙藥物，常常能逆轉(zhuǎn)神經(jīng)功能缺失癥狀[5～7]，術(shù)后給予尼莫地平，以及早期腰椎穿刺術(shù)或腰大池引流釋放血性腦脊液，有助于防治腦血管痙攣，降低腦積水風(fēng)險(xiǎn)[8～10]。本文僅1 例晚發(fā)性維生素K依賴因子缺乏癥因出院后6個(gè)月出現(xiàn)腦積水，行腦室-腹腔分流術(shù)。

腦出血，即使血腫清除滿意，但因出血造成神經(jīng)功能缺失癥狀，需進(jìn)一步行綜合性治療。本文20例患兒出院時(shí)存在不同程度神經(jīng)功能障礙，出院后常規(guī)行1～2年?duì)I養(yǎng)神經(jīng)藥物配合高壓氧及神經(jīng)功能康復(fù)鍛煉，所有患兒神經(jīng)功能缺失的癥狀明顯好轉(zhuǎn)。

總之，兒童自發(fā)性腦出血發(fā)病急，病情重，可根據(jù)具體情況制定個(gè)體化治療策略，同時(shí)尋找病因、控制原發(fā)病。另外，兒童腦組織可塑性強(qiáng)，手術(shù)結(jié)合術(shù)后綜合治療往往能達(dá)到滿意效果。