武輝林，李 坤，翟水亭，祝云鵬

(河南大學(xué)人民醫(yī)院 河南省人民醫(yī)院血管外科，河南 鄭州 450003)

患者男，46歲，左側(cè)胸悶、胸痛2天，加重10 h；診斷巴德-基亞里綜合征(Budd-Chiari syndrome， BCS)及肝硬化1年余。查體：胸腹部淺表靜脈曲張，左胸呼吸運(yùn)動(dòng)受限、肋間隙豐滿(mǎn)，心尖搏動(dòng)及氣管向右移位，語(yǔ)音震顫減弱；脾臟中度腫大。實(shí)驗(yàn)室檢查：纖維蛋白原0.86 g/L，D-二聚體17.85 μg/ml。胸腹部CT：縱隔內(nèi)見(jiàn)增粗紆曲血管影；肝硬化，脾大，門(mén)靜脈高壓及側(cè)支循環(huán)形成；左側(cè)胸腔大量積液(圖1A)。抽取液體送實(shí)驗(yàn)室檢查，見(jiàn)血性渾濁積液，Rivalta試驗(yàn)(+)，白細(xì)胞計(jì)數(shù)3.26×109/L，紅細(xì)胞計(jì)數(shù)3.06×1012/L，白蛋白40.9 g/L，葡萄糖2.30 mmol/L，腺苷脫氨酶8.9 U/L。經(jīng)股靜脈行下腔靜脈及肝靜脈造影，見(jiàn)下腔靜脈肝后段閉塞(圖1B)；行下腔靜脈球囊擴(kuò)張成形術(shù)+胸部畸形靜脈栓塞術(shù)(圖1C)。術(shù)后臨床診斷：BCS并左側(cè)胸腔積血。術(shù)后持續(xù)行胸腔閉式引流，并予拜阿司匹林、氯吡格雷及低分子肝素治療，7天后胸腔積血大量減少；半年后復(fù)查，左側(cè)胸腔僅見(jiàn)少量積液(圖1D)。

圖1 BCS合并左側(cè)血胸 A.胸腹部軸位平掃CT圖示左側(cè)胸腔大量積液(箭)； B、C.靜脈造影圖示下腔靜脈阻塞(B,箭)及畸形靜脈(C,箭)； D.術(shù)后半年復(fù)查，胸部軸位增強(qiáng)CT圖示左側(cè)胸腔少量積液(箭)

討論BCS是由多種原因引發(fā)的肝靜脈或其開(kāi)口以上下腔靜脈阻塞性病變，以門(mén)靜脈高壓為特征,主要表現(xiàn)為肝大、進(jìn)行性肝功能損害，其并發(fā)癥包括腹腔積液、側(cè)支循環(huán)開(kāi)放、脾大及脾功能亢進(jìn)?？紤]本例BCS患者出現(xiàn)左側(cè)血胸，考慮為BCS致胸部畸形血管破裂出血而引發(fā)，可能涉及以下機(jī)制：①紅細(xì)胞自門(mén)靜脈側(cè)支及肝淋巴管內(nèi)漏出；②腹內(nèi)壓增高形成橫膈小泡破裂出血后進(jìn)入胸腔，破裂的橫膈小泡形成單向活瓣，故僅見(jiàn)胸腔積血；③炎癥累及血管致其通透性增高或血管內(nèi)壓過(guò)高引起破裂；④肝硬化使血小板減少、凝血功能障礙，導(dǎo)致出血傾向。BCS患者發(fā)生血胸時(shí)，臨床應(yīng)給予充分重視，早診斷、早治療，以爭(zhēng)取較好的預(yù)后。