羅輝，鄧玲俐，魯青蓮，蔣亞輝，楊和榮，于春水

（遂寧市中心醫(yī)院，四川 遂寧 629000）

上皮樣血管瘤（EH）好發(fā)于頭頸部，是一種病因不明，臨床少見的良性血管腫瘤。我院皮膚科近期收治1例，報道如下。

1 臨床資料

患者男，32歲，農(nóng)民，因左側(cè)枕部結(jié)節(jié)3年于2020年5月12日入住我科?；颊?年前無明顯誘因出現(xiàn)左側(cè)枕部皮膚及皮下多發(fā)性結(jié)節(jié)，表面光滑，無鱗屑，無癢痛等自覺癥狀，一直未予治療，隨著時間推移，皮損逐漸長大增多，表面無破潰及出血。否認類似疾病或其他家族遺傳性疾病。體格檢查：神清，精神可，發(fā)育良好，全身未捫及淺表淋巴結(jié)腫大，心、肺、腹等系統(tǒng)檢查未見明顯異常。皮膚科檢查：左側(cè)枕部皮膚可見數(shù)枚綠豆至黃豆大小結(jié)節(jié)，呈膚色或淡紅色，互不融合，表面光滑，無鱗屑，無糜爛、滲出及分泌物，皮溫不高；左側(cè)枕部皮下亦可捫及數(shù)枚結(jié)節(jié)，最大約2 cm×2.5 cm；皮膚及皮下結(jié)節(jié)邊界清楚，質(zhì)地堅實，可以推動，無明顯壓痛，見圖1。實驗室檢查：外周血嗜酸性粒細胞計數(shù)、肝腎功能、凝血功能、大小便常規(guī)檢查正常；梅毒螺旋體抗體弱陽性（±），梅毒甲苯胺紅不加熱血清學試驗陰性（-），艾滋病、丙肝抗體陰性。心電圖：竇性心律、正常心電圖。胸部高分辨電子計算機斷層掃描（CT）及顱腦CT平掃均未見明顯異常。左側(cè)枕部體表包塊彩超提示血管瘤可能。相關(guān)檢查完善無明顯手術(shù)禁忌，于2020年5月18日部分皮損在局部浸潤麻醉下行皮膚腫瘤切除術(shù)，剩余皮損擬擇期再次行手術(shù)治療。術(shù)后組織病理：左側(cè)枕部皮下組織見小血管增生，細胞間質(zhì)有較多嗜酸性粒細胞及淋巴細胞浸潤；血管內(nèi)皮細胞腫脹，突入血管腔，部分內(nèi)皮細胞如上皮或組織細胞樣增生；內(nèi)皮細胞胞質(zhì)嗜伊紅，細胞核無多形性及有絲分裂象，見圖2。結(jié)合患者臨床表現(xiàn)及結(jié)節(jié)組織病理結(jié)果，診斷EH明確?；颊咝g(shù)后切口對合整齊，愈合良好，目前仍在我科門診定期隨訪中。

圖1 左側(cè)枕部皮損照片

圖2 皮損組織病理圖片

2 討論

EH又稱血管淋巴樣增生伴嗜酸性粒細胞增多癥（ALHE），主要表現(xiàn)為皮膚及皮下無痛性、多發(fā)性結(jié)節(jié)[1]。該病在1969年由Wells等[2]首次以ALHE命名，在1983年Enzinger等[3]又將其更名為EH，在2013年世界衛(wèi)生組織（WHO）將其歸類為中間級別的血管腫瘤[4]。該病病因目前尚不完全清楚，可能與創(chuàng)傷、感染、激素水平、免疫紊亂以及環(huán)境因素等有關(guān)。有研究發(fā)現(xiàn)血管內(nèi)皮生長因子（VEGF）和白細胞介素-5（IL-5）水平升高在EH發(fā)病機制中有重要作用[5-6]。Guo等[7]研究發(fā)現(xiàn)在EH病例中存在編碼內(nèi)皮細胞酪氨酸激酶受體（Tie-2）的TCR基因重排和TEK基因突變。本病常累及30～40歲人群，好發(fā)于黃種人群，白種人群次之，而黑種人群少見，性別差異無統(tǒng)計學意義，兒童和老年患者罕見[8-9]。EH一般無自覺癥狀，偶有輕微瘙癢或觸痛，主要臨床表現(xiàn)為皮膚和皮下單發(fā)或多發(fā)的無痛性淡紅色或棕紅色結(jié)節(jié)，表面光滑，直徑從數(shù)mm到10 cm以上，質(zhì)地堅實，部分皮損可相互融合[6，10]。皮損好發(fā)于頭頸部，四肢、軀干、外生殖器、口腔黏膜等部位少見，皮膚外組織損害罕見[9]。EH典型組織病理特征為真皮、皮下組織血管增生，內(nèi)皮細胞腫脹，呈上皮樣增生，突向血管腔生長，胞質(zhì)嗜伊紅，細胞核無多形性及有絲分裂象，細胞間質(zhì)伴有廣泛的炎性細胞浸潤，炎性細胞以嗜酸性粒細胞、淋巴細胞為主[1，11]。EH臨床少見，容易誤診，該病主要需與以下幾種疾病相鑒別。木村病病變較EH更深，常伴有局部淋巴結(jié)腫大，實驗室檢查有外周血嗜酸性粒細胞計數(shù)以及血清IgE升高，常合并微小病變腎病、膜性腎病等腎臟疾病，組織病理以淋巴組織增生為主，內(nèi)皮細胞缺乏上皮樣改變[6，12-13]。化膿性肉芽腫多為輕微損傷引起的息肉樣損害，組織病理以小靜脈和毛細血管分葉狀增生為主，內(nèi)皮細胞缺乏上皮樣改變[1]。上皮樣血管內(nèi)皮瘤是一種低度惡性的腫瘤，多累及深部組織、器官，皮膚受累少見，表現(xiàn)為局部孤立性腫塊，組織病理顯示內(nèi)皮細胞呈條索或巢狀排列，其間有大小不等的小血管腔隙，細胞核有多形性及有絲分裂象[8，14]。

雖然EH治療方法很多，但均存在復(fù)發(fā)可能，目前尚無轉(zhuǎn)移病例報道[1，6]。本病治療首選手術(shù)切除，但常規(guī)手術(shù)如果切除不完整，術(shù)后易復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)率可達33%～50%[9]，有學者認為本病治療采用Mohs顯微外科手術(shù)（MMS）可以更有效地降低復(fù)發(fā)[15]，但手術(shù)難度及組織損傷較大，限制了該手術(shù)方式的臨床應(yīng)用。其他的治療方法包括局部注射干擾素-α（IFN-α）或糖皮質(zhì)激素、射頻消融、激光、冷凍、放療、光動力療法等，也有口服異維A酸、甲氨蝶呤，局部外用咪喹莫特、他克莫司等治療成功的報道[6，8，15]。射頻消融及激光治療有復(fù)發(fā)率低、損傷小等優(yōu)點，是老年人以及非手術(shù)治療患者的良好選擇[16]。近年來，亦有使用生物制劑如美泊利單抗、貝伐珠單抗治療EH有效的報道[17]。本例患者拒絕使用糖皮質(zhì)激素等藥物，充分溝通后采用分次手術(shù)切除治療，術(shù)后切口愈合良好，目前正在隨訪中。