諶國(guó)會(huì) 王洪陽(yáng) 高云 王大勇 王秋菊

解放軍總醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科醫(yī)學(xué)部耳鼻咽喉內(nèi)科（北京 100853）

國(guó)家耳鼻咽喉疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心（北京 100853）

突發(fā)性聾是指在72h內(nèi)突然發(fā)生的、原因不明的感音神經(jīng)性聽力損失，至少在相鄰的兩個(gè)頻率聽力下降≥20 dB[1]，近年來(lái)突發(fā)性聾研究相對(duì)廣泛，低頻型、平坦型、全聾型均有報(bào)道，在全聾型突發(fā)性聾中還有一類即全聾無(wú)反應(yīng)型的突發(fā)性聾，該型突聾患者表現(xiàn)為純音測(cè)聽最大聲輸出無(wú)反應(yīng)，各頻率高強(qiáng)聲刺激均無(wú)反應(yīng)，針對(duì)該型突聾的具體報(bào)道尚少。本文從多個(gè)方面細(xì)化了該型突聾的具體表現(xiàn)，包括全身狀況、誘因、病史、影像學(xué)結(jié)果及療效分析，旨在了解其臨床特點(diǎn)及聽力轉(zhuǎn)歸情況，以期為突發(fā)性聾的分型診療提供更加細(xì)致的參考。本文主要對(duì)全聾無(wú)反應(yīng)的突發(fā)性聾患者進(jìn)行回顧性分析，全聾無(wú)反應(yīng)是指純音測(cè)聽各頻率（0.125-8kHz）最大聲輸出無(wú)反應(yīng)。

1 研究對(duì)象與方法

1.1 研究對(duì)象

回顧性分析2017年3月至2021年5月以突發(fā)性聾收治入院的全聾型突發(fā)性聾且各頻率最大輸出無(wú)反應(yīng)的患者81例，年齡11-76歲，中位年齡為42歲，其中男性 43例（53.09%）、女性 38例（46.91%），男女比例為1.13：1。

1.2 方法

1.2.1 純音測(cè)聽

應(yīng)用MADSEN Astera（丹麥）型臨床聽力計(jì)，在標(biāo)準(zhǔn)隔聲室內(nèi)行純音測(cè)聽，測(cè)試頻率為0.125-8kHz，共計(jì)7個(gè)頻率，記錄聽力結(jié)果。

評(píng)估時(shí)間：所有患者以發(fā)病后1個(gè)月時(shí)的純音測(cè)聽結(jié)果作為療效評(píng)估指標(biāo)（回顧分析以往臨床資料，該節(jié)點(diǎn)具備完全且整齊的數(shù)據(jù)）。各頻率測(cè)試無(wú)反應(yīng)最大給聲強(qiáng)度對(duì)應(yīng)為：

0.125kHz— 0.25kHz— 0.5kHz— 1kHz— 2kHz—4kHz —8kHz。

80 dB HL-100 dB HL-115 dB HL-120 dB HL-120 dB HL-120 dB HL-100dB HL。

1.2.2 突發(fā)性聾納入標(biāo)準(zhǔn)/排除標(biāo)準(zhǔn)/療效分級(jí)

納入標(biāo)準(zhǔn)：根據(jù)2015突發(fā)性聾診斷和治療指南[1]全聾型指所有頻率聽力均下降，本研究為0.125-8kHz最大聲輸出無(wú)反應(yīng)。符合指南診斷的全聾型突發(fā)性聾且規(guī)定測(cè)試信號(hào)最大輸出無(wú)反應(yīng)，行常規(guī)耳科檢查，電耳鏡檢查外耳道通暢、鼓膜完整、無(wú)外耳道炎癥、無(wú)中耳炎病史。排除標(biāo)準(zhǔn)：遺傳性耳聾、中耳病變、耳毒性藥物使用史。

療效分級(jí)：對(duì)患者給與降低纖維蛋白原及改善內(nèi)耳微循環(huán)藥物治療，參照2015突發(fā)性聾診斷和治療指南[1]將療效分級(jí)為：1、痊愈，即受損頻率聽力恢復(fù)至正常，或達(dá)健耳水平，或達(dá)此次患病前水平；2、顯效，即受損頻率聽力水平均提高30dB以上；3、有效，即受損頻率聽力水平均提高15～30dB以上；4、無(wú)效，即受損頻率聽力水平均提高不足15dB。

1.2.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法

運(yùn)用SPSS 20.0對(duì)結(jié)果進(jìn)行分類匯總并統(tǒng)計(jì)分析，采用Mann-Whitney-U檢驗(yàn)、卡方檢驗(yàn)和率的比較，定性資料描述使用百分比，定量數(shù)據(jù)描述使用中位數(shù)和四分位數(shù)，P<0.05為差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 患者影像學(xué)檢查結(jié)果

內(nèi)聽道磁共振結(jié)果：56例有完整核磁報(bào)告，其中41例未見異常，15例異常，分別為患側(cè)內(nèi)聽道狹窄1例、雙側(cè)蝸神經(jīng)纖細(xì)1例、耳蝸水成像信號(hào)減低異常2例、患側(cè)內(nèi)聽道血管袢影1例、患側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈眼段局限性隆起，考慮動(dòng)脈瘤可能1例、雙側(cè)多發(fā)腔隙性腦梗死1例、腦缺血灶2例、左側(cè)大腦后動(dòng)脈P4段略狹窄，右側(cè)椎動(dòng)脈顱內(nèi)段開窗畸形1例、其它5例（前庭顯影欠佳、腦內(nèi)稍長(zhǎng)T2信號(hào)影、上頜竇粘膜增厚等）。

頸動(dòng)脈超聲結(jié)果：54例有完整報(bào)告，其中33例未見異常，21例異常，分別為頸動(dòng)脈粥樣硬化17例，頸動(dòng)脈內(nèi)膜增厚4例。

2.2 患者的一般情況和臨床特征

1、突發(fā)性聾側(cè)別及性別：表現(xiàn)為單側(cè)突發(fā)性聾（81例），左側(cè)41例（50.62%）、右側(cè)40例（49.38%）；男性43例（53.09%）、女性38例（46.91%）；2、療效：無(wú)效64例（79.01%）、有效13例（16.05%）、顯效4例（4.94%），總有效率為20.99%；3、伴隨癥狀：耳鳴69例（85.19%）、眩暈 57例（70.37%）、耳悶 41例（50.62%）、耳周麻木感14例（17.28%）、聽覺(jué)過(guò)敏1例（1.23%）、頭痛1例（1.23%）；4、發(fā)病前一天的誘因：有明確誘因28例（34.57%），分別為勞累11例（13.58%）、熬夜5例（6.17%）、發(fā)熱、感冒、外傷、情緒、疼痛及酗酒各為2例（各占2.47%），無(wú)明確誘因53例（65.43%）；5、病史特點(diǎn)：有病史 47例（58.02%），無(wú)病史34例（41.98%），其余年齡、病程、病史情況見下表（表1）。

表1 患者的一般情況及臨床特征Table 1 General and clinical characteristics of the patients

2.3 不同影響因素分組后的療效比較

按病程、性別、側(cè)別、有無(wú)誘因、有無(wú)病史分組，其中不同病程組的療效差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)，病程≤7天組有效率顯著較高，且隨著病程遷延，有效率降低；其余各因素兩組差異均無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P>0.05)，具體見表2。

表2 各分組總有效率比較Table 2 Total effective rate comparison between different groups

2.4 按治療后聽力有無(wú)變化分組比較

對(duì)患者病程、BMI指數(shù)、伴隨癥狀（耳鳴、眩暈）及慢性?。ǜ哐獕骸⑻悄虿。?、年齡情況進(jìn)行比較，僅病程存在顯著統(tǒng)計(jì)學(xué)差異（P<0.05)，有變化組的病程顯著低于無(wú)變化組，其余各組均無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)差異（P>0.05)，具體見表3。

表3 治療后聽力有無(wú)變化分組比較Table 3 Group comparison of hearing changes after treatment

2.5 分頻率（0.125-8kHz）療效分析

各頻率療效：低頻痊愈率高，0.125kHz痊愈2例、0.25kHz痊愈1例，其它頻率尚無(wú)痊愈，部分為顯效或有效，大部分為無(wú)效。總有效率8kHz略高，其次是 0.5kHz，0.125kHz與 0.25kHz相當(dāng)，1-4kHz總有效率較低，1kHz總有效率最低，具體見表4。

表4 各頻率治療效果分析Table 4 Therapeutic effect analysis of each frequency

3 討論

3.1 全聾無(wú)反應(yīng)型突發(fā)性聾患者的臨床特點(diǎn)

本研究（表1）結(jié)果均表現(xiàn)為單側(cè)突發(fā)性聾，左右側(cè)別相當(dāng)，男性略多于女性；伴隨癥狀主要為耳鳴、眩暈、耳悶等，耳鳴作為伴隨癥狀位居榜首。突發(fā)性聾多無(wú)明確誘因，在有明確誘因的患者中勞累較多見，其次是熬夜，個(gè)別有感冒、外傷、酗酒、疼痛等；既往病史患者占比較大，其中慢性病主要以高血壓、糖尿病為主，有研究[2]認(rèn)為高血糖在突發(fā)性耳聾患者中比在一般人群中更為常見，但突發(fā)性耳聾治療期間血糖水平的控制對(duì)預(yù)后無(wú)直接影響[3]，本研究對(duì)治療后聽力有無(wú)變化組看糖尿病占比無(wú)顯著差異（表3）。從年齡分布上看（表1），20-60歲人群較多，20歲以下較少?？梢娫撔屯话l(fā)性聾多伴有耳鳴、眩暈、耳悶等癥狀，部分患者伴有慢性病，多無(wú)明確誘因且集中在中青年人群，部分明確誘因者以勞累多見。

3.2 全聾無(wú)反應(yīng)型突發(fā)性聾患者的療效分析

本研究（表1）顯示全聾無(wú)反應(yīng)型突發(fā)性聾患者的療效欠佳，無(wú)效率為79.01%，總有效率為20.99%。各頻率療效細(xì)化分析可見（表4），0.125kHz痊愈2例、0.25kHz痊愈1例，其它頻率尚無(wú)痊愈，部分為顯效或有效，大部分為無(wú)效。低頻痊愈率最高，總有效率高頻8kHz略高，其次是中低頻，1kHz總有效率最低。在今后的研究中需擴(kuò)大樣本量，進(jìn)一步完善有效觀察時(shí)間等綜合評(píng)定。整體上看，本研究顯示尚無(wú)整體痊愈患者，且無(wú)效率較高、總有效率較低，說(shuō)明該型突發(fā)性聾患者的整體療效欠佳，預(yù)后不理想。根據(jù)不同影響因素分組后的療效比較顯示（表2），各病程組間存在顯著統(tǒng)計(jì)學(xué)差異（P<0.05)；按治療后有無(wú)變化比較（表3），病程存在顯著統(tǒng)計(jì)學(xué)差異（P<0.05)，充分說(shuō)明，病程對(duì)療效有一定影響，病程越短有效率越高，應(yīng)盡早治療該型突發(fā)性聾，以最大限度挽救聽力。

3.3 全聾無(wú)反應(yīng)型突發(fā)性聾患者的病因分析

突發(fā)性聾的病因和病理生理機(jī)制尚未明確，全聾型多考慮為內(nèi)耳血管栓塞或血栓形成[1]，本研究核磁影像學(xué)結(jié)果部分異常，表現(xiàn)為患側(cè)聽道較狹窄、蝸神經(jīng)細(xì)、內(nèi)聽道血管袢影、動(dòng)脈瘤、多發(fā)腔隙性腦梗死、腦缺血灶、前庭及耳蝸顯影欠佳、腦內(nèi)稍長(zhǎng)T2信號(hào)影等，頸動(dòng)脈超聲異常主要表現(xiàn)為頸動(dòng)脈粥樣硬化和頸動(dòng)脈內(nèi)膜增厚。內(nèi)聽道血管袢影前庭及耳蝸顯影欠佳可能考慮為內(nèi)耳出血相關(guān)，有研究[4-5]認(rèn)為內(nèi)耳出血所致突發(fā)性聾均伴有眩暈，聽力損失較重，聽力曲線多為全聾型且常規(guī)治療療效欠佳，結(jié)合核磁共振檢查可表現(xiàn)為內(nèi)耳不同部位（半規(guī)管、前庭、耳蝸等）不同程度的高信號(hào)影，內(nèi)耳出血致突聾伴眩暈導(dǎo)致前庭耳蝸功能嚴(yán)重?fù)p害，該類患者治療效果較差，預(yù)后不良。多發(fā)腔隙性腦梗死急性期、慢性期、梗死前的腦血管功能逐漸降低[6]，本研究部分病例表現(xiàn)為多發(fā)腔隙性腦梗死、腦缺血灶等可能會(huì)影響內(nèi)耳供血，從而導(dǎo)致較重的聽力損失。本研究患者有1例系勞累后聽力下降，單純以突發(fā)性聾伴眩暈就診，磁共振檢查提示考慮為動(dòng)脈瘤。顱內(nèi)占位可表現(xiàn)為聽力下降，有研究[7]表明內(nèi)聽道擴(kuò)大的程度與聽神經(jīng)瘤患者聽力受損明顯相關(guān)。頸內(nèi)動(dòng)脈瘤是顱底病變中的高危疾病[8]，伴有外傷、放療史的鼻出血及頭痛伴顱神經(jīng)障礙的患者應(yīng)考慮頸內(nèi)動(dòng)脈瘤可能，有報(bào)道[9]內(nèi)聽道內(nèi)小腦前下動(dòng)脈瘤致使聽力喪失，血管內(nèi)大B細(xì)胞淋巴瘤[10]可表現(xiàn)為突發(fā)性聾伴眩暈。有罕見報(bào)道[11]心源性栓塞顳部梗死致使突發(fā)性聾?？梢姡撔屯话l(fā)性聾雖然大部分病因不明確，但部分患者影像學(xué)結(jié)果有異常表現(xiàn)，提示我們應(yīng)在有條件的情況下盡可能完善相應(yīng)檢查以排查疾病找出端倪。

綜上，全聾無(wú)反應(yīng)型突發(fā)性聾多伴有耳鳴、眩暈、耳悶等癥狀，部分患者伴有慢性??；多無(wú)明確誘因且集中在中青年人群，明確誘因者以勞累多見；部分患者影像學(xué)結(jié)果有異常表現(xiàn)，具體為患側(cè)內(nèi)聽道較狹窄、蝸神經(jīng)細(xì)、內(nèi)聽道血管袢影、動(dòng)脈瘤、多發(fā)腔隙性腦梗死、腦缺血灶、前庭及耳蝸顯影欠佳、腦內(nèi)稍長(zhǎng)T2信號(hào)影等；病程對(duì)療效有一定影響，病程越短有效率越高，但該型突發(fā)性聾整體療效欠佳，預(yù)后不理想。